Střídavé syndromy: příčiny, příznaky, diagnóza

Jádra hlavových nervů a jejich kořeny, stejně jako dlouhé vzestupné a sestupné dráhy, jsou v mozkovém kmeni pevně „zabaleny“. Poškození mozkového kmene proto obvykle postihuje jak segmentální formace (hlavové nervy), tak i dlouhé vodiče, což vede k charakteristickým kombinacím symptomů v podobě ipsilaterálního poškození hlavového nervu a kontralaterálního hemisyndromu (alternující syndromy). Léze v mozkovém kmeni jsou často jednostranné a zřídka nepostihují určitá jádra hlavových nervů, což výrazně zjednodušuje stanovení úrovně poškození.

Mozkový kmen obsahuje také důležité struktury, jako je systém řízení pohledu; vzestupný retikulární aktivační systém, který zajišťuje úroveň bdělosti a vědomí člověka (orální části mozkového kmene); vestibulární jádra a vodiče; systém posturální kontroly a regulace svalového tonu; sestupná okulosympatická vlákna, systémy pro zajištění životně důležitých funkcí (dýchání, krevní oběh, polykání). Nachází se zde také (částečně) ventrikulární systém mozku.

Léze mozkového kmene se projevují nejen jako střídavé syndromy, ale i jako mnoho dalších syndromů: poruchy zornic a okulomotoriky, různé poruchy zraku (kombinovaná obrna vertikálního pohledu, obrna pohledu vzhůru, obrna pohledu dolů, internukleární oftalmoplegie, obrna horizontálního pohledu, obrna globálního pohledu, syndrom jednoho a půl), poruchy vědomí a bdělosti (hypersomnické a komatózní stavy); „posteriorní“ syndrom akinetického mutismu; syndrom „uzamčenosti“; syndrom pontonového úhlu mozku; bulbární a pseudobulbární syndrom; vestibulární symptomový komplex mozkového kmene; syndrom tektální hluchoty; syndromy respirační tísně (u pacienta v kómatu); syndrom spánkové apnoe; hyperkinetické syndromy kmenového původu (faciální myokymie, opsoklonus, velopalatinový myoklonus, úlekové syndromy); akutní insuficience posturální kontroly (drop attacky); syndromy nystagmu mozkového kmene; syndromy komprese mozkového kmene s kompresí temporálního laloku v tentoriu nebo foramen magnum); Brunsův syndrom; obstrukční hydrocefalus (například s kompresí Sylvianského akvaduktu) s odpovídajícími klinickými projevy; syndromy dysgeneze (Arnoldův-Chiariho syndrom; Dandy-Walkerův syndrom); syndrom foramen magnum.

Dále se zaměříme především na ty syndromy mozkového kmene, které byly v předchozích částech knihy málo probrány, a to na syndromy nejtypičtější pro ischemickou cévní mozkovou příhodu v mozkovém kmeni.

A. Syndromy poranění prodloužené míchy:

• I. Mediální medulární syndrom.
• II. Laterální medulární syndrom.
• III. Kombinovaný syndrom (mediální a laterální) nebo hemimedulární syndrom.
• IV. Laterální pontomedulární syndrom.

B. Syndromy poškození pontu:

• I. Syndromy ventrálního pontinu
• II. Syndromy dorzálního pontinu.
• III. Syndrom paramediálního pontinu.
• IV. Syndromy laterálního pontinu.

C. Syndrom univerzální disociované anestezie.

D. Syndromy poškození mesencefalonu:

• I. Ventrální syndrom kořene třetího hlavového nervu.
• II. Dorzální syndrom kořene třetího hlavového nervu.
• III. Dorzální mezencefalický syndrom.
• IV. Syndrom horní bazilární kosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Syndromy poškození prodloužené míchy

Poranění vodičů na této úrovni mozkového kmene může vést k monoplegii, hemiplegii, střídavé hemiplegii a řadě senzorických poruch. Může se objevit dolní paraplegie nebo decerebrační rigidita. Postižení nebo komprese eferentních vláken z obou jader nervu vagus může vést k hlubokým poruchám srdeční a respirační funkce, arteriálního tlaku a smrti.

Poškození prodloužené míchy může být akutní, subakutní nebo chronické a má různé etiologie. Může se jednat o nádory, tuberkulom, sarkoidózu, poškození cév (krvácení, trombóza, embolie, aneurysmata, malformace), polioencefalitidu, poliomyelitidu, roztroušenou sklerózu, syringobulbii, progresivní bulbární obrnu (ALS), vrozené anomálie, infekční, toxické a degenerativní procesy. Extramedulární syndromy mohou být způsobeny traumatem, zlomeninami kostí lebeční báze, poruchami vývoje skeletu, akutním a chronickým zánětem membrán a náhlým zvýšením intrakraniálního tlaku, což vede k porušení prodloužené míchy ve foramen magnum. Nádor mozečku může vést k podobnému obrazu.

I. Mediální medulární syndrom (přední bulbární syndrom Dejerineho)

1. Ipsilaterální paréza, atrofie a fibrilace jazyka (způsobená poškozením 12. nervu). Odchylka jazyka směrem k lézi. Funkce 12. nervu může být vzácně zachována.
2. Kontralaterální hemiplegie (v důsledku postižení pyramid) se zachovanými funkcemi obličejových svalů.
3. Kontralaterální pokles svalově-artikulární a vibrační citlivosti (způsobený postižením mediálního lemnisku). Vzhledem k tomu, že spinothalamický trakt, umístěný dorzolaterálněji, zůstává nepostižen, citlivost na bolest a teplotu je zachována.

Pokud se léze rozprostírá dorzálně a postihuje mediální longitudinální fascikulus, může se objevit nystagmus směřující nahoru. Někdy se mediální medulární syndrom vyvíjí bilaterálně, což vede k kvadruplegii (se zachovanými funkcemi VII. nervu), bilaterální lingvální plegii a snížené svalově-artikulární a vibrační citlivosti ve všech čtyřech končetinách.

Syndrom je způsoben okluzí přední spinální tepny nebo vertebrální tepny. Přední spinální tepna zásobuje svým jádrem ipsilaterální pyramidu, mediální lemniscus a 12. nerv.

Postižení přední míšní tepny nebo trauma může občas vést ke zkřížené hemiplegii (syndromu deceusace) s kontralaterální spastickou parézou nohy a ipsilaterální spastickou parézou paže. Dále se vyskytuje chabá paréza a atrofie ipsilaterálního sternokleidomastoideálního a trapézového svalu a občas i ipsilaterální poloviny jazyka. Rozsáhlejší léze nad deceusací mohou vést ke spastické tetraplegii.

Variantou mediálního medulárního syndromu je Avellisův syndrom.

Mediální medulární infarkt je obtížné diagnostikovat bez MRI.

II. Laterální medulární Wallenbergův syndrom (Wallenberg) - Zacharčenko.

1. Ipsilaterální snížení citlivosti na bolest a teplotu v obličeji (v důsledku postižení nucleus tractus spinalis digemini). Někdy je pozorována ipsilaterální bolest obličeje.
2. Kontralaterální pokles citlivosti na bolest a teplotu v trupu a končetinách v důsledku poškození spinotalamického traktu.
3. Ipsilaterální paralýza měkkého patra, hltanu a hlasivek s dysfagií a dysartrií v důsledku postižení nucleus ambiguus.
4. Ipsilaterální Hornerův syndrom (v důsledku postižení sestupných sympatických vláken).
5. Závratě, nevolnost a zvracení (v důsledku postižení vestibulárních jader).
6. Ipsilaterální mozečkové příznaky (v důsledku postižení dolního mozečkového pedunku a částečně i samotného mozečku).
7. Někdy škytavka a diplopie (ta druhá je pozorována v případě postižení dolních částí pontu).

Syndrom je způsoben poškozením laterální oblasti míchy a dolního mozečku. Nejčastěji se rozvíjí při okluzi intrakraniální části vertebrální tepny nebo zadní dolní mozečkové tepny. Další příčiny: spontánní disekce vertebrální tepny, zneužívání kokainu, medulární nádory (obvykle metastázy), abscesy, demyelinizační onemocnění, radiační poškození, hematom (v důsledku ruptury cévní malformace), manipulace během manuální terapie, trauma.

U tohoto syndromu byly popsány také různé poruchy očních pohybů a vidění: šikmá deviace (způsobená elevací kontralaterální oční bulvy), ipsilaterální náklon hlavy s torzí očních bulv (reakce očního náklonu) se stížnostmi na dvojité vidění nebo náklon viditelných okolních předmětů, různé typy nystagmu, „nystagmus očních víček“ a další oční jevy.

Někteří badatelé mezi varianty tohoto syndromu zahrnují syndrom Sestan-Chenais a syndrom Babinski-Nageotte v podobě kombinovaného mediálního a laterálního infarktu.

Zároveň jsou takové symptomatické komplexy, jako je Jacksonův syndrom a Schmidtův syndrom (stejně jako Tapiův, Berneův, Villaretův, Collet-Sicardův a další syndromy), klasifikovány primárně jako „neurální“ syndromy (syndromy poškození hlavových nervů), u kterých je postižení mozkové hmoty pozorováno jen zřídka.

Pokud jde o alternující Avellisův syndrom, který se projevuje poškozením páru X (ipsilaterální paralýza měkkého patra a hlasivek), ale i spinotalamického traktu a sestupných okulosympatických vláken (kontralaterální hemianestezie a ipsilaterální Hornerův syndrom), patří zřejmě k takovým vzácnostem, že se o něm v poslední době přestalo mluvit v neurologických monografiích a příručkách.

III. Hemimedulární syndrom.

Vzácně se může vyskytnout kombinovaný syndrom (mediální a laterální medulární syndrom (hemimedulární syndrom), obvykle způsobený okluzí intrakraniální vertebrální tepny.

Klinický obraz infarktů prodloužené míchy je obecně velmi heterogenní a závisí na rozsahu ischemie v prodloužené míše; někdy se rozšíří do dolních částí pontu, horních částí míchy a mozečku. Kromě toho mohou být jednostranné nebo oboustranné.

Poškození kaudálních částí mozkového kmene může vést k neurogennímu plicnímu edému.

IV. Laterální pontomedulární syndrom.

V tomto případě je pozorován klinický obraz laterálního medulárního syndromu a několik pontinních symptomů, včetně:

Ipsilaterální slabost obličejových svalů (v důsledku postižení VII. nervu)

Ipsilaterální tinnitus a někdy i ztráta sluchu (v důsledku postižení VIII. nervu).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Syndromy poškození pontu (pontinové syndromy).

I. Syndromy ventrálního pontinu.

1. Millardův-Gublerův syndrom je způsoben lézí v dolní části pontu (obvykle infarktem nebo nádorem). Ipsilaterální periferní paréza obličejových svalů (VII. hlavový nerv). Kontralaterální hemiplegie.
2. Raymondův syndrom je způsoben stejnými procesy. Ipsilaterální paréza m. rectus lateralis (VI hlavový nerv). Paréza pohledu zaměřeného na lézi. Kontralaterální hemiplegie v důsledku postižení pyramidálního traktu.
3. „Čistá“ (motorická) hemiparéza. Lokalizované léze v oblasti báze pontu (zejména lakunární infarkty), které postihují kortikospinální trakt, mohou způsobit čistou motorickou hemiparézu. (Mezi další lokalizace lézí, které mohou tento vzorec způsobit, patří zadní končetina vnitřního pouzdra, mozkové pedunkly a míšní pyramidy.)
4. Dysartrie a syndrom nemotorné ruky.

Lokální léze na bázi můstku (zejména lakunární infarkty) na hranici horní třetiny a dolních dvou třetin můstku mohou způsobit tento syndrom. U tohoto syndromu se rozvíjí slabost obličejových svalů a těžká dysartrie a dysfagie spolu s parézou paže, na jejíž straně se může objevit hyperreflexie a Babinského příznak (se zachovanou citlivostí).

(Podobný obraz lze pozorovat při poškození kolena vnitřní kapsle nebo při malých hlubokých krváceních v mozečku).

5. Ataxická hemiparéza.

Lokální poškození na bázi můstku (nejčastěji lakunární infarkty) stejné lokalizace může vést ke kontralaterální hemiataxii a paréze nohy (někdy se detekuje dysartrie, nystagmus a parestézie) na stejné straně těla.

(Tento syndrom byl popsán také u thalamokapsulárních lézí, procesů v oblasti zadního větve vnitřního pouzdra, červeného jádra a u povrchových infarktů v paracentrální oblasti.)

6. Syndrom uzamčení.

Bilaterální poškození ventrálního pontu (infarkt, nádor, krvácení, trauma, myelinolýza centrálního pontu, méně často jiné příčiny) může vést k rozvoji tohoto syndromu (stav deeferentace). Klinické projevy zahrnují následující:

Kvadruplegie v důsledku bilaterálního postižení kortikospinálních drah na bázi pontu. Afonie v důsledku postižení kortikobulbárních vláken vedoucích k jádrům dolních hlavových nervů. Někdy dochází k poruše horizontálních pohybů očí v důsledku postižení kořenů šestého hlavového nervu. Vzhledem k tomu, že retikulární formace mozkového kmene není u tohoto syndromu poškozena, pacienti jsou bdělí. Vertikální pohyby očí a mrkání jsou zachovány.

Stav deefektorace je pozorován i u čistě periferních lézí (polyomyelitida, polyneuropatie, myastenie).

II. Syndromy dorzálního pontinu

Fovilleův syndrom je způsoben poškozením dorzálních částí tegmenta kaudální třetiny pontu: Kontralaterální hemiplegie (hemiparéza).

Ipsilaterální periferní obrna obličeje (kořen a/nebo jádro VII. nervu). Neschopnost pohybovat očima ipsilaterálně současně v důsledku postižení paramediální pontinní retikulární formace nebo jádra VI. nervu (abducens), nebo obou.

Raymond-Cestanův syndrom se vyskytuje u rostrálních lézí dorzálních částí pontu. Tento syndrom je charakterizován:

Cerebelární ataxie s hrubým „rubrálním“ tremorem v důsledku postižení horního mozečkového pedunku.

Kontralaterální pokles všech typů citlivosti v důsledku postižení mediálního lemnisku a spinotalamického traktu.

Při ventrálním rozšíření léze se může objevit kontralaterální hemiparéza (postižení kortikospinálního traktu) nebo obrna pohledu zaměřená na lézi (postižení paramediální retikulární formace pontu).

III. Syndrom paramediálního pontinu

Syndrom paramediálního pontinu může být reprezentován několika klinickými syndromy:

• Jednostranný mediobazální infarkt: těžká faciobrachiokrurální hemiparéza, dysartrie a homolaterální nebo bilaterální ataxie.
• Jednostranný mediolaterální bazální infarkt: mírná hemiparéza s ataxií a dysartrií, ataxická hemiparéza nebo syndrom dysartrie a nemotorné ruky.
• Jednostranný mediocentrální nebo mediotementální infarkt: syndrom dysartrie a nemotorné ruky; ataxická hemiparéza s poruchami senzoriky nebo očních pohybů; hemiparéza s kontralaterální paralýzou obličejových svalů nebo m. rectus lateralis (VII. nebo VI. nerv).
• Bilaterální centrobazální infarkt: U těchto pacientů se vyvine pseudobulbární paralýza a bilaterální senzorimotorické postižení.

Nejčastějšími příčinami infarktů paramediálního pontinu jsou lakunární infarkty, vertebrobazilární insuficience s infarkty a kardiogenní embolie.

IV. Syndromy laterálního pontinu

Marie-Foixův syndrom se vyskytuje při bočním poškození pontu, zejména pokud jsou postiženy střední mozečkové stopky, a zahrnuje:

Ipsilaterální cerebelární ataxie v důsledku postižení spojení s mozečkem. Kontralaterální hemiparéza (postižení kortikospinálního traktu).

Variabilní kontralaterální hemihypestézie citlivosti na bolest a teplotu v důsledku postižení spinotalamického traktu.

C. Syndrom univerzální disociované anestezie

Univerzální disociativní anestezie je vzácný syndrom popisovaný u pacientů s kombinovanou okluzí pravé horní mozečkové tepny a levé zadní dolní mozečkové tepny. Léze první tepny vede k laterálnímu infarktu pontinu superior, léze druhé tepny vede k levému laterálnímu medulárnímu Wallenbergovu-Zacharčenkovu syndromu. Pacient má sníženou citlivost na bolest a teplotu na obličeji, krku, trupu a všech končetinách, zatímco hmatová, vibrační a svalově-kloubní citlivost je zachována (disociovaná snížená citlivost).

Hemoragická poranění pontu jsou doprovázena poruchou vědomí, kómatem a mají mírně odlišný klinický obraz.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Syndromy poškození mesencefalonu

I. Ventrální syndrom kořene třetího hlavového nervu Weber.

Léze v mozkovém stopce postihující vlákna pyramidálního traktu a kořen III. nervu se projevují následovně: Kontralaterální hemiplegie. Ipsilaterální paralýza svalů inervovaných III. nervem.

II. Dorzální syndrom kořene třetího hlavového nervu Benedikta (Benedikta)

Způsobeno poškozením mesencephalon tegmentum s postižením červeného jádra, horních mozečkových pedunklů a kořene třetího hlavového nervu:

Ipsilaterální paralýza svalů inervovaných třetím nervem.

Kontralaterální mimovolní pohyby, včetně intenčního tremoru, hemichorey, hemibalismu, v důsledku postižení červeného jádra.

Podobné klinické projevy se vyvíjejí při větším dorzálním poškození tegmenta středního mozku, které postihuje dorzální části červeného jádra a horní mozečkové pedunkly a nazývá se Claudeův syndrom, u kterého převládají mozečkové příznaky (kontralaterální hemiataxie, hypotonie) a hemibalismus chybí.

III. Dorzální mezencefalický syndrom

Projevuje se především neurooftalmologickými jevy. Dorzální mezencefalický syndrom (syndrom Sylvianského akvaduktu nebo Parinaudův syndrom) je nejčastěji detekován na pozadí hydrocefalu nebo nádoru hypofyzární oblasti a zahrnuje všechny (nebo některé) z následujících příznaků:

1. Paralýza pohledu vzhůru (někdy i dolů).
2. Pupilární abnormality (obvykle rozšířené zornice s disociací reakce na světlo a na akomodaci s konvergencí).
3. Konvergující a retraktorový nystagmus při pohledu nahoru.
4. Patologická retrakce očních víček.
5. Zpoždění očních víček.

IV. Syndrom horní bazilární kosti

Způsobeno okluzí rostrálních částí bazilární tepny (obvykle v důsledku embolie), což má za následek infarkt středního mozku, thalamu a části temporálního a týlního laloku. Syndrom byl také popsán u pacientů s obrovskými aneurysmaty této části bazilární tepny, s vaskulitidou tepny a po cerebrální angiografii. Mezi variabilní projevy tohoto syndromu patří:

1. Poruchy očních pohybů (jednostranná nebo oboustranná obrna pohledu nahoru nebo dolů, poruchy konvergence, obrna pseudoabducens, konvergenční a retrakční nystagmus, poruchy abdukce očí, opožděný a zatažený horní víčko, šikmá deviace).
2. Poruchy zornic.
3. Poruchy chování (hypersomnie, pedunkulární halucinoza, poruchy paměti, delirium).
4. Zrakové postižení (hemianopsie, kortikální slepota, Balintův syndrom).
5. Motorické a senzorické deficity.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]