Lékařský expert článku
Nové publikace
Venookluzivní onemocnění jater: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 05.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Venookluzivní onemocnění jater (syndrom sinusoidální okluze) je způsobeno obstrukcí terminálních jaterních venul a sinusoidů jater, spíše než jaterních žil nebo dolní duté žíly.
Příčiny venookluzivního onemocnění jater
Žilní kongesce způsobuje ischemickou nekrózu, která může vést k cirhóze a portální hypertenzi. Mezi hlavní příčiny patří ozáření, reakce štěpu proti hostiteli po transplantaci kostní dřeně (nebo hematopoetických buněk), pyrrolizidinové alkaloidy z rostlin Crotalaria a Senecio (např. léčivé čaje) a další hepatotoxiny (např. nitrosodimethylamin, aflatoxin, azathioprin, některá antineoplastická léčiva).
Příznaky venookluzivního onemocnění jater
Mezi počáteční příznaky venookluzivního onemocnění patří náhlá žloutenka, ascites a hepatomegalie – játra jsou zvětšená, citlivá a hladká. U příjemců kostní dřeně se onemocnění rozvíjí během prvních 2 týdnů po transplantaci. Některé případy se spontánně zotaví během několika týdnů (pacienti s mírnými případy mohou reagovat na zvýšenou imunosupresi); v jiných případech pacienti umírají na fulminantní selhání jater. U zbývajících pacientů se vyvine recidivující ascites, portální hypertenze a nakonec cirhóza.
Kde to bolí?
Diagnóza venookluzivního onemocnění jater
Diagnóza je stanovena na základě vývoje typických rysů, zejména u příjemců transplantované kostní dřeně. Nezbytné jsou jaterní testy, ultrazvuk a PT/INR. Mezi klasické abnormality patří zvýšené aminotransferázy, konjugovaný bilirubin a v závažných případech PT/INR. Ultrazvuk prokáže retrográdní tok v portální žíle. U pacientů s typickými klinickými, laboratorními a ultrazvukovými rysy, zejména po transplantaci kostní dřeně, není nutné žádné další vyšetření. Pokud je však diagnóza nejasná, je nutná biopsie jater nebo stanovení tlakového rozdílu mezi jaterními žilami a portální žílou. Tlakový rozdíl větší než 10 mmHg potvrzuje venookluzivní onemocnění.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba venookluzivního onemocnění jater
Léčba venookluzivního onemocnění jater zahrnuje eliminaci etiologického faktoru, symptomatickou podpůrnou léčbu a transjugulární intrahepatální stentování v případě portální hypertenze. Poslední možností je transplantace jater. Použití kyseliny ursodeoxycholové může být užitečné v prevenci reakce štěpu proti hostiteli po transplantaci kostní dřeně.