Alveokokóza

Alveokokóza je onemocnění spojené s vniknutím a vývojem larev tasemnice Alveococcus multilocularis do těla.

Kód MKN-10

B-67. Alveokokóza

Epidemiologie

Alveokokóza je onemocnění s výraznou endemicitou. Ohniska onemocnění se vyskytují v Německu (Bavorsko a Tyrolsko), jižní Francii, na Aljašce, v severním Japonsku (ostrov Hokkaido), v Ázerbájdžánu, Arménii, Kyrgyzstánu, Uzbekistánu a Kazachstánu. V Rusku byla alveokokóza registrována v Baškortostánu, Kirovské oblasti, západní Sibiři, Jakutsku (Sacha), Kamčatce a Čukotce. Onemocní převážně mladí lidé. Nejčastěji se jedná o lovce, sběrače lesních plodů, osoby zapojené do zpracování zvířecích kůží a pracovníky kožešinových farem pečující o lišky a polární lišky chované v klecích. Případy onemocnění jsou však známy i u malých dětí do 5 let a u velmi starých osob.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Co způsobuje alveolární echinokokózu?

Alveokokózu způsobuje tasemnice alveococcus. Jedná se o ploštěnca o velikosti 2–6 mm, který se skládá z hlavy se čtyřmi přísavkami a háčky, dvou nebo tří segmentů, z nichž poslední je obsazen dělohou, a obsahuje až 400 vajíček. Každé vajíčko je obklopeno hustou skořápkou odolnou vůči vnějším vlivům a obsahuje larvu parazita. Pohlavně dospělý červ parazituje v tenkém střevě konečných hostitelů – lišek obecných a stříbrnočerných, lišek polárních, vlků a korsaků. Počet červů v těle jednoho zvířete může dosáhnout několika desítek tisíc. Vajíčka parazita se přirozeně dostávají do prostředí, kde je sežerou mezihostitelé alveococcus – myšovití hlodavci (myši polní, syslové, lumíci, pískomilové, říční bobři a nutrie). Koneční hostitelé se nakazí sežráním mezihostitelů a vývojový cyklus alveococcus v přírodě je dokončen. Po sežrání mezihostitelů se u konečných hostitelů do 22. až 42. dne vyvinou pohlavně dospělí červi v jejich tělech.

Člověk se nakazí náhodným požitím vajíček alveokoka. Pod vlivem žaludeční šťávy se vaječná skořápka rozpustí, uvolněná larva se dostane do krve a je přenesena do jater. Vzhledem k tomu, že velikost larvy alveokoka výrazně převyšuje průměr lidských jaterních kapilár, téměř vždy se tam zdržuje a začíná se vyvíjet. Larva se promění v malou bublinu o průměru 2-4 mm a aktivně se rozmnožuje pučením. Vznikne tak parazitický „nádor“, který se skládá z mnoha malých parazitických bublin umístěných ve stromatu pojivové tkáně jater, což dává parazitickému „nádoru“ velmi vysokou hustotu. Uzel alveokoka na řezu vypadá jako porézní čerstvý chléb a skládá se z mnoha chitinových parazitických bublin.

Na rozdíl od echinokoka parazitární uzel alveokoka vylučuje enzym hyaluronidázu, která rozpouští okolní tkáně. Uzel alveokoka tak prorůstá do okolních tkání a orgánů - porta hepatis, bránice, plic, nadledvin, ledvin, slinivky břišní, žaludku, aorty a perikardu. Růst alveokoka do lymfatických a krevních cév vede k tomu, že jednotlivé bubliny se odlomí a jsou proudem lymfy a krve unášeny do regionálních lymfatických uzlin, plic a mozku, kde se také začnou vyvíjet a tvoří metastatické uzliny. Jednotlivé bubliny parazita, které ponechá v játrech během operace, také rostou a způsobují recidivy onemocnění. Tato schopnost alveokoka prorůstat do okolních tkání a orgánů, metastázovat a recidivovat činí alveokokózu svým průběhem velmi podobnou maligním nádorům jater. Jediný rozdíl je považován za pomalejší růst parazitárního uzlu. Vzhledem k tomu, že se parazit živí difuzí živin hostitele, panuje na periferii uzlu energičtější život - bubliny alveokoku se aktivně množí a uzel roste. Zároveň v centru v důsledku nedostatku výživy některé parazitární elementy odumírají a vznikají rozkladné dutiny - parazitární kaverny. Ve většině případů jsou vyplněny aseptickým hnisem. V některých případech parazitární kaverny pronikají do sousedních tělních dutin - břišní, pleurální a osrdečníkové.

Jak se alveokokóza projevuje?

Klinický obraz alveokokózy závisí především na stadiu onemocnění a přítomných komplikacích. Anamnestické údaje pacientů s alveokokózou jsou poměrně charakteristické. Jedná se o život v endemických oblastech. Podle povolání se nejčastěji jedná o zemědělské pracovníky, zejména lovce, koželuhy, sběrače bobulí a pracovníky na kožešinových farmách.

V asymptomatickém stádiu si pacienti obvykle nestěžují na alveokokózu. Mohou se vyskytnout pouze alergické projevy parazitárního onemocnění - kopřivka a svědění kůže. V nekomplikovaném stádiu pacienty obtěžuje neustálá tupá bolest a pocit tíhy v pravém podžebří, pocit plnosti v žaludku. Při fyzikálním vyšetření se ve většině případů zaznamená hepatomegalie a lokální zvětšení jater v důsledku parazitární uzliny v nich. V tomto případě má uzel kamenitou hustotu.

Když parazitární dutina hnisá, zvyšuje se bolest v pravém podžebří, objevuje se hektická teplota, zimnice a nadměrné pocení. Když dutina prorazí do tělní dutiny, rozvíjí se prudký obraz peritonitidy nebo zánětu pohrudnice.

Zablokování jaterních bran vede k portální hypertenzi a mechanické žloutence. Při portální hypertenzi se objevuje ascites, rozšiřují se žíly břišní stěny, dochází ke krvácení z hemoroidů a krvavému zvracení. Při stlačení žlučovodů kůže a bělima nažloutnou, moč ztmavne, stolice se zbarví a objeví se svědění kůže.

Když dutiny rozkladu proniknou do břišní dutiny, objeví se ostrá, náhlá bolest a objeví se příznaky narůstající peritonitidy. Průlom do pleurální dutiny vede k rozvoji hnisavého zánětu pohrudnice s respiračním selháním, otupením perkusního zvuku a přítomností tekutiny v pleurální dutině.

Klasifikace

Alveokokóza má tři fáze vývoje:

• asymptomatické stádium;
• nekomplikovaná fáze;
• stádium komplikací.

Mezi komplikace patří: mechanická žloutenka, portální hypertenze, invaze do sousedních orgánů, žlučobronchiální píštěle, průlomy dutin kazu do sousedních dutin, metastázy a atypické maskové formy.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Promítání

V endemických oblastech se doporučuje screeningové vyšetření, zejména u lovců a pracovníků kožešinových farem, kteří se starají o zvířata a podílejí se na jejich porážce. Doporučují se klinická vyšetření, imunologické reakce a ultrazvuk jater.

Jak rozpoznat alveokokózu?

Laboratorní a instrumentální studie

Alveokokóza je charakterizována eozinofilií, která v některých případech dosahuje významných hodnot, zvýšením sedimentace erytrocytů (ESR), hypoalbuminémií a hypergamaglobulinémií. V pokročilých případech se zvyšuje obsah bilirubinu v séru a s rozvojem selhání jater se zvyšuje aktivita transamináz. Casoniho reakce s echinokokovým antigenem je u alveokokózy pozitivní v 90 % případů. To se vysvětluje genetickou blízkostí obou parazitů. Specifičnost imunologických reakcí (fixace komplementu a hemaglutinace) je poměrně vysoká. S vývojem a zavedením nových metod radiačního výzkumu do široké praxe tyto reakce ztratily svůj dominantní význam v diagnostice onemocnění.

Za „zlatý standard“ v diagnostice alveokokózy je v současnosti považován ultrazvuk. Během něj je možné určit velikost, tvar, topografii parazitárního uzlu, jeho vztah k prvkům jaterní brány a dolní duté žíly a přítomnost parazitární kaverny a sekvestrů v ní. Dopplerovský ultrazvuk umožňuje detekovat absenci průtoku krve v oblasti parazitárního uzlu a jeho zvětšení kolem stávajícího „nádoru“ na rozdíl od skutečného nádoru.

CT poskytuje obrovské množství informací. Rostoucí dostupnost této vyšetřovací metody nám umožňuje upustit od tak složitých a rizikových vyšetřovacích metod, jako je arteriografie a splenoportografie. Při rentgenovém vyšetření na měkkých snímcích ve stínu jater se u poloviny pacientů určují kalcifikační ložiska ve formě „vápenatých cákance“.

Diferenciální diagnostika

Alveokokóza se odlišuje především od maligních nádorů jater. Z hlediska klinických projevů jsou si obě onemocnění velmi podobná. Za významný rozdíl se považuje dynamika procesu. U maligních nádorů dochází k progresi patologického procesu poměrně rychle. U alveokokózy u dospělých probíhá onemocnění relativně pomalu. Pokud jsou však alveokokózou postiženy děti, je patologický proces poměrně intenzivní. Ověření diagnózy umožňuje ultrazvukové vyšetření a CT s biopsií.

Epidemiologická anamnéza (pobyt v endemické oblasti, povolání - lovci, pracovníci na kožešinových farmách), pozitivní imunologické reakce, eozinofilie v periferní krvi, ultrazvukové a CT údaje pomáhají při stanovení správné diagnózy.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Příklad formulace diagnózy

Alveokokóza jater. Stádium: asymptomatická, nekomplikovaná, stádium komplikací (průlomy, mechanická žloutenka, portální hypertenze, žlučobronchiální píštěle, metastázy).

[ 19 ]

Jak se léčí alveolární echinokokóza?

Cíle léčby

Cílem léčby je odstranit parazitární uzel, eliminovat komplikace nebo v neoperovatelných případech eliminovat nejnepříjemnější příznaky onemocnění.

Chirurgická léčba

Léčbu léky lze použít pouze jako doplněk k chirurgickému zákroku nebo v extrémně závažném stavu pacienta. U alveokokózy může pacienta s alveokokózou vyléčit pouze resekce jater v rámci zdravých tkání. Vzhledem k dlouhému asymptomatickému průběhu onemocnění je operabilita poměrně nízká a podle různých autorů se pohybuje od 25 do 40 %. V případě úplného poškození jater je jedinou radikální metodou léčby transplantace jater.

V závažných případech alveokokózy a přítomnosti velké parazitární dutiny se provádí marsupializační operace. V tomto případě se vyřízne přední stěna kazové dutiny, dutina se vyprázdní od obsahu a sekvestrů a její okraje se přišijí k okrajům rány. V tomto případě je také možné zničit část parazitární tkáně pomocí kryoterapie. Následně dochází k částečnému odmítnutí parazitární tkáně skrz ránu a hojení sekundárním úmyslem. Následně je v řadě případů možné při opakovaném zákroku radikálně nebo částečně odstranit parazitární uzel z jater.

Mechanickou žloutenku lze u řady pacientů eliminovat různými žlučovody nebo stentováním vývodů přes parazitární tkáň, což pacienta sice nevyléčí, ale jeho stav zmírní. Biliárně-bronchiální píštěle lze eliminovat resekcí plicní oblasti nesoucí píštěl a postižením parazitární uzliny v játrech. V případě izolovaných metastáz v plicích nebo mozku je možné lézi odstranit, za předpokladu, že je radikálně nebo paliativně postižena hlavní parazitární uzlina v játrech.

Možné pooperační komplikace

Mezi pooperačními komplikacemi je nejzávažnější selhání jater, ke kterému dochází po resekcích jater, zejména po rozsáhlých. Riziko jeho vzniku lze snížit pečlivou předoperační přípravou, pečlivým chirurgickým zákrokem se spolehlivou hemostázou a aktivní hepatoprotektivní a substituční terapií v pooperačním období.

Úmrtnost po resekci jater pro alveolární echinokokózu je 5 %.

Další správa

Po radikální resekci jater je pacient s alveokokózou neschopný práce po dobu 2-3 měsíců a poté se může vrátit do práce. Po paliativních resekcích jater zůstávají pacienti zdraví 10 let nebo déle, pokud byl zákrok proveden kryotechnikou. Po paliativních intervencích je pacient převeden do invalidního důchodu.

Všichni pacienti operovaní pro alveokokózu potřebují dispenzární sledování s ultrazvukovým monitorováním jednou za 6 měsíců k odhalení možného relapsu nebo progrese procesu po paliativních intervencích. Doporučuje se provádět léčebné kúry albendazolem.

Jak zabránit alveolární echinokokóze?

Prevence onemocnění spočívá v dodržování pravidel osobní hygieny, zejména při porážce zvířat v klecích, úpravě kůží a sběru bobulí. Pracovníci kožešinových farem musí při péči o zvířata, a zejména při jejich porážce, pečlivě dodržovat pravidla osobní hygieny a mít ochranné pomůcky (palčáky, náramky a zástěry).

Úplná prevence alveokokózy je velmi obtížná vzhledem k tomu, že vývojový cyklus parazita je omezen především na volně žijící zvířata, na která je dopad člověka minimální, a psi jsou jen zřídka konečnými hostiteli alveokoka.