Paralýzy a parézy obličejových svalů

Neurologické poruchy v podobě neschopnosti nebo omezení schopnosti určitých struktur obličejového svalového systému provádět jakékoli pohyby, včetně mimických pohybů (kterými mimika navenek projevuje emoce), lze definovat jako paralýzu a parézu mimických svalů. [ 1 ]

Epidemiologie

Podle statistik citovaných v různých zdrojích je paralýza a paréza mimických svalů pozorována u 45–60 % pacientů i po první ischemické cévní mozkové příhodě (tento typ cévní mozkové příhody představuje 87 % všech cévních mozkových příhod).

Bellova obrna s odhadovanou incidencí 20 případů na 100 000 lidí představuje nejméně 80 % všech případů obrny lícního nervu a obličejového svalu. Přibližně 15 % pacientů má pouze částečnou slabost obličejových svalů. Výskyt se zvyšuje s věkem, od 40 do 60 let; ve srovnání s muži je Bellova obrna častější u žen a levostranná obrna obličeje je častější než pravostranná obrna.

Tento stav se vyvíjí u 10 % pacientů s lymskou boreliózou, přičemž 25 % případů paralýzy je bilaterální.

Příčiny paralýzy a parézy obličejových svalů

Plegie neboli paralýza mimických svalů obličeje označuje stav, kdy je možnost volních svalových pohybů zcela ztracena a paréza mimických svalů, tj. neúplná, ochablá nebo částečná paralýza, se projevuje jako slabost mimických svalů - se schopností ovládat postižené svaly.

Svalová kontrakce je „řízena“ nervy a ve většině případů důvody absence mimiky (amimie) a její částečné poruchy na jedné straně obličeje (hemiparéza) spočívají v poškození lícního nervu, který tyto svaly inervuje.

Podle původu paralýzy a parézy mimických svalů se dělí na centrální a periferní a podle průběhu na dočasnou a trvalou. Centrální paralýza mimických svalů (postihuje také dolní polovinu jedné strany obličeje) je výsledkem alterace horních motoneuronů (motorických neuronů) lícního nervu, které přenášejí bilaterální vstupní impulsy do motorických jader obličeje (nucleus nervi facialis) pontomedulárního spojení (můstku) mozkového kmene, a také lézí jejich sestupných drah mezi motorickou kůrou a motorickými jádry obličeje - kortikobulbární dráhy (pyramidální motorické dráhy CNS). Zpočátku se paralýza může projevit jako chabá paréza.

Více podrobností v publikaci - motoneuronové nemoci

Nehybnost obličejového svalstva je vyvolána poraněním mozku (včetně zlomeniny lebeční báze nebo spánkových kostí), ischemickou cévní mozkovou příhodou, intrakraniálními a mozkovými nádory, roztroušenou sklerózou. S centrální paralýzou je spojen rozvoj syndromů Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, pseudobulbární syndrom, okulosympatický syndrom (Gornerův syndrom), operkulární syndrom (Foix-Chavany-Marieho syndrom) a dalších alternujících syndromů.

Centrální paréza mimických svalů s jejich jednostrannou nebo oboustrannou slabostí se pozoruje u svalové dystrofie (včetně myotonické), u syndromu amyotrofické laterální sklerózy, Landouziho-Déjerinova syndromu - progresivní facioskapulo-ramenní svalové (rameno-lapulo-faciální) dystrofie (genetické onemocnění kosterního svalstva).

Za slabost mimických svalů u myasthenia gravis jsou zodpovědné metabolické poruchy neuromuskulární funkce idiopatické nebo autoimunitní povahy, [ 2 ] hyperkalemická periodická paralýza (vyskytující se u lidí s mutacemi genu pro sodíkové iontové kanály kosterního svalstva, kterými neurony šíří svůj akční potenciál v důsledku pohybu iontů). Více informací naleznete v publikaci - bilaterální slabost mimických svalů

V lézích dolních motoneuronů nebo jejich periferních axonů se paralýza a/nebo paréza obličeje vztahuje ke ztrátě pohybu, sníženému svalovému tonu nebo slabosti postižených svalů v důsledku poškození nebo paralýzy lícního nervu - hlavního kmene a jeho větví. Viz také. - neuropatie lícního nervu vlevo, vpravo: akutní, ischemická [ 3 ]

Například akutní obrna lícního nervu a prosoplegie, periferní paralýza obličejových svalů, známá také jako Bellova obrna, se může objevit v jakémkoli věku. V podstatě se jedná o idiopatickou periferní neuritidu s jednostrannou slabostí dolních motoneuronů obličejových svalů inervovaných temporálními a zygomatickými větvemi lícního nervu. Významný počet klinických případů však vede specialisty k závěru o možném virovém původu tohoto onemocnění, zejména v důsledku infekce herpesvirem. [ 4 ], [ 5 ]

Paralýza nebo periferní paréza mimických svalů je zaznamenána jako komplikace infekční mononukleózy, jejímž původcem je lidský herpesvirus typu 4, běžněji známý jako virus Epstein-Barrové.

A když herpesvirus typu 3 (virus varicella zoster) infikuje patelární ganglion lícního nervu umístěný v lícním kanálu spánkové kosti, vyvine se poměrně vzácné neurologické onemocnění - Ramsay-Huntův syndrom s parézou mimických svalů na straně léze a kochleovestibulárními poruchami. Více informací v materiálu - herpetická a postherpetická ganglioneuritida

Mezi možné příčiny periferní paralýzy lícního nervu a obličejových svalů patří bakteriální infekce: zánět středního ucha - akutní zánět středního ucha, a také klíšťová borelióza - lymská borelióza, při které svaly nejsou paralyzovány okamžitě, ale několik dní nebo měsíců po kousnutí klíštětem nesoucím spirochetu Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

U pacientů s Bézier-Beck-Schaumannovou chorobou (neurosarkoidózou), která má autoimunitní povahu, dochází k poškození hlavových nervů, včetně poškození lícního nervu s paralýzou části mimických svalů. Bilaterální paralýza mimických svalů v důsledku poškození myelinové pochvy chránící axony hlavových nervů se vyskytuje v případech postinfekčního autoimunitního syndromu Guillain-Barré, který je klasifikován jako demyelinizační polyneuropatie.

Epidermoidní cysta stlačující lícní nerv a jeho větve - cholesteatom, paragangliom spánkové kosti a novotvary příušní slinné žlázy (adenom, karcinom, sarkom) mohou vést k paralýze.

Rizikové faktory

Kromě výše uvedených příčinných faktorů paralýzy/parézy mimických svalů odborníci uvádějí takové rizikové faktory pro její rozvoj, jako jsou:

• Virové infekce, meningitida, klíšťová encefalitida, syfilis postižený mozkem;
• Neuralgie obličeje;
• Ischemická encefalopatie a ischemická nervová neuropatie;
• Mozkové nádory, včetně schwannomů a hemangiomů;
• Neurodegenerativní onemocnění, zejména Steele-Richardson-Olszewského syndrom (progresivní supranukleární obrna), frontotemporální demence a další;
• Poruchy svalového tonusu různých etiologií;
• Diabetes;
• Poškození lícního nervu nebo jeho větví během chirurgických zákroků, včetně tonzilo- a adenoidektomie, mastoidektomie, odstranění nádoru příušní slinné žlázy, cervikálně-faciální rytidektomie (facelift) atd.;
• Otrava ethylenglykolem, dichlormethanem, organofosfátovými sloučeninami, oxidem uhelnatým, arsenem, těžkými kovy;
• Dlouhodobý nedostatek kyanokobalaminu - vitaminu B12 v těle.

Patogeneze

Dysfunkce alespoň jednoho ze čtyř desítek obličejových svalů je obvykle způsobena poškozením nervů, a to mimických svalů - lícního nervu (nervus facialis), jehož motorická a senzorická vlákna vycházejí z jádra lícního nervu (nucleus nervi facialis) ve ventrální části pontomedulárního spojení (můstku) mozkového kmene. Nerv prochází zadní lebeční jámou a poté obličejovým kanálem spánkové kosti (canalis facialis), kde tvoří patelární ganglion (ganglion geniculi).

Poté, co nerv opustí canalis facialis, začíná jeho extraviscerální část; za příušní žlázou (kterou nerv také prochází) se nachází nervový plexus (plexus parotideus) s koncovými větvemi (temporální, jařmovou, lícní, mandibulární a krční). Nervové impulsy, které jsou vedeny po těchto větvích, zajišťují aktivaci motorických neuronů a pohyblivost mimických svalů.

V důsledku zánětlivého procesu, nadměrné komprese a jakékoli jiné změny postihující lícní nerv nebo jeho větve, zvýšené kapilární propustnosti, zhoršeného průtoku krve a lymfy, otoku okolních tkání dochází ke zhoršení jejich trofiky, což nepříznivě ovlivňuje stav nervových vláken a ochranného obalu nervu - myelinové pochvy. V důsledku toho se zhoršuje vedení nervových signálů a patogeneze paralýzy a parézy mimických svalů je způsobena narušením neuromuskulárního přenosu.

Mechanismus vývoje centrální paralýzy mimických svalů je spojen s degenerativními změnami neuronů bazálních jader a mozkového kmene, stejně jako s poškozením bílé (subkortikální) hmoty mozkových hemisfér, které postihuje kortikobulbární, kortikálně-nukleární nebo pyramidální trakt, zodpovědný za libovolné řízení kosterních svalů, jejichž pohyby zajišťují horní motoneurony a eferentní pyramidální vlákna.

Symptomy paralýzy a parézy obličejových svalů

Při paralýze/paréze mimických svalů se první příznaky nejčastěji projevují jednostranným špatným uspořádáním obličeje: asymetrií nasolabiálních (nazolabiálních) rýh a snížením koutku úst na postižené straně.

Periferní Bellova obrna má obvykle náhlý nástup, často předchází dysestezie (nepříjemný pocit na jedné straně obličeje) a parestézie (porucha smyslového vnímání) na stejné straně, stejně jako ztuhlost krku a bolest v oblasti za uchem. Poté se během několika hodin začnou objevovat další příznaky: bolest hlavy, hyperakuzie (přecitlivělost na náhlé hlasité zvuky), neschopnost zavřít oko, tj. zavřít víčka (a při pokusu o to se oko zatočí za horní víčko), což naznačuje nečinnost kruhového ústního svalu (musculus orbicularis oris).

Dochází také k porušení parasympatických funkcí ve formě epifory (zvýšené slzení, zejména při jídle), dysgeuzie (zkreslení chuťových vjemů), zvýšeného slinění na jedné straně úst, což naznačuje jednostranné porušení sekrece příušních a submandibulárních slinných žláz.

Cévní mozková příhoda se vyvíjí jako centrální paralýza a postihuje spodní část obličeje s oslabením a ochabnutím lícních svalů (m. Buccinator), jednostrannou necitlivostí obličeje a zakřivením úst (v důsledku poškození kruhových periorálních svalů) s dysartrií - poruchou artikulace (která činí řeč nesrozumitelnou). Čtěte také - paralýza po cévní mozkové příhodě

V případě změn v dráždivosti denervovaných svalových vláken nebo abnormální aktivity poškozených motoneuronů dolní části mozkového kmene, stejně jako u amyotrofické laterální sklerózy, dochází ke spasmům mimických svalů ve formě spontánních záškubů jednotlivých vláken - fibrilací nebo fascializací.

Kochleovestibulární příznaky u Ramsay-Huntova syndromu se projevují zvoněním v uších, sníženou sluchovou ostrostí, závratěmi, problémy s rovnováhou těla a také mimovolními pohyby očí, tj. porušením fixace očních bulv okohybnými svaly - nystagmem.

Pokud je paréza centrálního obličejového svalu kombinována s dysfunkcí mozkového kmene, může být pozorována kontralaterální paréza horní končetiny.

Komplikace a důsledky

Paréza a paralýza mimických svalů může mít komplikace a následky. Zejména neschopnost zavřít víčka na postižené straně vede ke xeroftalmii (syndromu suchého oka) s vysokou pravděpodobností vzniku otorinolaryngologických zánětlivých onemocnění, jako je zánět spojivek nebo keratitida.

Dlouhodobá denervace a imobilizace postižených obličejových svalů způsobuje jejich degradaci - svalovou atrofii.

Může se vyvinout tzv. postparalytická kontraktura mimických svalů obličeje, více informací viz. - neurogenní svalová kontraktura

Pokud dojde při paralýze obličeje k degenerativním změnám axonů lícního nervu, projeví se následky synkinezí (mimovolní pohyby jiných svalů doprovázející libovolné pohyby), myokií (mimovolní kontrakce svalu očních víček) a dyskinezí obličeje.

Diagnostika paralýzy a parézy obličejových svalů

Diagnóza periferní paralýzy obličejových svalů a lícního nervu je založena na přítomnosti typických symptomů a znaků zjištěných při anamnéze a fyzikálním vyšetření.

Je nutné vyšetřit hlavové nervy. VII pár: lícní nerv

Krevní testy se provádějí: obecné klinické; na hladinu laktátu, laktátdehydrogenázy, kreatinfosfokinázy, pyruvátu, vápníku (celkového a ionizovaného), kyseliny listové a vitaminu B12; na monoklonální protilátky MAG, na protilátky proti acetylcholinesteráze, proti herpes viru, na protilátky proti autoantigenům myelinu a další. Vyžaduje se také analýza mozkomíšního moku. [ 7 ]

Mezi hlavní metody instrumentální diagnostiky patří: kraniální rentgen, elektroencefalografie (EEG), elektroneuromyografie, nervový ultrazvuk, magnetická rezonance a počítačová tomografie mozku. [ 8 ]

Diferenciální diagnostika

Nejdůležitějším úkolem, který je třeba řešit diferenciální diagnostikou, je určení povahy paralýzy/parézy mimických svalů - periferní nebo centrální, a také identifikace syndromálních neurologických stavů a stavů se ztrátou tonusu obličejových svalů, jako je například oromandibulární dystonie obličeje. Diferenciaci je třeba řešit postneuritickou kontrakturou mimických svalů po neuritě (nebo neuralgii) lícního nervu.

Léčba paralýzy a parézy obličejových svalů

V mnoha případech je léčba těchto neurologických stavů redukována na užívání systémových kortikosteroidů (prednisolon - 80 mg denně po dobu pěti dnů), imunomodulačních antivirových látek (s interferonem), například avonexu.

(interferon beta-1a) nebo b-imunoferon 1b (ačkoli jejich účinnost zatím není dobře prokázána).

V závislosti na základní diagnóze se používají i další léky, například nootropika; cholinomimetika Proserpin, Pyridostigmin, Ubretid nebo Neostigmin. Přípravky kyseliny α-lipoové (thioktové) s antioxidačními vlastnostmi - berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - se užívají perorálně ve formě kapslí (tablet). Mezi možné nežádoucí účinky patří alergické reakce, bolest hlavy, poruchy chuti, návaly horka a pocení, hypoglykémie, nevolnost a zvracení, bolesti břicha, průjem.

Vitamin B12 (injekce 500–1000 mcg obden) může mít pozitivní účinek. [ 9 ]

Potenciální zlepšení funkce lícního nervu a mimických svalů nabízí fyzioterapeutická léčba s využitím lékové elektroforézy, magnetoterapie, při dlouhodobé paréze - elektrická stimulace svalů, terapeutická masáž, akupunktura. [ 10 ]

Předepisuje se LFK - orofaciální cvičení nebo gymnastika pro mimické svaly při paréze a paralýze (hlavně periferní), jejímž cílem je stimulace postižených svalů, zvýšení svalové síly a obnovení koordinace jejich pohybů. Lze ji provádět samostatně - třikrát nebo čtyřikrát denně, přičemž každé cvičení se opakuje 25-30krát (v sedu před zrcadlem):

1. Otevírání a zavírání úst.
2. Nafoukněte si tváře.
3. Zatínání a otevírání rtů.
4. Vyplazte jazyk a namiřte ho k bradě.
5. Zvedněte každý koutek úst zvlášť (postiženou stranu můžete zvednout prsty).
6. Zvedání a spouštění obočí (obočí na postižené straně můžete zvednout prsty).
7. Střídavě otevřete a zavřete oči dokořán.
8. Zatímco se snažíte pokrčit nos, prsty jemně zatlačte nahoru na kůži v blízkosti nosu na postižené straně.
9. Zhluboka se nadechněte nosem s rozšířenými nosními dírkami.

Pokud zbytková slabost mimických svalů přetrvává několik měsíců, může být aplikována chirurgická léčba chirurgickou dekompresí nervu (ve zevním otvoru canalis facialis); přenosem větve jiného nervu do této oblasti - k reinervaci postiženého svalu; přenosem šlachy spánkového svalu; vytvořením statického popruhu (přenesením laloku fibromyalgie z vnitřní strany stehna); liftingem obočí atd. [ 11 ]

Prevence

Prevence většiny alteračních syndromů dosud není možná.

Informace o prevenci mrtvice viz - jak mohu předejít ischemické mrtvici?

Ale zabránit aktivaci celoživotních herpesvirů postihujících nervové ganglia pomůže posílení imunity.

Předpověď

Bellova obrna obličeje je nejčastěji dočasná a její prognóza je uspokojivá, protože 15 % pacientů má středně těžkou slabost obličejových svalů nebo nevratné poškození nervů.

Po léčbě neurosarkoidózy se téměř 75 % pacientů zcela uzdraví, ale u některých se příznaky periodicky zhoršují.

Obecně platí, že paralýza a paréza obličejových svalů nezmizí beze stopy a v 50 % případů centrálně paralýzy/parézy není možné obnovit jejich normální funkci.

Seznam knih a studií týkajících se studia paralýzy a parézy obličejových svalů

1. „Poruchy a onemocnění obličejového nervu: Diagnostika a léčba“ - autori Robert L. Van De Graaff, James Tysome (rok: 2016)
2. „Poruchy obličejového nervu: Diagnostika a léčba“ - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (rok: 2007)
3. „Ochrnutí obličeje: Rehabilitační techniky“ - William M. DeMayo (rok: 2002)
4. „Bellova obrna – lékařský slovník, bibliografie a anotovaný průvodce výzkumem s internetovými referencemi“ – James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (rok: 2004)
5. „Obrna obličeje: Léčba a rehabilitace“ - autori DJ Denny, TJ Cawthorne (rok: 2002)
6. „Lícní nerv: Klinická a chirurgická léčba“ - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (rok: 2007)
7. „Lícní nerv: Druhé květnové vydání“ - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (rok: 2000)
8. „Periferní paralýza lícního nervu: Komplexní průvodce diagnostikou a léčbou“ - autorka Tessa Hadlock (rok: 2017)
9. „Obrna obličeje a rehabilitace obličeje: Praktický průvodce léčbou poruch obličejového nervu“ - autor Jonathan Cole (rok: 2011)

Literatura

Gusev, EI Neurology: národní průvodce: ve 2. sv. / ed. Autor EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. vyd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.