Syndrom diseminované intravaskulární koagulace (ICD): příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Diseminované intravaskulární koagulace (DIC, spotřeba koagulopatie, defibrination syndrom), je v rozporu s výrazným tvorbě trombinu a fibrinu v krevním oběhu. Během tohoto procesu dochází ke zvýšené agregaci krevních destiček a ke spotřebě koagulačních faktorů. ICE, která postupuje pomalu (týdny nebo měsíce), způsobuje převážně venózní trombózu a embolii; ICE, která se vyskytuje náhle (hodiny nebo dny), se projevuje především krvácením. Těžké, náhle se vyskytujících motor s vnitřním spalováním je diagnostikována v přítomnosti trombocytopenie, zvýšení PTT a MF, zvýšené hladiny produktů fibrinu degradace a snížení hladiny fibrinogenu. Léčba zahrnuje korekci základní příčiny spalovacího motoru a výměně krevních destiček, koagulační faktory (čerstvá zmražená plazma) a fibrinogen (kryoprecipitátu) kontrolním těžké krvácení. Heparin je používán jako léčba (profylaxe) u pacientů s hyperkoagulačních pomalu rozvojových motory s vnitřním spalováním, které se vyvinuly (nebo jsou ohroženi) žilní tromboembolie.

Příčiny DIC-syndrom

ICE je obvykle výsledkem uvolnění tkáňového faktoru do krve, který iniciuje koagulační kaskádu. ICE se vyskytuje v následujících klinických situacích:

• porodnické komplikace, například ablace placenty; zdravotní potrat indukovaný fyziologickým roztokem;
• intrauterinní úmrtí plodu; embolie plodové vody. Příliv placentární tkáně s aktivitou tkáňového faktoru v krevním oběhu matky;
• infekce, zvláště způsobené gramnegativními mikroorganismy. Gram-negativní endotoxin generuje aktivitu tkáňového faktoru ve fagocytech, endotelových a tkáňových buňkách;
• nádorů, zejména adenokarcinomů pankreatu a prostaty produkujících mucín, pro-myelocytární leukemie, která vystavuje a uvolňuje aktivitu tkáňového faktoru;
• šok způsobený jakoukoli příčinou, která vede k poškození ischemické tkáně a uvolnění tkáňového faktoru.

Vzácnější příčinou ICE je těžké poškození tkání u poranění hlavy, popálenin, omrzlin nebo střelných ran; komplikace při operacích prostaty s uvolněním prostatického materiálu s tkáňovým faktorem (s aktivátory plazminogenu) do oběhu; kousnutí jedovatých hadů, v nichž enzymy vstupují do krevního oběhu a aktivují jeden nebo více koagulačních faktorů a generují trombin nebo přímo převádějí fibrinogen na fibrin; těžká intravaskulární hemolýza; aneurysma aorty nebo kavernózní hemangiom (Kazabaha-Merritt syndrom), spojené s poškozením cévní stěny a oblast krevních stáze.

Pomalu se rozvíjející DIC výhodou projevený klinika žilní trombózy (například hluboká žilní trombóza, plicní embolie), někdy se vyskytuje vegetace mitrální chlopeň; projevy závažného krvácení nejsou charakteristické. Naproti tomu při závažném, náhlém onemocnění DVS dochází k krvácení v důsledku trombocytopenie a snížení plazmatických srážení a fibrinogenu. Krvácení do orgánů spolu s mikrovaskulární trombózou může způsobit hemoragickou nekrózu tkáně.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomy DIC-syndrom

S pomalým vývojem ICE mohou projevy tvořit vývoj žilní trombózy a plicní embolie.

Při těžké, náhlý nástup motoru s vnitřním spalováním je zde kontinuální odvzdušňovací sedadla kožní defekty (např, intravenózní nebo arteriální průrazů), krvácení v oblasti parenterální injekce, těžké krvácení do gastrointestinálního traktu. Zpožděný zlomenina fibrin vlákna fibrinolýza systému může způsobit mechanické destrukci erytrocytů a jednoduše vyjádřeny intravaskulárně gemolizu.Inogda mikrovaskulární trombózy a hemoragickou nekrotický vedou k orgánové dysfunkci a selhání orgánů.

[6], [7], [8]

Diagnostika DIC-syndrom

DIC je podezření na pacienty s nevysvětlitelným krvácením nebo venózním tromboembolizmem. V takových případech jsou prováděny následující studie: počet destiček, PV, TCH, fibrinogen a plazmatické hladiny D-dimeru (indikují ukládání a degradaci fibrinu).

Pomalu se vyvíjející DVS způsobuje mírné trombocytopenii, normální nebo minimálně rozšířenou hodnoty protrombinového času (výsledek je obvykle zastoupen MHO) a PTT, normální nebo mírně sníží syntéza fibrinogen a zvýšené plazma D-dimerů. Vzhledem k tomu, různá onemocnění stimulované zvýšení syntézy fibrinogenu jako markeru akutní fáze, stanovení snížení fibrinogenu ve dvou po sobě jdoucích měření, může pomoci při diagnostice DIC.

Těžký najednou rozvoj DIC vede k hlubším trombocytopenie, výraznější nárůst MF a PTT rychlý pokles koncentrace fibrinogenu v plazmě a vysokých hladin v plazmě D-dimeru.

Stanovení hladiny faktoru VIII může být užitečné, pokud je nutné rozlišovat těžkou akutní ICE od masivní nekrózy jater, což může vést k podobným odchylkám koagulogramu. Úroveň faktoru VIII se může zvyšovat s nekrózou jater, protože faktor VIII se produkuje v hepatocytech a uvolňuje se, když jsou zničeny; v DIC se hladina faktoru VIII snižuje, jelikož trombinem indukovaná generace aktivovaného proteinu C vede k proteolýze faktoru VIII.

[9], [10]

Léčba DIC-syndrom

Rychlá korekce základní příčiny je prioritou (např. Širokospektrální antibiotika pro podezření na gramnegnitivní sepse, odstranění dělohy s abstinencí placenty). S účinnou léčbou ICE rychle ustoupí. Při závažném krvácení je nutná odpovídající substituční léčba: hmotnost destiček pro korekci trombocytopenie; kryoprecipitát pro náhradu fibrinogenu a faktoru VIII; čerstvou zmrazenou plazmou, aby se zvýšila hladina dalších koagulačních faktorů a přírodních antikoagulancií (antitrombin, protein C a S). Účinnost infuze antitrombinového koncentrátu nebo aktivovaného proteinu C v těžké, rychle se rozvíjející ICE je v současnosti zkoumána.

Podávání heparinu není obvykle indikováno u ICE s výjimkou případů intrauterinní fetální smrti u žen a vývoje ICE s progresivním poklesem hladin trombocytů, fibrinogenem a koagulačními faktory. Za těchto okolností se heparin používá několik dní k řízení ICE, ke zvýšení hladin fibrinogenu a trombocytů, ke snížení rychlosti konzumace koagulačních faktorů před odstraněním dělohy.