DIC-syndrom u dospělých

DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace) - spotřeba koagulopatie, která se vyvíjí zahrnující reakci antigen-protilátka a je doprovázena trombózy u kapilár a malých plavidel s vyčerpání tvorby a porušení všech faktorů.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny DIC-syndrom u dospělých

DIC-syndrom se může vyvinout s mnoha nemocemi; přičemž v procesu iniciace může být vinný endotoxiny, plodové vody, stroma nebo erytrocytů hemolyzátu, katecholaminy, vyvíjí hypovolémie, snížení toku krve, hypoxie, atd Kromě krvácení se syndrom DIC projevuje vaskulární hypotenzí a selháním více orgánů.

DIC komplikuje mnoho patologických stavů: všechny formy šoku, onemocnění spojených s rozvojem syndromu intoxikace (hlavně v důsledku poškození jater, vytváří téměř všechny koagulační faktory), krevní sraženiny, průtok krve zpomalují, s masivní transfuzí proteinových léků, zejména krve a krev komponenty. Všechny tyto stavy jsou v jejich patogenezi faktory hematopoetických poruch, krevní sraženiny, aktivace retikuloendoteliálních a imunitního systému. V tomto případě se za účasti reakce antigen-protilátka objevuje tvorba trombů v kapilárách a malých cévách. Tento proces spotřebovává velmi velký počet faktorů srážení, které nemají čas, aby se játr mohl vyrábět, zvláště pokud je to nedostatek funkce. Proto se ve velkých nádobách, naopak, tam je hypocoagulation a tendence ke krvácení patřičně afibrinogenemia jako fibrinogen je ovlivněna ve větší míře a slouží jako diferenciální kritériem při laboratorní diagnostiky DIC pro coagulogram. Snížení celkové koncentrace fibrinogenu (další faktory jako protrombinu, je také snížena), výrazným zvýšením parciálního trombinového času, čas trombinu, protrombinový čas, produkty degradace fibrinogenu.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneze

Zachování celkového krevního stavu je zajištěno třemi funkčně odlišnými systémy, které tvoří biologický systém koagulace krve:

1. koagulace - tvorba trombů;
2. antikoagulační (antikoagulační) - prevence vzniku trombů;
3. fibrinolytické - rozpouštění již vytvořeného trombu.

Všechny tyto faktory jsou ve stavu dynamické rovnováhy.

Existují dva hlavní mechanismy hemokoagulace: primární, vaskulární trombocytopenie (STH) a sekundární, enzymaticko-koagulační (FCG), hemostáza.

STG se provádí na úrovni mikrocirkulace a hraje důležitou roli v systému hemostázy. Její hlavní etapy jsou:

• adheze (adherence k poškozenému endotelu krevních cév) krevních destiček;
• agregace (lepení) krevních destiček;
• uvolňování biologicky aktivních látek (BAS, zejména serotoninu a tromboxanu), které způsobují tvorbu primárního hemostatického trombu.

Aktivace růstového hormonu podporovat vazokonstrikci, acidóza, zpomalení toku krve, zvýšení viskozity krve, katecholaminy, trombin, ADP, atd, a inhibují jeho štěpné produkty fibrinogenu, kyselina salicylová, fenylbutazon, vyzvánění, papaverin, aminofylin, nízkomolekulární dextrany.

PCG se provádí hlavně v žilách a tepnách interakcí plasmatických (označených římskými) a trombocytárními (arabskými číslicemi) koagulačními faktory.

Proces koagulace krve zahrnuje 3 fáze: tvorbu tromboplastinu, trombinu a fibrinu. Proces koagulace krve začíná poškozením vaskulárního endotelu, vazokonstrikcí, aktivace Hagemanova faktoru. Existuje stimulace STH, tvorba primárního hemostatického trombu a tvorba tkáňového tromboplastinu (1. Fáze, trvá 5-8 minut). Další dvě fáze proudí rychle (za několik sekund). Trombin, vytvořený na konci druhé fáze, převádí fibrinogen na fibrin. Přibližně 20 minut po vzniku volné fibrinové sraženiny začne její zatahování (zhutnění), které zcela končí po 2,5-3 hodinách.

[9], [10], [11]

Antikoagulační systém

Primární antikoagulace jsou AT III, heparin, proteinu C a AT III B. 80% poskytuje antikoagulační aktivitu v krevní plazmě. Druhou nejdůležitější - heparin (produkován v žírných buňkách jater, vaskulární endotel, RES buňky), které, aktivace AT III, provádí blokáda tvorby trombinu, syntéza poskytuje krevní tromboplastin současně inhibuje uvolňování serotoninu z krevních destiček, inhibuje konverzi fibrinogenu na fibrin. V malých dávkách se aktivuje, ve velkých dávkách inhibuje fibrinolýzu. Frakce s nízkou molekulovou hmotností heparinu jsou nejaktivnější. Proteiny C a B jsou také syntetizovány v játrech za účasti vitaminu K, jsou inhibitory f. V a VIII a spolu s AT III interferují s tvorbou trombinu.

Sekundární antikoagulancia vzniká během srážení krve. Tyto vlastnosti jsou produkty degradace fibrinu (PDF, aktivují fibrinolýzu), AT I, metafaktor V atd.

[12], [13], [14], [15]

Fibrinolytický systém

Fibrinolyzin (plazmin) je aktivní proteolytický enzym, který provádí lýzu organizovaného fibrinu a fibrinogenu. Vzniká z profibrinolyzinu (plazminogenu) působením buněčných a plazmatických aktivátorů. Inhibitory fibrinolýzy jsou antiplasmin, antitrypsin I, a2-makroglobulin, stejně jako destičky, albumin, pleurální exsudát, sperma.

Systémy antikoagulační a fibrinolytické hemostázy jsou rychle vyčerpány při syndromu ICE.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Symptomy DIC-syndrom u dospělých

DIC je způsobeno k prudkému poklesu funkční kapilárně aktivní ve všech orgánech a tkáních v důsledku erytrocytů městnání, s rozvojem hypoxické typu syndrom hematický a tváření to dekompenzovaným metabolické acidózy. Kapilární průtok krve v plicích s vývojem syndromu respirační tísně a ledvin s vývojem Gasserova syndromu (hemolyticko-uremický) je více ovlivněn. Q. Tyto orgány ukázalo arteriovenózní bočníky, které jsou více narušený výměna plynů, a v rozvojovém ledvin kortikální nekrózy. Dokonce i včasná léčba zahájená v intenzivní péči činí úmrtnost více než 60%.

DIC symptomy jsou způsobeny agregací krevních buněk, jeho srážení, srážlivost krve a lymfatického kanálu a rozvíjet v důsledku ischemické a stagnuje. Největší nebezpečí představuje celková difúzní trombóza na úrovni terminální mikrocirkulační jednotky poskytující transkapilární výměnu: oxygenace, příjem a odstranění metabolických produktů. Blokáda mikrocirkulace orgánů v případech maximální závažnosti se projevuje pomocí ODN, OPN, OPECHN, cerebrální nedostatečnosti (koma), katabolického syndromu. Krvácení do nadledvin u dětí vede k akutní nedostatečnosti nadledvin symptomatické nepoddajný kolaps.

[22], [23], [24]

Etapy

Existují 4 stupně syndromu DIC:

• I - hyper koagulaci;
• II - konzumní koagulopatie, při které dochází k rozvoji konzumace trombocytů a koagulačního materiálu, je aktivována fibrinolýza;
• III - značená hypokoagulace, aktivní fibrinolýza, afibrinogenemie;
• IV - restorativní nebo fáze zbytkové trombózy a blokády.

Průběh syndromu DIC může být akutní, subakutní a chronický; někteří také vydávají blesky.

V první fázi se pozoruje centralizace krevního oběhu. Kůže je hyperemická nebo bledá, je zaznamenána cyanóza nehtů a sliznic. Ve II. Stupni se pokožka stává bledou, studenou, s mramorovým vzorem. Objeví se fialová. U dívek mimo časové období se objevuje menses.

Ve 3. Etapě jsou výše uvedené změny nejvýraznější. Mramorování kůže se zesílí, stane se chladné, světle cyanotické, s hypostázami. Fialová a krvácení ze střeva, nosu a dalších orgánů převažují. Existuje arteriální hypotenze, hypotermie, anurie, metabolická acidóza. Prognosticky špatným znakem je výskyt symptomů jako "krvavé slzy", "krvavý pot" u pacientů.

V kroku IV se účinná léčba purpury postupně odezní. Ochranné mechanismy poskytují rekanalizaci, tání trombus, fibrin eliminace. To vede k fázi IV jsou astenická syndrom, vaskulární dystonie, dystrofie dolů MT polyhypovitaminosis a funkční změny různých „šoku“ orgánů - ledvin, jater, mozku, atd., Je maximální chyba trombózy dystrofie, mastné infiltrace ...

[25], [26], [27]

Formuláře

Blesk a akutní formy DIC syndromu jsou pozorovány u sepsy, rozsáhlých poranění, popálenin doprovázených šokem. Klinický obraz dominuje stoupající toxicitou, otok mozku a plic, akutní srdeční, kardiovaskulární, plicní, ledvin, jater a selhání ledvin. Tento proces je vždy doprovázen zvyšujícím se krvácivým tkáním, krutým krvácením. Subakutní a chronická tvorba trombu obvykle probíhá s převahou fází I a II DIC, často detekovatelné pouze laboratorní diagnostické metody. Možnost hyperkoagulaci a přítomnost reálné podmínky pro trombu může nepřímo naznačovat polycythemia více než 5 milionů na 1 L, hladiny hemoglobinu vyšší než 160 g / l, prudce zrychlil ESR, vysoký hematokrit ukazatele přítomnost hyperfibrinogenemia významné změny CBS.

Diagnostika DIC-syndrom u dospělých

Laboratorní diagnostika rozvinutých projevů syndromu DIC by měla být založena na několika pozitivních testech:

1. trombocytopenie + prodloužení doby srážení (VSC) + pozitivní koagulační test (PKT) + hypofibrinogenemie + nedostatek AT III;
2. trombocytopenie + prodloužení aktivovaného parciálního tromboplastinového času (APTT), thrombin prodloužení + + snížení Test AT III + zlepšení produkty degradace fibrinu (FDP). Absence hypofibrinogenemie a snížení koncentrace jiných koagulačních faktorů nevylučuje ICE.

V závislosti na stupni DVS-syndromu se laboratorní vyšetření liší takto:

• Krok I: zkrácení doby krvácení, FAC, hyperfibrinogenemia APTT + + + hyperthrombocytosis spontánní zvýšení agregace destiček + + FDP pozitivní FCT.
• Krok II: trombocytopenie + snížení shlukování krevních destiček a trombinu PB + prodloužení testu + + FDP další zvýšení výrazný PCT + + normální fibrinogenu snížení AT III a proteinu S.
• III stupeň: náhlé prodloužení VSC + hypo- nebo afibrinogenemie + hluboká trombocytopenie + snížení všech koagulačních faktorů + nedostatek AT III + negativní PCT.

[28], [29], [30], [31]

Léčba DIC-syndrom u dospělých

Léčba syndromu DIC se obvykle provádí na JIP a má za cíl odstranit vzniklé krevní sraženiny, zabránit vzniku nových, obnovit krevní oběh a hemostázu.

Aktivní antibakteriální a další etiotropní léčba. Je třeba vzít v úvahu, že některé antibiotika (ristomycin, aminoglykosidy) zvyšují agregaci trombocytů, jiné (ampicilin, karbenicilin, cefalosporiny) ji oslabují.

Rychlé odstranění pacientů ze stavu šoku, eliminace dalších poruch oběhového systému, hypovolemie, korekce metabolických a elektrolytických poruch IT.

Stanovení dezagregační, antikoagulační, fibrinolytické a substituční terapie.

V první fázi ICE má heparin terapeutickou hodnotu. Tato látka se podává v denní dávce 100-300 IU / kg (4-6 injekcí nebo kapat rovnoměrně rychlostí 15-20 U / kg za hodinu); případně intradermální aplikaci. Vzhledem k tomu, heparin střední molekulová hmotnost neinhibuje hemostázu destiček-cévní, inhibici trombogeneze velké části poškozené cévní stěny (septický šok), je lepší použít formy s nízkou molekulovou hmotností - fraksiparin (na 0,1-0,3 ml 1-2 krát za den), atd. Kaltsiparin .

Doporučuje se použít látky působící proti destičkám (Curantylum, Trental, aminofylin), slabé fibrinolytiky (kyselina nikotinová, komplamin) a prostředky pro zlepšení krevního reologie (reopoligljukin) snížení Skrytá (albumin). V posledních letech byla stanovena disagregační aktivita malých dávek kyseliny acetylsalicylové (1-3 mg / kg jednou denně). Tím, trombolytiky (streptaza, kabikinaza a kol.), Při vzetí pediatrické praxe je velmi vzácné, ačkoli jasně řízené trombogenní vaskulární blokády a laboratorní instrumentálních metod podávání oprávněné během prvních 4 hodin od chvíle, trombózy a ischemie.

Ve II. Stadiu DVS-syndromu je nutná dynamická kontrola koagulogramu (VSC musí být v rozmezí 10-20 min). Nedostatek plazmatických koagulačních faktorů a AT III může být eliminován transfuzí koncentrátu, FFP, kryoprecipitátu. Pro snížení aktivity STH, dikinonu, doxia, disagregantů (quarantil, anginin, parmidin) se používá. Největší potíže vznikají v III. Stupni DVS-syndromu. Nejprve zadejte FFP ve velkých dávkách (30 ml / kg denně nebo více). To je užitečné shredienie kryoprecipitate, pak nalijte roztok glukózy s vitamíny, roztok sody. V posledních letech se OVC často provádí v objemu až do ZZÚ s opakováním postupu po 12-24 hodinách. Při vedení (LDZ u malých dětí je možné použít plazmu od jednoho dárce.

Hmotnost erytrocytů je předepsána substitučním cílem s hladinou hemoglobinu <80 g / l, erytrocyty - <2,5-10 ¹² / L. Suspenze krevních destiček se používá, pokud je jejich hladina v krvi nižší než 30 109 / L (2-6 dávek denně). Zavedení GCS (10-Z0 mg / kg za den v podmínkách prednisolonu, frakční nebo pulzní terapie - metipred) je ukázáno.

Zpravidla se tito pacienti okamžitě přenesou na mechanickou ventilaci. S výhodou je použití inhibitorů proteolýze (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000 - 10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000 - 20 000 ATU / kg) intravenózně 2-3 krát denně, nebo kontinuálně.

Aplikace ACC se aplikuje pouze lokálně (uvnitř, intrapleurou). Pro místní hemostázu se používají obvazy s trombinem, dikinonem, androxonem, doxem, stejně jako fibrinovým filmem, hemostatická houba.

V IV. Stadiu syndromu DIC se k obnovení mikrocirkulace krve přidávají angioprotektory - stugeron, prodektin a také komplamin (theonikol). Aplikujte léky nootropilovogo série (aminalon, piracetam) atd.

Proto léčba DIC se zpravidla provádí aktivně pouze v případě, zjevné klinické projevy (krvácení trombogenní a orgánů selhání) v ostatních případech, je třeba věnovat pozornost na léčbu základního onemocnění, zlepšení funkce plic, ventilační a stavu centrálního a periferního hemodynamiky.