Echinokokóza jater

Existují dvě chronická echinokoková onemocnění jater: echinokoková cysta způsobená larvami Echinococcus granulosus a alveolokokóza způsobená Echinococcus multilocularis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Jak se vyvíjí echinokokóza jater?

Zdrojem infekce jsou psi, kteří se živí vnitřnostmi nakažených ovcí a krav. Lidé se nakazí konzumací potravy kontaminované vajíčky hlístů, která se do životního prostředí vylučují s výkaly psů a vlků. Lidé se mohou nakazit i hlazením psa. Když vajíčko projde dvanáctníkem, vyloučí se z něj larva, která pronikne střevní stěnou a poté se krevním oběhem dostane do jater, kde se larvy nejčastěji zadržují.

Parazit, který se usadil v játrech, může být zničen vlivem obranných mechanismů hostitele nebo se pomalu vyvíjet do cyst o průměru až 20 cm a více.

Obsah echinokokových cyst je průhledná tekutina, ve které plavou embrya dcery a vnučky - skolexy.

Echinokoková cysta má vytvořenou kapsli a její růst probíhá uvnitř kapsle v důsledku komprese okolních orgánů a tkání. Naproti tomu alveokokóza je charakterizována invazivním růstem, v důsledku čehož uzlina prorůstá do sousedních orgánů.

Komplikace echinokokózy jsou spojeny s růstem cysty a jejím stlačením cév a žlučovodů. Je možné prasknutí cysty s únikem obsahu do volné břišní dutiny a žlučovodů.

Alveokokóza se vyznačuje malými bílými nebo bíložlutými bublinkami uloženými v zánětlivé a nekrotické okolní tkáni. Bublinky jsou pevně fixovány k okolní tkáni a jejich izolovaná enukleace je nemožná. Velikost jednotlivých bublin nepřesahuje 3-5 mm, ale jejich shluky mohou tvořit uzliny o průměru až 15 cm nebo více. Alveokokóza se vyznačuje infiltrujícím růstem a množením parazitických bublin typem vnějšího pučení. V důsledku toho mají dlouhodobě existující uzliny hrbolatý tvar, jsou husté na dotek, takže je někdy mylně diagnostikován maligní nádor.

Mnohočetná alveolární echinokokóza může simulovat metastatické nádory jater.

Velké alveokokové uzliny podléhají nekrotickému rozpadu, který začíná ve středu uzliny a vede k tvorbě jedné nebo více dutin, často obsahujících sekvestry nekrotické tkáně.

V důsledku invazivního růstu alveolární uzliny prorůstají do cév a žlučovodů, a pokud jsou umístěny blízko povrchu jater, tak do sousedních orgánů (žaludek, žlučník, bránice, nadledviny, páteř), což dále zvyšuje jejich podobnost se zhoubným nádorem.

Příznaky echinokokózy jater

U echinokokózy jater se příznaky onemocnění objevují pouze při významném zvětšení cysty a stlačení sousedních orgánů, především velkých cév (včetně portální žíly), a narušení průtoku krve v nich. V některých případech je zaznamenán dlouhý asymptomatický průběh. V jiných se celkový stav rychle zhoršuje.

Existují tři fáze (období). První fáze trvá od invaze parazita do výskytu prvních příznaků. Druhá fáze trvá od výskytu prvních stížností do vzniku komplikací echinokokózy. Třetí fáze zahrnuje projevy komplikací echinokokové cysty. První fáze onemocnění je asymptomatická. Ve druhé fázi se rozvíjí slabost, zhoršuje se chuť k jídlu a dochází k úbytku hmotnosti. Objevují se tupé bolesti, pocit těžkosti a tlaku v pravém podžebří. Vyskytují se alergické reakce ve formě kopřivky, průjmu a zvracení. Nekomplikovaná echinokokóza jater má poměrně příznivou prognózu.

Existuje však riziko komplikací (třetí fáze). Cysta se může stát hnisavou, perforovat do dutiny nebo orgánu, nebo se u ní mohou vyvinout závažné alergické reakce na antigeny echinokoka.

Mezi závažné komplikace patří ruptura cyst do břišní a pleurální dutiny. Ruptura cysty do žlučovodů není tak nebezpečná, protože ji lze drenovat. Kromě toho je možná sekundární infekce cyst.

Pokud cysta stlačuje intra- nebo extrahepatální žlučovody, může se objevit žloutenka. Pokud cysta hnisá, bolest v pravém podžebří se zvyšuje, intoxikace postupuje a tělesná teplota stoupá na 40-41 °C.

Je možné, že absces pronikne do pleurální dutiny, stejně jako do retroperitoneálního prostoru. Někdy se cysta může vyprázdnit do jednoho ze sousedních orgánů - žaludku, střeva, průdušek, žlučníku, intrahepatálních žlučovodů.

Nejčastěji se echinokokové cysty nacházejí v pravém laloku jater, na jeho předodolním nebo zadodolním povrchu. Šíření procesu a tvorba dceřiných bublin může být doprovázena těžkým poškozením břišní dutiny.

Echinokokóza jater může také vést k úmrtí, ale s použitím antibiotik se prognóza stává příznivější.

U pacientů s alveokokózou se progrese onemocnění projevuje žloutenkou, zvětšením sleziny a v některých případech ascitem. Uzel se může rozpadnout s tvorbou dutiny; ve 20 % případů uzliny s více lokalizacemi prorůstají do jiných orgánů.

Alveolokokóza má podobný průběh jako lokální maligní nádor.

Diagnóza echinokokózy jater

Diagnóza echinokokózy jater se stanoví na základě:

• indikace v anamnéze pobytu v oblasti endemické pro echinokokózu;
• detekce husté elastické cysty spojené s játry palpací;
• pozitivní sérologické reakce (latexová aglutinační reakce, pasivní hemaglutinace atd.);
• detekce patologického ložiska v projekci jater na základě výsledků ultrazvuku, počítačové tomografie a angiografie jaterních cév.

Alveokokóza je charakterizována stejnými kritérii, ale palpace neodhalí hustou elastickou cystu spojenou s játry. Hmatný alveokokový uzel má kamenitou hustotu, jeho hranice jsou nejasné, postupně přechází do zdravého jaterního parenchymu.

Sérologické studie umožňují detekci protilátek proti antigenům echinokoků. V současné době se používají sérologické reakce: latexová aglutinace (RIA), dvojitá difuze v gelu, nepřímá hemaglutinace, imunofluorescence (IFR), ELISA.

Mezi rentgenové změny patří vysoká poloha a omezená pohyblivost bránice, hepagomegalie, kalcifikaci ektocyst, která se na rentgenovém snímku projevuje jako zaoblené ztmavnutí.

Ultrazvuk nebo CT odhalí jednotlivé nebo vícečetné cysty, které mohou být jedno- nebo vícekomorové, tenkostěnné nebo tlustostěnné. MRI odhalí charakteristický intenzivní obrys, dceřiné cysty a stratifikaci membrán cyst. ERCP odhalí cysty žlučovodů.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba echinokokózy jater

Hlavní metodou je chirurgická léčba echinokokózy jater. Neexistují žádná účinná konzervativní opatření k boji proti napadenému parazitovi. Navíc smrt echinokoka není pro pacienta vyléčením. V této fázi zpravidla vznikají různé komplikace: hnisání, perforace nebo krvácení v echinokokové cystě atd.

Riziko prasknutí a sekundární infekce cyst u echinokokózy je tak velké, že pokud je jich málo, jsou velké a stav pacienta to dovoluje, je nutná chirurgická léčba.

Mebendazol nebo albendazol lze použít jako lékovou léčbu. Nejsou však dostatečně účinné v případě velkých jaterních cyst; jsou možné recidivy onemocnění.

Antibiotická terapie alveokokózy je účinná, ale zcela ji nevyléčí. Bez úplného chirurgického odstranění postižené tkáně je onemocnění fatální. Alveokokóza může vyžadovat transplantaci jater.