DIC-syndrom u dětí

DIC-syndrom - jedna z nejčastějších příčin hemoragického syndromu a krvácení a je pozorována u 8-15% pacientů s novorozenci.

Při vývoji různých patologických stavů hraje DIC syndrom zásadní roli. Tato nešpecifická obecná biologická reakce organismu vzniká v reakci na pronikání tromboplastických látek do krevního řečiště, které aktivují hemostázu; to je doprovázeno těžkými poruchami v mikrocirkulační posteli. Krvácení na syndrom DIC se liší persistentním charakterem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny DIC syndrom u dítěte

Příčiny vývoje syndromu DIC u dětí jsou následující:

• závažné virové a bakteriální infekce (zvláště způsobené gramnegativními a smíšenými mikroflóry);
• hypotermie;
• hypoxie / asfyxie;
• acidóza;
• šok, akutní hypotenze;
• trauma a destruktivní poškození orgánů (těžká hemolýza, leukolýza, masivní trauma, popáleniny, destrukce parenchymálních orgánů, nekróza).

Ve většině případů, je výchozím mechanismus DIC u dětí - kardiovaskulární kolaps nebo šok, s následnou aktivací a poškození cévní endotel, což vede ke zvýšené vaskulární exprese, uvolňování do krve, tkáňového faktoru, zvýšené množství interleukinu 1, 6 a 8, je faktor aktivace krevních destiček a faktoru nekrózy nádorů.

[7], [8], [9]

Patogeneze

Indukované etiologické faktory nadměrná aktivace systému krevní koagulace vede k rozšířené tvorbě trombů malých plavidel, a v důsledku toho, vývoj mikrocirkulačních blokáda parenchymatózních orgánů, jejich ischemie vyčerpání plazmové koagulačních faktorů a destiček. Nadměrná aktivace koagulace indukuje fibrinolýzu, zhorší krvácení. S vyčerpání koagulačních faktorů, nedostatek krevních destiček a na rozvoj sekundárního deprese fibrinolýzy může způsobit silné krvácení a celkový krevní nesvortyvaemost. To znamená, že tyto odkazy v patogenezi DIC u dětí:

• "Proteolytická exploze" - nadměrná tvorba trombinu a plazminu v krvi, vazoaktivní účinek kininů;
• systémové poškození endotelu (acidóza, endotoxikóza, exotoxikóza atd.);
• hyperkoagulační schopnost spojená s aktivací jak vnitřních, tak vnějších koagulačních cest;
• blokáda mikrocirkulace DIC v raných fázích z důvodu tvorby rozpustných komplexů fibrinu-fibrinogenu a fibrinu rozvoj mikrotrombů a dále - reologické kapilární okluzi (zvýšením viskozity krve, kalu, sraženin);
• hypoxie a destrukce buněk s dysfunkcí centrálního nervového systému, ledvin, plic, jater, srdeční selhání;
• koagulopatie a spotřeba trombocytopenie vyčerpání krevních hladin obou procoagulants (faktorů I, II, V, VIII, XIII, von Willebrandova) a přírodní antikoagulancia - aktivní inhibitory serinové proteázy (antitrombin III, proteinu C, D et al.);
• Patologická fibrinolýza s významnou degradací zvýšení PDF fibrinogenu proteolýzou faktory V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrandův mění membránové glykoproteiny destiček, která umožňují jak primární a sekundární hemostázu, což má za současného vývoje trombózy a nadměrné krvácení. Predispozice novorozenců pro rozvoj DIC v důsledku nízké kapacity retikuloendoteliálního systému pro odstranění meziproduktů srážení krve; selhání jater, aby odpovídajícím způsobem v případě potřeby zvýšit syntézy procoagulants a antikoagulanty; potíže s udržováním adekvátní perfúze v malých plavidlech; zranitelnosti a lehké damageability většina spouštěče, což vede k DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Symptomy DIC syndrom u dítěte

Klinicky existují tři fáze vývoje syndromu DIC u dětí.

1. První je fáze hyperkoagulace. Klinický obraz dominuje hlavních příznaků onemocnění, s přístupových příznaky poruch cirkulace: mramorování kůže distální cyanózu, stáze skvrny, hypotermie, mírný nárůst velikosti jater, sleziny, tachykardie, snižují krevní tlak, tachypnoe, pokles diurézy.
2. Druhá - fáze koagulopatie a trombocytopatií spotřeba. K dispozici jsou petechie a krvácení z místa injekce, bledou kůži a sliznice, jsou ovlivněny funkce životně důležitých orgánů ve formě akutní logochnotsirkulyatornoy a akutní selhání ledvin, mozkového edému, myokardiální léze. Zároveň jsou krvácení, včetně krvácení do mozku; plicní a gastrointestinální krvácení.
3. Fáze obnovy. Pokud druhá fáze nevede k smrtelnému výsledku, syndrom DIC jde do třetí fáze - obnovení. Tato fáze je doprovázena zastavením krvácení a postupným obnovením funkcí postižených orgánů.

DIC-syndrom u dětí je vážnou komplikací vážných onemocnění, což vede k smrtelnému výsledku v 30-50% případů.

[15]

Diagnostika DIC syndrom u dítěte

Pro fázi hyperkoagulability jsou typické následující změny laboratorních parametrů:

• Doba koagulace krve a doba krvácení jsou normální nebo mírně zkráceny;
• počet krevních destiček je v normě;
• FV zájezd;
• TWT je zkrácena;
• hladina fibrinogenu se zvyšuje;
• PDF se zvyšuje;
• testem s pozitivním alkoholem.

Pro fázi spotřeby jsou charakteristické následující laboratorní ukazatele:

• čas srážení a doba krvácení se zvyšují;
• počet krevních destiček klesal;
• PV je zkrácena nebo normální;
• TCH se zvyšuje;
• hladina fibrinogenu poklesla;
• PDF se zvyšuje;
• ethanol je ostře pozitivní;
• anémie a výskyt roztříštěných erytrocytů v krve.

Ve třetí fázi se laboratorní ukazatele vrátí k normálu.

[16], [17], [18],

Léčba DIC syndrom u dítěte

Povaha a rozsah léčby závisí na fázi.

Fáze hyperkoagulace

Hlavní pozornost by měla být věnována odpovídající léčbě základní nemoci. Požadovaný doplňování bcc metoda infuzní terapie s čerstvé zmrazené plazmy (donátor plazmatické koagulační faktory a antitrombinu III) rychlostí 10-20 ml / kg intravenózně, 10% roztok glukózy v objemu definované fyziologické požadavky kojence. Rovněž stanoveny protidestičkové činidlo pentoxifylin (Trental) 0,1-0,2 ml 2% roztoku v 5% roztoku glukózy (pomalu po kapkách, 2-4 krát denně). Podle indikace je aprotinin inhibitor proteázy injikován 25 000 až 50 000 jednotek intravenózně pomalu. Při použití mikrocirkulace blokádu dopaminu, inhibitory monoaminoxidázy [5-10 ug / kghmin), intravenózní kapací].

Fáze spotřeby

Požadovaný transfúze krevní koagulační faktor VIII, každých 12 hodin, pokud je uvedeno - transfuze červených krvinek a krevních destiček koncentrátu. Kyslíková terapie, korekce acidózy, oteplování dítěte, náhrada bcc, terapie heparinem jsou nezbytné. Heparin sodný se podává (pod kontrolou doby koagulace krve!) intravenózně každých 4-6 hodin nebo subkutánně každých 8 hodin v počáteční dávce 10-25 IU / (kghsut), byla dávka zvýšena na 50-150 U / (kghsut) v případě potřeby.

Heparin sodný podáván pouze po transfuzi krevní koagulační faktor VIII a obnovu antitrombinu úrovně III (heparinový kofaktor akce), nebo s proudovou mikroskopickou intravenózně. Zrušení heparin je možné pouze na pozadí inhibitorů určení krevních destiček (piracetam, nebo kyselinu nikotinovou, dipyridamol apod), a s postupným snižováním dávky heparinu.

[19], [20], [21], [22]

Obnova fáze

Je nutná posindromnaya terapie, zaměřená na obnovu poškozených funkcí orgánů a systémů. Trombolytické léky se používají extrémně vzácně, zejména s trombózou velkých cév.