DIC-syndrom u dětí
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
DIC-syndrom - jedna z nejčastějších příčin hemoragického syndromu a krvácení a je pozorována u 8-15% pacientů s novorozenci.
Při vývoji různých patologických stavů hraje DIC syndrom zásadní roli. Tato nešpecifická obecná biologická reakce organismu vzniká v reakci na pronikání tromboplastických látek do krevního řečiště, které aktivují hemostázu; to je doprovázeno těžkými poruchami v mikrocirkulační posteli. Krvácení na syndrom DIC se liší persistentním charakterem.
Příčiny DIC syndrom u dítěte
Příčiny vývoje syndromu DIC u dětí jsou následující:
- závažné virové a bakteriální infekce (zvláště způsobené gramnegativními a smíšenými mikroflóry);
- hypotermie;
- hypoxie / asfyxie;
- acidóza;
- šok, akutní hypotenze;
- trauma a destruktivní poškození orgánů (těžká hemolýza, leukolýza, masivní trauma, popáleniny, destrukce parenchymálních orgánů, nekróza).
Ve většině případů, je výchozím mechanismus DIC u dětí - kardiovaskulární kolaps nebo šok, s následnou aktivací a poškození cévní endotel, což vede ke zvýšené vaskulární exprese, uvolňování do krve, tkáňového faktoru, zvýšené množství interleukinu 1, 6 a 8, je faktor aktivace krevních destiček a faktoru nekrózy nádorů.
Patogeneze
Indukované etiologické faktory nadměrná aktivace systému krevní koagulace vede k rozšířené tvorbě trombů malých plavidel, a v důsledku toho, vývoj mikrocirkulačních blokáda parenchymatózních orgánů, jejich ischemie vyčerpání plazmové koagulačních faktorů a destiček. Nadměrná aktivace koagulace indukuje fibrinolýzu, zhorší krvácení. S vyčerpání koagulačních faktorů, nedostatek krevních destiček a na rozvoj sekundárního deprese fibrinolýzy může způsobit silné krvácení a celkový krevní nesvortyvaemost. To znamená, že tyto odkazy v patogenezi DIC u dětí:
- "Proteolytická exploze" - nadměrná tvorba trombinu a plazminu v krvi, vazoaktivní účinek kininů;
- systémové poškození endotelu (acidóza, endotoxikóza, exotoxikóza atd.);
- hyperkoagulační schopnost spojená s aktivací jak vnitřních, tak vnějších koagulačních cest;
- blokáda mikrocirkulace DIC v raných fázích z důvodu tvorby rozpustných komplexů fibrinu-fibrinogenu a fibrinu rozvoj mikrotrombů a dále - reologické kapilární okluzi (zvýšením viskozity krve, kalu, sraženin);
- hypoxie a destrukce buněk s dysfunkcí centrálního nervového systému, ledvin, plic, jater, srdeční selhání;
- koagulopatie a spotřeba trombocytopenie vyčerpání krevních hladin obou procoagulants (faktorů I, II, V, VIII, XIII, von Willebrandova) a přírodní antikoagulancia - aktivní inhibitory serinové proteázy (antitrombin III, proteinu C, D et al.);
- Patologická fibrinolýza s významnou degradací zvýšení PDF fibrinogenu proteolýzou faktory V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrandův mění membránové glykoproteiny destiček, která umožňují jak primární a sekundární hemostázu, což má za současného vývoje trombózy a nadměrné krvácení. Predispozice novorozenců pro rozvoj DIC v důsledku nízké kapacity retikuloendoteliálního systému pro odstranění meziproduktů srážení krve; selhání jater, aby odpovídajícím způsobem v případě potřeby zvýšit syntézy procoagulants a antikoagulanty; potíže s udržováním adekvátní perfúze v malých plavidlech; zranitelnosti a lehké damageability většina spouštěče, což vede k DIC.
Symptomy DIC syndrom u dítěte
Klinicky existují tři fáze vývoje syndromu DIC u dětí.
- První je fáze hyperkoagulace. Klinický obraz dominuje hlavních příznaků onemocnění, s přístupových příznaky poruch cirkulace: mramorování kůže distální cyanózu, stáze skvrny, hypotermie, mírný nárůst velikosti jater, sleziny, tachykardie, snižují krevní tlak, tachypnoe, pokles diurézy.
- Druhá - fáze koagulopatie a trombocytopatií spotřeba. K dispozici jsou petechie a krvácení z místa injekce, bledou kůži a sliznice, jsou ovlivněny funkce životně důležitých orgánů ve formě akutní logochnotsirkulyatornoy a akutní selhání ledvin, mozkového edému, myokardiální léze. Zároveň jsou krvácení, včetně krvácení do mozku; plicní a gastrointestinální krvácení.
- Fáze obnovy. Pokud druhá fáze nevede k smrtelnému výsledku, syndrom DIC jde do třetí fáze - obnovení. Tato fáze je doprovázena zastavením krvácení a postupným obnovením funkcí postižených orgánů.
DIC-syndrom u dětí je vážnou komplikací vážných onemocnění, což vede k smrtelnému výsledku v 30-50% případů.
[15]
Diagnostika DIC syndrom u dítěte
Pro fázi hyperkoagulability jsou typické následující změny laboratorních parametrů:
- Doba koagulace krve a doba krvácení jsou normální nebo mírně zkráceny;
- počet krevních destiček je v normě;
- FV zájezd;
- TWT je zkrácena;
- hladina fibrinogenu se zvyšuje;
- PDF se zvyšuje;
- testem s pozitivním alkoholem.
Pro fázi spotřeby jsou charakteristické následující laboratorní ukazatele:
- čas srážení a doba krvácení se zvyšují;
- počet krevních destiček klesal;
- PV je zkrácena nebo normální;
- TCH se zvyšuje;
- hladina fibrinogenu poklesla;
- PDF se zvyšuje;
- ethanol je ostře pozitivní;
- anémie a výskyt roztříštěných erytrocytů v krve.
Ve třetí fázi se laboratorní ukazatele vrátí k normálu.
Léčba DIC syndrom u dítěte
Povaha a rozsah léčby závisí na fázi.
Fáze hyperkoagulace
Hlavní pozornost by měla být věnována odpovídající léčbě základní nemoci. Požadovaný doplňování bcc metoda infuzní terapie s čerstvé zmrazené plazmy (donátor plazmatické koagulační faktory a antitrombinu III) rychlostí 10-20 ml / kg intravenózně, 10% roztok glukózy v objemu definované fyziologické požadavky kojence. Rovněž stanoveny protidestičkové činidlo pentoxifylin (Trental) 0,1-0,2 ml 2% roztoku v 5% roztoku glukózy (pomalu po kapkách, 2-4 krát denně). Podle indikace je aprotinin inhibitor proteázy injikován 25 000 až 50 000 jednotek intravenózně pomalu. Při použití mikrocirkulace blokádu dopaminu, inhibitory monoaminoxidázy [5-10 ug / kghmin), intravenózní kapací].
Fáze spotřeby
Požadovaný transfúze krevní koagulační faktor VIII, každých 12 hodin, pokud je uvedeno - transfuze červených krvinek a krevních destiček koncentrátu. Kyslíková terapie, korekce acidózy, oteplování dítěte, náhrada bcc, terapie heparinem jsou nezbytné. Heparin sodný se podává (pod kontrolou doby koagulace krve!) intravenózně každých 4-6 hodin nebo subkutánně každých 8 hodin v počáteční dávce 10-25 IU / (kghsut), byla dávka zvýšena na 50-150 U / (kghsut) v případě potřeby.
Heparin sodný podáván pouze po transfuzi krevní koagulační faktor VIII a obnovu antitrombinu úrovně III (heparinový kofaktor akce), nebo s proudovou mikroskopickou intravenózně. Zrušení heparin je možné pouze na pozadí inhibitorů určení krevních destiček (piracetam, nebo kyselinu nikotinovou, dipyridamol apod), a s postupným snižováním dávky heparinu.
Obnova fáze
Je nutná posindromnaya terapie, zaměřená na obnovu poškozených funkcí orgánů a systémů. Trombolytické léky se používají extrémně vzácně, zejména s trombózou velkých cév.
Использованная литература