Alternativní syndromy: příčiny, příznaky, diagnostika

Jádra hlavových nervů a jejich kořeny, stejně jako dlouhé vzestupné a sestupné plochy úzce „zabaleno“ v mozkovém kmeni. Z tohoto důvodu, poškození mozkového kmene obvykle ovlivňují jak segmentální tvorbu (kraniálních nervů), a dlouhé dráty, což vede k symptomům charakteristické kombinace jako lebeční nervové poškození ipsilaterální a kontralaterální gemisindroma (střídavý hemiplegie). Léze mozkového kmene jsou častěji jednostranné a málokdy vynechal procesu nebo že jádra hlavových nervů, což výrazně zjednodušuje stanovení úrovně ničení.

Tam jsou také důležité struktury v mozku, jako je systém kontroly pohledu; vzestupný aktivační retikulární systém poskytující úroveň bdělosti a vědomí osoby (ústní části kufru); vestibulární jádra a vodiče; systém posturální kontroly a regulace svalového tonusu; snižující se okulosympatická vlákna, systémy poskytující životně důležité funkce (respirace, oběh, polykání). Zde je systém komor mozku (částečně).

Poškození mozkového kmene objevit nejen střídavě, ale také mnoho dalších syndromů: zornicových a okohybných poruch, různé poruchy zraku (v kombinaci vertikální pohled obrny, parézy hledět vzhůru, paréza dívat se dolů, internukleární oftalmoplegie, horizontální pohled obrna, globální pohled obrna, jeden a půl syndrom) , poruchy vědomí a bdění (gipersomnicheskie a koma); „Zadní“ syndrom, akinetické mutismus; "Locked man" syndrom; syndrom Most-cerebrální úhel; bulbární a pseudobulbární obrna; kmenové vestibulární příznaky; tectal hluchota syndrom; syndromy poruch (v bezvědomí pacienta) dýchání; syndrom spánkové apnoe; hyperkinetické syndrom mozkového původu (obličeje myokymie, opsoclonus, palatinit vedením myoklonus syndrom strartl); akutní selhání posturální řízení (pokles útoky); mozkový kmen syndromy nystagmus; syndromy stlačení mozkového kmene s porušení spánkového laloku v otvoru mantling mozečku nebo foramen velké láhve); Bruns syndrom; obstrukční hydrocefalus (např., komprese akvadukt) s příslušnými klinických příznaků; disginezii syndromy (Arnold-Chiariho syndrom, Dandy-Walker syndrom); syndrom foramen Magnum.

Dále se zaměříme zejména na ty syndromy mozkového kmene, které byly v předchozích částech knihy špatně zahrnuty, a to zejména syndromy, které jsou typické pro ischemickou mrtvici v mozkovém kroužku.

A. Syndromy poškození medulla oblongata:

• I. Medulární syndrom.
• II. Boční medulární syndrom.
• III. Syndrom kombinovaného syndromu (mediální a laterální) nebo hemimedulární syndrom.
• IV. Laterální ponto-medulární syndrom.

B. Syndromy poškození varioly:

• I. Syndromy Ventral Pontine
• II. Dorsální pontinové syndromy.
• III. Paramedian Pontine syndrom.
• IV. Laterální Pontinové syndromy.

C. Syndrom univerzální disociované anestézie.

D. Syndromy poškození mesencefalonu:

• I. Ventrální syndrom kořene třetího kraniálního nervu.
• II. Syndrom III dorzálního kořenu kraniálního nervu.
• III. Dorsální mesencefalický syndrom.
• IV. Horní basilární syndrom.

[1], [2], [3], [4]

A. Syndromy lézí medulla oblongata

Poškození vodičů na této úrovni mozkového kmene může vést k monoplegii, hemiplegií, střídavé (křížové) hemiplegií a různých senzorické poruchy. Může se jednat o nižší paraplegii nebo ztuhlou rigiditu. Zapojení eferentních vláken z obou jader vagusového nervu nebo jejich komprese může vést k hlubokému porušení srdečních a respiračních funkcí, krevního tlaku a smrti.

Poškození míchy může být akutní, subakutní nebo chronické a mají rozmanité etiologie. Může to být nádor tuberkuloma, sarkoidóza, vaskulární poškození (krvácení, trombóza, embolie, aneurysma, malformace), encefalopatie, dětské obrně, roztroušená skleróza, siringobulbiya, progresivní bulbární obrna (ALS), vrozené vady, infekční, toxické a degenerativní procesy. Extramedulární syndromy mohou být způsobeny traumatem, zlomeniny lebky, kosterních poruch, akutní a chronický zánět membrán a náhlým zvýšením intrakraniálního tlaku, což vede k porušení medulla oblongata na foramen velké láhve. Chcete-li zavřít obraz může způsobit otok mozečku.

I. Mediální medulární syndrom (přední bulbový syndrom Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilaterální paréza, atrofie a fibrilace jazyka (kvůli porážce nervu XII). Odchylka jazyka k ohni. Zřídka se zachová funkce nervu XII.
2. Contralaterální hemiplegie (kvůli zapojení pyramidy) se zachovanými funkcemi obličejových svalů.
3. Kontralaterální pokles svalové a artikulační a vibrační citlivosti (kvůli postižení mediální smyčky). Vzhledem k tomu, že spinalotální trakt, který se nachází více dorsolaterální, zůstává nezúčastněný, zachovává se citlivost na bolest a teplotu.

Pokud se léze šíří dorzálně, což ovlivňuje podélný podélný úhelník, může se nystagmus objevit "zasáhnout". Někdy mediální medulární syndrom vzniká na obou stranách (oboustranný), což vede k ochrnutí (s intaktní funkci nervů VII), bilaterální plegia jazyka a snížit musculoarticular a vnímání vibrací ve všech čtyřech končetinách.

Tento syndrom je způsoben okluzí přední spinální tepny nebo vertebrální tepny. Přední spinální tepna dodává ipsilaterální pyramidu, mediální smyčku a nerv XII s jádrem.

Zapojení přední spinální arterie nebo zranění mohou někdy vést k příčné hemiplegií (chiasm pyramidy syndrom) s spastickou parézou kontralaterální a ipsilaterální nohy spastickou parézou ruce. Zároveň je také ochablý obrnu a atrofie ipsilaterální sternocleidomastoid a trapezius svaly a někdy ipsilaterální poloviny jazyka. Rozsáhlejší léze na kříži mohou vést k spastické tetraplegii.

Variantem syndromu mediálního medulárního syndromu je Avellisův syndrom.

Mediální medulární infarkt je těžké diagnostikovat bez MRI.

II. Boční syndrom močového měchýře Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilaterální snížení bolesti a teplotní citlivosti na obličeji (kvůli postižení jádra tractus spinalis digemini). Někdy dochází k ipsilaterální obličejové bolesti.
2. Kontralaterální snížení bolesti a teplotní citlivosti na kmeni a končetinách způsobené poškozením spinotalamického traktu.
3. Ipsilaterální paralýza měkkého patra, hltanu a vokálních kordů s dysfágií a dysartrií kvůli postižení jádra ambiguus.
4. Ipsilaterální Gornerův syndrom (kvůli postižení sestupných sympatických vláken).
5. Závratě, nevolnost a zvracení (zakryté postižením vestibulárních jader).
6. Ipsilaterální cervikální příznaky (v souvislosti s postižením dolní končetiny cerebellum a částečně samotného cerebellum).
7. Někdy škytavka a diplopie (druhá je pozorována v případě zapojení dolních úseků mostu varioly).

Tento syndrom je způsoben poškozením laterální medulární oblasti a spodní části cerebellum. Často se vyvíjí v průběhu uzávěru nitrolební obratle tepny nebo zadní dolní mozečku tepny. Další důvody: spontánní svazek vertebrální tepny, zneužívání kokainu, medulární nádory (obvykle metastáz), absces, demyelinizační onemocnění, radiační poškození, hematom (při přetržení cévní malformace) během zranění manipulace manulnoy terapie.

Když tento syndrom popisuje řadu poruch očních pohybů a vidění: šikmý odchylka (v důsledku vzestupu kontralaterální oční bulvy), ipsilaterální hlavy náklonu s TORZ oční bulvy (oční náklonu reakce) se stížnostmi na dvojité vidění, nebo sklon viditelných okolí, různé typy nystagmus, „nystagmus století „a další oční jevy.

Podle varianty tohoto syndromu, někteří výzkumníci atribut syndrom Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) a syndrom z Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) jako kombinovaný mediální a laterální myokardu.

Ve stejné době, jako symptom jako Jackson syndromu a Schmidt syndromu (jako syndromy Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar a další) uvedené hlavně „neuronových“ syndromy (syndromy léze kraniálních nervů), při které zřídka pozorovány zapojení mozkové substance .

Jak je pro střídavé Avellisa syndrom (Avellis), proyavlyayuschekgosya lézí X páry (ipsilaterální ochrnutí měkkého patra a hlasivek) a spinothalamická dráha a sestupně okulosimpaticheskih vláken (kontralaterální hemianesthesia a ipsilaterální Horner syndrom), vztahuje se zdají jako rarity, které v poslední době zastavil vykazování v neurologických monografií a učebnic.

III. Hemimedulární syndrom.

Občas může být kombinovaný syndrom (vnitřní a vnější medulární syndrom (syndrom gemimedullyarny), obvykle způsobené okluzí intrakraniální vertebrální tepny.

Klinický obraz medulárních infarktů je obecně velmi heterogenní a závisí na rozsahu ischémie v medulla oblongata; někdy rozšiřují spodní části variolového můstku, horní části míchy a mozoček. Kromě toho mohou být jednostranné a oboustranné.

Poškození kaudálních dělení mozkového kmene může vést k neurogennímu edému plic.

IV. Laterální ponto-medulární syndrom.

V tomto případě existuje klinický obraz postranního medulárního syndromu plus několik příznaků můstku, včetně:

Ipsilaterální slabost svalů obličeje (způsobená zapletením VII nervu)

Ipsilaterální zvuky v uchu a někdy sluchové postižení (kvůli postižení VIII nervu).

[5], [6], [7], [8]

Syndromy poškození variolového můstku (Pontinův syndrom).

I. Syndromy Ventral Pontine.

1. Syndrom Miyara-Gubler (Millard-Gubler) je způsoben lézí v dolní části můstku (častěji infarkt nebo nádor). Ipsilaterální periferní paréza obličejových svalů (VII kraniální nerv). Contralaterální hemiplegie.
2. Raymondův (Raymondův) syndrom je způsoben stejnými procesy. Ipsilaterální paréza m. Rectus lateralis (VI kraniální nerv). Paresis oka směrem k ohni. Contralaterální hemiplegie způsobená postižením pyramidálního traktu.
3. "Čistá" (motorická) hemiparéza. Lokální léze v oblasti základny variolového můstku (zejména lakunárních infarktů), které postihují kortikospinální trakt, mohou způsobit hemiparézu čistého motoru. (Jiné lokalizace lézí, které mohou způsobit takový obraz, zahrnují: zadní stehno vnitřní kapsy, nohy mozku a medulární pyramidy.)
4. Syndrom dysartrie a nepříjemné paže.

Lokální léze na bázi můstku (zejména lakunárních infarktů) na hranici horní třetiny a dolní dvě třetiny můstku mohou způsobit takový syndrom. V tomto syndromu, obličeje slabost a svalové těžkého dysartrie, dysfagie a vyvíjet se paréza straně, na straně, která může být hyperreflexie a Babinski (s neporušenou citlivostí).

(Podobný obraz může být pozorován u poranění kolena vnitřní kapsle nebo s malými hlubokými krváceními v cerebellum).

5. Ataktická hemiparéza.

Místní poškození na spodní straně můstku (více - Lakunární infarkty), na stejném místě může způsobit kontralaterální nohou paréza a gemiataksii (někdy zjištěno dysartrie, nystagmus, a parestezie) na stejné straně těla.

(Tento syndrom je také popsána v talamokapsulyarnyh lézí, zpracovává v zadní kyčle vnitřní kapsle, červené jádra a infarkty v paracentrální plochy.)

6. Syndrom "zamčeného člověka" (syndrom zamčeného syndromu).

Bilaterální poškození ventrální divize můstek (infarkt, nádor, krvácení, trauma, centrální Pontina myelinolýza, alespoň - jiný důvod), může vést k rozvoji tohoto syndromu (deefferentatsii stav). Klinické projevy zahrnují následující projevy:

Quadriplegie způsobená bilaterálním postižením kortikospinálních traktů v základně mostu. Aphonia, způsobená účinkem kortikobulbárních vláken, jít do jádra dolních hlavových nervů. Někdy bylo porušování horizontálních pohybů očních koulí v důsledku zapletení kořenů kraniálního nervu VI. Vzhledem k tomu, že v tomto syndromu nedojde k poškození retikulárního tvoření kostí, jsou pacienti ve stavu bdělosti. Svislé oční pohyby a blikání jsou neporušené.

Deferenční stav je také pozorován u čistě periferních lézí (poliomyelitida, polyneuropatie, myasthenia gravis).

II. Dorsální pontinové syndromy

Fovilleův syndrom je způsoben zraněním v zadních oblastech mostu v kaudálním můstku: Kontralaterální hemiplegie (hemiparéza).

Ipsilaterální periferní paralýza svalů obličeje (páteř a / a jádro VII nervu). Neschopnost pohyb očí příjemný ipsilaterální nežádoucí kvůli záběrové Paramedianní retikulární formace můstek nebo VI jádro (abducens) nervů, nebo obojí.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestanův syndrom) je pozorován u rostrálních poranění dorzálních úseků můstku. S tímto syndromem bylo pozorováno:

Cerebellární ataxie s hrubým "rbrurálním" třesem způsobeným postižením horní části cerebellum.

Kontralaterální redukce všech typů citlivosti vlivem postižení mediální smyčky a spinotalamického traktu.

Při distribuci ventrální léze se mohou objevit konralateralny hemiparéza (zahrnující kortikospinální dráhy), nebo pohled obrna k ohništi (zahrnující Paramedianní retikulární formace můstek).

III. Paramedian Pontine syndrom

Paramedický pontinový syndrom může být reprezentován několika klinickými syndromy:

• Jednostranný medio-bazální infarkt: hrubá fasio-brachio-sférická hemiparéza, dysartrie a homolaterální nebo bilaterální ataxie.
• Jednostranné medio-laterální bazální myokardu: lehké hemiparéza s ataxie a dysartrie, ataktického hemiparéza nebo dysartrie syndrom - svízelné rukou.
• Jednostranný medio-centrální nebo medio-segmentový infarkt: syndrom dysartrie - nepříjemné rameno; ataktická hemiparéza se senzorickým poškozením nebo narušení pohybů očí; hemiparézou s kontralaterální paralýzou obličejových svalů nebo m. Rectus lateralis (VII nebo VI nervy).
• Bilaterální centrální bazální infarkt: u těchto pacientů dochází k pseudobulbární paralýze a dvoustranným senzoricko-motorickým poruchám.

Nejčastějšími příčinami Paramedianní Pontina infarkty jsou Lakunární infarkty, obratle, bazilární insuficience s infarkty, kardiogenní embolie.

IV. Laterální Pontinové syndromy

Syndrom Marie-Foix se vyvíjí při postranních poraněních mostu, zvláště pokud jsou postiženy střední nohy cerebellum a zahrnují:

Ipsilaterální cerebrální ataxie, způsobená zapojením vazeb s mozkovým mozkem. Contralaterální hemiparéza (postižení korykospinálního traktu).

Variabilní kontralaterální hemihypesestézie bolesti a citlivosti na teplotu v důsledku zapojení spinotalamického traktu.

C. Syndrom univerzální disociované anestézie

Univerzální disociativní anestezie je vzácný syndrom popsaný u pacientů s kombinovanou okluzí pravé horní mozkové tepny a levé zadní inferiorní cerebellární tepny. Porážka tepen vedoucích k první horní boční myokardu můstku, porážce druhého tepny - do levé laterální medulární syndrom Wallenberg-Zakharchenko. Pacient má snížení bolesti a teplotní citlivosti na obličej, krk, trup a všech končetin, přičemž, jako taktilní, vibrační a muskulo-artikulární citlivosti zachovalou (disociované znecitlivění).

Hemoragické poškození můstku je doprovázeno porušením vědomí, kómatu a mírně odlišnou klinikou.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Syndromy poškození mesencephalonu

I. Ventrální syndrom kořene třetího lebečního nervu Weberu.

Poškození mozkového kmene, ovlivňující vlákna pyramidálního traktu a páteře třetího nervu, se projevuje následujícím obrázkem: Contralaterální hemiplegie. Ipsilaterální paralýza svalů inervovaných nervem.

II. Syndrom hřbetního kořenu III kraniálního nervu Benedikta (Venedikt)

Je to způsobeno poškozením krytu mesencephalonu s postižením červeného jádra, horních končetin mozečku a kořenem třetího lebečního nervu:

Ipsilaterální paralýza svalů inervovaná třetím nervem.

Kontralaterální nedobrovolné pohyby, včetně záměrného třesu, hemichorey, hemibalismu způsobené zapletením červeného jádra.

Podobné klinické projevy vyvíjet větší škody na hřbetní středního mozku pneumatiky, která svírá hřbetní část červeného jádra a horní nohy mozečku a se nazývá Claude syndrom (z Claude), který je ovládán cerebelární (kontralaterální gemiataksiya, hypotenze) a bez příznaků hemibalismus.

III. Dorsální mesencefalický syndrom

Zejména se projevuje neuro-oftalmologickými jevy. Dorzální mesencefalických syndrom (silnou Vievo akvadukt syndrom nebo syndrom Parinaud (Parinaud) je nejčastěji detekována v pozadí hydrocefalus nebo nádoru hypofýzy oblasti a obsahuje všechny následující (nebo několika) příznaků:

1. Paralýza vypadá vzhůru (někdy dolů).
2. Pupilární poruchy (obvykle široké žáky s disociací reakce na světlo a ubytování s konvergencí).
3. Konvergenční a retrakční nystagmus při pohledu nahoru.
4. Patologická retrakce očních víček.
5. Zpoždění očních víček.

IV. Horní basilární syndrom

Je to tzv okluzní rostrální části bazilární tepny (obvykle v důsledku embolie), což vede k infarktu středního mozku, thalamu, a částečně temporální a okcipitální laloky. Syndrom je také popsán u pacientů s obrovskou aneuryzmou této části hlavní tepny, s vaskulitidou a po cerebrální angiografii. Variantní projevy tohoto syndromu zahrnují:

1. Poruchy očních pohybů (jednostranné nebo oboustranné pohled obrna nahoru nebo poruchy konvergence, pseudo-abdutsens ochrnutí, a konvergující retraktorny nystagmus, poruchy únosu oční bulvy, MAS a zatahování horního víčka, šikmý odchylka dolů).
2. Pupilární poruchy.
3. Poruchy chování (hypersomie, halucinace plic, porucha paměti, delirium).
4. Zhoršení zraku (hemianopsie, kortikální slepota, Balintův syndrom (Valint).
5. Motorový a smyslový deficit.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]