Badda-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Budd-Chiari syndrom je okluze žilního odtoku s poruchou jaterních žil, který může být lokalizován na úrovni pravé síně na malé větve jaterních žil. Výskyt této léze se liší od asymptomatického až po fulminantní selhání jater. Diagnostika je založena na ultrazvuku. Léčba syndromu, Budd-Chiariho zahrnuje symptomatické medikace žílu, a je zaměřen na obnovení průchodnosti podle trombolýza, dekompresi a obejít dlouhou antikoagulace.
[1]
Co způsobuje syndrom Budda-Chiari?
Occlusion malých poboček jaterních žil v kombinaci s okluzivní onemocnění žil. V západních zemích hlavní příčinou Budd-Chiari syndrom je trombóza zóna soutoku jaterních žil do dolní duté žíly. Hlavní etiologické faktory patří trombotické koagulopatii (např., Deficience proteinu C nebo S, antitrombin III, těhotenství, spotřeba orálních antikoncepčních prostředků), hematologické poruchy (např., Polycythemia, paroxysmální noční hemoglobinopatie, myeloproliferativní poruchy), zánětlivé onemocnění střev, onemocnění pojivové tkáně a poranění . Jiné příčiny zahrnují infekci (např., Zásněti hroznové cysty, amébová úplavice) a invaze nádoru v hepatické žíle (například hepatocelulární karcinom a karcinom ledviny). Příčiny žilní obstrukce jsou často neznámé. V Asii a Jižní Africe, příčinou je často membranous obstrukce dolní duté žíly nad játrech, pravděpodobně vznikly v důsledku rekanalizaci vzniklé během dospělosti nebo malformace u dětí.
Důsledky venózní okluze jsou ascita, portální hypertenze a hypersplenismus.
Symptomy Badd-Chiariho syndromu
Výskyt syndromu se liší od asymptomatického až po fulminantní vývoj jaterní insuficience nebo cirhózy jater. Akutní uzávěr (klasické, Budd-Chiariho syndrom), způsobuje bolest v pravém horním kvadrantu břicha, nevolnost, zvracení, mírné žloutenkou, zvětšením jater a bolestivé, ascites. S neprůchodnosti dolní duté žíly vyvíjí břišní a dolní končetiny otok s výrazným rozšířením povrchových žil břicha z pánve do žeberní oblouk. Subakutní (<6 měsíců) se objeví hepatomegalie, koagulopatii, ascites, splenomegalie, krvácení z varixů a hepatorenálního syndromu. Ve většině případů, je chronický proces (> 6 měsíců), spolu s únavou, přítomnost křivolakých povrchových žil břicha, u některých pacientů, krvácení z varixů, ascitu a dekompenzované cirhózy.
Kde to bolí?
Diagnóza Budd Chiariho syndromu
Podezření Budd-Chiariho syndrom se vyskytuje v průběhu vývoje hepatomegalie, ascites, jaterní nedostatečností nebo cirhózou jater a kombinace odchylky v jaterních testů s rizikovými trombotickými faktory. Výsledky dopplerovského ultrazvuku ukazují poruchy průtoku krve a místa okluze. Indikace pro CT a MRI jsou neinformační ultrazvuk. Pokud je plánována operace, je třeba angiografie. Laboratorní testy nejsou diagnostické, ale pomáhají při posuzování funkčního stavu jater.
[2]
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Prognóza a léčba syndromu Budd Chiari
Ve většině případů pacienti s úplnou okluzí žíly zemřou po selhání jater po dobu 3 let. Při neúplné okluzi je průběh onemocnění proměnlivý.
Léčba Badd-Chiariho syndromu zahrnuje symptomatickou léčbu komplikací (např. Ascitu, selhání jater) a dekomprese. Trombolýza umožňuje lyžovat akutní krevní sraženiny a snižovat jaterní kongesce. Při membránové obstrukci žilní žíly nebo stenózy žilních žil je výtok obnoven perkutánní transluminální balonovou angioplastikou s intraluminálním stentováním. Intrahepatální transureulární stenting a řada chirurgických metod posunu také zajišťují dekompresi. V případě encefalopatie se obecně nepoužívá posun v důsledku progrese jaterního selhání a poškození syntetické funkce jater. Navíc je chirurgický bypass spojen s rizikem trombózy, zejména u hematologických poruch. K prevenci relapsu je často nutná dlouhodobá antikoagulační léčba. Chcete-li zachránit život pacienta fulminantními formami onemocnění nebo dekompenzovanou jaterní cirhózou, může být provedena transplantace jater.