Neurogenní svalové kontraktury: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Termín „kontraktura“ se vztahuje na všechny případy přetrvávajícího fixního zkrácení svalu. V tomto případě se EMG jeví jako „tichý“ na rozdíl od přechodných forem svalové kontrakce (křeče, tetanus, tetanie), doprovázených vysokonapěťovými vysokofrekvenčními výboji na EMG.

Syndromické neurogenní svalové kontraktury je třeba odlišit od ostatních (neneurogenních) kontraktur, které mohou být dermatogenní, desmogenní, tendogenní, myogenní a artrogenní.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hlavní příčiny neurogenních kontraktur:

1. Důsledky dlouhodobé chabé nebo spastické parézy (včetně časné a pozdní hemiplegické kontraktury).
2. Pozdní stádia fokální a generalizované torzní dystonie.
3. Vrozené fibrotické kontraktury a deformity kloubů.
4. Vrozená mnohočetná artrogrypóza.
5. Myopatie.
6. Syndrom rigidní páteře.
7. Glykogenóza (nedostatek fosforylázy a dalších enzymů obsahujících fosfor).
8. Pozdní stádia neléčené Parkinsonovy choroby.
9. Kontraktury smíšené povahy (dětská mozková obrna, hepatolentikulární degenerace atd.).
10. Postparalytická kontraktura obličejových svalů.
11. Volkmannova ischemická kontraktura (spíše vaskulárního než neurogenního původu).
12. Psychogenní (konverzní) kontraktury.

Dlouhodobá hluboká ochablá paréza nebo plegie končetiny v důsledku onemocnění nebo poškození buněk předního rohu míchy (míchaná mozková příhoda, progresivní spinální amyotrofie, amyotrofická laterální skleróza atd.), předních kořenů, plexů a periferních nervů končetin (radikulopatie, plexopatie, izolovaná motorická neuropatie a polyneuropatie různého původu) snadno vede k přetrvávající kontraktuře v jedné nebo více končetinách.

Hluboká centrální paréza (zejména plegie) při absenci zotavení nebo neúplném zotavení zpravidla vede ke kontrakturám různého stupně závažnosti, pokud nejsou přijata zvláštní opatření k jejich prevenci. Takové kontraktury se mohou vyvinout při spastické mono-, para-, tri- a tetraparéze a mají jak cerebrální, tak i spinální původ.

Nejčastějšími příčinami jsou mozkové mrtvice, kraniocerebrální a míšní poranění, encefalitida, procesy zabírající prostor, Strumpellova choroba a další degenerativní onemocnění. „Časná kontraktura“ při mozkové mrtvici je časné (první hodiny nebo dny po mrtvici) přechodné zvýšení svalového tonusu, zejména v proximálních částech paralyzované paže; v noze převládá extenzorový tonus. „Časná kontraktura“ trvá několik hodin až několik dní. Zvláštním případem časné kontraktury je hormetonie u hemoragických mozkových mrtvic (paroxysmální zvýšení svalového tonusu pozorované u paralyzovaných, méně často - u neparalyzovaných končetin). Pozdní kontraktura se rozvíjí ve fázi zotavení z průběhu mrtvice (od 3 týdnů do několika měsíců) a je charakterizována přetrvávajícím omezením pohyblivosti v kloubech.

Pozdní stádia fokální a generalizované torzní dystonie (dlouhodobá tonická forma spastické torticollis, brachiální nebo krurální dystonie, kontraktury u generalizované dystonie) mohou vést k přetrvávajícím kontrakturám v kloubech (zejména v oblasti rukou a nohou), končetin a páteře.

Vrozené fibrotické kontraktury a deformity kloubů se projevují již od narození nebo v prvních měsících života dítěte ve formě fixních patologických postojů v důsledku nedostatečného vývoje svalů (zkrácení) nebo jejich destrukce (fibróza): vrozená koňská noha, vrozená torticollis (vrozená retrakce sternocleidomastoideálního svalu), vrozená dislokace kyčle atd. Diferenciální diagnóza se provádí s dystonií: dystonické spasmy se vyznačují typickou dynamikou. U vrozených kontraktur se odhaluje mechanická příčina omezené pohyblivosti. Role nervového systému v jejich vzniku není zcela jasná.

Vrozená mnohočetná artrogrypóza je charakterizována vrozenými mnohočetnými kloubními kontrakturami v důsledku těžkého nedostatečného vývoje (aplazie) svalů. Svaly páteře a trupu obvykle nejsou postiženy. Často je přítomen status dysraphicus.

Některé formy myopatie: vrozená svalová dystrofie typu I a typu II; další vzácné formy myopatie (například Rottaufova-Mortierova-Beyerova svalová dystrofie nebo Bethlemova svalová dystrofie, vrozené svalové dystrofie), vyskytující se s poškozením svalů končetin, nakonec také vedou ke kontrakturám v proximálních kloubech.

Syndrom rigidní páteře je vzácná forma svalové dystrofie, která začíná v předškolním nebo raném školním věku a projevuje se omezenými pohyby hlavy a hrudní páteře s tvorbou flekčních kontraktur v loketních, kyčelních a kolenních kloubech. Charakteristická je difúzní, ale ne silně vyjádřená převážně proximální svalová hypotrofie a slabost. Chybí šlachové reflexy. Charakteristická je skolióza. EMG ukazuje svalový typ léze. Průběh onemocnění je stacionární nebo mírně progresivní.

Onemocnění způsobená ukládáním glykogenu někdy způsobují svalové křeče vyvolané cvičením, které připomínají přechodné kontraktury.

Pozdní stádia neléčené Parkinsonovy choroby se často projevují kontrakturami převážně v distálních částech rukou („parkinsonovská ruka“).

Kontraktury smíšené povahy se pozorují u kombinovaných (pyramidových, extrapyramidových, předorohoňových) poruch, například u mozkové obrny, hepatolentikulární degenerace a dalších onemocnění.

Postparalytická kontraktura obličejových svalů se vyvíjí po chabé paralýze svalů inervovaných lícním nervem (neuropatie lícního nervu různých etiologií), ale liší se od ostatních postparalytických kontraktur (v končetinách) možností vzniku hyperkinézy ve stejné oblasti („postparalytický obličejový hemispasmus“).

Volkmannova ischemická kontraktura je způsobena fibrózou svalů a okolních tkání v důsledku jejich ischemie (syndrom svalového lůžka) a je charakteristická především pro zlomeniny v oblasti lokte, ale lze ji pozorovat i v oblasti holeně, stejně jako v jiných částech těla.

Psychogenní kontraktury se mohou vyvinout po dlouhodobé mono- a zejména paraparéze (pseudoparalýze), které nejsou léčitelné. Je nezbytná pozitivní diagnóza psychogenního onemocnění. Spolehlivým potvrzením diagnózy je psychoterapeutické odstranění paralýzy a kontraktury.