Paralýza a paréza obličejových svalů

Neurologické poruchy v podobě neschopnosti nebo omezení schopnosti některých struktur obličejového svalového systému vykonávat jakékoli pohyby, včetně mimických pohybů (kterými mimika navenek projevuje emoce), lze definovat jako obrnu a parézu mimických svalů. [1]

Epidemiologie

Podle statistik uváděných v různých zdrojích jsou paralýzy a parézy mimických svalů pozorovány u 45–60 % pacientů i po první ischemické cévní mozkové příhodě (tento typ cévní mozkové příhody tvoří 87 % všech cévních mozkových příhod).

Bellova obrna, s odhadovaným výskytem 20 případů na 100 000 lidí, představuje nejméně 80 % všech případů obrny lícního nervu a obličejových svalů. Přibližně 15 % pacientů má pouze částečnou slabost obličejových svalů. Výskyt se zvyšuje s věkem, od 40 do 60 let; ve srovnání s muži je Bellova obrna častější u žen a levostranná obličejová obrna je častější než pravostranná.

Tento stav se vyvine u 10 % pacientů s lymskou boreliózou, přičemž 25 % případů paralýzy je bilaterální.

Příčiny paralýza a paréza obličejových svalů

Plegie nebo paralýzamimické svalyobličeje označuje stav, kdy je zcela ztracena možnost dobrovolných svalových pohybů a paréza mimických svalů, tedy neúplná, ochablá nebo částečná paralýza, se projevuje jako slabost mimických svalů - se schopností ovládat postižené svaly.

Svalová kontrakce je „řízena“ nervy a ve většině případů tkví důvody absence mimiky (amimie) a její částečné poruchy na jedné straně obličeje (hemiparéza) v poškozeníobličejový nerv, který tyto svaly inervuje.

Podle původu paralýzy a parézy mimických svalů jsou rozděleny na centrální a periferní a průběh - na dočasné a trvalé. Centrální paralýza mimických svalů (navíc dolní polovina jedné strany obličeje) je výsledkem změny horních motoneuronů (motorických neuronů) lícního nervu, které přenášejí oboustranné vstupní impulsy do obličejových motorických jader (nucleus nervi facialis) pontomedulárního spojení (mostu) mozkového kmene a také léze jejich sestupných drah mezi motorickým kůra a obličejová motorická jádra - kortikobulbární trakt (pyramidová motorická dráha CNS). Zpočátku se ochrnutí může projevit jako ochablá paréza.

Více podrobností v publikaci -Nemoci motoneuronu

Imobilita obličejového svalstva je vyvolána poraněním mozku (včetně zlomeniny spodiny lební nebo spánkových kostí),ischemická cévní mozková příhodaintrakraniální a mozkové nádory,roztroušená skleróza. S centrální paralýzou je spojen vývoj syndromu Mijar-Gubler, Brissot, Fauville,pseudobulbární syndrom, okulosympatický syndrom (Gornerův syndrom), operkulární syndrom (Foix-Chavany-Marieův syndrom) a dalšístřídavé syndromy.

Centrální paréza mimických svalů s jejich jednostrannou nebo oboustrannou slabostí je pozorována u svalové dystrofie (včetně myotonické), vsyndrom amyotrofické laterální sklerózy, Landouzi-Dejerine syndrom - progresivní facioskapulo-ramenní svalová (rameno-lapulo-obličejová) dystrofie (genetické kosterně-svalové onemocnění).

Metabolické poruchy nervosvalové funkce idiopatického nebo autoimunitního charakteru jsou zodpovědné za slabost mimických svalů vmyasthenia gravis, [2]hyperkalemická periodická paralýza (vyskytující se u lidí s mutacemi genu pro sodíkové iontové kanály kosterního svalstva, kterými neurony šíří svůj akční potenciál v důsledku pohybu iontů). Více informací naleznete v publikaci -Oboustranná slabost mimických svalů

U lézí dolních motoneuronů nebo jejich periferních axonů se faciální paralýza a/nebo paréza týká ztráty pohybu, snížení svalového tonusu nebo slabosti postižených svalů v důsledku poškození resp.ochrnutí lícního nervu - hlavní kmen a jeho větve. Také viz. -Neuropatie obličejového nervu vlevo, vpravo: akutní, ischemická [3]

Například akutní obrna lícního nervu a prozoplegie, periferní paralýza obličejových svalů, známá také jakoBellova obrna se může objevit v jakémkoli věku. Jde v podstatě o idiopatickou periferní neuritidu s jednostrannou slabostí dolních motoneuronů obličejových svalů inervovaných spánkovou a zygomatickou větví lícního nervu. Značný počet klinických případů se však přiklání specialisty k závěru o možném virovém původu tohoto stavu, zejména v důsledku herpesvirové infekce. [4], [5]

Jako komplikace je uváděna paralýza nebo periferní paréza mimických svalůinfekční mononukleóza, jehož původcem je lidský herpes virus typu 4, běžněji známý jako virus Epstein-Barrové.

A když herpes virus typu 3 (virus varicella zoster) infikuje patelární ganglion lícního nervu umístěný v obličejovém kanálu spánkové kosti, dochází k poměrně vzácnému neurologickému onemocnění - Ramsay Huntův syndrom s parézou mimických svalů na straně léze a rozvíjejí se kochleovestibulární poruchy. Více informací v materiálu -Herpetická a postherpetická ganglioneuritida

Mezi možné příčiny periferní obrny lícního nervu a obličejových svalů patří bakteriální infekce: zánět středního ucha - akutní zánět středního ucha a také klíšťová borelióza -Lymeská borelióza, při kterém svaly neochrnou okamžitě, ale několik dní nebo měsíců po kousnutí klíštěte nesoucího spirochétu Borrelia burgdorferi. [6]

Poškození hlavových nervů, včetně poškození lícního nervu s ochrnutím části mimických svalů, se vyskytuje u pacientů s Bezier-Beck-Schaumannovou chorobou (neurosarkoidóza), která má autoimunitní povahu. Oboustranná paralýza mimických svalů v důsledku poškození myelinové pochvy chránící axony hlavových nervů je pozorována u postinfekčních autoimunitníchGuillain-Barrého syndrom, který je klasifikován jako demyelinizačnípolyneuropatie.

Epidermoidní cysta stlačující lícní nerv a jeho větve -cholesteatom, paragangliom spánkové kosti a novotvary příušní slinné žlázy (adenom, karcinom, sarkom) může vést k paralýze.

Rizikové faktory

Kromě výše uvedených příčinných faktorů paralýzy/parézy mimických svalů odborníci uvádějí takové rizikové faktory pro její rozvoj, jako jsou:

• virové infekce, meningitida, klíšťová encefalitida, mozková syfilis;
• neuralgie obličeje;
• Ischemická encefalopatie aischemická nervová neuropatie;
• Nádory mozku, včetně schwannomů a hemangiomů;
• neurodegenerativní onemocnění, zejména syndrom Steele-Richardson-Olszewski (progresivní supranukleární obrna), frontotemporální demence a další;
• poruchy svalového tonusu různé etiologie;
• diabetes;
• poškození lícního nervu nebo jeho větví během chirurgických zákroků, včetně tonsil a adenoidektomie, mastoidektomie, odstranění nádoru příušní slinné žlázy, cervikální-obličejová rytidektomie (facelift) atd.;
• otravy ethylenglykolem, dichlormethanem, organofosforovými sloučeninami, oxidem uhelnatým (oxid uhelnatý), arsenem, těžkými kovy;
• Dlouhodobý nedostatek kyanokobalaminu – vitaminu B12 v těle.

Patogeneze

Dysfunkce alespoň jednoho ze čtyř tuctů obličejových svalů je obvykle způsobena poškozením nervů a mimických svalů -obličejový nerv (nervus facialis), jehož motorická a senzorická vlákna vycházejí z jádra lícního nervu (nucleus nervi facialis) ve ventrální části pontomedulárního spojení (mostu) mozkového kmene. Nerv prochází zadní lebeční jamkou a poté obličejovým kanálem spánkové kosti (canalis facialis), kde tvoří ganglion patelární (ganglion geniculi).

Poté, co nerv opustí canalis facialis, začíná jeho extraviscerální část; za příušní žlázou (kterou prochází i nerv) se nachází nervový plexus (plexus parotideus) s koncovými větvemi (temporální, zygomatická, lícní, mandibulární a krční). Nervové vzruchy, které jsou těmito větvemi neseny, zajišťují aktivaci motorických neuronů a pohyblivost mimických svalů.

V důsledku zánětlivého procesu, nadměrné komprese a jakékoli jiné změny postihující lícní nerv nebo jeho větve, zvýšená propustnost kapilár, zhoršený průtok krve a lymfy, otoky okolních tkání vedou ke zhoršení jejich trofismu, což nepříznivě ovlivňuje stav nervových vláken a ochranného obalu nervu – myelinové pochvy. V důsledku toho se zhoršuje vedení nervových signálů a patogeneze paralýzy a parézy mimických svalů je způsobenanarušení nervosvalového přenosu.

Mechanismus rozvoje centrální obrny mimických svalů je spojen s degenerativními změnami na neuronech bazálních jader a mozkového kmene, dále s poškozením bílé (subkortikální) hmoty mozkových hemisfér, které postihuje kortikobulbární, kortikální-nukleární popř. pyramidální dráha, zodpovědná za svévolné řízení kosterních svalů, jejichž pohyby zajišťují horní motoneurony a eferentní pyramidální vlákna.

Symptomy paralýza a paréza obličejových svalů

U obrny/parézy mimických svalů se první známky nejčastěji projevují jednostranným vychýlením obličeje: asymetrií nosoústních (nosolabiálních) rýh a poklesnutím koutku úst na postižené straně.

Periferní Bellova obrna má obvykle náhlý začátek, kterému často předchází dysestezie (nepohodlí na jedné straně obličeje) a parestézie (porucha čití) na stejné straně, stejně jako ztuhlost krku a bolest v oblasti za uchem. Poté se během několika hodin začnou objevovat další příznaky: bolest hlavy, hyperakuzie (přecitlivělost na náhlé hlasité zvuky), neschopnost zavřít oko, tedy zavřít víčka (a při pokusu o to se oko přetočí za horní víčko ), což ukazuje na nečinnost m. orbicularis oris.

Dochází také k narušení parasympatických funkcí ve formě epifory (zvýšené slzení, zejména při jídle), dysgeuzie (zkreslení chuťových vjemů), zvýšené slinění na jedné straně úst, což svědčí o jednostranném porušení sekrece příušní a příušní submandibulární slinné žlázy.

Cévní mozková příhoda rozvíjí centrální obrnu a postihuje dolní část obličeje s oslabením a poklesem lícních svalů (m. buccinator), jednostrannou necitlivostí obličeje a zakřivením úst (v důsledku poškození kruhových periorálních svalů) s dysartrií - poruchou artikulace (která způsobuje řeč nesrozumitelný). Přečtěte si také -Ochrnutí po mrtvici

Při změnách dráždivosti denervovaných svalových vláken nebo abnormální aktivitě poškozených motoneuronů dolního mozkového kmene, stejně jako u amyotrofické laterální sklerózy, dochází ke spasmům mimických svalů v podobě samovolných záškubů jednotlivých vláken – fibrilacím či fascializacím.

Kochleovestibulární příznaky u Ramsay Hunt syndromu se projevují zvoněním v uších, sníženou ostrostí sluchu, závratěmi, problémy s tělesnou rovnováhou a také mimovolními pohyby očí, tedy porušením fixace očních bulv okohybnými svaly – nystagmem.

Pokud je paréza centrálního obličejového svalu kombinována s dysfunkcí mozkového kmene, může být pozorována kontralaterální paréza horní končetiny.

Komplikace a důsledky

Paréza a ochrnutí mimických svalů může mít komplikace a následky. Zejména neschopnost zavřít oční víčka na postižené straně vede k xeroftalmii (suché oko) s vysokou pravděpodobností rozvoje otofalmologických zánětlivých onemocnění, jako je konjunktivitida nebo keratitida.

Prodloužená denervace a imobilizace postižených obličejových svalů způsobuje jejich degradaci – svalovou atrofii.

Může se vyvinout tzv. postparalytická kontraktura mimických svalů obličeje, více viz. -Neurogenní svalová kontraktura

Dojde-li při obrně obličeje k degenerativním změnám na axonech lícního nervu, projeví se následky synkinezí (mimovolné pohyby jiných svalů doprovázející svévolné), myokií (mimovolní stahy svalu víčka) a dyskinezí obličeje.

Diagnostika paralýza a paréza obličejových svalů

Diagnóza periferní paralýzy obličejových svalů a lícního nervu je založena na přítomnosti typických symptomů a známek zjištěných odebíráním anamnézy a fyzikálním vyšetřením.

Je to nutnék vyšetření hlavových nervů. VII pár: lícní nerv

Odebírají se krevní testy: obecné klinické; pro hladinu laktátu, laktátdehydrogenázy, kreatinfosfokinázy, pyruvátu, vápníku (celkového a ionizovaného), kyseliny listové a vitaminu B12; na monoklonální protilátky MAG, na protilátky proti acetylcholinesteráze, na herpes virus, na protilátky proti autoantigenům myelinu a další. Nutný je také rozbor mozkomíšního moku. [7]

Mezi hlavní metody, kterými se provádí instrumentální diagnostika, patří: kraniální radiografie, elektroencefalografie (EEG),elektroneuromyografie,ultrazvuk nervů, magnetická rezonance apočítačová tomografie mozku. [8]

Diferenciální diagnostika

Nejdůležitějším úkolem, který má diferenciálně diagnostika řešit, je zjištění charakteru obrny/parézy mimických svalů – periferních nebo centrálních, dále identifikace syndromových neurologických stavů a ​​stavů se ztrátou tonusu obličejových svalů, jako je obličejová oromandibulární dystonie. Postneuritická kontraktura mimických svalů po neuritidě (nebo neuralgii) lícního nervu vyžaduje diferenciaci.

Léčba paralýza a paréza obličejových svalů

V mnoha případech se léčba těchto neurologických stavů redukuje na užívání systémových kortikosteroidů (Prednisolon - 80 mg denně po dobu pěti dnů), imunomodulačních antivirotik (s interferonem), např.Avonex.

(interferon beta-1a) popřB-imunoferon 1b (ačkoli jejich účinnost není dosud dostatečně prokázána).

Jiné léky se používají v závislosti na základní diagnóze, například nootropní léky; cholinomimetika Proserpin. Pyridostigmin.Ubretide nebo neostigmin. Přípravky kyseliny α-lipoové (thioktové) s antioxidačními vlastnostmi -Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) – užívají se perorálně ve formě kapslí (tablet). Mezi možné nežádoucí účinky patří alergické reakce, bolest hlavy, poruchy chuti, návaly horka a pocení, hypoglykémie, nevolnost a zvracení, bolesti břicha, průjem.

Vitamin B12 (injekce 500-1000 mcg obden) může mít pozitivní účinek. [9]

Potenciální zlepšení funkce lícního nervu a mimických svalů poskytuje fyzioterapeutická léčba s využitím lékové elektroforézy, magnetoterapie, při dlouhodobých parézách - elektrická stimulace svalů, léčebné masáže, akupunktura. [10]

Předepisuje se LFK - orofaciální cvičení nebo gymnastika pro mimické svaly v parézách a obrnách (hlavně periferních), která je zaměřena na stimulaci postižených svalů, zvýšení svalové síly a obnovení koordinace jejich pohybů. Lze to provést nezávisle - třikrát nebo čtyřikrát denně, opakování každého cvičení 25-30krát (vsedě před zrcadlem):

1. Otevírání a zavírání úst.
2. Nafoukněte tváře.
3. Sevření a uvolnění rtů.
4. Vystrčte jazyk a nasměrujte jej k bradě.
5. Zvedněte každý koutek úst zvlášť (pomocí prstů můžete zvednout postiženou stranu).
6. Zvedání a spouštění obočí (obočí na postižené straně můžete zvednout prsty).
7. Střídavě otevřete dokořán a poté zavřete oči.
8. Při pokusu o nakrčení nosu použijte prsty k jemnému zatlačení kůže poblíž nosu na postižené straně.
9. Zhluboka se nadechněte nosem s rozšířenými nozdrami.

Přetrvává-li zbytková slabost mimických svalů několik měsíců, lze přistoupit k chirurgické léčbě chirurgickou dekompresí nervu (ve zevním otvoru canalis facialis); přenesení větve jiného nervu do této oblasti - k reinervaci postiženého svalu; přenos šlachy spánkového svalu; vytvoření statického závěsu (přenos chlopně vláknité tkáně z vnitřního povrchu stehna); lifting obočí atd. [11]

Prevence

Prevence většiny alteračních syndromů zatím není možná.

Prevence mrtvice viz. -Jak mohu předejít ischemické cévní mozkové příhodě?

Ale zabránit aktivaci celoživotních herpesvirů ovlivňujících ganglia nervů pomůže posílit imunitu.

Předpověď

Bellova obličejová obrna je nejčastěji dočasná a její prognóza je uspokojivá, protože 15 % pacientů má středně závažnou slabost obličejových svalů nebo nevratné poškození nervů.

Po léčbě neurosarkoidózy se téměř 75 % pacientů zcela uzdraví, ale u některých dochází k periodickému zhoršování příznaků.

Paralýzy a parézy obličejových svalů obecně nezmizí beze stopy a v 50 % případů centrálně paralyzovaných/paréz není možné obnovit jejich normální funkci.

Seznam knih a studií souvisejících se studiem paralýzy a paréz obličejových svalů

1. „Poruchy a nemoci obličejových nervů: diagnostika a léčba“ - Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Rok: 2016)
2. "Poruchy obličejových nervů: diagnostika a léčba" - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Rok: 2007)
3. "Obličejová paralýza: rehabilitační techniky" - William M. DeMayo (Rok: 2002)
4. „Bellova obrna – lékařský slovník, bibliografie a komentovaný výzkumný průvodce internetovými odkazy“ - od Jamese N. Parkera, Philipa M. Parkera. Parker (Rok: 2004)
5. "Obličejová obrna: Management a rehabilitace" - od D.J. Denny, T.J. Cawthorne (Rok: 2002)
6. "Obličejový nerv: klinická a chirurgická léčba" - od Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Rok: 2007)
7. „Obličejový nerv: Druhé vydání května“ - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Rok: 2000)
8. „Parýza periferních nervů: Komplexní průvodce diagnostikou a léčbou“ - od Tessy Hadlock (Rok: 2017)
9. „Obličejová obrna a rehabilitace obličeje: Praktický průvodce k léčbě poruch obličejových nervů“ - od Jonathana Colea (Rok: 2011)

Literatura

Gusev, E. I. Neurologie : národní průvodce : ve 2. sv. / ed. od E. I. Guseva, A. N. Konovalova, V. I. Skvortsové. - 2. vyd. Moskva : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.