Lékařský expert článku
Nové publikace
Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Budd-Chiariho syndrom je okluze se zhoršeným žilním odtokem jaterními žilami, která může být lokalizována na úrovni od pravé síně až po malé větve jaterních žil. Projevy této léze se pohybují od asymptomatických až po fulminantní selhání jater. Diagnóza je založena na ultrazvuku. Léčba Budd-Chiariho syndromu zahrnuje symptomatickou medikamentózní terapii a je zaměřena na obnovení žilní průchodnosti trombolýzou, dekompresním bypassem a dlouhodobou antikoagulační terapií.
[ 1 ]
Co způsobuje Budd-Chiariho syndrom?
Okluze malých větví jaterních žil je spojena s žilními okluzivními onemocněními. V západních zemích je hlavní příčinou Budd-Chiariho syndromu trombóza ústí dolní duté žíly do jaterních žil. Mezi hlavní etiologie patří trombotická koagulopatie (např. deficit proteinu C nebo S, antitrombinu III, těhotenství, užívání perorální antikoncepce), hematologické poruchy (např. polycytémie, paroxysmální noční hemoglobinopatie, myeloproliferativní poruchy), zánětlivé onemocnění střev, onemocnění pojivové tkáně a trauma. Mezi další příčiny patří infekce (např. hydatidové cysty, amebóza) a invaze nádoru do jaterních žil (např. hepatocelulární karcinom nebo karcinom ledvinových buněk). Příčina žilní obstrukce je často neznámá. V Asii a Jižní Africe je příčinou často membránová obstrukce dolní duté žíly nad játry, pravděpodobně v důsledku rekanalizace trombu vytvořeného v dospělosti nebo malformace v dětství.
Důsledky žilní okluze jsou ascites, portální hypertenze a hypersplenismus.
Příznaky Budd-Chiariho syndromu
Manifestace syndromu se pohybuje od asymptomatických až po fulminantní rozvoj jaterního selhání nebo cirhózy. Akutní okluze (klasický Budd-Chiariho syndrom) se projevuje bolestí v pravém horním kvadrantu břicha, nevolností, zvracením, středně silnou žloutenkou, zvětšenými a bolestivými játry, ascitem. Při úplné okluzi dolní duté žíly se rozvíjí edém břišní stěny a dolních končetin s výraznou dilatací povrchových žil břicha od pánve až po žeberní oblouk. Subakutní průběh ( 6 měsíců), doprovázený únavou, přítomností torturózních povrchových břišních žil a u některých pacientů krvácením z varixů, ascitem a dekompenzovanou jaterní cirhózou.
Kde to bolí?
Diagnóza Budd-Chiariho syndromu
Podezření na Budd-Chiariho syndrom existuje při rozvoji hepatomegalie, ascitu, selhání jater nebo cirhózy a při kombinaci abnormálních jaterních testů s rizikovými faktory trombózy. Výsledky Dopplerovského ultrazvuku prokazují poruchy průtoku krve a okluzní oblasti. Indikacemi pro CT a MRI jsou neinformativní ultrazvuková vyšetření. Pokud je plánována operace, je nutná angiografie. Laboratorní testy nejsou diagnostické, ale pomáhají při posouzení funkčního stavu jater.
[ 2 ]
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Prognóza a léčba Budd-Chiariho syndromu
Ve většině případů pacienti s úplnou žilní okluzí umírají na selhání jater do 3 let. Při neúplné okluzi je průběh onemocnění variabilní.
Léčba Budd-Chiariho syndromu zahrnuje symptomatickou terapii komplikací (např. ascites, selhání jater) a dekompresi. Trombolýza umožňuje lýzu akutních trombů a snížení jaterní kongesce. V případě membránové obstrukce vena cava nebo stenózy jaterních žil se odtok obnoví pomocí perkutánní transluminální balonkové angioplastiky s intraluminálním stentováním. Dekompresi zajišťuje také intrahepatální transjugulární stentování a mnoho chirurgických bypassových technik. V případě encefalopatie se bypass obvykle nepoužívá kvůli progresi selhání jater a zhoršení syntetické funkce jater. Bypass je navíc spojen s rizikem trombózy, zejména u hematologických poruch. Dlouhodobá antikoagulační terapie je často nutná k prevenci relapsu. Pro záchranu života pacienta s fulminantními formami onemocnění nebo dekompenzovanou jaterní cirhózou lze provést transplantaci jater.