HELLP syndrom

Mezi komplikace, které vznikají v posledním trimestru těhotenství, patří tzv. Syndrom HellP, který může být nebezpečný pro matku i dítě. [1]

Epidemiologie

Syndrom HELLP se vyskytuje u 0,5–0,9% těhotenství a incidence se zvyšuje na 15% u těhotných žen s preeklampsií a 30-50% v eklampsii. Ve dvou třetin případů dochází k syndromu v prenatálním období. [2]

Příčiny HELLP syndrom

U tohoto syndromu v pozdním těhotenství a zřídka během dvou až tří dnů po porodu dochází k destrukci krvinek v krvi - hemolýza, zvýšené hladiny jaterních enzymů a významně sníženy počet krevních destiček v krvi (pod 100 000/μl).

K dnešnímu dni nejsou známy přesné příčiny syndromu HELLP (zkratka pro hemolýzu, zvýšené jaterní enzymy, nízké destičky). - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) is unknown, and according to experts of the professional association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), it is a complication or a severe form of pre-eclampsia or nephropathy of pregnancy - with a combination of elevated BP and proteinuria (vysoká hladina proteinu v moči) s jinými projevy.

Přečtěte si - preeclampsia a vysoký krevní tlak

Ačkoli etiologie redukce destiček - trombocytopenie v těhotenství (která se vyskytuje v 8–10% případů) byla přičítána účistům hormonů, autoimunitních nebo alergických reakcí,>.

A destrukce krvinek v krvi červené krvinky může být výsledkem mikroangiopatické hemolytické anémie autoimunitní povahy. [3]

Rizikové faktory

Pokud etiologie není plně objasněna rizikovým faktorům pro vývoj tohoto syndromu odborníků, patří:

• Přítomnost preeklampsie (která se vyskytuje ve 12-25% případů) nebo eclampsia.
• Druhé těhotenství;
• Více těhotenství;
• Věk matky 35 let;
• Diabetes;
• Obezita;
• Gestóza a nepříznivý výsledek těhotenství v historii.

Patogeneze

Existují verze patogeneze syndromu preeklampsie a HellP, včetně děložních ischémie, defektů při tvorbě placentárního, vaskulárního přestavby a mechanismů v důsledku imunitních odpovědí.

Hlavní verze je považována za nedostatečnou penetraci (invaze) děložních arteriálních cév do placenty, zhoršená perfuze placenty a vývoj její ischemie aktivací transkripčního faktoru hypoxie HIF-1, která moduluje buněčnou reakci na hypoxii.

Také viz. - patogeneze placentární nedostatečnosti

In addition, impaired angiogenesis and endothelial (inner layer) function of blood vessels during pregnancy may be associated with a deficiency of placental growth factor (PIGF) and vascular endothelial growth factor (VEGF), as well as with the activation of the complement system in the peripheral blood, which provides a link between innate immunity and adaptive immunity. Endoteliální dysfunkce vede k agregaci (lepením) destiček a zvýšené hladiny tromboxanu (které zužuje krevní cévy), které jimi vytvářejí.

Další verze se týká sekundárního trombotická mikroangiopatie: Agregace destiček vyvolává okluzi (blokování) kapilár a arteriol v játrech, což má za následek mikroangiopatickou hemolytickou anémii. Autoimunitní reakce - vazba na erytrocyty imunoglobulinů IgG, IgM nebo IgA produkovaných lymfocytárními plasmocyty imunitního systému - hraje také důležitou roli v jeho výskytu.

Následující genové mutace jsou považovány za zapojené do mechanismů vývoje komplikace preeklampsie ve formě tohoto syndromu: gen TLR4 spojený s vrozenými imunitními reakcemi; Gen VEGF - vaskulární endoteliální růstový faktor; FAS gen - receptor programované buněčné apoptózy; Leukocytový antigen diferenciační cluster gen CD95; Genu beta-globulinu proakcelerinu - krevní koagulační faktor V atd. [4]

Symptomy HELLP syndrom

Prvními známkami HellP syndromu jsou obecná malátnost a/nebo zvýšená únava.

Ve většině případů jsou uvedeny následující příznaky:

• Vysoký krevní tlak;
• Bolest hlavy;
• Otok, zejména z horních končetin a obličeje;
• Přibývání na váze;
• Epigastrická bolest na pravé straně (v pravé subkostální oblasti);
• Nevolnost a zvracení;
• Rozmazané vidění.

V pokročilé fázi syndromu mohou dojít k záchvatům a zmatení.

Je třeba mít na paměti, že u některých těhotných žen na klinickém obrazu syndromu nemusí mít všechny známky, a pak se nazývá částečný syndrom Hellp. [5]

Komplikace a důsledky

U matky může Hellp syndrom vést ke komplikacím, jako jsou:

• Abrupci placentárního placentátu;
• Těžké poporodní krvácení;
• Diseminovaný intravaskulární koagulační syndrom (DIC);
• Funkční selhání jater a ledvin;
• Plicní edém;
• Syndrom dospělých respiračních tísně;
• Hypoglykémie;
• Subkapsulární hematom (akumulace krve mezi jaterní parenchym a okolní tobolka) a prasknutí jater;
• Krvácení mozku.

Důsledky pro kojence jsou předčasnost, intrauterinní vývojová zpoždění, syndrom respirační nouze novorozence a novorozenecká intraventrikulární krvácení. [6]

Diagnostika HELLP syndrom

Kritéria pro klinickou diagnostiku syndromu HELLP jsou bolest v epigastrické oblasti, jakož i nevolnost a zvracení, doprovázené mikroangiopatickou hemolytickou anémií, trombocytopenií, přítomnost zničených erytrocytů v krvi a abnormálními parametry jaterních funkcí.

Diagnóza je ověřena krevními testy na krevní destičky, hemoglobin a červené krvinky v plazmě (hematokrit); periferní krev nátěr (pro detekci zničených červených krvinek); Celkový bilirubin krve; krevní testy na jaterní testy. Je nezbytná analýza moči pro proteiny a urobilinogen.

Pro vyloučení jiných patologických stavů se laboratorní testy vzorků Croci po dobu protrombinu, přítomnost fragmentů fibrinu (D-dimer) (di-dimer) provádí, protilátky (imunoglobuliny IgG a IgM) na beta-2 glykoprotein, glukóza, fibrinogen, močovina, močovina, amonia.

Instrumentální diagnostika zahrnuje děložní ultrazvuk, CT nebo MRI jater, EKG, kardiotokografie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, hemolyticky-urumickými a antifosfolipidovými syndromy, SLE, akutní cholecystitidou, hepatitidou a akutní mastnou hepatosou těhotných žen (Sheehanův syndrom). [7]

Léčba HELLP syndrom

Jakmile je potvrzena diagnóza syndromu HELLP, může se jeho léčba lišit v závislosti na závažnosti symptomů a délce porodu. A nejlepší způsob, jak zabránit komplikacím, se považuje za zrychlené dodávky (nejčastěji císařským řezem), protože většina příznaků ustupuje a zmizí několik dní nebo týdnů po porodu. Ale v mnoha případech se dítě narodí předčasně.

Kortikosteroidy mohou být použity k léčbě syndromu - pokud jsou příznaky mírné nebo gestační věk dítěte je menší než 34 týdnů (injekce dexamethasonu W/V dvakrát denně). A pro kontrolu krevního tlaku (pokud je stabilní nad 160/110 mmHg) - antihypertenzivní léky.

Těhotné ženy s tímto syndromem vyžadují hospitalizaci a pečlivé pozorování jejich stavu a monitorování hladiny červených krvinek, destiček a jaterních enzymů.

Těžké případy mohou vyžadovat ventilátor nebo plazmaferéze, a v případě intenzivního krvácení-krevní transfúze (červené krvinky, destičky, plazma), takže na jednotce intenzivní péče se provádí nouzová péče o syndrom HellP. [8]

Prevence

Syndrom HELLP nelze u většiny těhotných žen zabránit kvůli své neznámé etiologii. Pregravidariální příprava - vyšetření před plánovaným těhotenstvím, jakož i zdravý životní styl a správná strava mohou poněkud snížit riziko jeho vývoje.

Předpověď

Klíčem k dobré prognóze syndromu HELLP je včasná detekce. Pokud je léčba zahájena v rané fázi, většina žen se zcela zotaví. Úmrtnost matek však zůstává poměrně vysoká (až 25% případů); a smrt intrauterinní plod v pozdním období a novorozenecká úmrtnost v prvních sedmi dnech po porodu se odhaduje na 35-40%.

Těhotné ženy s úplnou „sadou“ syndromu - hemolýza, trombocytopenie a zvýšené enzymy jater - mají horší výsledky než ženy s částečným syndromem.

Pacienti se syndromem HELLP by měli být upozorněni na riziko jeho vzniku v následných těhotenstvích, což se odhaduje na 19-27%.