Porušení svalového tonusu

Svalový tonus se stanoví jako zbytkové pnutí během jejich svalové relaxace nebo rezistence na pasivních pohybů v libovolném uvolnění svalů ( „libovolný denervace“). Svalový tonus závisí na faktorech, jako je pružnost svalové tkáně, stavu neuromuskulární synapse, periferního nervu, alfa- a gama motorických neuronů a interneuronů míchy a supraspinálních vlivy z kortikálních motorických center, bazálních ganglií, lehké a střední inhibiční systémy mozku, retikulární tvorbu brainstemu, cerebellum a vestibulárního aparátu.

Tónus je tedy fenomén reflexu, který je poskytován jak aferentními, tak eferentními složkami. Svalový tón má také nedobrovolnou regulační složku, která se účastní posturálních reakcí, fyziologické synkineze a koordinace pohybů.

Svalový tón se může změnit u nemocí a zranění na různých úrovních nervového systému. Přerušení periferního reflexního oblouku vede k atonii. Snížení supraspinálních vlivů, které zpravidla inhibují spinální reflexní systémy, vede k jeho nárůstu. Nerovnováha sestupných usnadňujících a inhibičních vlivů může buď snížit nebo zvýšit svalový tonus. To je ovlivněno, ale v menší míře duševním stavem a libovolnou regulací.

Při klinickém vyšetření je třeba si uvědomit, že svalový tonus může být někdy obtížné posoudit, protože jediným spolehlivým nástrojem pro jeho měření zůstává lékařský dojem při vyšetřování pasivních pohybů. To je ovlivněno okolní teplotou (chlad se zvyšuje a teplo snižuje svalový tón), rychlost pasivních pohybů, měnící se emoční stav. Hodně záleží na zkušenosti lékaře, který se také liší. Obtížných případech vyžadují opakované vyšetření svalového tonu v poloze na zádech pacienta, použití speciálních testů (testem třepané za ramena, pokles testovací hlavy, nohy kyvné testy, pronace-supinaci, a další). Je užitečné, aby se nepřekáželo s kategorickým hodnocením tónu v nejasných, diagnosticky obtížných případech.

Hlavní typy poruch svalového tónu:

I. Gipotoniya

II. Hypertenze

1. Spasticita.
2. Extrapyramidální tuhost.
3. Fenomén konfrontace (gegenhalten).
4. Katatonická tuhost.
5. Dekorační a zdržovací rigidita. Hormetonie.
6. Miony.
7. Napětí svalů (tuhost).
8. Reflexní hypertenze: syndromy svalové toniky u nemocí kloubů, svalů a páteře; ztuhlé svaly krku s meningitidou; zvýšený svalový tonus v periferním traumatu.
9. Jiné typy svalové hypertenze.
10. Psychogenní svalová hypertenze.

I. Gipotoniya

Hypotenze se projevuje snížení svalového napětí pod normální fyziologické úrovni a je nejběžnější poškození páteře, svalová úrovni, ale může být také pozorován u onemocnění mozečku a některých extrapyramidových motorických poruch, zejména v chorea. Zvýšený objem pohybů v kloubech (perezbibanie je) a amplituda pasivních exkurzí (zejména u dětí). Atony nedrží předepsané držení těla.

Chorobami, které ovlivňují nervovou úrovně systému segmentální, zahrnují poliomyelitis, progresivní spinální amyotrofie, syringomyelie, neuropatie a polyneuropatie a další onemocnění, při kterých se účastní přední roh, zadní sloupy, kořeny a periferních nervů. V akutní fázi příčných lézí míchy rozvojových míšní šok, ve kterých je aktivita míšních buněk předních rohů míšních reflexů a dočasně zpomalil pod úrovní léze. V horním podlaží spinální osy dysfunkce, která může vést k atonie je ocasní část mozkového kmene, který záběr je doprovázen s hlubokým kóma kompletní Atonie a předzvěstí špatný výsledek koma.

Svalový tonus lze snížit mozečku lézemi různých typů, chorea, akinetické záchvaty, hlubokého spánku, zatímco mdloby, stavy zhoršené vědomí (synkopa, metabolický kóma) a ihned po smrti.

U útoků kataplexie, obvykle spojených s narkolepsií, se vedle slabosti projevuje také svalová atonie. Útoky jsou často vyvolávány emočními podněty a obvykle jsou doprovázeny jinými projevy polysymptomatické narkolepsie. Vzácně je kataplexie projevem nádoru středního mozku. V akutní ("šokové") fázi mrtvice paralyzovaná končetina někdy detekuje hypotenzi.

Samostatným problémem je hypotenze u kojenců ( „ochablé dítě“), příčiny, které jsou velmi různorodé (mrtvice, Downův syndrom, Prader-Willi syndrom, porodní poranění, spinální muskulární atrofie, vrozená neuropatie s hypomyelinizaci, vrozené myastenické syndromy Botulotoxin kojenci, kongenitální myopatie, benigní vrozená hypotenze).

Zřídka po hemostáze (s izolovanou lézí lentiformního jádra) dochází k poklesu svalového tonusu.

II. Hypertenze

Spasticita

Křečovitost vyvíjí na žádné kortikální léze (horní) a motorických neuronů (převážně) kortikospinální (pyramidální) traktu. Vznik účinků inhibičních spasticita záležitosti nerovnováhy a usnadnit část retikulární formace středního mozku a mozkového kmene následnou nerovnováhou alfa- a gama-motoneuronů míchy. Fenomén "skládacího nože" je často odhalen. Stupeň hypertonie se může měnit od mírné až těžké, když doktor není schopen překonat spasticitu. Spasticita doprovází hyperreflexie a patologické šlachových reflexů, klonu, a někdy ochranných reflexů a patologických synkineses a snížení povrchových odrazů.

Při hemiparéze nebo hemiplegii mozkového původu je spasticita nejvýraznější ve svalových flexích na ramenou a extenzoru - na nohou. U dvoustranných poranění mozku (a některých spinálních) dochází k spasticitě v adduktorových svalů kyčelního kloubu, což vede k charakteristické dysbasii. Při poměrně hrubých poraněních páteře v nohou se častěji vytváří křečovitý spasmus svalů, reflexe spinálního automatismu a flexorové paraplegie.

Extrapyramidální tuhost

Extrapyramidová rigidita je pozorována při nemocech a úrazech ovlivňujících bazální ganglii nebo jejich spojení se středním mozkem a retikulární tvorbou mozkového kmene. Zvýšení tónu se týká jak flexorů, tak extenzorů (zvýšení svalového tonusu podle druhu plastu); odolnost vůči pasivním pohybům je zaznamenána při pohybu končetin ve všech směrech. Síla tuhosti může být odlišná v proximální a distální části končetin, v horní nebo dolní části těla, stejně jako v pravé nebo levé polovině těla. Současně je často pozorován jev "ozubeného kola".

Hlavní příčiny extrapyramidové tuhost: tuhost tohoto typu se nejčastěji u Parkinsonovy choroby a jiných Parkinsonova syndromu (vaskulární, toxický, hypoxie, postentsefaliticheskogo, post-traumatické a další). V tomto případě je tendence postupně zahrnovat všechny svaly, ale svaly krku, kufru a ohybů jsou hrubší. Svalová rigidita se zde skládá z příznaků hypokinézy a (nebo) třesku zbytku nízkého kmitočtu (4-6 Hz). Charakteristické jsou také posturální poruchy s různou závažností. Rigidita na jedné straně těla se zvyšuje s výkonem aktivních pohybů s kontralaterálními končetinami.

Méně plastu hypertonicita dodržovat při tonikum formy dystonické syndromy (debut generalizované dystonie, nárazový tortikolis tonic forma, noha dystonie, atd.). Tento typ hypertonie někdy způsobuje vážné potíže při provádění syndromové diferenciální diagnózy (syndrom parkinsonismu, dystonický syndrom, pyramidový syndrom). Nejspolehlivějším způsobem rozpoznání dystonie je analyzovat jeho dynamiku.

Dystonia (termín není zamýšlen tak, že svalové napětí, a pro konkrétní typ hyperkineza) se projevuje tím, svalové kontrakce, které způsobují posturální charakteristické (dystonických) jevy.

Fenomén konfrontace

Fenomén konfrontace nebo hegenhalten se projevuje zvýšením odporu v pasivních pohybech ve všech směrech. Lékař zároveň vynaloží veškeré úsilí na překonání tohoto odporu.

Hlavní příčiny: fenomén je pozorován v lézích kortikospinálních nebo smíšených (kortikospinálních a extrapyramidových) cest v předních (čelních) oblastech mozku. Převaha tento příznak (jako uchopení reflex), na jedné straně znamená, bilaterální poškození čelních laloků s převahou poškození v kontralaterální hemisféře (metabolickými, cévními, degenerativní a dalších patologických procesů).

Katatonická tuhost

Neexistuje obecně uznávaná definice katatonie. Tato forma zvětšování svalového tonusu je v mnoha ohledech obdobná extrapyramidové rigiditě a pravděpodobně má s sebou nějaké překrývající se patofyziologické mechanismy. Je charakteristický fenomén "voskové flexibility", přednastavené "zmrzlé postoje" (katalepsie), "podivné motorické dovednosti" na pozadí hrubých duševních poruch v obrazu schizofrenie. Katatonie je syndrom, který dosud nebyl jasně koncipován. To je neobvyklé v tom, že rozostří hranice mezi psychiatrickými a neurologickými poruchami.

Hlavní důvody: syndrom katatonie popsán s bessudorozhnyh formami status epilepticus, a také na některé hrubých organických mozkových lézí (nádoru na mozku, diabetická ketoacidóza, hepatická encefalopatie), což však vyžaduje další upřesnění. Obvykle je charakteristický schizofrenie. Jako součást katatonie schizofrenie projevuje příznaky komplexu, včetně mutism, psychózy a neobvyklé motorické aktivity, co se pohybuje od ohnisek míchání do strnulosti. Souběžné projevy: negativismus, echolalia, echopraxie, stereotypy, manérismy, automatická poslušnost.

Dekorační a zdržovací rigidita

Decerebrate tuhost se projevuje konstantní tuhost, všechny extenzory (svaly antigravitarnyh), které mohou být v některých případech se zesilovačem (buď spontánně nebo při stimulaci bolesti u pacienta v bezvědomí) uvedený nucené rovnání paže a nohy, jejich současné, mírné pronace a lockjaw. Dekortikatsionnaya tuhost se projevuje flexe loktů a zápěstí klouby s rovnání nohou a chodidel. Decerebrate tuhost u pacientů v kómatu ( „extensor neobvyklých pozic“, „extensor polohové reakce“) mají horší prognózu ve srovnání s dekortikatsionnoy tuhost ( „patologické ohybače držení těla“).

Podobný generalizovaná spasticita nebo tuhost se zatažením (rovnacím) hrdla a někdy trupu (opisthotonos) lze pozorovat u meningitidy nebo meningismus, tonické fáze epileptického záchvatu a procesů v zadní jámy lební, pokračováním intrakraniální hypertenze.

Varianta extenzoru a křečových křečí u pacienta v kómatu je rychle se měnící svalový tonus v končetinách (germetonie) u pacientů v akutní fázi hemoragické mrtvice.

Miotonia

Vrozené a získané druhy myotonie, myotonická dystrofie, paramyotonia a někdy myxedém, která se projevuje zvýšenou svalovým napětím, který je detekován v zásadě není pasivním pohybu, a po aktivní dobrovolné kontrakci. S paramyotonií je výrazné zvýšení svalového tonusu vyvoláno nachlazením. Myotonie je detekována ve vzorku prstového utažení do pěstí, projevující se zpožděnou relaxací spazmodických svalů; opakované pohyby vedou k postupnému zotavení normálních pohybů. Elektrická stimulace svalů způsobuje jejich zvýšené kontrakce a zpožděnou relaxaci (tzv. Myotonická reakce). Poklep (úder kladiva) jazyk nebo thenar ukazuje typickou myotonic fenomén - na „důlek“ v místě nárazu a přinést palec utrpěl svalovou relaxaci. Svaly mohou být hypertrofovány.

Napětí svalů (tuhost)

Napětí svalů je zvláštní skupinou syndromů, spojených patogenezí hlavně s spinurními (interneurony) nebo periferními lézemi (syndromy "hyperaktivity motorických jednotek").

Isaacs (neyromiotoniya, psevdomiotoniya) syndrom projevující tuhost, se objeví jako první v distálních končetin a postupně rozšiřuje k proximálnímu, axiální a jiných svalů (obličej, bulbární svaly) s obtížemi pohybu, a trvalé disbaziey myokymie v postižených svalech.

Syndrom tuhé lidské (tuhý-osoba syndrom), na rozdíl od, začíná tuhosti axiálním a proximálně umístěna sval (převážně pánevní pletenec trupu), a je doprovázena charakteristickými křečemi, různé vysoké intenzitě, v reakci na vnější podněty z různých způsobů (Enhanced vyděšení reakce) .

K této skupině muskuloskeletálních poruch patří Mac-Ardlova choroba, paroxysmatická myoglobulinemie, tetanus (tetanus).

Tetanus je infekční onemocnění, které se projevuje zobecněnou svalovou rigiditou, i když svaly na tváři a spodní čelist jsou zapojeny dříve než jiné. Toto pozadí je charakterizováno svalovými křečemi, které vznikají spontánně nebo v reakci na hmatové, sluchové, vizuální a jiné podněty. Mezi křečemi se vyjadřuje všeobecná rigidita

"Reflexní" tuhost

„Reflex“ tuhost kombinuje syndromy pohybový tonikum napětí v odezvě na stimulaci bolesti u onemocnění kloubů, páteře a svalů (např, ochranné svalové napětí zánět slepého střeva, myofasciální syndrom, cervicogenic bolesti hlavy, další vertebrální syndromy, zvýšení svalového tonu s periferním zranění).

Jiné typy svalové hypertenze zahrnují svalovou rigiditu během epileptických záchvatů, tetany a některých dalších stavů.

Vysoký svalový tonus je pozorován během tonické fáze generalizovaných konvulzivních záchvatů. Někdy jsou pozorovány čistě tonické epileptické záchvaty bez klonické fáze. Patofyziologie této hypertonie není zcela pochopena.

Aetania se projevuje syndromem zvýšené neuromuskulární excitability (příznaky Khvostek, Tissaur, Erba atd.), Křečovitým křečemi, parestézie. Častěji existují varianty latentní tetany na pozadí hyperventilace a dalších psycho-vegetativních poruch. Vzácnou příčinou je endokrinopatie (hypoparatyreóza).

Psychogenní hypertenze

Psychogenní hypertenze se nejzřetelněji projevuje v klasickém obraze psychogenní (hysterické), záchvatů (psevdopripadka) k vytvoření „hysterickou oblouk“, když psevdodistonicheskom verze psychogenní hyperkinetická, a (zřídka) v obraze s nižším psevdoparapareza psevdogipertonusom v nohou.

Diagnostika poruch svalové tóny

EMG, stanovení rychlosti excitace na nervu, obecné a biochemické analýzy krve, elektrolytů v krvi, CT nebo MRI mozku, vyšetření mozkomíšního moku. Možná budete potřebovat: svalovou biopsii, CK v krvi, konzultaci endokrinologa, psychiatra.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]