Paralýza a paréza obličejových svalů

Neurologické poruchy ve formě neschopnosti nebo omezení schopnosti určitých struktur obličejového svalového systému provádět jakékoli pohyby, včetně mimických pohybů (čímž mohou výrazy obličeje externě projevovat emoce)), lze definovat jako ochrnutí a parézu napodobených svalů. [1]

Epidemiologie

Podle statistik citovaných v různých zdrojích je paralýza a paréza mimických svalů pozorována u 45-60% pacientů i po první ischemické mrtvici (tento typ mrtvice představuje 87% všech tahů).

Bell's Palsy, s odhadovaným výskytem 20 případů na 100 000 lidí, představuje nejméně 80% všech případů obličeje obličeje a obličeje obličeje. Přibližně 15% pacientů má pouze částečnou slabost obličejových svalů. Incidence se zvyšuje s věkem od 40 do 60 let; Ve srovnání s muži je Bellova obrna běžnější u žen a levá strana obličeje je běžnější než obrna s pravou stranou.

Tento stav se vyvíjí u 10% pacientů s lymskou chorobou, přičemž 25% případů paralýzy je bilaterální.

Příčiny paralýza a paréza obličejových svalů

Plegie nebo ochrnutí napodobují svaly obličeje se týká stavu, ve kterém je možnost dobrovolného svalového pohybu zcela ztracena, a paréz napodobených svalů, tj. Neplněk, to, co je neúplný, soustředí se na mimické svaly-se schopností ovládat muslimy.

Svalská kontrakce je „vedena“ nervy a ve většině případů důvody nepřítomnosti exprese obličeje (amimie) a její částečná porucha na jedné straně obličeje (hemipareze) leží v poškození, které tyto svaly inizují.

Podle původu paralýzy a parézu mimických svalů jsou rozděleny na centrální a periferní a průběh - do dočasného a trvalého. Central paralýza mimických svalů (navíc dolní polovinou jedné strany obličeje) je výsledkem změny horního motoneuronů (motorové neurony), které je pro přenos nervotu, které je pronásledováno obličejovému nervu (jaderné neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické neurony) (motorické nula pontomedulární křižovatky (můstku) mozkového kmene, jakož i léze jejich sestupných cest mezi motorickou kůrou a motorickými jádry obličeje - kortikobulbarový trakt (pyramidální motorová dráha CNS). Zpočátku se ochrnutí může projevit jako ochablá paréza.

Více podrobností v publikaci - motoneuronová nemoci

Imobilita musculatury obličeje je vyvolána poraněním mozku (včetně zlomeniny lebky nebo dočasných kostí), ischemická mrtvice, intrakraniální a mozkový nádory, roztroušená skleróza. S centrální paralýze je spojeno vývoj Mijar-Gublera, Brissota, Fauville syndromů, pseudobulbar syndrom, Oculosympatical Syndrome (Gornerův syndrom),>

U svalové dystrofie (včetně myotonické), v amyotrofní laterální skleróza (synotrofická laterální skleróza (synotrofická laterální skleróza amyotrofní laterální. Skeletální muskulární onemocnění).

Metabolické poruchy neuromuskulární funkce idiopatické nebo autoimunitní povahy jsou zodpovědné za slabost napodobených svalů v myasthenia gravis, [2] Hyperkalemická periodická paralýza (vyskytující se u lidí s mutacemi genu pro kanály iontových kanálů kosterního svalu, prostřednictvím kterých neurony šíří svůj akční potenciál v důsledku pohybu iontů). Další informace naleznete v publikaci - bilaterální slabost mimických svalů

V lézích dolních motoneuronů nebo jejich periferních axonů se ochromení obličeje a/nebo paréza týká ztráty pohybu, snížení tónu svalů nebo slabosti postižených svalů v důsledku poškození nebo paralýzy nervu obličeje --hlavní kmene a jeho větve. Také viz. - neuropatie obličeje vlevo, vpravo: akutní, ischemic [3]

Například v každém věku může dojít v každém věku. Je to v podstatě idiopatická periferní neuritida s jednostrannou slabostí dolních motoneuronů obličejových svalů inervovaných dočasnými a zygomatickými větvemi obličeje. Avšak významný počet specialistů na klinické případy k závěru o možném virovém původu tohoto stavu, zejména v důsledku infekce herpesviru. [4], [5]

Paralýza nebo periferní paréza mimických svalů je zaznamenána jako komplikace infekční mononukleózy, jehož původce je virus lidského herpesu typu 4, častěji známý jako virus Epstein-Barr.

A když herpes virus typu 3 (Viricella zoster virus) infikuje patelární ganglion obličejového nervu umístěného v obličejovém kanálu temporální kosti, poměrně vzácné neurologické onemocnění - Ramsay Hunt syndrom s odparkou mimických svalů na straně léze a kochlestibulární poruchy. Více informací v materiálu - herpetická a postterpetická ganglioneuritida

Možné příčiny periferní ochrnutí obličejového nervu a obličejových svalů zahrnují bakteriální infekci: zánět středního ucha-akutní otitis médium, stejně jako klíšťata - lymeová choroba -, ve kterém jsou svaly okamžitě, ne okamžitě, ale několik dní nebo měsíců, které se nedvábnou spirovanou. [6]

K poškození kraniálních nervů, včetně poškození nervů obličeje s ochrnutím části mimických svalů, se vyskytuje u pacientů s Bezier-Beck-Schaumannova chorobou (Neurosarkoidóza), která je autoimunitní v přírodě. Bilaterální ochrnutí mimických svalů v důsledku poškození myelinového pláště chránícího axony lebečních nervů je pozorováno v případech postinfekčního autoimunitního guillain-Barrého syndromu, který je klasifikován jako demyelinizace.

Epidermoidní cysta stlačující obličejový nerv a jeho větve - cholesteatoma, paraganglioma novorozenců dočasné kosti a parotidní slinné žlázy (adenom, karcinom, sarkom) může vést k paralyzii.

Rizikové faktory

Kromě výše uvedených kauzativních faktorů napodobení napodobení svalové paralýzy/parézi, odborníci uvádějí takové rizikové faktory pro jeho vývoj jako:

• Virové infekce, meningitida, encefalitida přenášená klíšťaty, syfilis postižený mozek;
• Obličejová neuralgie;
• Ischemická encefalopatie a ischemická nervová neuropatie;
• Mozkové nádory, včetně schwannomů a hemangiomů;
• Neurodegenerativní onemocnění, zejména syndrom Steele-Richardson-Olszewski (progresivní supranukleární obrna), frontotemporální demence a další;
• Poruchy svalového tonu různých etiologií;
• Diabetes;
• Poškození nervu obličeje nebo jeho větví během chirurgických intervencí, včetně mandlí a adenoidelektomie, mastoidektomie, odstranění nádoru nádoru slinných slin, rhytidektomie (facelift) atd.;
• Otrava ethylenglykolem, dichlormethanem, organofosforovými sloučeninami, oxidem uhelnatým (oxid uhelnatý), arsenem, těžké kovy;
• Dlouhodobý nedostatek kyanokobalaminu - vitamin B12 v těle.

Patogeneze

Dysfunkce alespoň jednoho ze čtyř tuctu obličejových svalů je obvykle způsobena poškozením nervů a napodobující svaly - obličejový nerv (nervské facialis), jehož motorické a smyslové vlákny pocházejí z jádra obličejového nervu (nukleus nernis) v mozku (můstky) v mozku (můstky) (můstky). Nerv prochází zadní lebeční fosílií a poté obličejovým kanálem temporální kosti (canalis facialis), kde tvoří patelární ganglion (ganglion geniculi).

Poté, co nerv opustí Canalis facialis, začíná jeho extraviscerální část; Za příušnicovou žláza (skrze kterou také nerv také prochází), vychází z něj nervový plexus (Plexus parotideus) s terminálními větvemi (časový, zygomatický, tvář, mandibulární a cervikální). Nervové impulsy, které se provádějí podél těchto větví, zajišťují aktivaci motorických neuronů a mobilitu mimických svalů.

V důsledku zánětlivého procesu, nadměrné komprese a jakékoli jiné změny ovlivňující nerv obličeje nebo jeho větve, zvýšení kapilární propustnosti, zhoršené krve a tok lymfatiky, otoky okolních tkání vede k zhoršení jejich trofismu, což nepříznivě ovlivňuje stav nervových vláken. V důsledku toho se zhoršuje vedení nervových signálů a patogeneze ochrnutí a parézi mimických svalů je způsobena narušením neuromuskulárního přenosu.

Mechanismus vývoje centrální paralýzy mimických svalů je spojen s degenerativními změnami v neuronech bazálních jádra a mozkového kmene, jakož i poškozením bílé (subkortikální) záležitosti mozkové hemisféry, které ovlivňují kortikobulbáře, kortikální-nukleárním nebo pyramidálním traktem, za které se pohybují s horními motoneurami, které jsou zodpovědními za účely, jejichž pohyby jsou zod. a efferentní pyramidální vlákna.

Symptomy paralýza a paréza obličejových svalů

Při paralýze/odpalce mimických svalů se první příznaky nejčastěji projevují jednostranným nesoulasem obličeje: asymetrií nasolabiálních (nasolabiálních) záhybů a snižováním rohu úst na postižené straně.

Obránka Peripheral Bell má obvykle náhlý nástup, často jí předchází dysestezie (nepohodlí na jedné straně obličeje) a parestezie (smyslová porucha) na stejné straně, stejně jako tuhost krku a bolest v oblasti za uši. Potom se během několika hodin začnou objevovat další příznaky: bolest hlavy, hyperacusis (přecitlivělost vůči náhlým hlasitým zvukům), neschopnost zavřít oko, tj. Zavřít víčka (a když se o to pokusí, očí se válí za horní víčko), což naznačuje nečinnost orbikularis oris svalů.

Existuje také porušování parasympatických funkcí ve formě Epiphora (zvýšená lakromace, zejména během stravování), dysgeusie (zkreslení pocitů chuti), zvýšené slinění na jedné straně úst, což naznačuje jednostranné porušení sekrece parotidních a submandibulárních slinivových žláz.

Mnoho vyvíjí centrální ochrnutí a ovlivňuje spodní obličej oslabením a ochabnutím lícních svalů (m. Buccinator), jednostranná obličejová znecitlivění a zakřivení úst (v důsledku poškození kruhových periorálních svalů) s dysartrií - zhoršená artikulace (což činí řeč nepokojující). Také si přečtěte - ochrnutí po mrtvici

V případě změn excitability denervovaných svalových vláken nebo abnormální aktivity poškozených dolních mozků motoneuronů, jakož i v amyotrofní laterální skleróze, existují křeče napodobených svalů ve formě spontánního škubnutí jednotlivých vláken - fibrilací nebo fascializací.

Cochleovestibulární příznaky u syndromu lovu Ramsay se projevují zvoněním v uších, sníženou ostrostí sluchu, závratě, problémy s rovnováhou těla, jakož i nedobrovolné pohyby očí, tj. Porušení fixace očních bulv okulomotorickými svaly - Nystagmus.

Pokud je paréza centrálního obličeje kombinována s dysfunkcí mozků, může být pozorována kontralaterální paréza horní končetiny.

Komplikace a důsledky

Paréza a ochrnutí mimických svalů může mít komplikace a důsledky. Zejména neschopnost uzavřít víčka na postižené straně vede k xeroftalmii (suché oko) s vysokou pravděpodobností vývoje otofalmologických zánětlivých onemocnění, jako je konjunktivitida nebo keratitida.

Prodloužená denervace a imobilizace postižených obličejových svalů způsobuje jejich degradaci - svalová atrofie.

Více informací naleznete takzvaná postparalytická kontraktura mimikových svalů obličeje. - neurogenní svalová kontraktura

Pokud dojde k degenerativním změnám v axonech obličejového nervu v ochrnutí obličeje, budou se projevovat důsledky synkinsií (nedobrovolné pohyby jiných svalů doprovázejících libovolné), myokia (nedobrovolné kontrakce svalu očních víček) a dyskinezií obličeje.

Diagnostika paralýza a paréza obličejových svalů

Diagnóza periferní paralýzy obličejových svalů a obličejového nervu je založena na přítomnosti typických příznaků a příznaků detekovaných historií a fyzickým vyšetřením.

Je nutné prozkoumat lebeční nervy. VII pár: Orchní nerv

Jsou prováděny krevní testy: obecná klinická; Pro hladinu laktátu, laktát dehydrogenázy, kreatinové fosfokinázy, pyruvát, vápník (celkový a ionizovaný), kyselinu listovou a vitamin B12; Pro monoklonální protilátky MAG, pro protilátky proti acetylcholinesteráze, k viru herpes, pro protilátky k autoantigenům myelinu a dalších. Vyžaduje se také analýza mozkomíšního moku. [7]

Mezi hlavní metody, kterými se provádí instrumentální diagnóza, patří: kraniální radiografie, elektroencefalografie (EEG), elektroneuromyografie,. [8]

Diferenciální diagnostika

Nejdůležitějším úkolem, který má být vyřešen diferenciální diagnózou, je stanovit povahu ochrnutí/parézi mimických svalů - periferní nebo centrální, a také identifikovat syndromální neurologické stavy a stavy se ztrátou tónu obličeje, jako je obličejová oromandibulární dystonie. Ponouritická kontraktura mimických svalů po neuritidě (nebo neuralgii) obličejového nervu vyžaduje diferenciaci.

Léčba paralýza a paréza obličejových svalů

V mnoha případech je léčba těchto neurologických stavů snížena na použití systémových kortikosteroidů (prednisolon-80 mg denně po dobu pěti dnů), imunomodulační antivirová látka (s interferonem), například avonex.

(Interferon beta-1a) nebo b-imunoferon 1b (ačkoli jejich účinnost ještě není prokázána).

Jiné léky se používají v závislosti na základní diagnóze, například nootropické léky; Cholinomimetics Proserpine. Pyridostigmine. ubretide nebo nestigmine. Přípravky a-lipoické (thioktické) kyseliny s antioxidačními vlastnostmi - berlithion (Diatipon, alfa-lipon)-se užívají orálně ve formě tobolců (tablety). Možné vedlejší účinky zahrnují alergické reakce, bolest hlavy, narušení chuti, nával a pocení, hypoglykémie, nevolnost a zvracení, bolest břicha, průjem.

Vitamin B12 (injekce 500-1000 mcg každý druhý den) může mít pozitivní účinek. [9]

Potenciální zlepšení funkce obličejového nervu a mimických svalů poskytuje fyzioterapeutickou léčbu pomocí elektroforézy léčiva, magnetoterapii, s dlouhodobou parézou - elektrická stimulace svalů, terapeutická masáž, akupunktura. [10]

LFK je předepsána - orofaciální cvičení nebo gymnastika pro napodobující svaly v paréze a ochrnutí (hlavně periferní), o které se zaměřuje na stimulaci postižených svalů, zvýšení síly svalů a obnovení koordinace jejich pohybů. Lze to provést samostatně - třikrát nebo čtyřikrát denně, opakování každého cvičení 25-30krát (sedí před zrcadlem):

1. Otevření a zavírání úst.
2. Nafoukněte si tváře.
3. Zaťaté a uvolnění rtů.
4. Vystrčte jazyk a namířte na bradu.
5. Zvedněte každý roh úst zvlášť (prsty můžete použít ke zvednutí postižené strany).
6. Zvyšování a snižování obočí (můžete zvednout obočí na postižené straně prsty).
7. Alternativně otevřete široký a poté zavřete oči.
8. Při pokusu o vrásku nosu pomocí prstů jemně zatlačte na kůži poblíž nosu na postižené straně.
9. Zhluboka se nadechněte nosem s dilatačními dírky.

Pokud zbytková slabost mimických svalů přetrvává několik měsíců, může být chirurgická léčba aplikována chirurgickou dekompresem nervu (při vnějším otevření kanalis facialis); Přenesení větve jiného nervu do této oblasti - aby se obnovil postižený svaly; přenos šlachy svalu temporalis; vytvoření statického popruhu (přenos klapky vláknité tkáňové plech z vnitřního povrchu stehna); výtah obočí atd. [11]

Prevence

K dnešnímu dni není možné prevence většiny syndromů změn.

Pro prevenci mrtvice, viz. - jak mohu zabránit ischemické mrtvici?

Aby se však zabránilo aktivaci celoživotních herpesvirů ovlivňujících ganglie nervů, pomůže posílit imunitu.

Předpověď

Bellova obrna obličeje je nejčastěji dočasná a její prognóza je uspokojivá, protože 15% pacientů má střední slabost obličejových svalů nebo nevratné poškození nervů.

Po léčbě neurosarkoidózy se téměř 75% pacientů zcela zotavuje, ale někteří mají pravidelné zhoršení příznaků.

Obecně paralyzy a paréza obličejových svalů bez stopy nezmizí a v 50% centrálně paralyzovaných/parézových případů není možné obnovit jejich normální funkci.

Seznam knih a studií souvisejících se studiem ochrnutí a parézi obličejových svalů

1. „Poruchy a nemoci obličeje: Diagnostika a řízení“ - Robert L. Van de Graaff, James Tysome (rok: 2016)
2. "Poruchy nervů obličeje: Diagnostika a management" - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (rok: 2007)
3. „Paralýza obličeje: rehabilitační techniky“ - William M. Demayo (rok: 2002)
4. „Bell's Palsy - lékařský slovník, bibliografie a anotovaný výzkumný průvodce k internetovým referencím“ - James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (rok: 2004)
5. „Oblast obličeje: Management and Rehabilitation“ - D.J. Denny, T.J. Cawthorne (rok: 2002)
6. "Obličej nervu: Klinické a chirurgické řízení" - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (rok: 2007)
7. "The Faceal Nerve: May's Druhá vydání" - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (rok: 2000)
8. „Periferní ochrnutí obličeje: Komplexní průvodce diagnózou a managementem“ - Tessa Hadlock (rok: 2017)
9. „Oblast obličeje a rehabilitace obličeje: praktický průvodce po řízení poruch nervů obličeje“ - Jonathan Cole (rok: 2011)

Literatura

Gusev, E. I. Neurologie: National Guide: Ve 2 sv. / ed. Autor: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvorsova. - 2. Ed. Moskva: Geotar-Media, 2021. - т. 2.