Atrofie jater

Takový patologický stav jako atrofie jater (z řeckého trophe - výživa se zápornou předponou a-) znamená snížení funkční hmoty jater - snížení počtu buněk schopných zajistit plnou funkci tohoto orgánu. [1]

Epidemiologie

Zatímco chronická hepatitida postihuje téměř 1 % dospělých Evropanů, jaterní cirhóza – 2–3 % a ztučnění jater se vyskytuje u 25 % světové populace, ve vědecké literatuře nejsou uvedeny ani přibližné statistiky případů atrofie jater. Počet případů všech chronických onemocnění jater se přitom v celosvětovém měřítku odhaduje na 1,5 miliardy ročně.

Příčiny atrofie jater

Etiologicky je atrofie jater spojena s mnoha nemocemi a patologiemi, včetně:

• chronická hepatitida(virové, cholestatické, autoimunitní, vyvolané léky atd.);
• cirhóza jater (primární a sekundární biliární, cytomegalovirové, alkoholické, toxické);
• parazitární napadení jater, jako je napřjaterní echinokokóza, opistorchiáza popřschistosomiáza;
• primární rakovina jater, stejně jako metastatický karcinom;
• poškození jater toxickými látkami (těžké kovy, arsen, fosfor aj.) - s rozvojem tzv.syndrom intoxikacehepatotropní charakter;
• hepatolentikulární degenerace (hepatocerebrální dystrofie) nebo dědičná intoxikace mědí -Wilsonova-Conovalovova choroba;
• dědičný nadbytek železa v játrech -hemochromatóza;
• granulom jater - infekčního původu, související s drogami (spojené s užíváním protinádorových léků) nebo v důsledku systémovésarkoidóza;
• zánět a obstrukce intrahepatálních žlučovodů vchronická cholangitida;
• idiopatickýportální hypertenze.

Příčiny atrofických změn v játrech často spočívají vvenookluzivní onemocnění jater- blokáda centrálních žil jaterních lalůčků a jejich sinusových kapilár nebo obliterativní tromboflebitida jaterních žil -Budd-Chiariho syndrom. V obou případech dochází k atrofii jater s městnavou hyperémií (pasivní žilní stáza) – zvýšené množství krve v periferních cévách jater.

Kromě toho může atrofie vyplývat z progresejaterní dystrofie.

Rizikové faktory

Hepatologové považují za hlavní rizikové faktory rozvoje atrofických procesů v játrech: zneužívání alkoholu (u více než 90 % silných pijáků se rozvine obezita jater), diabetes 2. typu (inzulinová rezistence), obezita a nadměrná výživa, virové infekce a napadení parazity. , obstrukce žlučových cest (po cholecystektomii a u karcinomu žlučových cest), tuberkulóza, amyloidóza, geneticky podmíněná cystická fibróza (cystická fibróza), vrozené anomálie jaterních žil, poruchy portální cirkulace (krevní oběh v portální žíle a systému jaterních tepen), autoimunitní a metabolická onemocnění (např. onemocnění z ukládání glykogenu), expozice ionizujícímu záření, transplantace kostní dřeně a akutní stavy, jako je např.syndrom diseminované intravaskulární koagulace(DIC) aHELLP syndrom v pozdním těhotenství.

Viz také:

• Rizikové faktory pro poškození jater vyvolané léky
• Seznam hepatotoxických léků

Patogeneze

U různých etiologií atrofie nemusí být mechanismus jejího rozvoje stejný, společným znakem však je, že ve všech případech dochází k poškození hepatocytů – hlavních parenchymatózních buněk jater.

Cirhóza, která se objevuje jako důsledek chronické jaterní alterace a zánětu, způsobuje fibrogenní reakci na poškození - tvorbu jizevnaté tkáně, tj.fibróza jater, který je iniciován jaterními hvězdicovými buňkami. U fibrózy se morfologie tkáně mění s výskytem proteinových kontraktilních vláken, zvýšenou proliferací v oblastech největšího poškození a nahrazením normálních jaterních struktur regeneračními mikro- a makro-uzlíky.

Fibrotická degenerace jaterního parenchymu je také způsobena patogenezí jeho atrofie při napadení parazity (fibróza je vystavena tkáním obklopujícím parazitickou cystu), Wilson-Conovalovově chorobě nebo hemochromatóze.

Při akutní žilní hyperémii, krevní funkce aprůtok krve v játrech jsou narušeny; dochází k ischemickému poškození hepatocytů – s rozvojem akutní centrilobulární nebo centrální jaterní nekrózy (hypoxická hepatopatie, která se nazývá šoková játra). Kromě toho sinusové kapiláry přeplněné krví stlačují jaterní tkáň a dochází k degenerativním a nekrotickým procesům vjaterní lalůčky.

Stáza krve brání odtoku lymfy, což vede k akumulaci tekutiny, která obsahuje produkty tkáňového metabolismu, a také ke zvýšenému hladovění hepatocytů kyslíkem.

Při ztučnění jater je zvýšený transport mastných kyselin z tukové tkáně do jater – s triglyceridy uloženými v cytoplazmě hepatocytů, kde dochází k mikrovezikulárním a následně makrovezikulárním tukovým změnám, často doprovázeným zánětem (steatohepatitida). [2]

Mechanismus škodlivého účinku etanolu na hepatocyty je podrobně rozebrán v publikaci -Alkoholické onemocnění jater.

Symptomy atrofie jater

Atrofie části jater (lobulární nebo segmentální) nebo v počáteční fázi strukturálních poruch, první příznaky se projevují celkovou slabostí a denní ospalostí, pocitem tíhy a tupou bolestí na pravé straně, ikterickým (žloutenkou kůže) a oční bulvy), nauzea a zvracení, poruchy GI motility, snížená diuréza.

Čím rozsáhlejší je oblast poškození atrofických hepatocytů, tím závažnější jsou jeho příznaky (v různých kombinacích), mezi které patří: ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní); třes a záchvaty; zvětšení jater a sleziny; dyspnoe a poruchy srdečního rytmu; mnohočetné subkutánní krvácení; progresivní zmatek; a poruchy osobnosti a chování. To znamená, že se rozvinou příznakyakutní selhání jater.

Rozlišujte takové typy atrofických změn v játrech jako:

• hnědá atrofie jater, která se obvykle rozvíjí při extrémním vyčerpání (kachexie) a u starších osob a je spojena se snížením intenzity metabolických procesů a oxidativním stresem (poškození hepatocytů volnými radikály). A hnědá barva jaterní tkáně, ve které klesá počet funkčně kompletních buněk, je dána intracelulárním ukládáním lipoproteinového pigmentu lipofuscinu;
• Žlutá atrofie jater nebo žlutá akutní atrofie jater - se scvrknutím jater a měknutím parenchymu - je rychlá rozsáhlá smrt jaterních buněk způsobená virovou hepatitidou, toxickými látkami nebo hepatotoxickými léky. Tato atrofie může být definována jako přechodná respfulminantní hepatitida; [3]
• tuková atrofie jater,tuková jaterní dystrofieztukovatění jater, tuková degenerace jater, tuková hepatóza, fokální nebo difúzní hepatosteatóza nebosteatóza jater (jednoduché - při obezitě nebo diabetu 2. typu a také spojené s alkoholickým onemocněním jater) může být prakticky asymptomatické nebo se může projevit celkovou slabostí a bolestí v pravé horní části břicha;
• Atrofie muškátových jater je důsledkem chronického žilního krvácení v játrech nebo obliterativní tromboflebitidy jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom); v důsledku proliferace buněk pojivové tkáně je jaterní tkáň ztluštělá a přítomnost tmavě červených a žluto-šedých oblastí na plátku připomíná jádro muškátového oříšku. V tomto stavu si pacienti stěžují na pravou subkostální bolest, svědění kůže a otoky a křeče dolních končetin.

Komplikace a důsledky

V důsledku atrofie hepatocytů a parenchymatózních buněkfunkce jater - tvorba žluči; detoxikace krve a udržování jejího chemického složení; metabolismus bílkovin, aminokyselin, sacharidů, tuků a stopových prvků; syntéza mnoha faktorů srážení krve a proteinů přirozené imunity; metabolismus inzulínu a katabolismus hormonů – jsou narušeny.

Komplikace a následky jaterní atrofie se projevují alterací hepatobiliárního systému v podobě akutního jaterního selhání, postnekrotické cirhózy,hepatální encefalopatie (při vzestupu hladiny nekonjugovaného bilirubinu v séru difunduje do CNS), toxické poškození jater a ledvin - hepatorenální syndrom, jícnové varixy, dále autointoxikace ajaterní kóma. [4]

Diagnostika atrofie jater

V diagnostice obojífyzikální metody výzkumu jater, a laboratorní studie - používají se testy: podrobný biochemický krevní test, na virus hepatitidy, koagulogram,krevní testy na jaterní testy, na hladinu celkového bilirubinu, albuminu, celkového proteinu a alfa1-antitrypsinu, imunologické krevní testy (na hladinu B- a T-lymfocytů, imunoglobulinů, anti-HCV-protilátek); obecný rozbor moči. Propíchnoutmůže být vyžadována biopsie jater.

Pro vizualizaci se provádí přístrojová diagnostika: RTG, ultrazvuk nebo CT jater a žlučových cest; radioizotopová hepatografie,elastometrie (fibroscanning) jater, barevná dopplerovská echografie, angiografie jater (venohepatografie), RTG žlučových cest s kontrastní látkou.

Diferenciální diagnostika

Diferenciálně diagnosticky by měla být vyloučena jaterní hypoplazie a hemangiom, absces, novotvary a jaterní metastázy.

Léčba atrofie jater

Atrofie jater je terminální stav a její léčba ke snížení stupně jaterního selhání může vyžadovat resuscitační opatření, která umožní fungování jiných systémů a orgánů.

Těžká žloutenka a intoxikace těla vyžaduje intravenózní podánídetoxikační terapiepomocí plazmaferézy a hemosorpce. Používá se také peritoneální dialýza a krevní transfuze.

Stejné principy intenzivní péče pro jaterní kóma.

Při postižení části jater se používá:

• Léky k léčbě a obnově jater
• Léky na čištění jater (hepatotropní látky)
• Názvy a hodnocení jaterních léků

V případech atrofie poloviny jater lze provést částečnou hepatektomii (excizi postižené tkáně) a pokud je postižen celý orgán a akutní jaterní selhání nelze léčit,transplantace jater může být vyžadováno. [5]

Prevence

Základem prevence jaterní atrofie je odmítnutí alkoholu a léčba onemocnění jater a všech patologií, které tak či onak vedou k jeho atrofické lézi.

Předpověď

U jaterní atrofie závisí prognóza na její etiologii, funkčním stavu jater, stadiu onemocnění a přítomnosti komplikací. A pokud lze v počáteční fázi kompenzovat ztrátu hmoty jaterních buněk, terminální stadium v ​​85 % případů vede ke smrti.