Echinokokóza

Echinokokóza je onemocnění spojené s pronikáním tasemnice Echinococcus granulosus do lidského těla a vývojem larválního stádia.

Kód MKN-10

B-67. Echinokokóza

Co je echinokokóza?

Pohlavně zralý červ echinokoka parazituje ve střevech konečného hostitele - psa. Počet červů v těle konečného hostitele může dosáhnout několika tisíc. Červ se skládá z hlavy se čtyřmi přísavkami a háčky, dvou nebo tří segmentů, z nichž poslední obsahuje dělohu naplněnou vajíčky parazita. Počet vajíček dosahuje 400. Každé vajíčko má hustou chitinovou skořápku a obsahuje larvu. Echinokok uvolňuje vajíčka do prostředí, kde jsou sežrána mezihostiteli (ovce, krávy, prasata a velbloudi). V jejich těle se vyvíjí mezistádium parazita - cystické. Po úhynu nebo porážce mezihostitelů jsou nemocné orgány zvířat sežrány psy, v jejichž těle se poté vyvíjejí pohlavně zralí červi. Tím se cyklus vývoje echinokoka uzavírá.

Člověk se nakazí echinokokem náhodným požitím vajíček parazita. Poté, co se vajíčka echinokoka dostanou do lidského těla, se jejich schránka rozpustí vlivem žaludeční šťávy a uvolněná larva pronikne žaludeční nebo střevní stěnou do krevního oběhu a je zanesena do jaterních kapilár. U 80 % nakažených pacientů se tam uchytí a začne se vyvíjet. Pokud larva mine jaterní kapiláry, je krevním oběhem zanesena do plicních kapilár, kde se také může zdržovat a způsobit poškození plic. Podobná situace je pozorována asi v 15 % případů. Pokud larva mine plicní kapiláry nebo pronikne do systémového oběhu otevřeným oválným okénkem, může být zanesena do jakéhokoli orgánu nebo tkáně těla (slezina, ledviny, mozek, podkožní tkáň atd.).

V játrech larva parazita aktivně roste a po měsíci se mění v bublinu o průměru až 1 mm a po pěti měsících může bublina dosáhnout velikosti 55 mm. Echinokokový měchýř neustále roste díky živinám hostitele a může nakonec dosáhnout objemu 10-20 a dokonce 30 litrů. Echinokoková cysta má charakteristickou strukturu a vykazuje apoziční růst, tlačí okolní tkáně stranou, ale neprorůstá jimi. Je naplněna průhlednou tekutinou obsahující kyselinu jantarovou. Zevnitř je útvar vystlán jednovrstvým kubickým epitelem (zárodečnou vrstvou). Vně se nachází hustá chitinová schránka - produkt životně důležité činnosti parazita. Je bílá a svým vzhledem připomíná bílkovinu vařeného vejce. Zvenku je cystický útvar obklopen hustou vláknitou kapslí z pojivové tkáně, která se skládá z tkání těla hostitele a odděluje ho od parazita. Pokud cysta existuje delší dobu, může vláknitá membrána dosáhnout tloušťky až 1 cm nebo více. Uvnitř echinokokové cysty se z zárodečné vrstvy oddělují dceřiné váčky, z nichž se následně oddělují vnuččí váčky atd. Kromě toho obsahuje mnoho embryí parazita (echinokokový písek), které plavou v tekutině.

Epidemiologie

Echinokokóza je rozšířená především v zemích s rozvinutým chovem hospodářských zvířat. Onemocní lidé, kteří se svým povoláním zabývají obsluhou domácích zvířat - pastýři, dojičky, ale i lidé, kteří přicházejí do kontaktu se psy, zejména s dětmi, které si s nimi hrají a dovolují svým mazlíčkům olizovat jim obličeje a čichat k potravinám.

Echinokokóza je nejčastější v zemích Latinské Ameriky, kde je ročně registrováno až 7,5 případů na 100 000 obyvatel. Vyskytuje se také ve Střední Asii, Austrálii, na Novém Zélandu a v Evropě. Z evropských zemí je onemocnění běžné v Itálii, Bulharsku a na Islandu. V Rusku je registrováno zejména na Kavkaze, podél středního a dolního toku Volhy, v západní Sibiři, Jakutsku (Sacha) a na Čukotce. Onemocní převážně mladí lidé v produktivním věku, ale onemocnění se vyskytuje i u malých dětí a starších osob. V poslední době je onemocnění registrováno i mimo endemická ložiska, což je spojeno se zvýšenou migrací obyvatelstva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Jak se echinokokóza projevuje?

Echinokokóza a její projevy závisí na umístění a velikosti cyst.

V prvním období onemocnění (v asymptomatickém stádiu) mohou pacienti pociťovat alergické reakce organismu na zavedeného parazita: svědění kůže, kopřivka, výskyt papulí na kůži. Tyto příznaky jsou charakteristické pro jakoukoli helmintickou invazi a jsou zvláště výrazné u dětí. Při fyzikálním vyšetření pacienta v této fázi obvykle není možné odhalit žádné abnormality. V diagnóze může pomoci pouze speciální laboratorní a instrumentální vyšetření.

V nekomplikovaném stádiu onemocnění si pacienti s echinokokózou stěžují na tupou neustálou bolest a pocit tíhy v pravém podžebří, dyspeptické příznaky a pocit plnosti žaludku po jídle. Při objektivním vyšetření je u některých pacientů zjištěn útvar v játrech, který má kulatý tvar, hustou elastickou konzistenci a je při palpaci mírně bolestivý.

Ve stádiu výrazných klinických projevů a komplikací je klinický obraz onemocnění poměrně výrazný. Pacienty s echinokokózou trápí neustálá tupá bolest a pocit tíhy v pravém hypochondriu. Při palpaci jater lze zjistit „nádor“ zaobleného tvaru, husté elastické konzistence, někdy dosahující velkých rozměrů. Vzácně lze nad nádorem pozorovat „hydatidový třes“. U dětí se u velkých cyst často pozoruje deformace hrudníku – „echinokokový hrb“. Další projevy závisí na povaze vzniklých komplikací.

Echinokokóza jater může podléhat aseptické nekróze s následnou kalcifikací. V tomto případě se v játrech tvoří uzel s kamenitou hustotou, který lze detekovat palpací a speciálními vyšetřovacími metodami. Celkový stav pacientů trpí jen málo a klinický obraz je omezen na přítomnost bolesti, pocitu tíhy v pravém podžebří a poruch chuti k jídlu s postupným úbytkem hmotnosti. V případě hnisání cysty příznaky odpovídají projevům jaterního abscesu: těžký stav pacienta, hektická teplota se známkami zánětlivé reakce v krevním testu, silná stálá bolest v pravém podžebří.

Rostoucí cystický útvar může stlačovat žlučovody. V takové situaci je u pacienta diagnostikována mechanická žloutenka se nažloutlým zbarvením kůže a bělima, svěděním kůže, změnou barvy stolice a ztmavnutím moči. Pacienti se stávají letargickými a adynamičtí. Při stlačení žil v jaterních branách se objevují příznaky portální hypertenze s výskytem ascitu, splenomegalie, krvácení do jícnu a hemoroidů.

V důsledku drobného traumatu může velký cystický útvar prorazit do volné břišní nebo pleurální dutiny a dokonce i do perikardiální dutiny, stejně jako do žlučovodů. Průlom cysty je charakterizován rozvojem těžkého alergického šoku, který může být fatální. Pokud pacient s echinokokózou přežije, rozvine se u něj echinokoková peritonitida, pleuritida nebo perikarditida. V tomto případě se dceřiné bubliny a skolexy parazita, které se rozlily do dutiny, fixují na peritoneu a pleuře, kde začnou postupovat a vyvíjet se. Počet takových cyst v břišní dutině může dosáhnout několika desítek. Při proražení cysty do žlučovodů po anafylaktickém šoku se rozvíjí násilná cholangitida a mechanická obstrukce žlučovodů s rozvojem mechanické žloutenky.

V přibližně 5-7 % případů, kdy je cysta umístěna na brániční ploše jater, dochází k srostnutí plíce s bránicí a při prasknutí cysty se vytvoří spojení mezi její dutinou a bronchiálním stromem. Vzniká žlučobronchiální píštěl. Klinický obraz této komplikace je poměrně typický. Stížnosti na kašel s uvolněním velkého množství průhledného sputa a filmů - útržků chitinové schránky cysty. Později se sputum stává žlučovým. Jeho množství se zvyšuje po jídle a v poloze vleže, což nutí pacienty spát vsedě.

Echinokokóza plic se projevuje bolestí na hrudi a dušností. Pokud močový měchýř hnisaje, je možný plicní absces; pokud močový měchýř prorazí do průdušek, náhle se objeví bolestivý kašel a hemoptýza, z průdušek se uvolňuje obsah echinokokového měchýře - fragmenty membrán a skolexů.

U echinokokózy jiných lokalizací dominují příznaky rozsáhlého poškození orgánů.

Vzhledem k pozdní diagnóze echinokokózy je výskyt komplikací u pacientů vysoký a obvykle dosahuje 10–15 %.

Klasifikace

Existují tři klinická stádia echinokokózy:

• asymptomatické stádium;
• nekomplikovaná fáze;
• stádium komplikací.

Podle průměru se cysty dělí na:

• malé (až 5 cm);
• střední (5–10 cm);
• velké (11–20 cm);
• obří (21 cm a více).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Promítání

Screeningové studie jsou možné a vhodné v ohniskách echinokokózy u nejnáchylnějších skupin obyvatelstva (chovatelé hospodářských zvířat, pastýři, zemědělskí pracovníci). Provádějí se vyšetření, imunologické reakce a ultrazvuk.

Jak rozpoznat echinokokózu?

Laboratorní a instrumentální studie

V přítomnosti živé echinokokové cysty jsou v krvi pozorovány změny charakteristické pro helmintózní invazi (eozinofilie a zvýšená sedimentace erytrocytů). S rozvojem selhání jater se zvyšuje aktivita transamináz (aspartátaminotransferázy a alaninaminotransferázy). Při mechanické žloutence se zvyšuje koncentrace přímého sérového bilirubinu a urobilinu v moči.

Imunologické reakce zaujímají v diagnostice echinokokózy zvláštní místo. V roce 1911 navrhl Tomaso Casoni reakci, která později dostala jeho jméno. Pacientovi intradermálně vstříkl 0,1 ml echinokokové tekutiny a do opačného předloktí izotonický roztok chloridu sodného. Na straně, kam byla tekutina vstříknuta, se objevilo zarudnutí a vytvořila se papula. Od té doby se tato reakce široce používá k diagnostice echinokokózy.

Casoniho reakce je pozitivní u přibližně 90 % pacientů, ale její specificita je příliš nízká. V tomto ohledu byla navržena řada dalších imunologických reakcí (hemaglutinace, fixace komplementu atd.) pro zlepšení diagnostiky. Možnost vzniku anafylaktického šoku, zejména při provádění opakovaných imunologických reakcí, významně omezuje jejich použití v každodenní klinické praxi. Se zavedením nových diagnostických instrumentálních metod do praxe tyto reakce ztratily svůj původní význam.

V současné době je ultrazvuk považován za „zlatý standard“ v diagnostice echinokokózy. Díky své neinvazivitě, dostupnosti a účinnosti je velmi pohodlný a obvykle postačuje k stanovení přesné diagnózy. Dokáže detekovat přítomnost cyst v játrech, jejich velikost, lokalizaci, přítomnost dceřiných váčků a pomocí Dopplerovského zobrazení určit charakter průtoku krve v oblasti cysty.

V případě kalcifikaci cysty odhalí prostý rentgenový snímek v játrech kulatý stín, někdy s okrajem. CT má vysokou diagnostickou hodnotu, která pomáhá řešit mnoho taktických léčebných otázek.

Se zavedením ultrazvuku a CT do široké klinické praxe ztratily na významu takové invazivní metody diagnostiky echinokokózy, jako je celiakiografie, portohepatografie, laparoskopie a radioizotopové vyšetření jater.

Diferenciální diagnostika

Echinokokóza obvykle vyžaduje diferenciální diagnostiku s jinými ložiskovými orgánovými lézemi - cystami, benigními a maligními novotvary a alveokokózou. V případě hnisání je třeba cystu odlišit od bakteriálního abscesu a v případě mechanické žloutenky od jiných příčin. Rozhodující význam v diferenciální diagnostice by měla mít anamnéza a moderní instrumentální výzkumné metody.

Epidemiologická anamnéza (bydliště, druh práce, kontakt se psy), přítomnost eozinofilie a identifikace ložiskových lézí jater, plic nebo jiných orgánů umožňuje přesnější diagnózu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Příklad formulace diagnózy

Echinokokóza jater (nekomplikovaná i komplikovaná) s indikací komplikací (kalcifikace, hnisání, průlomy do tělních dutin, bronchiálního stromu, portální hypertenze, mechanická žloutenka).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Jak se léčí echinokokóza?

Cíle léčby

Cílem léčby je odstranit parazitární cysty z jater, plic a dalších orgánů a vytvořit podmínky, které pomáhají předcházet relapsu onemocnění. Všichni pacienti s echinokokózou vyžadují léčbu v chirurgické nemocnici.

Chirurgická léčba

Indikace

Přítomnost echinokokózy vnitřních orgánů je absolutní indikací k chirurgickému zákroku.

Kontraindikace

Pouze přítomnost závažných souběžných onemocnění a intolerance na chirurgický zákrok vede k upuštění od operace. Objem a povaha závisí na velikosti echinokokové cysty, její topografii a přítomnosti komplikací.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Chirurgické metody léčby

Pro operace jater se nejčastěji používá dvousubkostální přístup, který umožňuje vyšetření všech částí jater a intervenci. Mnoho chirurgů se omezuje na laparotomii ve střední čáře nebo šikmý řez v pravém hypochondriu.

Nejradikálnější operací je resekce jater v rámci zdravých tkání. Indikace pro její provedení jsou:

• mnohočetná echinokokóza s cystami lokalizovanými v laloku nebo polovině jater;
• okrajové umístění cysty;
• recidivující echinokokóza.

Pericystektomie je operace, při které se odstraní cysta spolu s vláknitou kapsulí s minimálním poškozením jaterní tkáně. Operace je poměrně radikální a může být doprovázena významnou ztrátou krve, proto je nutné použít moderní metody hemostázy.

Za nejběžnější a pro pacienta poměrně bezpečnou operaci se považuje echinokoktomie. Při tomto typu chirurgického zákroku se cysta nejprve propíchne a do jejího lumen se vstříkne antiparazitikum, například jodová tinktura. Poté se cysta otevře a obsah (dceřiné puchýře, tekutina a echinokokový písek) se odstraní spolu s chitinózní membránou. Následně se stěny vláknité kapsle ošetří glycerinem, formalinem nebo jodovou tinkturou a zbývající dutina se uzavře sešitím (kapitonáží), lepením nebo tamponádou omentem na noze. V posledních letech se objevily zprávy o tom, že poměrně časté relapsy po takovém zákroku jsou spojeny s pronikáním skolexů parazita do trhlin vláknité kapsle. Pro zlepšení výsledků echinokoktomie bylo navrženo částečně odstranit stěny vláknité kapsle a zbývající tkáně ošetřit glycerinem, laserovým paprskem nebo kryodestruktorem (obr. 34-8). V dnešní době se u určité části pacientů provádí echinokokektomie laparoskopickými technikami.

Perkutánní punkce cysty s odstraněním jejího obsahu a zavedením sklerotizujících látek je přípustná ve výjimečných případech, kdy je cystická formace solitérní, okrajová a bez dceřiných váčků. Tento zákrok je plný rozvoje anafylaktického šoku a generalizace procesu, když echinokoková tekutina vstoupí do břišní dutiny.

Možné pooperační komplikace

Nejzávažnějšími komplikacemi po operacích echinokokózy jsou selhání jater, únik krve a žluči do břišní dutiny. Reaktivní bazální pleuritida se často vyskytuje po operacích subdiafragmatických cyst.

Konzervativní léčba

V posledních letech se albendazol a jeho deriváty používají k léčbě echinokokózy. Lék se předepisuje v dávce 10-20 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně. Léčebná kúra trvá 30 dní. Po 15 dnech se kúra opakuje. K vyléčení pacienta je nutné 3-5 takových kúr. Léčba léky se často používá jako doplněk k chirurgické léčbě k prevenci relapsů onemocnění a u pacientů, kteří nemohou podstoupit operaci kvůli závažnosti souběžných onemocnění. Účinnost léčby hydratační echinokokózy jater a plic albendazolem je 40-70 %.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Další správa

Po radikálních zákrocích u onemocnění, jako je echinokokóza, potřebují pacienti dvoutýdenní lůžkovou léčbu. V případech, kdy se zbytková dutina hojí dlouhodobě sekundárním úmyslem, se lůžková léčba prodlužuje na měsíc nebo déle. Pokud je pooperační období příznivé, pacient se může vrátit do práce, která není spojena s fyzickou aktivitou, měsíc po operaci. Ta je povolena 3–6 měsíců po zotavení pacienta.

Všem pacientům po zákroku na echinokokózu se doporučuje podstoupit léčbu albendazolem a následné dispenzární sledování vzhledem k poměrně vysokému riziku relapsu (10-30 %). Kontrolní ultrazvuk by měl být proveden 3-6 měsíců po operaci, aby se včas odhalila možná relaps onemocnění. Po radikálních zákrocích na echinokokózu a kúrách s farmakologickou léčbou jsou pacienti obvykle prakticky zdraví a práceschopní. Pokud se zjistí relapsy onemocnění, je nutný opakovaný zákrok.

Jak zabránit echinokokóze?

Hlavní roli v infekci parazitem hraje nedodržování hygienických pravidel. Opatření pro prevenci nemocí jsou dobře propracovaná a zahrnují státní i osobní prevenci. Státní prevence spočívá v nařízení zákazu porážek hospodářských zvířat na dvorcích. Hospodářská zvířata by měla být porážena pouze v masokombinátech nebo ve speciálních veterinárních oblastech s utracením a zničením orgánů napadených echinokokem. Dopad na echinokokózu definitivních hostitelů v endemických ohniscích zahrnuje likvidaci toulavých psů a odčervení asistenčních a domácích psů dvakrát ročně. Osobní prevence - přísné dodržování pravidel osobní hygieny, zejména po kontaktu se zvířaty.