Lékařský expert článku
Nové publikace
Venookluzivní onemocnění jater: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 05.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Venookluzivní onemocnění jater (syndrom sinusoidální okluze) je způsobeno obstrukcí terminálních jaterních venul a sinusoidů jater, spíše než jaterních žil nebo dolní duté žíly.
Příčiny venookluzivního onemocnění jater
Žilní kongesce způsobuje ischemickou nekrózu, která může vést k cirhóze a portální hypertenzi. Mezi hlavní příčiny patří ozáření, reakce štěpu proti hostiteli po transplantaci kostní dřeně (nebo hematopoetických buněk), pyrrolizidinové alkaloidy z rostlin Crotalaria a Senecio (např. léčivé čaje) a další hepatotoxiny (např. nitrosodimethylamin, aflatoxin, azathioprin, některá antineoplastická léčiva).
Příznaky venookluzivního onemocnění jater
Mezi počáteční příznaky venookluzivního onemocnění patří náhlá žloutenka, ascites a hepatomegalie – játra jsou zvětšená, citlivá a hladká. U příjemců kostní dřeně se onemocnění rozvíjí během prvních 2 týdnů po transplantaci. Některé případy se spontánně zotaví během několika týdnů (pacienti s mírnými případy mohou reagovat na zvýšenou imunosupresi); v jiných případech pacienti umírají na fulminantní selhání jater. U zbývajících pacientů se vyvine recidivující ascites, portální hypertenze a nakonec cirhóza.
Kde to bolí?
Diagnóza venookluzivního onemocnění jater
Diagnóza je stanovena na základě vývoje typických rysů, zejména u příjemců transplantované kostní dřeně. Nezbytné jsou jaterní testy, ultrazvuk a PT/INR. Mezi klasické abnormality patří zvýšené aminotransferázy, konjugovaný bilirubin a v závažných případech PT/INR. Ultrazvuk prokáže retrográdní tok v portální žíle. U pacientů s typickými klinickými, laboratorními a ultrazvukovými rysy, zejména po transplantaci kostní dřeně, není nutné žádné další vyšetření. Pokud je však diagnóza nejasná, je nutná biopsie jater nebo stanovení tlakového rozdílu mezi jaterními žilami a portální žílou. Tlakový rozdíl větší než 10 mmHg potvrzuje venookluzivní onemocnění.
[ Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba venookluzivního onemocnění jater
Léčba venookluzivního onemocnění jater zahrnuje eliminaci etiologického faktoru, symptomatickou podpůrnou léčbu a transjugulární intrahepatální stentování v případě portální hypertenze. Poslední možností je transplantace jater. Použití kyseliny ursodeoxycholové může být užitečné v prevenci reakce štěpu proti hostiteli po transplantaci kostní dřeně.