Atrofie jater

Patologický stav, jako je atrofie jater (z řeckého trophe - výživa s negativní předponou a-), znamená snížení funkční hmotnosti jater - snížení počtu buněk schopných zajistit plnou funkci tohoto orgánu. [ 1 ]

Epidemiologie

Zatímco chronická hepatitida postihuje téměř 1 % dospělých Evropanů, cirhóza jater 2–3 % a ztučnění jater se vyskytuje u 25 % světové populace, ve vědecké literatuře nejsou uvedeny ani přibližné statistiky případů atrofie jater. Zároveň se počet případů všech chronických onemocnění jater v celosvětovém měřítku odhaduje na 1,5 miliardy ročně.

Příčiny atrofie jater

Etiologicky je atrofie jater spojována s mnoha onemocněními a patologií, včetně:

• Chronická hepatitida (virová, cholestatická, autoimunitní, léková atd.);
• Jaterní cirhóza (primární a sekundární biliární, cytomegalovirová, alkoholická, toxická);
• Parazitické infestace jater, jako je echinokokóza jater, opistorchiáza nebo schistosomóza;
• Primární rakovina jater i metastatický karcinom;
• Poškození jater toxickými látkami (těžké kovy, arsen, fosfor atd.) - s rozvojem intoxikačního syndromu hepatotropního charakteru;
• Hepatolentikulární degenerace (hepatocerebrální dystrofie) nebo dědičná intoxikace mědí - Wilsonova-Conovalova choroba;
• Dědičný nadbytek železa v játrech - hemochromatóza;
• Jaterní granulom - infekčního původu, související s léky (v souvislosti s užíváním antineoplastických léků) nebo v důsledku systémové sarkoidózy;
• Zánět a obstrukce intrahepatálních žlučovodů při chronické cholangitidě;
• Idiopatická portální hypertenze.

Příčiny atrofických změn v játrech často spočívají v jaterní venookluzivní chorobě - blokádě centrálních žil jaterních lalůčků a jejich sinusoidních kapilár nebo obliterační tromboflebitidě jaterních žil - Budd-Chiariho syndromu. V obou případech dochází k atrofii jater s městnavou hyperémií (pasivní žilní stáza) - zvýšeným množstvím krve v periferních cévách jater.

Kromě toho může atrofie být důsledkem progresivní jaterní dystrofie.

Rizikové faktory

Hepatologové považují za hlavní rizikové faktory pro rozvoj atrofických procesů v játrech: zneužívání alkoholu (více než 90 % silných pijáků vyvine obezitu jater), diabetes 2. typu (inzulínová rezistence), obezita a nadvýživa, virové infekce a napadení parazity, obstrukce žlučových cest (po cholecystektomii a u karcinomu žlučovodů), tuberkulóza, amyloidóza, geneticky podmíněná cystická fibróza (cystická fibróza), vrozené anomálie jaterních žil, poruchy portálního oběhu (krevní oběh v systému portální žíly a jaterní tepny), autoimunitní a metabolická onemocnění (např. choroby ukládání glykogenu), vystavení ionizujícímu záření, transplantace kostní dřeně a akutní stavy, jako je syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC) a syndrom hELLP v pozdním těhotenství.

Viz také:

• Rizikové faktory pro poškození jater vyvolané léky
• Seznam hepatotoxických léků

Patogeneze

U různých etiologií atrofie nemusí být mechanismus jejího vývoje stejný, ale společným rysem je, že ve všech případech jsou poškozeny hepatocyty - hlavní parenchymatózní buňky jater.

Cirhóza, která vzniká jako důsledek chronické změny a zánětu jater, způsobuje fibrogenní reakci na poškození - tvorbu jizevnaté tkáně, tj. difuzní jaterní fibrózu, která je iniciována jaterními hvězdicovými buňkami. Při fibróze se mění morfologie tkáně s výskytem proteinových kontraktilních vláken, zvýšenou proliferací v oblastech největšího poškození a nahrazením normálních jaterních struktur regenerativními mikro- a makronoduly.

Fibrotická degenerace jaterního parenchymu je také způsobena patogenezí jeho atrofie při napadení parazity (fibróze podléhají tkáně obklopující parazitární cystu), Wilson-Conovalovovou chorobou nebo hemochromatózou.

Při akutní žilní hyperémii dochází k narušení krevních funkcí a průtoku krve v játrech, dochází k ischemickému poškození hepatocytů - s rozvojem akutní centrilobulární nebo centrální jaterní nekrózy (hypoxická hepatopatie, která se nazývá šoková játra). Kromě toho sinusoidní kapiláry přeplněné krví stlačují jaterní tkáň a v jaterních lalůčcích dochází k degenerativním a nekrotickým procesům.

Krevní stáze brání odtoku lymfy, což vede k hromadění tekutiny obsahující produkty tkáňového metabolismu a také ke zvýšenému hladovění hepatocytů kyslíkem.

Při ztučnění jater je zvýšený transport mastných kyselin z tukové tkáně do jater – triglyceridy se ukládají v cytoplazmě hepatocytů, které procházejí mikrovezikulárními a poté makrovezikulárními tukovými změnami, často doprovázenými zánětem (steatohepatitida). [ 2 ]

Mechanismus škodlivého účinku etanolu na hepatocyty je podrobně diskutován v publikaci - alkoholické onemocnění jater.

Symptomy atrofie jater

Atrofie části jater (lobulární nebo segmentální) nebo v počáteční fázi strukturálních poruch se první příznaky projevují celkovou slabostí a denní ospalostí, pocitem těžkosti a tupou bolestí v pravé části těla, ikterií (žloutenkou kůže a očních bulv), nevolností a zvracením, poruchami motility gastrointestinálního traktu, sníženou diurézou.

Čím rozsáhlejší je oblast atrofického poškození hepatocytů, tím závažnější jsou jeho příznaky (v různých kombinacích), včetně: ascitu (hromadění tekutiny v břišní dutině); třesu a záchvatů; zvětšení jater a sleziny; dušnosti a poruch srdečního rytmu; mnohočetných podkožních krvácení; progresivní zmatenosti; a poruch osobnosti a chování. To znamená, že se rozvíjejí příznaky akutního selhání jater.

Rozlišují se takové typy atrofických změn v játrech jako:

• Hnědá atrofie jater, která se obvykle rozvíjí při extrémním vyčerpání (kachexie) a u starších osob a je spojena se snížením intenzity metabolických procesů a oxidačním stresem (poškození hepatocytů volnými radikály). A hnědá barva jaterní tkáně, ve které se snižuje počet funkčně kompletních buněk, je dána intracelulární depozicí lipoproteinového pigmentu lipofuscinu;
• Žlutá jaterní atrofie nebo žlutá akutní jaterní atrofie – se scvrknutím jater a změknutím parenchymu – je rychlé rozsáhlé odumírání jaterních buněk způsobené virovou hepatitidou, toxickými látkami nebo hepatotoxickými léky. Tuto atrofii lze definovat jako přechodnou nebo fulminantní hepatitidu; [ 3 ]
• Atrofie ztučnění jater, dystrofie ztučnění jater, ztučnění jater, degenerace ztučnění jater, ztučnění hepatózy, fokální nebo difúzní hepatosteatóza nebo steatóza jater (jednoduchá - u obezity nebo diabetu 2. typu a také spojená s alkoholickým onemocněním jater) může být prakticky asymptomatická nebo se může projevovat celkovou slabostí a bolestí v pravé horní části břicha;
• Atrofie jater muškátového typu je důsledkem chronického žilního krvácení v játrech nebo obliterující tromboflebitidy jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom); v důsledku proliferace buněk pojivové tkáně je jaterní tkáň ztluštěná a přítomnost tmavě červených a žlutošedých plošek na řezu připomíná jádro muškátového oříšku. V tomto stavu si pacienti stěžují na bolest v pravém subkostálním prostoru, svědění kůže a otoky a křeče dolních končetin.

Komplikace a důsledky

V důsledku atrofie hepatocytů a parenchymatózních buněk jsou narušeny jaterní funkce - tvorba žluči, detoxikace krve a udržování jejího chemického složení, metabolismus bílkovin, aminokyselin, sacharidů, tuků a stopových prvků, syntéza mnoha faktorů srážení krve a proteinů vrozené imunity, metabolismus inzulínu a katabolismus hormonů.

Komplikace a následky atrofie jater se projevují změnou hepatobiliárního systému ve formě akutního selhání jater, postnekrotické cirhózy, jaterní encefalopatie (při stoupání hladiny nekonjugovaného bilirubinu v séru dochází k jeho difundaci do CNS), toxického poškození jater a ledvin - hepatorenálního syndromu, jícnových varixů, ale i autointoxikace a jaterního kómatu. [ 4 ]

Diagnostika atrofie jater

V diagnostice se používají jak fyzikální metody vyšetření jater, tak laboratorní vyšetření - testy: podrobný biochemický krevní test na virus hepatitidy, koagulogram, krevní testy na jaterní testy na hladinu celkového bilirubinu, albuminu, celkové bílkoviny a alfa1-antitrypsinu, imunologické krevní testy (na hladinu B- a T-lymfocytů, imunoglobulinů, protilátek proti HCV); obecná analýza moči. Může být nutná punkční biopsie jater.

Pro vizualizaci se provádí instrumentální diagnostika: rentgen, ultrazvuk nebo CT jater a žlučových cest; radioizotopová hepatografie, elastometrie (fibroscanning) jater, barevná Dopplerovská echografie, angiografie jater (venohepatografie), rentgen žlučových cest s kontrastní látkou.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla vyloučit jaterní hypoplazii a hemangiom, absces, neoplazie a jaterní metastázy.

Léčba atrofie jater

Atrofie jater je terminální stav a její léčba za účelem snížení stupně selhání jater může vyžadovat resuscitační opatření, aby se umožnilo fungování dalších systémů a orgánů.

Těžká žloutenka a intoxikace těla vyžadují intravenózní detoxikační terapii s využitím plazmaferézy a hemosorpce. Používá se také peritoneální dialýza a krevní transfuze.

Stejné principy intenzivní péče platí pro jaterní kóma.

Pokud je postižena část jater, používá se:

• Léky k léčbě a obnově jater
• Léky na čištění jater (hepatotropní látky)
• Názvy a hodnocení léků na játra

V případech atrofie poloviny jater může být provedena parciální hepatektomie (odstranění postižené tkáně) a pokud je postižen celý orgán a akutní selhání jater nelze léčit, může být nutná transplantace jater. [ 5 ]

Prevence

Jádrem prevence atrofie jater je odmítnutí alkoholu a léčba onemocnění jater a všech patologií, které tak či onak vedou k její atrofické lézi.

Předpověď

U atrofie jater závisí prognóza na její etiologii, funkčním stavu jater, stádiu onemocnění a přítomnosti komplikací. A pokud v počáteční fázi lze kompenzovat ztrátu hmoty jaterních buněk, terminální stádium v 85 % případů vede k úmrtí.