Diagnostika biliárních dyskinezí

Diagnóza biliární dyskineze u dětí je obtížná, je nutné komplexní vyšetření.

K diagnostice biliární dyskineze se používají následující metody.

• Klinický.
• Laboratoř.
• Instrumentální:
  • ultrazvuková cholegrafie;
  • radiokontrastní cholegrafie;
  • duodenální intubace;
  • radioizotopová vyšetření, včetně hepatobiliární scintigrafie.

Ultrazvukové metody jsou nejvýznamnější v diagnostice biliární dyskineze u dětí. Umožňují posoudit tvar, velikost žlučníku, dobu trvání jeho kontrakce, účinnost sekrece žluči a stav Oddiho svěrače při zavedení stimulantů sekrece žluči. Během cholecystografie (ultrazvukové i radiokontrastní) se tvar, poloha a vyprazdňování žlučníku mění v závislosti na typu dyskineze.

U hypertenzní formy je detekován dobře kontrastovaný zmenšený močový měchýř, jeho vyprazdňování je zrychlené. U hypotonické formy je žlučník zvětšený, vyprazdňování je pomalé i po opakovaném podávání stimulantů. Výsledky ultrazvukového a rentgenového vyšetření potvrzují přítomnost funkčních změn v žlučovém systému, umožňují vyloučit vývojové anomálie, cholelitiázu a zánětlivý proces. Pro posouzení tonusu a motorické funkce žlučových cest je duodenální sondáž méně informativní, protože zavedení kovové olivy do dvanáctníku je samo o sobě silným dráždivým prvkem a nemůže odrážet skutečný funkční stav žlučových cest. Laboratorní vyšetření porcí získaného obsahu je však užitečné, zejména při podezření na zánětlivý proces.

[ 1 ]

Ultrazvukové vyšetření

Výhody:

• neinvazivní;
• bezpečnost;
• vysoká specificita (99 %);
• není nutná speciální příprava subjektu;
• rychlé výsledky.

Indikace pro studii:

• břišní syndrom;
• žloutenka;
• hmatatelná masa v horní části břicha;
• hepatosplenomegalie.

Ultrazvukové příznaky onemocnění žlučových cest

Echografický znak	Výklad
Zvětšený žlučník	Hypomotorická dyskineze, „stagnující“ žlučník
Redukce žlučníku	Zúžený žlučník, hypoplazie
Ztluštění stěn žlučníku (vrstvení, zhutnění)	Akutní cholecystitida, aktivní chronická cholecystitida
Deformace stěn žlučníku	Vrozená anomálie, pericholecystitida
Fokální léze spojené se stěnou žlučníku	Nádor, cholestáza
Mobilní ložiskové formace žlučníku	Žlučníkové kameny
Fokální fixní formace žlučníku s ultrazvukovou stopou	„Narazený“ konkrement
Dilatace společného žlučovodu	Dyskineze žlučovodů, jiná onemocnění
Žlučový sediment v dutině žlučníku	„Měkký“ žlučník, hypomotorická dyskineze, empyém žlučníku
Diagnostické testy se sorbitolem, síranem hořečnatým, xylitolem a vaječnými žloutky k posouzení motility žlučníku	Intenzivnější kontrakce naznačuje hypermotilitu, slabá kontrakce hypomotilitu (normálně by se objem žlučníku měl po 45 minutách zmenšit o 50 %).

Rentgenová vyšetření

Jedná se o přední studie v diagnostice onemocnění žlučníku a žlučovodů.

V pediatrické praxi se široce používají dvě metody:

1. vylučovací intravenózní cholecysto- a cholecystocholangiografie;
2. vylučovací orální cholecysto- a cholecystocholangiografie.

Metody jsou založeny na schopnosti jater vylučovat určité radiopakní látky zavedené do těla a koncentrovat je ve žlučníku. Radiopaktní látky lze injekčně aplikovat do žíly nebo užívat perorálně. Při perorálním podání se kontrastní látka vstřebává ve střevě, poté se systémem portální žíly dostává do jater, je hepatocyty vylučována do žluči a do žlučníku. Při intravenózní cholegrafii se kontrastní látka přímo dostává do krevního oběhu, dosahuje jaterních buněk a je vylučována žlučí.

Výhody rentgenových metod

Orální cholegrafie:

• metoda je fyziologická;
• umožňuje studovat morfologii a funkce žlučových cest (motorické a koncentrační funkce, roztažnost žlučníku).

Intravenózní cholegrafie:

• snadno se provádí a nevyžaduje speciální školení;
• zkracuje dobu diagnostiky;
• poskytuje kontrastnější obraz žlučových cest.

Kontraindikace cholegrafie:

• onemocnění parenchymu jater; hypertyreóza;
• srdeční vady ve fázi dekompenzace;
• nefritida;
• přecitlivělost na jód;
• akutní cholangitida; žloutenka.

Transhepatální cholangiografie se používá u mechanické žloutenky. Provádí se transabdominální punkce rozšířeného intrahepatálního vývodu, pod kontrolou ultrazvuku nebo fluoroskopie se zavede ve vodě rozpustná kontrastní látka a provede se sériová rentgenografie. Metoda může být použita k terapeutickým účelům k úlevě od žlučových cest.

Retrográdní endoskopická cholangiopankreatografie je nejspolehlivější metodou vyšetření pankreatu a žlučovodů kombinací duodenoskopie a rentgenového kontrastního vyšetření. Metodu lze také využít k terapeutickým účelům k provedení sfinkterotomie s extrakcí a spontánním odchodem konkrementů (u dětí se používá zřídka).

Počítačová tomografie je vysoce informativní pokročilá rentgenová metoda, která umožňuje získat velké množství průřezů vyšetřovaného orgánu a vyhodnotit jeho velikost, tvar a strukturu.

Radionuklidová cholescintigrafie je diagnostická metoda založená na zeslabení scintigrafického obrazu žlučníku v důsledku absorpce radioaktivní látky jaterními buňkami. Kinetika radiofarmaka (RP) umožňuje řešit následující diagnostické úkoly:

• posouzení anatomického a funkčního stavu jater a portálního krevního průtoku;
• posouzení anatomického a funkčního stavu žlučových cest;
• posouzení stavu retikuloendoteliálního systému jater.

U dětí se tato metoda používá při syndromu bolesti břicha a hepatomegalii, kdy nelze provést intravenózní cholegrafii z důvodu intolerance na léky obsahující jód.

Termovizní snímkování je založeno na zaznamenávání infračerveného záření z povrchu těla pacienta v černobílých nebo barevných snímcích pomocí elektronově-optického skenování. Metoda je neškodná, neinvazivní, nemá žádné kontraindikace a je snadno použitelná.

Laparoskopická diagnostika se používá v případech, kdy je nutné získat informace o stavu žlučníku a jeho vaskularizaci, identifikovat výpotek v břišní dutině, známky pericholecystitidy a poškození jaterního parenchymu.

Cholangiografie magnetickou rezonancí (MRI cholangiografie) nám umožňuje posoudit stav žlučníku a žlučovodů.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Duodenální intubace

Duodenální sondáž je v posledních letech kritizována kvůli svému dopadu na emocionální sféru dítěte. Mikroskopické, bakteriologické a biochemické vyšetření žluči však umožňuje přesnější určení povahy změn v žlučovém systému a posouzení predispozice k cholelitiáze. Duodenální sondáží je také možné posoudit motilitu žlučových cest. Studie se provádí ráno nalačno. Po zavedení sondy si pacient lehne na levý bok a odsává se žaludeční obsah. Poté, jak je sonda zaváděna, je pacient uložen na pravý bok. Sondáž se provádí frakčním způsobem.

• První fází je fáze společného žlučovodu. Od okamžiku zavedení sondy až do zavedení stimulátoru (část A) se získává část žluči. Během 10–20 minut se vylučuje 15–20 ml žluté žluči. Jedná se o směs obsahu dvanáctníku a sekretu slinivky břišní.
• Druhá fáze je fáze uzavřeného Oddiho svěrače. Jedná se o časový úsek od okamžiku podání choleretického stimulantu do objevení se další porce žluči. Jako stimulant se používá 25-30 ml 33% roztoku síranu hořečnatého (0,5-1,0 ml/kg). Doba trvání fáze je 3~6 minut.
• Třetí fáze je fáze cystických vývodů. Během 3–5 minut se získá 3–5 ml výtoku.
• Čtvrtá fáze je fáze žlučníku. Během 15-25 minut se ze žlučníku (část B) uvolní žluč v množství 30-50 ml.
• Pátá fáze je jaterní. Žluč je vylučována z jaterních vývodů (část C) světle žluté barvy.

Výsledky odběru žluči se následně analyzují: stanoví se dynamika sekrece žluči a rychlost přítoku žluči v každé fázi sondování. Mikroskopickým vyšetřením se stanoví množství krystalů cholesterolu, bilirubinátu vápenatého, přítomnost leukocytů, epitelu a parazitů. Porce žluči se vysévají na speciální média. V případě růstu mikrobiální flóry se stanoví její citlivost na antimikrobiální léky. V porci žluči B a C se biochemickým vyšetřením stanoví koncentrace celkového cholesterolu, volných žlučových kyselin a jejich konjugátů, bilirubinu, kyselin sialových, C-reaktivního proteinu, celkové bílkoviny, lysozymu, lipidů a enzymatické aktivity (laktátdehydrogenáza, alkalická fosfatáza, kreatinkináza atd.). Změny těchto ukazatelů mají velký diagnostický význam. Zvýšení koncentrace celkového bilirubinu a cholesterolu naznačuje cholestázu; zvýšení cholesterolu se současným snížením žlučových kyselin naznačuje porušení koloidní stability žluči. Při porušení koncentrační kapacity žlučníku se snižuje lipoproteinový komplex žluči. Zvýšení koncentrace celkové bílkoviny ve žluči naznačuje zánětlivý proces v žlučovém systému. Krystalografická metoda je založena na schopnosti řady látek narušovat krystalizační centra za zánětlivých podmínek s výskytem rozvětvených krystalů (hodnocení se provádí v porcích žluči B a C).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Algoritmus pro určení povahy poruch motility žlučových cest

Možnost 1.

Během duodenální intubace se hodnotí:

1. povaha motorických dovedností;
2. tón svěrače.

Pokud výsledky duodenální sondážní vyšetření neposkytnou jasnou odpověď na povahu motility, provede se ultrazvuk žlučníku s funkčním testem. •

Možnost 2.

1. Ultrazvuk, orální cholecystografie:
2. vyhodnotit motilitu žlučníku;
3. Stav tonu sfinkteru zůstává neznámý.

Pokud je stimulace žlučníku a jeho hypermotilita doprovázena výskytem bolesti, zmírněné antispazmodiky, lze předpokládat hypertenzi svěračů.

K pomalému vyprazdňování žlučníku může dojít:

1. s hypokinézou v kombinaci s normálním nebo sníženým tonem svěračů;
2. s normální motilitou nebo hyperkinezí v kombinaci se zvýšeným tonem svěrače (projevující se bolestí zmírněnou antispasmodiky).

Zrychlené vyprazdňování žlučníku je možné:

1. s hyperkinezí v kombinaci s normálním nebo sníženým tonem sfinkteru;
2. s hyperkinezí v kombinaci se zvýšeným tonem svěrače (projevující se bolestí zmírněnou antispasmodiky).

V případě dysfunkčních poruch žlučových cest nedochází ke změnám v obecných a biochemických krevních testech.

Sekundární dysfunkce žlučníku se vyskytují v následujících případech:

1. somatostatinom a terapie somatostatiny;
2. přísná dlouhodobá dieta při onemocněních žaludku a dvanáctníku (gastritida, peptický vřed), která vede k rozvoji „líného“ žlučníku;
3. dystrofie nebo atrofie sliznice dvanáctníku (atrofická duodenitida), což vede ke snížení syntézy cholecystokininu;
4. sedavý životní styl, obezita, nepravidelná strava, dlouhé intervaly mezi jídly;
5. systémová onemocnění - diabetes, jaterní cirhóza, celiakie, myotonie, dystrofie;
6. zánětlivá onemocnění žlučníku a kameny v jeho dutině;
7. vysoká koncentrace estrogenů v krevním séru (ve druhé fázi menstruačního cyklu);
8. pooperační stavy.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]