Hypokineze

Hypokineze je stav těla projevující se abnormálním snížením aktivity a amplitudy pohybů (z řeckého hypo - zespodu a kinesis - pohyb), tj. snížením svalové funkce. Toto je klasická definice, ale ne vždy je interpretována správně. [ 1 ]

Nuance terminologie

Synonymum „hypokinéza“ může být použito pro poruchy pohybu způsobené neurodegenerativními, obecnými somatickými a svalovými onemocněními, jakož i pro klinický stav vyplývající z prodloužené imobilizace.

Odborníci poukazují na nedostatek jednotnosti terminologie při popisu spektra poruch pohybu. Úplné zastavení pohybu je definováno termínem „akineze“ a pomalé pohyby se nazývají bradykineze (z řeckého bradys - pomalý). Navzdory sémantickým nuancím se však tyto termíny často používají jako synonyma.

Vzhledem k tomu, že uvedené pojmy, včetně hypokineze, se nevztahují na:

• Amyotrofická laterální skleróza a spinální svalová atrofie s poruchami pohybu v důsledku poškození nebo ztráty motorických neuronů (motoneuronů) a premotorických interneuronů – buněk v mozku a míše, které přenášejí signály z mozku do svalů;
• Dysfunkce somatického motorického systému (spojené se stimulací a řízením libovolných pohybů kosterních svalů a reflexních reakcí);
• Oslabení neuromuskulárního přenosu a svalového tonu v důsledku poruch excitace a inhibice v CNS nebo poškození mozečku;
• Neurologické syndromy - spastická paraplegie, paréza, paralýza.

Často se má za to, že hypodynamie a hypokineze jsou synonyma, ale není tomu tak. Stav hypodynamie (z řeckého dinamis - síla) se interpretuje dvěma způsoby: jako snížení svalové síly a jako nedostatek fyzické aktivity (tj. sedavý způsob života). Hypokineze se však vyznačuje nikoli nedostatkem svalové síly, ale omezeným pohybem. Ke snížení svalové síly může dojít i snížení počtu pohybů, což se nazývá oligokineze (z řeckého oligos - málo). A může se vyskytnout i při prodlouženém odpočinku na lůžku nebo zvláštnostech pracovní činnosti, což je definováno jako fyziologická hypokineze.

Poruchy motorické funkce vnitřních orgánů jsou však nejčastěji definovány jako dyskineze (řecká předpona dys znamená negace a v lékařské terminologii označuje onemocnění nebo patologický jev), ačkoli samotná motorická funkce některých orgánů se nazývá motilita (z latinského motor - uvedení do pohybu). Specifická motorická funkce střeva - s vlnovitými kontrakcemi-relaxacemi hladkých svalů jeho stěn, které se šíří směrem dolů, se nazývá peristaltika (z řeckého peristaltikos - svírání nebo objímání).

Příčiny hypokineze

Hypokineze v neurologii je příznakem léze bazálních (subkortikálních) jader, tj. bazálních ganglií mozku, která se projevuje částečnou ztrátou motorické (svalové) aktivity.

Mezi příčiny této poruchy patří široká škála neurodegenerativních onemocnění, včetně:

• Parkinsonova choroba;
• Alheimerova choroba;
• Demence s Lewyho tělísky;
• Kortikobazální gangliová degenerace, forma frontální temporální degenerace postihující motorické a další funkce;
• Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (Binswangerova choroba);
• Mnohočetná systémová atrofie (Shay-Dragerův syndrom);
• Mersch-Woltmanův syndrom - syndrom rigidního muže.

Hypokinetické poruchy pohybu se často označují jako parkinsonismus, protože se u nich projevuje mnoho klinických příznaků Parkinsonovy choroby.

Hypokineze po virové encefalitidě, encefalitické meningitidě, cévních lézích a mozkových nádorech je spojena s organickým poškozením mozkových struktur.

Poruchy hybnosti hypokinetické povahy mohou být způsobeny určitými metabolickými poruchami, např. dědičnou Wilsonovou-Konowalowovou chorobou.

U ischemické cévní mozkové příhody jsou fokální neurologické příznaky a hypokineze důsledkem poruchy mozkového oběhu a tkáňové hypoxie, které způsobují patologické změny v mozkových strukturách - zejména ve frontálních a subkortikálních oblastech.

Srdeční hypokineze přímo souvisí s ischemickou chorobou srdeční; myokarditidou; dilatační kardiomyopatií; infarktem myokardu s postinfarktovou kardiosklerózou; hypertrofií komor (při které intersticiální fibróza vede ke ztrátě kontraktilních elementů srdečního svalu).

Rizikové faktory

Rizikové faktory pro patologicky sníženou aktivitu a amplitudu pohybu jsou četné, včetně:

• Poranění mozku (vedoucí k narušení funkce nebo smrti mozkových neuronů s jejich nahrazením gliovými buňkami);
• Toxické poškození mozku (oxid uhelnatý, methanol, kyanid, těžké kovy);
• Intracerebrální neoplazmy a paraneoplastické syndromy;
• Sporadická olivopontocerebelární atrofie - degenerace neuronů v mozečku, pontinu a dolním olivárním jádru prodloužené míchy;
• Schizofrenie;
• Hypoparatyreóza a pseudohypoparatyreóza;
• Onemocnění jater se zvýšenou hladinou amoniaku v krvi vedoucí k jaterní encefalopatii;
• Některá mitochondriální onemocnění;
• Vystavení antipsychotikům, které blokují neurotransmiter dopamin - maligní neuroleptický syndrom.

Patogeneze

Mechanismus vzniku hypokineze u neurodegenerativních onemocnění je způsoben dysfunkcemi různých mozkových struktur, které nelze obnovit, takže se nejedná pouze o prodlouženou hypokinezi, ale v mnoha případech i o progresivní.

U Parkinsonovy choroby dochází k úbytku neuronů obsahujících dopamin v oblasti substantia nigra v mozku. To negativně ovlivňuje extrapyramidový systém mozku (skládající se ze subkortikálních jader - shluků neuronů v předním mozku, středním mozku, středním mozku a mostu), který je zodpovědný za volní pohyby, regulaci reflexů a udržování držení těla.

Kromě toho nadměrný obsah excitačního neurotransmiteru glutamátu (kyseliny glutamové) v substantia nigra, který stimuluje uvolňování hlavního inhibičního mediátoru CNS, kyseliny gama-aminomáselné (GABA), v thalamu, vede ke snížení motorické aktivity.

Přečtěte si také:

• Parkinsonova choroba - příčiny a patogeneze
• Extrapyramidové poruchy

U pokročilé kortikobazální degenerace a Alzheimerovy choroby se svalová hypokineze rozvíjí v důsledku abnormální transformace mozkově specifického tau proteinu: ten se rozkládá a agreguje do neuspořádaných neurofibrilárních spletí, které se hromadí v mozkových buňkách a zhoršují neuronální funkci.

Vědci předpokládají, že u pacientů se schizofrenií je hypokineze způsobena přerušením spojení mezi pravou doplňkovou motorickou oblastí s bledým globem (globus pallidus) předního mozku a primární motorickou kůrou levé hemisféry s thalamem.

Patogeneze ischemické nebo postinfarktové hypokineze myokardu se vysvětluje poškozením nebo smrtí kardiomyocytů, buněk jeho příčně pruhované svalové tkáně obsahujících aktinové a myosinové myofibrily, které zajišťují rytmické fázové kontrakce pro rychlý a nepřetržitý krevní oběh.

Snížená motorická funkce gastrointestinálního traktu – střevní motilita – může souviset se svaly zapojenými do peristaltiky, stejně jako s problémy se svalově řízenou částí periferního nervového systému, kterou odborníci nazývají enterický nervový systém (ENS). Mohou být ovlivněny všechny tři typy kontrakcí buněk hladkého svalstva gastrointestinálního traktu (rytmické fázické, propulzní a tonické).

Není vyloučen hormonální patogenetický mechanismus: nedostatek nebo nerovnováha hormonů ghrelinu (produkovaného v žaludeční sliznici) a motilinu (produkovaného v horní části tenkého střeva). Tyto peptidové hormony stimulují motorické neurony ENS, které koordinují trávicí procesy a jsou zodpovědné za autonomní regulaci střevní funkce.

Symptomy hypokineze

U Parkinsonovy choroby nebo parkinsonismu se příznaky hypokineze projevují zpomalenými pohyby (bradykineze), zhoršenou koordinací a chůzí s posturální nestabilitou, svalovou rigiditou (ztuhlostí) v kombinaci s třesem končetin v klidu. Více informací viz. - Příznaky Parkinsonovy choroby

Hypokineze se může vyskytovat i u jiných onemocnění a stavů a v závislosti na lokalizaci existují samostatné typy nebo druhy hypokineze.

Hypokineze srdce se snížením kontrakcí srdečního svalu (systoly) se tedy klinicky projevuje dušností, bolestí za hrudní kostí, pocitem únavy, nepravidelným srdečním rytmem, otokem měkkých tkání distálních částí končetin a záchvaty závratí. Zobrazovací vyšetření během diagnózy identifikuje specifické zóny hypokineze, zejména hypokinezi bazálních segmentů myokardu: přední, apikální přední, apikálně-laterální, hypokinezi dolního septálního segmentu nebo předního septa, apikálně-dolního a apikálně-laterálního, jakož i přední a inferolaterální.

Lokalizovaná nebo lokalizovaná hypokineze se týká specifických struktur srdce a:

• Hypokineze levé komory - snížení objemu pohybu levé komory nebo zhoršená lokální kontraktilita jejích segmentů s příznaky, jako je slabost, poruchy srdeční frekvence (arytmie, tachykardie), dušnost, suchý kašel a bolest na hrudi. Systolická dysfunkce s normální velikostí levé komory je kardiology definována jako hypokinetická nedilatovaná kardiomyopatie;
• Hypokineze přední stěny levé komory se nejčastěji pozoruje na jejím vrcholu a je výsledkem postinfarktové kardiosklerózy - nahrazení kardiomyocytů buňkami pojivové tkáně;
• Hypokineze zadní stěny levé komory může být při poškození myokardu u pacientů s geneticky podmíněnou Beckerovou svalovou dystrofií;
• Hypokineze pravé komory (přední stěny nebo dolního svalového segmentu) se často vyvíjí s její dysplazií a akutní plicní embolií;
• Hypokineze interventrikulárního septa (IVS) je vrozená, což znamená, že se vyskytuje intrauterinně nebo u kojenců bezprostředně po narození.

V místě, kde jícen „vtéká“ do žaludku, se nachází dolní jícnový neboli srdeční svěrač (ostium cardiacum) ve formě svalového prstence (stomata), jehož kontrakce zabraňuje zpětnému toku žaludečního obsahu do jícnu (reflux). Hypokineze srdečního svěrače neboli kardie je motorická porucha jícnu spojená se ztrátou funkce nervových buněk gangliových plexů v jeho stěnách, v gastroenterologii definovaná jako achalázie kardie (z řeckého a-khalasis - nedostatek uvolnění).

Více informací naleznete na adrese:

• Příčiny achalázie kardie
• Příznaky achalázie kardie

Hypokineze žlučníku - dyskineze žlučníku hypotonického typu s tupou bolestí v pravé subkostální oblasti - znamená snížení jeho motorické a evakuační funkce. O dalších klinických projevech tohoto stavu si přečtěte v publikaci - příznaky dyskineze žlučníku

Proč dochází k hypomotorické dyskinezi neboli hypokinezi žlučových cest a jak se projevuje, naleznete v článcích:

• Co způsobuje biliární dyskinezi?
• Příznaky biliární dyskineze

Hypotonická motilita neboli hypokineze střeva je funkční porucha jeho motility, tj. peristaltiky. Běžně uznávanou definicí diagnózy je střevní atonie, jejíž klinický obraz zahrnuje chronickou zácpu a nadýmání.

Čtěte také - syndrom líného střeva

Porušení motility je a hypokineze tlustého střeva - celkové snížení svalového tonusu nebo zhoršená propulzní aktivita. Všechny podrobnosti v materiálu - dyskineze tlustého střeva.

Fetální hypokineze

Pohyb plodu je nezbytnou podmínkou a součástí správného vývoje plodu. V normálním těhotenství lze pohyby plodu cítit po 18. týdnu. Snížený pohyb plodu – fetální hypokineze – může souviset s nedostatečnou hmotností plodu ve druhém trimestru těhotenství, placentární insuficiencí, oligohydramnionem (nízkým objemem plodové vody), syndromem fetální tísně (zhoršeným zásobením kyslíkem), s nitroděložní infekcí nebo vývojovými anomáliemi.

Odborníci také upozorňují na syndrom fetální akineze/hypokineze, který se vyznačuje opožděním intrauterinního vývoje, mnohočetnými kloubními kontrakturami (artrogrypóza), anomáliemi obličejové lebky a nedostatečným vývojem plic.

Je třeba mít na paměti, že při snížené pohyblivosti plodu v druhé polovině těhotenství existuje vysoké riziko předčasného porodu a intrauterinního úmrtí plodu.

Hypokineze dělohy

Děložní svalstvo, myometrium, se skládá ze tří vrstev s více směry a je inervováno sympatickými a parasympatickými nervovými vlákny vycházejícími z dolního subkostálního a sakrálního plexu. Kontrakce myometria jsou regulovány hormonem oxytocinem, který se produkuje v hypotalamu a uvolňuje do krve zadním lalokem hypofýzy před porodem a během něj – ke stimulaci kontrakcí.

Pokud je kontrakce myometria v reakci na oxytocin oslabena, diagnostikuje se atonie dělohy. Jedná se o závažný stav, protože kontrakce dělohy jsou důležité pro otevření děložního hrdla před porodem a jejich oslabení se klasifikuje jako abnormalita porodu. Viz také - slabost porodu (hypoaktivita dělohy nebo děložní setrvačnost)

Atonie nebo hypokineze děložních svalů může vést k život ohrožující ztrátě krve, protože děložní kontrakce po porodu nejen vypuzují placentu, ale také stlačují cévy, které ji spojují s dělohou. Atonie dělohy se může objevit také při potratu nebo operaci dělohy.

Hypokineze u dětí

V některých zdrojích se hypokineze u dětí nepovažuje za abnormální snížení aktivity a amplitudy pohybů v důsledku konkrétního onemocnění, ale za nedostatek obecné fyzické aktivity, tj. za ztotožnění s pojmem „sedavý životní styl“. Význam fyzické aktivity pro správný růst a vývoj dětí je nesporný, ale v tomto případě chybí sjednocení terminologie používané k definování poruch pohybu.

V pediatrii existuje s hypokinezí poměrně dost stavů. Patří mezi ně:

• Segawův syndrom (dopamin-dependentní dystonie), jehož příznaky se obvykle objevují kolem 6 let věku ve formě vklánění nohou dovnitř a nahoru (vkládaná noha) a dystonie dolních končetin a v průběhu času se často rozvíjí parkinsonismus;
• Vrozená hypomyelinická neuropatie (vzácná forma patologie nervových buněk novorozenců);
• Kuforův-Rakebův vrozený syndrom (Parkinsonova choroba 9. typu), jehož příznaky se začínají objevovat po 10. roce věku;
• Dědičné senzomotorické a periferní motorické neuropatie s vrozenou degenerací spinálních motorických neuronů;
• Geneticky podmíněné (související s hromaděním glykogenu ve svalech a dalších tkáních) glykogenózy u dětí, zejména Pompeho choroba - se sníženým svalovým tonem, oslabenými svaly a opožděnou motorikou u dětí v prvním roce života.

Mezi poruchy motility dolního gastrointestinálního traktu u dětí patří dyssynergie svalů pánevního dna a Hirschprungova choroba (vrozený megakolon).

Komplikace a důsledky

Vliv hypokineze na organismus je negativní. Důsledky dlouhodobé hypokineze u neurodegenerativních onemocnění jsou tedy: ztuhlost kloubů, snížení svalové hmoty a atrofie kosterního svalstva, zhoršení gastrointestinálního traktu, problémy s kardiovaskulárním systémem, celkové metabolické poruchy (katabolické procesy začínají převažovat nad anabolickými), zhoršená koordinace pohybů a ztráta motorických dovedností.

Akutní nebo chronické srdeční selhání je komplikováno hypokinezí levé komory a mezikomorového septa.

Důsledkem hypokinézy žlučníku a žlučových cest je cholestáza - stagnace žluči s rozvojem chronické cholecystitidy a cholelitiázy.

Hypokineze dolního jícnového svěrače (achalazie kardie) vede ke gastroezofageálnímu refluxu. A hypomotorická střevní dyskineze může způsobit střevní obstrukci.

Diagnostika hypokineze

V kardiologii se používá elektrokardiografie (EKG), echokardiografie (echokardiografie) a kontrastní ventrikulografie; v neurologii - magnetická rezonance mozku, elektromyografie; v gastroenterologii - ultrazvuk gastrointestinálního traktu, ultrazvuk žlučníku a žlučovodů, endoskopické metody vyšetření atd.

Používají se hypokinetické testy: zátěžový test s podáním dobutaminu (kardiotonikum ze skupiny β1-adrenomimetik) k posouzení životaschopnosti myokardu; neurofyziologické vyšetření neuromuskulární dráždivosti; testy k posouzení svalového tonusu a reflexů; studium svalové síly atd.

Laboratorní studie se provádějí k identifikaci biochemické složky patologických procesů, které mohly vést k rozvoji symptomů hypokinetických poruch pohybu, stejně jako k motorické dysfunkci vnitřních orgánů.

Diferenciální diagnostika se provádí k identifikaci skutečné příčiny hypokineze nebo dyskineze.

Jaký je rozdíl mezi hypokinezí a akinezí, bylo uvedeno na začátku tohoto článku.

Ale takové opačné stavy, jako je hypokineze a hyperkineze, je těžké zaměnit, protože hyperkineze se projevuje zvýšenou motorickou aktivitou s abnormálními pohyby.

Přečtěte si také:

• Diagnóza Parkinsonovy choroby
• Diagnóza biliární dyskineze
• Diagnóza dyskinezí tlustého střeva
• Diagnóza achalázie kardie

Léčba hypokineze

Léčba hypokineze závisí na její etiologii a typu. Při významné ztrátě motorické aktivity v důsledku lézí bazálních ganglií mozku, zejména pacientům s Parkinsonovou chorobou, se předepisuje Carbidopa (Lodosin), Levodopa, Amantadin, Benzerazid, Selegilin, Ropinirol, Pergolid - jednotlivě, v různých kombinacích. Léčba se kombinuje s fyzioterapií.

Při srdeční hypokinezi se - v závislosti na symptomatologii - v terapii používají antiarytmika (Verapamil, Veracard atd.), antiischemické léky (Advocard, Corvaton, Amiodaron), kardiotonika (Vazonát, Mildronát, Thiodaron atd.).

Při poruchách motility gastrointestinálního traktu se používají prokineta - léky ze skupiny blokátorů dopaminových receptorů (domperidon, itoprid), stimulátory peristaltiky (tegaserod (fraktal), myotropní antispasmodika (trimebutin, trimedat, nebutin) atd.).

K léčbě hypotonické dyskineze žlučníku se kromě vhodných léků, které normalizují jeho funkci, předepisuje i dieta při dyskinezi žlučníku.

A k aktivaci děložních kontrakcí během porodu existují uterotonické léky, například desaminooxytocin.

Čtěte také - jak se léčí dyskineze tlustého střeva?

Prevence

Hypokinezi jako symptom lézí bazálních ganglií mozku, stejně jako samotným neurodegenerativním onemocněním, nelze předcházet. V případě organických lézí mozkových struktur nebo poškození a ztráty kontraktilních elementů srdečního svalu také neexistuje žádná prevence.

Předpověď

Prognóza hypokineze – ve všech případech a u všech pacientů – nemusí být příznivá, zejména pokud výsledek etiologicky související patologie, syndromu nebo onemocnění závisí na více faktorech a motorické poruchy hypokinetické povahy mohou být nevratné.