Neurogenní svalové kontraktury: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Termín "kontraktura" je použitelný pro všechny případy přetrvávajícího, pevného zkrácení svalové hmoty. Současně EMG vypadá "tichý" na rozdíl od přechodných forem svalové kontrakce (křeče, tetanu, tetany) doprovázené vysokonapěťovými vysokofrekvenčními výboji na EMG.

Syndromového neurogenní svalové kontrakce by měly být odlišeny od jiných (non-neurogenní) kontrakcí, které mohou být při kožních, desmogennymi, tendogennymi, myogenní a arthrogenic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hlavní příčiny neurogenních kontrakcí:

1. Důsledky dlouhotrvající mírné nebo spastické parézy (včetně ranné a pozdní hemiplegické kontraktury).
2. Pozdní stadia fokální a generalizované torzní dystonie.
3. Vrozené fibrotické kontrakce a kloubní deformity.
4. Vrozená vícenásobná arthrogryposa.
5. Myopatie.
6. Syndrom tuhé páteře.
7. Glykogenózy (nedostatečnost fosforylázy a jiných enzymů obsahujících fosfor.
8. Pozdní stadia neléčené Parkinsonovy nemoci.
9. Smluvní smlouvy smíšené povahy (mozková obrna, hepato-lentikulární degenerace atd.).
10. Post-paralytická kontraktura obličejových svalů.
11. Ischemická kontraktura typu Volkmann (spíše vaskulární než neurogenní).
12. Psychogenní konverzní smlouvy.

Dlouhé stávající hluboko ochablý paréza nebo plegia končetiny v důsledku onemocnění nebo poranění míchy předních rohů buněk (spinální mrtvice, progresivní spinální amyotrofie, amyotrofické laterální sklerózy, atd.), Přední kořeny, plexu a periferní nervy končetin (radiculopathies, plexopatie izolované motorická neuropatie a polyneuropatie z různých prostředí) může snadno vést k trvalému kontrakturou v jedné nebo více končetin.

Hluboká centrální paréza (zejména plegie) v nepřítomnosti zotavení nebo s neúplným zotavením obvykle vede ke kontrakturám v různém stupni, pokud nejsou přijata zvláštní opatření k jejich předcházení. Takové kontrakce se mohou vyvinout se spastickou mono-, para-, tri- a tetraparezou a mají jak mozkový, tak páteřní původ.

Mezi nejčastější příčiny: cévní mozková příhoda, traumatické mozkové a poranění páteře, encefalitida, objemové procesy, Adolfa Strümpell choroby a jiných degenerativních onemocnění. „Early contracture“ uvedené dříve v cévní mozkové příhody (první hodiny nebo dny mrtvice) přechodné zvýšení svalového tonu převážně v proximálním paralyzován rukou; v noze převažuje extenzivní tón. "Časná kontraktura" trvá několik hodin až několik dní. Zvláštním případem časné kontraktury je gormetoniya v hemoragické mrtvice (nárůst záchvatovitá svalového tonu, pozorované v paralyzovaný, nejméně - v ne ochrnutých končetin). Při fázi zotavení (od 3 týdnů do několika měsíců) mrtvice se vytváří pozvolná kontraktura a je charakterizována trvalým omezením pohyblivosti v kloubu (ve).

Pozdější etapy a generalizované fokální torzní dystonie (long stávající tonic forma spastické torticollis, brachiální nebo kruralnaya dystonie, kontraktura v generalizované dystonie) může vést k přetrvávajícím kontraktury v kloubech (zvláště v rukou a nohou), končetin a páteře.

Vrozené fibrotické kontrakce a společné deformity jsou patrné již při narození nebo v prvních měsících života dítěte v podobě pevných abnormálních polohách vzhledem k nedostatečnému rozvoji svalů (zkrácení) nebo ničení (fibróza): vrozená koňská noha, vrozené tortikollis (vrozená zatažení sternocleidomastoideus), vrozená . Hip dislokace, atd. Diferenciální diagnostika se provádí dystonie: dystonické křeče jsou charakterizovány typické dynamické. Při zjištěna kongenitální kontraktury mechanickou příčinu omezení mobility. Úloha nervového systému v jeho vzniku, není zcela jasný.

Vrozená vícenásobná arthrogrypie je charakterizována vrozenými vícenásobnými kontrakcemi kloubů v důsledku ostrého nedostatečného rozvoje (aplasie) svalů. Páteř a svaly trupu obvykle netrpí. Často je zde status disraphicus.

Některé formy myopatie vrozená svalová dystrofie typu I a typu II; další vzácné formy myopatie (např., svalová dystrofie Rottaufa-Mortier-Beyer, nebo Bethlemova myodystrophy, vrozená svalová dystrofie), proudící s lézí končetin, případně také vést k kontraktury proximálního kloubu.

Syndrom tuhá páteř - vzácná forma svalové dystrofie, které začíná v předškolním a raném školním věku a projevuje omezení pohybů hlavy a hrudní páteře s tvorbou flexi kontraktury v loktech, kyčlí a kolen. Vyznačující se tím, difúzní, ale strukturální nestabilitu exprimován především proximální svalovou slabost a chřadnutí. Neexistují šlachy. Skolióza je charakteristická. EMG je léze svalového typu. Průběh onemocnění je stacionární nebo špatně progresivní.

Glykogenóza někdy způsobuje svalové křeče vyvolané fyzickou námahou a připomínají přechodné kontrakce.

Pozdní stavy neléčené Parkinsonovy nemoci se často projevují kontraktací hlavně v distálních částech rukou ("parkinsonic hand").

Kontraktury smíšené povaze pozorovány v kombinaci obrázku (pyramidálních, extrapyramidové, perednerogovyh) poruch, jako je mozková obrna, hepato-lentikulární degenerace a dalších nemocí.

Postparaliticheskaya kontrakce obličejových svalů vyvinout po ochablé svaly inervovaných nerv obličeje (lícního nervu neuropatie různé etiologie), ale liší se od ostatních postparaliticheskih kontrakcí (končetin), možnost vývoje hyperkinetické ve stejné oblasti ( „postparalitichesky přední gemispazm“).

Volkmann ischemická kontraktura je způsobena fibrózy svalů a okolní tkáně v důsledku jejich ischemie (syndrom svalové lůžko), a vyznačuje se zejména u zlomenin loketního kloubu, ale může dojít také v dolní končetiny, jakož i v jiných částech těla.

Psychogenní kontraktury se mohou vyvinout po prodloužené monoterapii a zejména paraparéze (pseudoparalýze), která nelze léčit. Je nutná pozitivní diagnóza psychogenní choroby. Spolehlivým potvrzením diagnózy je psychoterapeutické vyloučení paralýzy a kontraktury.