^

Zdraví

A
A
A

Demence s tělesy Levy

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Demence s těly Levy je chronická ztráta kognitivních funkcí charakterizovaná vzhledu intracelulárních inkluzí nazývaných Lewyho těla v cytoplazmě kortikálních neuronů. Nemoc je charakterizována progresivním porušením paměti, řeči, praxe, myšlení.

Významnými klinickými znaky demence s Lewyovými těly jsou fluktuace mentálního stavu, přechodné stavy zmatenosti, halucinace (nejčastěji vizuální), zvýšená citlivost na neuroleptika. Demence s těly Levi je častější u mužů než u žen. Progrese onemocnění může být rychlejší než u Alzheimerovy choroby.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologie

Demence s těly Levi je třetí ve výskytu demencí. Nástup onemocnění se obvykle objevuje ve věku nad 60 let.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Patogeneze

Pathomorfologicky je demence s těly Levi charakterizována přítomností změn charakteristických pro Parkinsonovu chorobu (BP) v kombinaci se změnami v Alzheimerově typu nebo bez nich. Při demenci s těly Levi jsou těla Levy identifikována v kortikálních neuronech v kombinaci se senilními plaky nebo bez změn typu Alzheimerovy choroby. Termín "demencia s orgány Levy" byl navržen v roce 1995 mezinárodním seminářem k této problematice. Dříve byla onemocnění označena jako onemocnění difúzních orgánů Levy, senilní demence s těly Levy, variantou Alzheimerovy choroby s těly Levi.

Cortical Levi těla - hlavní patomorfologický příznak demence s Lewyho tělísky - jsou zjištěny u 15-25% pacientů s demencí. Pathomorfologické studie ukazují, že u pacientů s demencí s těly Levi je často klinicky špatně diagnostikovat Alzheimerovu chorobu.

Difuzní Lewyho tělísky onemocnění (BDTL) zjevně demence, psychotických poruch a extrapyramidové (parkinsonismus) příznaky. Kombinace demence, vyznačující se tím, výkyvy (někdy ostře) jeho závažnosti, psychotických poruch s přechodným vizuální halucinace (více než 90% pacientů), nevyprovokovaných antiparkinsoniky a příznaky Parkinsonovy nemoci, které neodpovídají diagnostická kritéria pro Parkinsonovu chorobu, by měla být základem pro podezření na nemoci difuzní tělesa Levi. Léčivé tělo Lévy se setkává častěji než je diagnostikováno.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Symptomy demencí s těly Levy

Počáteční poruchy kognitivních funkcí jsou podobné jako u jiných typů demence. Nicméně, extrapyramidové symptomy se liší od těch, které vlastní Parkinsonovy nemoci: demence s Lewyho tělísky třes neobjeví v časných stádiích onemocnění, zpočátku má axiální tuhost a abnormality chůze, neurologický deficit tendenci se symetrie.

Fluktuace kognitivních funkcí je relativně specifickým příznakem demence s těly Levy.

Doby pobytu pacienta v aktivním stavu, vysvětlitelné chování a orientace může být následováno obdobím zmatku a nedostatku odpovědi na otázky, které obvykle trvají několik dní a týdnů, ale pak zase nahrazen schopností navázat kontakt.

Trpí paměti, ale nedostatek ITS do značné míry v důsledku změn v úrovni vědomí a poruchy pozornosti, než je skutečná porušení mnemotechnických procesů, vzpomínky na nedávné události trpí méně než počty sekvenční paměť (schopnost opakovat 7 míst vpřed a 5 - v obráceném pořadí) . Nadměrná ospalost je častá. Vizuální prostorové a vizuální konstruktivní schopnosti (testy pro navrhování, kreslení hodin, kopírování) trpí více než jiné kognitivní funkce. Proto může být obtížné odlišit demenci od orgánů s levým tělem a všichni pacienti s těmito příznaky by měli být vyšetřeni na delirium.

Vizuální halucinace jsou časté a časté projevy nemoci, na rozdíl od benigních halucinací u Parkinsonovy nemoci. Sluchové, čichové a hmatové halucinace jsou méně typické.

U 50-65% pacientů se objevují bludy, které jsou složité, bizarní, které se liší od Alzheimerovy choroby, ve které často dochází k jednoduchému deliriu pronásledování. Typicky se vyskytují vegetativní poruchy s výskytem nevysvětlitelných synkopálních stavů. Vegetativní poruchy se mohou objevit současně s výskytem kognitivního deficitu nebo po jeho výskytu. Typická je přecitlivělost na antipsychotika.

trusted-source[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Diagnostika demencí s těly Levy

Diagnostika je stanovena klinicky, avšak citlivost a specificita diagnostiky jsou nízké. Diagnóza je považována (považována) za pravděpodobnou za přítomnosti 2-3 znaků - fluktuace pozornosti, vizuální halucinace a parkinsonismu - a pokud je to možné, je-li identifikována pouze jedna z nich. Důkazem, který podporuje diagnózu, je opakované pády, synkopální stavy a zvýšená citlivost na antipsychotika. Překrývání příznaků demence s Lewyho tělísky a Parkinsonovou chorobou může způsobit obtížnou diagnostiku. V případě, že motorický nedostatek spojený s Parkinsonovou chorobou předchází a je více nepřátelský než kognitivní porucha, je obvykle diagnostikována Parkinsonova choroba. Pokud převládají časná kognitivní porucha a změna chování, je stanovena diagnóza demence u orgánů Levi.

CT a MRI neodhalí charakteristické změny, ale zpočátku užitečné vytvořit jiných příčin demence. Pozitronová emisní tomografie s fluor-18-značeného dezoksig-lyukozoy a jednofotonové emisní CT (SPÉCT) s 123 I-FP-CIT (Nw-fluoropropil-2b-karbomethoxy-Zb- [4-jodfenyl] -tropan) - kokain může fluoroalkilnym derivát být užitečné při identifikaci demence s Lewyho tělísky, ale není rutinní metodou vyšetřování. Konečná diagnóza vyžaduje pitvu mozkové tkáně.

Klinická kritéria pro diagnostiku onemocnění difuzních Lewyův těl (BDTL):

  • Povinný znak: progresivní pokles kognitivních funkcí ve formě demence frontálního subkortikálního typu
  • Navíc jsou pro pravděpodobnou diagnózu difuzní Levyovy choroby a 1 příznakem možné diagnózy difúzní Levyovy choroby vyžadovány alespoň 2 z následujících 3 znaků:
    • kolísání závažnosti vady v kognitivních funkcích
    • přechodné zrakové halucinace
    • motorické příznaky Parkinsonovy nemoci (nejsou spojeny s užíváním antipsychotik

Mezi dodatečná diagnostická kritéria pro onemocnění difúzních těl patří Levy: zvýšená citlivost na neuroleptika, opakované pády, synkopální stavy, halucinace jiných modalit.

Spolehlivá diagnóza difúzních těles Nemoci Levy je možná pouze s patologickým vyšetřením.

Diagnóza difúzní onemocnění Lewyho tělísek nepravděpodobné v přítomnosti symptomů mrtvice, změny v zobrazování mozku nebo detekci jakýchkoliv dalších onemocnění mozku nebo systémových onemocnění, která by mohla vysvětlit pozorovaný klinický obraz.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37]

Diferenciální diagnostika

Symptomy, které odliší demenci od těl Lewyho od Alzheimerovy choroby a Parkinsonovy nemoci:

APOE-64 je rizikovým faktorem pro demenci s těly Levy. Nicméně, pokud jde o prevalenci genotypu AROE-64, demence s těly Levy je přechodná mezi Parkinsonovou nemocí a Alzheimerovou chorobou. To může znamenat, že demence s těly Levy je kombinací Alzheimerovy choroby a Parkinsonovy nemoci

U pacientů s demencí s Lewyho tělísky (bez průvodních patologických změn Alzheimerovy) věk demence je nižší a onemocnění častěji než v kombinaci se změnami altsgeimerovskimi začíná s parkinsonismem, která se později spojuje demence. Pacienti trpící demencí s Lewy orgánech horších provozovat testy praxis, ale úspěšně zvládnout testy reprodukovat uložený materiál, a také výraznější oscilační stupeň bdělosti, než u pacientů s Alzheimerovou chorobou. Zrakové halucinace jsou častější u demence s Lewyho tělísky, než u Alzheimerovy choroby, ale citlivost této funkce v diferenciální diagnostice demence s Lewyho tělísky a Alzheimerovy choroby je poměrně nízká. Demence s Lewyho tělísky je detekována gomovanilnoy nižší hladinu kyseliny v mozkomíšním moku, než u Alzheimerovy nemoci, což pravděpodobně odráží změny v metabolismu dopaminu v demence s Lewyho tělísky. U demencí s těly Levy, jako u Parkinsonovy nemoci, dochází k významnému poklesu počtu neuronů černé látky produkující dopamin.

Závažnost demence u Alzheimerovy choroby a demence s Lewyho tělísky je v korelaci s počtem Lewyho tělísky, poklesu cholin acetyltransferázy, počet neurofibril a neuritických plaků. Ale na rozdíl od Alzheimerovy nemoci, demence s Lewyho tělísky není detekován komunikaci mezi závažnosti demence a počtu neurofibril v neokortexu, stejně jako úroveň aktivity antisinaptofizinovoy odrážející synaptické hustoty. Demence s Lewyho tělísky je méně časté klidový třes méně výrazná asymetrie příznaků Parkinsonovy nemoci, ale říká, že přísnější tuhost než u Parkinsonovy choroby.

Kdo kontaktovat?

Léčba demencí s těly Levy

Demence s těly Levi je progresivní nemoc, prognóza je pro něj špatná. Léčba je většinou podpůrná. Rivastigmin v dávce 1,5 mg perorálně podle indikací s rostoucí titrací dávek, v případě potřeby až do 6 mg, může zlepšit kognitivní poruchy. Mohou být užitečné i jiné inhibitory cholinesterázy. Přibližně polovina pacientů reaguje na léčbu extrapyramidových symptomů antiparkinsonikami, ale současně se zhoršují psychiatrické projevy onemocnění. V případě, že je zapotřebí použití antiparkinsonik, je třeba upřednostnit levadopu.

Tradiční antipsychotika, i při velmi nízkých dávkách, vedou k ostrému zhoršení extrapyramidových příznaků a je lepší je opustit.

Léčba parkinsonismu

Antiparkinsonické léky u pacientů s demencí s těly Levi často způsobují psychotické poruchy. Pokud parkinsonismus naruší život pacienta, mohou být přípravky levodopy užívány k jeho nápravě, avšak v průměru jsou méně účinné než případy Parkinsonovy choroby. Obecně platí, že zveřejněné údaje o účinnosti antiparkinsonických léků při demenci s těly Levy nejsou dostatečné. Pro snížení tuhosti je doporučen také baclofen.

Léčba psychotických poruch

Farmakoterapie halucinací a klamných poruch u pacientů s demencí s těly Levi je narušena jejich přecitlivělostí na neuroleptiku. U demencí s těly Levi je léčba typickým neuroleptikem zahájena při nižší dávce a následně se zvyšuje pomaleji než u jiných onemocnění. Clozapin může být užíván k léčbě psychotických poruch, ale při užívání tohoto léku je nutné pravidelné sledování klinického vyšetření krve. Risperidon byl užitečný v jedné otevřené studii, ale v druhé nebyl účinný. V jedné studii, olanzapinu snižuje závažnost psychotických poruch u pacientů s demencí s Lewyho tělísky, ale často zmatení a ospalost, stejně jako zvýšené příznaky parkinsonismu. Údaje o použití jiných atypických antipsychotik, jako quetiapin a remoxipride, kam náleží zotepin, mianserinu a ondansetronu u pacientů s demencí s Lewyho tělísky v literatuře dosud.

Léčba deprese

Přibližně polovina pacientů s demencí s Lewyovými těly má depresi. U demencí s těly Levy se vyskytuje asi pětkrát častěji než u Alzheimerovy choroby, ale se stejnou frekvencí jako Parkinsonova nemoc. Deprese výrazně zatěžuje stav pacienta, zvyšuje úmrtnost, apeluje na zdravotní služby, ale na rozdíl od mnoha dalších projevů demencí s těly Levy je léčitelná. Léčba deprese u pacientů se sedimentací může také zlepšit kognitivní funkci a snížit apatii.

Farmakoterapie

Výběr antidepresiva je založen hlavně na profilu vedlejších účinků, neboť neexistují žádné důkazy o výhodě v účinnosti léku u pacientů s demencí s těly Levy a depresí. Při výběru antidepresiva je důležité zvážit jeho schopnost vyvolat cholinolytický účinek, interagovat s jinými léky, způsobit ospalost a vegetativní poruchy.

Elektrokonvulzivní terapie

Klinické studie účinnosti elektrokonvulzivní terapie (ECT) při léčbě deprese u pacientů s demencí s těly Levy nebyly provedeny. Nicméně je prokázáno, že ECT může snížit projevy deprese a závažnost poruchy motoru u pacientů s Parkinsonovou chorobou. ECT je uvedena jako jedna a léčba deprese u pacientů s demencí a v Praktické pokyny pro léčbu demencí vyvinuté Americkou psychiatrickou asociací. ECT lze tedy použít k léčbě deprese a pacientů s demencí s těly Levy. Umístění elektrod, stimulační parametry a frekvence postupů by měly být voleny tak, aby se minimalizovaly možné nežádoucí účinky na kognitivní funkce.

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Cholinergní léky pro demenci s těly Levy

Úroveň cholin acetyltransferázy v neokortexu pacientů s demencí s Lewyho tělísky, je nižší než u pacientů s Alzheimerovou chorobou. To není překvapující, že inhibitory cholinesterázy u demence s Lewyho tělísky, v průměru, jsou účinnější než u Alzheimerovy choroby. V posledních letech rád, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované klinické studie inhibitorů cholinesterázy (rivastigminu, donepezilových), prokázaly svou schopnost zvýšit pozornost a dalších kognitivních funkcí, stejně jako snížení závažnosti behaviorálních a psychotických poruch, zejména u pacientů s mírnou až středně těžkou demencí.

trusted-source[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64]

Perspektivní směry hledání léků na demenci s orgány Levy

Vzhledem k tomu, kognitivní vadou demence s Lewyho tělísky, zdá se, že je nejen spojen s Lewyho tělísky, terapeutická intervence by měla být zaměřena na jiné chorobných procesů, zejména vede k tvorbě amyloidních plaků a neurofibrilárních smotků. V souvislosti se vznikem jednotných kritérií pro demenci s Lewyho tělísky, je možné provést klinické zkoušky z finančních prostředků, které byly vyvinuty pro léčbu Alzheimerovy choroby a Parkinsonai potenciálně ovlivnit progresi demence s Lewyho tělísky. Slibné vývoj prostředků, jejichž cílem je oprava neurochemické nerovnováhy, antioxidanty, neuroprotektivní činidla, činidla, která inhibují produkci amyloidu, fosforylaci tau proteinu, tvorbu neurofibrilárních smotků, syntéza genových produktů APOE-e4, protizánětlivá činidla, agonisté receptorů glutamátu.

Léky

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.