Hirschsprungova nemoc (vrozený megakolon)

Hirschsprungova choroba (kongenitální megakolon) - kongenitální anomálie inervace dolní střeva, obvykle omezen tlustého střeva, což vede k částečné nebo úplné funkční střevní obstrukce. Symptomy zahrnují přetrvávající zácpu a zvětšené břicho. Diagnóza je založena na klouzání barya a biopsii. Léčba Hirschsprungovy choroby je chirurgická.

[1], [2], [3], [4]

Co způsobuje Hirschsprungovu chorobu?

Hirschsprungova choroba způsobena kongenitální absencí autonomního nervového plexu (Meissner je a Auerbachs) ve střevní stěně. Obvykle je léze omezena na distální tlusté střevo, ale může pokrýt celé tlusté střevo nebo dokonce celé tlusté a tenké střevo. Peristaltika v postiženém segmentu chybí nebo je abnormální, což vede k trvalému a hladké svalové spazmy částečné nebo úplné střevní obstrukce s akumulací střevního obsahu a masivní dilataci proximálního, normálně innervated segmentu. Téměř nikdy střídavé léze a neovlivněné segmenty.

Symptomy Hirschsprungovy nemoci

Nejčastější příznaky onemocnění Hirschsprung se objevují brzy: u 15% pacientů během prvního měsíce, u 60% - po dobu jednoho roku a u 85% až do 4 let. U kojenců zahrnují projevy chronická zácpa, zvětšené břicho a eventuálně zvracení stejně jako u jiných forem obstrukce s nízkým střevem. Někdy děti s velmi krátkou agangliovou zónou mají jen mírnou nebo rekurentní zácpu, často střídající se s epizodami mírného průjmu, což vede k pozdní diagnóze. U starších dětí mohou projevy zahrnovat anorexii, nedostatek psychologického nutkání na výcvik a při vyšetření prázdný konečník s hmatatelnými kalorickými hmotami nad zúžením. Dítě může také mít hypotrofii.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprungova enterokolitidy (toxický megakolon) - život ohrožující komplikace Hirschsprungova choroby, což vede k výraznému rozšíření tlustého střeva, po které se často vyvine sepsi a šok.

Důvodem Hirschsprung enterokolitis je spojeno s výrazným rozšířením proximální segment v důsledku ileus, intestinální ztenčení stěny, bakteriální přerůstání a pohybových mikroorganizmy střevní. Šok se může rychle rozvinout a po něm zemřít. Proto jsou nutné pravidelné časté vyšetření dětí s Hirschsprungovou chorobou.

Enterokolitida Hirschsprung se nejčastěji vyskytuje v prvních měsících života před chirurgickou korekcí, ale může se objevit i po operaci. Mezi klinické projevy patří zvýšená tělesná teplota, zvýšená bolest břicha, průjem (který může být krvavý) a další přetrvávající zácpa.

Počáteční léčba - podpora s dokončení tekutinou, střevní dekomprese nasogastrickou sondou a v konečníku, širokospektrá antibiotika, včetně anaerobních bakterií (např. Kombinace ampicilinu, klindamycinu a gentamycin). Někteří odborníci naznačují výdajových klystýry s fyziologickým roztokem k čištění střeva, ale oni by měli být opatrní, aby zvýšil tlak v tlustém střevě a způsobit perforaci. Jak je uvedeno výše, radikální chirurgickou léčbu.

[5], [6]

Diagnóza Hirschsprungovy nemoci

Diagnóza Hirschsprungovy choroby by měla být co nejdříve. Čím déle nemoc není léčena, tím větší je pravděpodobnost rozvoje Hirschsprung enterokolitidou (toxický megakolon), což může být prudká a vést ke smrti dítěte. Většina případů může být diagnostikována v prvních měsících života.

Počáteční taktiky zahrnují klipy s bárií nebo někdy rektální biopsií. Irrigoskopie může odhalit rozdíl v průměru mezi zvětšeným, proximálním, normálně inervovaným úsekem a zúžením distálního segmentu (aganglionová zóna). Irrigoskopie by měla být provedena bez předchozí přípravy, což může rozšířit postižený segment, což vede k bezděčné diagnostice vyšetření. Vzhledem k tomu, že charakteristiky nemusí být přítomny v novorozeneckém období, měl by být opožděný obraz proveden o 24 hodin později; Pokud je tlusté střevo stále naplněno báriem, diagnóza "Hirschsprungovy choroby" je pravděpodobná. Při biopsii z konečníku může být zjištěna absence gangliových buněk. Barvení pro acetylcholinesterázu může být provedeno s cílem odhalit silné neurální kmeny. Některá centra mají také možnost provést program nazvaný rheromomanometrie, který může odhalit abnormální inervaci. Konečná diagnóza vyžaduje kompletní rektální biopsii.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Léčba Hirschsprung nemoci v novorozeneckém období obvykle zahrnuje kolostomie nad zónou aganglioza k dekompresi tlustého střeva, stejně jako umožnit dítěti vyrůstat před druhou fázi operace. Později se provádí resekce celé aganglio zóny a operace snižování tlustého střeva. Současně nyní některé střediska provádějí jednostupňovou operaci v období novorozence.

Po závěrečné korekci je prognóza dobrá, i když některé děti mají chronickou motorickou poruchu se zácpou a / nebo obstrukčními příznaky.