Jaterní kóma.

Jaterní kóma je nejzávažnějším stavem diagnostikovaným u jaterní encefalopatie (HE). HE se chápe jako celé spektrum neuropsychiatrických poruch, které se vyvíjejí při hepatocelulární insuficienci nebo portosystémovém zkratu krve.

Jak se vyvíjí jaterní kóma?

V patogenezi encefalopatie a jaterního kómatu se rozlišují dva hlavní mechanismy: účinek endogenních neurotoxinů a nerovnováha aminokyselin, která vede k rozvoji edému a funkčních poruch astroglie. Mezi neurotoxiny má velký význam amoniak, který vzniká při snížení syntézy močoviny a glutaminu v játrech, stejně jako při portosystémovém posunu krve. Neionizovaný amoniak proniká hematologickou bariérou (HEB) do mozku, inhibuje syntézu ATP a stimuluje transport aromatických aminokyselin. Tyto změny vedou ke zvýšení afinity postsynaptických 5-HT1-serotoninových receptorů.

Nerovnováha aminokyselin je charakterizována zvýšením obsahu aromatických aminokyselin (fenylalanin, tyrosin) v krvi a snížením hladiny aminokyselin s rozvětveným postranním řetězcem (valin, leucin, isoleucin). Průnik aromatických aminokyselin do mozku způsobuje tvorbu falešných transmiterů strukturně podobných norepinefrinu a dopaminu (beta-fenylethanolamin a oktopamin).

Příznaky jaterního kómatu

Klinické příznaky jaterního kómatu jsou ztráta vědomí a reakcí na zvukové signály, bolestivé podněty, stejně jako nedostatek pupilární reakce na světlo.

Léčba jaterního kómatu

Nefarmakologická léčba

Pacientům s jaterním selháním se doporučuje dodržovat dietu s omezením bílkovin na 0,6 g/kg denně, aby se snížila tvorba amoniaku a zajistila dostatečná energetická hodnota [130–150 kcal/(kg x den)]. Dodržování lékařských doporučení vede ke snížení intenzity katabolických procesů a v důsledku toho ke snížení závažnosti hyperamonémie.

Při absenci kontraindikací enterální výživy (absence gastrointestinálního krvácení a jícnových varixů IV. stupně) se používá podávání směsí sondou (Hepatic Aid, Stresstein, Travasorb Hepatic a některé další).

Parenterální výživa by měla zahrnovat roztoky obsahující aminokyseliny s rozvětveným řetězcem (např. aminosteryl-H-hepa, aminoplasmal-hepa, hepasol A).

Léčba jaterního kómatu

Základem léčby jaterního kómatu je zavedení obecného souboru terapeutických opatření zaměřených na udržení životně důležitých funkcí těla a užívání léků, které snižují tvorbu amoniaku, zlepšují jeho neutralizaci a vazbu.

Laktulóza je nejznámější a nejpoužívanější lék, který pomáhá snižovat tvorbu amoniaku v tlustém střevě (návod viz léčba jaterní encefalopatie). Pokud není možné lék podat perorálně, předepisují se laktulózové klystýry 1-2krát denně (dávky pro klystýry a perorální podání jsou stejné). Jeden díl laktulózového sirupu se přidá ke třem dílům vody.

Pro snížení tvorby toxinů, včetně amoniaku, v tlustém střevě se předepisují širokospektrální antibakteriální léky ve standardních terapeutických dávkách.

Ornithin aspartát (OA) (hepa-merz) a ornithin-a-ketoglutarát (ornithin-a-KG) zvyšují detoxikaci amoniaku v játrech. Hepa-merz se předepisuje v dávce 2-6 g/den intramuskulárně nebo 2-10 g/den intravenózně jet streamem, nebo 10-50 g/den intravenózně kapačkou (lék se předem ředí v 500 ml infuzního roztoku, maximální rychlost infuze je 5 g/h).

Benzoan sodný váže amoniak v krvi za vzniku kyseliny hippurové a aktivuje výměnu glutamátu za benzoan v perivenózních hepatocytech. Perorálně se podává v dávce 250 mg/kg denně, pro dospělé 2-5 g/den ve 3-6 dávkách. Často se navíc používá fenylacetát sodný, který má také schopnost vázat amoniak, v dávce 250 mg/kg denně ve 3-6 dávkách, maximální dávka léku je 100 ml.

Flumazenil snižuje inhibiční procesy v centrálním nervovém systému. Při jaterním kómatu se lék podává intravenózně tryskovou infuzí v dávce 0,2-0,3 mg, poté kapačkou rychlostí 5 mg/hodinu a následně se přechází na perorální podávání v dávce 50 mg/den.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]