Porucha svalového tonu

Svalový tonus je definován jako zbytkové napětí svalů během jejich relaxace nebo jako odpor vůči pasivním pohybům během dobrovolné svalové relaxace („dobrovolná denervace“). Svalový tonus závisí na faktorech, jako je elasticita svalové tkáně, stav neuromuskulární synapse, periferních nervů, alfa a gama motorických neuronů a interneuronů míchy, a také na supraspinálních vlivech z kortikálních motorických center, bazálních ganglií, facilitačních a inhibičních systémů středního mozku, retikulární formace mozkového kmene, mozečku a vestibulárního aparátu.

Tonus je tedy reflexní jev, který je zajišťován aferentní i eferentní složkou. Svalový tonus má také mimovolní složku regulace, která se podílí na posturálních reakcích, fyziologické synkinezi a koordinaci pohybů.

Svalový tonus se může měnit při onemocněních a úrazech na různých úrovních nervového systému. Přerušení periferního reflexního oblouku vede k atonii. Snížení supraspinálních vlivů, které obvykle inhibují spinální reflexní systémy, vede k jeho zvýšení. Nerovnováha sestupných facilitačních a inhibičních vlivů může svalový tonus buď snížit, nebo zvýšit. Je ovlivněn, ale v menší míře, duševním stavem a volní regulací.

Během klinického vyšetření je důležité si uvědomit, že svalový tonus je někdy obtížné posoudit, protože jediným spolehlivým nástrojem pro jeho měření jsou lékařovy vjemy během testování pasivního pohybu. Je ovlivněn okolní teplotou (chlad zvyšuje a teplo snižuje svalový tonus), rychlostí pasivních pohybů a měnícími se emočními stavy. Hodně také závisí na zkušenostech lékaře, které se mohou také lišit. Obtížné případy vyžadují opakované testování svalového tonu u pacienta v poloze vleže a použití speciálních testů (test třesení ramen, test poklesu hlavy, test švihu nohou, pronace-supinace a další). V nejasných, diagnosticky obtížných případech je užitečné nespěchat s kategorickým hodnocením tonu.

Hlavní typy poruch svalového tonu:

I. Hypotenze

II. Hypertenze

1. Spasticita.
2. Extrapyramidová rigidita.
3. Fenomén protikontinence (gegenhalten).
4. Katatonická rigidita.
5. Dekortikální a decerebrační rigidita. Hormetonie.
6. Myotonie.
7. Svalové napětí (ztuhlost).
8. Reflexní hypertenze: svalově-tonické syndromy při onemocněních kloubů, svalů a páteře; ztuhlost krčních svalů při meningitidě; zvýšené svalové napětí při periferním traumatu.
9. Jiné typy svalové hypertenze.
10. Psychogenní svalová hypertenze.

I. Hypotenze

Hypotonie se projevuje snížením svalového tonu pod normální fyziologickou úroveň a je nejtypičtější pro poškození na míšní svalové úrovni, ale lze ji pozorovat i u onemocnění mozečku a některých extrapyramidových poruch, především u chorey. Zvyšuje se rozsah pohybu v kloubech (jejich hyperextenze) a amplituda pasivních exkurzí (zejména u dětí). Při atonii není zachována zadaná poloha končetiny.

Mezi onemocnění postihující segmentální úroveň nervového systému patří poliomyelitida, progresivní spinální amyotrofie, syringomyelie, neuropatie a polyneuropatie, stejně jako další onemocnění postihující přední rohy, zadní sloupce, kořeny a periferní nervy. V akutní fázi příčného poranění míchy se rozvíjí spinální šok, při kterém je aktivita buněk předních rohů míchy a spinálních reflexů dočasně inhibována pod úrovní poranění. Horní úrovní spinální osy, jejíž dysfunkce může vést k atonii, jsou kaudální části mozkového kmene, jejichž postižení v hlubokém kómatu je doprovázeno úplnou atonií a věští špatný výsledek kómatu.

Svalový tonus může být snížen u různých typů poškození mozečku, chorey, akinetických epileptických záchvatů, hlubokého spánku, během mdlob, stavů poruchy vědomí (mdloby, metabolické kóma) a bezprostředně po smrti.

Při atakách kataplexie, obvykle spojených s narkolepsií, se kromě slabosti rozvíjí svalová atonie. Ataky jsou často vyvolány emocionálními podněty a obvykle jsou doprovázeny dalšími projevy polysymptomatické narkolepsie. Vzácně je kataplexie projevem nádoru středního mozku. V akutní („šokové“) fázi cévní mozkové příhody někdy dochází k hypotenzi paralyzované končetiny.

Samostatným problémem je hypotonie u kojenců („ochablé dítě“), jejíž příčiny jsou velmi rozmanité (mrtvice, Downův syndrom, Prader-Williho syndrom, porodní trauma, spinální svalová atrofie, vrozená neuropatie s hypomyelinizací, vrozené myastenické syndromy, kojenecký botulismus, vrozená myopatie, benigní vrozená hypotonie).

Vzácně je hemiparéza po mrtvici (s izolovaným poškozením lentiformního jádra) doprovázena snížením svalového tonu.

II. Hypertenze

Spasticita

Spasticita se rozvíjí při jakýchkoli lézích kortikálního (horního) motorického neuronu a (hlavně) kortikospinálního (pyramidálního) traktu. V genezi spasticity je důležitá nerovnováha inhibičních a facilitačních vlivů z retikulární formace středního mozku a mozkového kmene s následnou nerovnováhou alfa a gama motorických neuronů míchy. Často je detekován fenomén „jackknife“. Stupeň hypertonicity se může pohybovat od mírné až po extrémně výraznou, kdy lékař není schopen spasticitu překonat. Spasticita je doprovázena šlachovou hyperreflexií a patologickými reflexy, klonálními a někdy i ochrannými reflexy a patologickou synkinezí, stejně jako snížením povrchových reflexů.

Při hemiparéze nebo hemiplegii mozkového původu je spasticita nejvýraznější ve svalech flexorů paží a extenzorech nohou. Při bilaterálních mozkových (a některých míšních) poraněních vede spasticita ve svalech adduktorů stehna k charakteristické dysbazii. U relativně těžkých poranění páteře se v nohou častěji tvoří spasmus svalů flexorů, reflexy spinálního automatismu a paraplegie flexorů.

Extrapyramidová rigidita

Extrapyramidová rigidita se pozoruje u onemocnění a úrazů postihujících bazální ganglia nebo jejich spojení se středním mozkem a retikulární formací mozkového kmene. Zvýšený tonus postihuje jak flexory, tak extenzory (zvýšený svalový tonus plastického typu); při pohybech končetin ve všech směrech je zaznamenán odpor vůči pasivním pohybům. Stupeň rigidity se může lišit v proximálních a distálních částech končetin, v horní nebo dolní části těla a na pravé nebo levé polovině. Současně se často pozoruje fenomén „ozubené kolečko“.

Hlavní příčiny extrapyramidové rigidity: rigidita tohoto typu se nejčastěji pozoruje u Parkinsonovy choroby a dalších parkinsonských syndromů (vaskulární, toxický, hypoxický, postencefalitický, posttraumatický a další). V tomto případě existuje tendence k postupnému postižení všech svalů, ale svaly krku, trupu a flexorů jsou postiženy závažněji. Svalová rigidita se zde kombinuje s příznaky hypokineze a/nebo nízkofrekvenčního klidového třesu (4-6 Hz). Charakteristické jsou také posturální poruchy různé závažnosti. Rigidita na jedné straně těla se zvyšuje s aktivními pohyby kontralaterálních končetin.

Méně často se plastický hypertonus pozoruje u tonických forem dystonických syndromů (debut generalizované dystonie, tonická forma spastické torticollis, dystonie nohou atd.). Tento typ hypertonu někdy způsobuje vážné potíže při provádění syndromické diferenciální diagnózy (parkinsonův syndrom, dystonický syndrom, pyramidální syndrom). Nejspolehlivějším způsobem rozpoznání dystonie je analýza její dynamiky.

Dystonie (termín, který nepopisuje svalový tonus, ale specifický typ hyperkinézy) je charakterizována svalovými kontrakcemi, které vedou k charakteristickým posturálním (dystonickým) jevům.

Fenomén protikontinuity

Fenomén kontrakontinence neboli gegenhalten se projevuje rostoucím odporem vůči jakýmkoli pasivním pohybům ve všech směrech. Lékař vynakládá stále větší úsilí, aby tento odpor překonal.

Hlavní příčiny: jev je pozorován při poškození kortikospinálních nebo smíšených (kortikospinálních a extrapyramidových) drah v předních (frontálních) částech mozku. Převaha tohoto příznaku (stejně jako úchopového reflexu) na jedné ruce naznačuje bilaterální poškození čelních laloků s převahou poškození v kontralaterální hemisféře (metabolické, cévní, degenerativní a další patologické procesy).

Katatonická rigidita

Neexistuje obecně uznávaná definice katatonie. Tato forma zvýšeného svalového tonu je v mnoha ohledech podobná extrapyramidové rigiditě a pravděpodobně má částečně shodné patofyziologické mechanismy. Charakteristickým rysem je fenomén „voskové flexibility“, dané „ztuhlé pozice“ (katalepsie), „zvláštní motorické dovednosti“ na pozadí hrubých duševních poruch v obraze schizofrenie. Katatonie je syndrom, který dosud nemá jasné koncepční řešení. Je neobvyklá v tom, že stírá hranici mezi psychiatrickými a neurologickými poruchami.

Hlavní příčiny: katatonický syndrom byl popsán u nekonvulzivních forem epileptického statusu, stejně jako u některých závažných organických lézí mozku (nádor na mozku, diabetická ketoacidóza, jaterní encefalopatie), což však vyžaduje další objasnění. Obvykle je charakteristický pro schizofrenii. U schizofrenie se katatonie projevuje komplexem symptomů, včetně mutismu, psychózy a neobvyklé motorické aktivity, od výbuchů agitovanosti až po stupor. Související projevy: negativismus, echolalie, echopraxie, stereotypie, manýry, automatická poslušnost.

Dekortikální a decerebrační rigidita

Decerebrační rigidita se projevuje neustálou rigiditou ve všech extenzorech (antigravitačních svalech), která se někdy může (spontánně nebo při bolestivé stimulaci u pacienta v kómatu) zvyšovat, projevuje se nucenou extenzí paží a nohou, jejich addukcí, mírnou pronací a trismusem. Decerebrační rigidita se projevuje flexí loketních kloubů a zápěstí s extenzí nohou a chodidel. Decerebrační rigidita u pacientů v kómatu („extenzorové patologické postoje“, „extenzorové posturální reakce“) má horší prognózu ve srovnání s dekortikační rigiditou („flexorové patologické postoje“).

Podobnou generalizovanou rigiditu nebo spasticitu s retrakcí (extenzí) krku a někdy i trupu (opisthotonus) lze pozorovat u meningitidy nebo meningismu, tonické fáze epileptického záchvatu a u procesů v zadní lebeční jámě vyskytujících se při intrakraniální hypertenzi.

Variantou křečí extenzorů a flexorů u pacienta v kómatu je rychle se měnící svalový tonus v končetinách (hormetonie) u pacientů v akutní fázi hemoragické cévní mozkové příhody.

Myotonie

Vrozené a získané typy myotonie, myotonické dystrofie, paramyotonie a někdy i myxedému se projevují zvýšeným svalovým tonem, který se zpravidla neprojevuje během pasivních pohybů, ale po aktivní volní kontrakci. U paramyotonie je výrazné zvýšení svalového tonu vyvoláno chladem. Myotonie se projevuje při testu sevření prstů v pěst, projevuje se pomalou relaxací křečovitě zkroucených svalů; opakované pohyby vedou k postupnému obnovení normálních pohybů. Elektrická stimulace svalů způsobuje jejich zvýšenou kontrakci a pomalou relaxaci (tzv. myotonická reakce). Perkuse (úder kladívkem) jazyka nebo thenaru odhaluje charakteristický myotonický jev - "důlek" v místě nárazu a addukci palce s pomalou relaxací svalů. Svaly mohou být hypertrofované.

Svalové napětí (ztuhlost)

Svalové napětí je zvláštní skupinou syndromů, jejichž patogeneze je spojena primárně se spinálními (interneurony) nebo periferními lézemi (syndromy hyperaktivity motorických jednotek).

Isaacův syndrom (neuromyotonie, pseudomyotonie) se projevuje rigiditou, která se zpočátku objevuje v distálních částech končetin a postupně se šíří do proximálních, axiálních a dalších svalů (obličej, bulbární svaly) s obtížemi v pohybu, dysbazií a konstantní myokymií v postižených svalech.

Syndrom ztuhlého člověka naopak začíná rigiditou axiálních a proximálních svalů (primárně svalů pánevního pletence a trupu) a je doprovázen charakteristickými křečemi velké intenzity v reakci na vnější podněty různé modality (zvýšená lekavá reakce).

S touto skupinou svalově-tonických poruch úzce souvisí McArdleova choroba, paroxysmální myoglobulinemie a tetanus.

Tetanus je infekční onemocnění charakterizované generalizovanou svalovou ztuhlostí, ačkoli svaly obličeje a dolní čelisti jsou postiženy jako první. Pro toto onemocnění jsou charakteristické svalové křeče, které se vyskytují spontánně nebo v reakci na hmatové, sluchové, zrakové a jiné podněty. Mezi křečemi přetrvává výrazná, obvykle generalizovaná ztuhlost.

„Reflexní“ tuhost

„Reflexní“ rigidita spojuje syndromy svalově-tonického napětí v reakci na bolestivé podráždění při onemocněních kloubů, páteře a svalů (například ochranné svalové napětí při apendicitidě; myofasciální syndromy; cervikogenní bolesti hlavy; další vertebrogenní syndromy; zvýšený svalový tonus při periferním traumatu).

Mezi další typy svalové hypertonie patří svalová ztuhlost během epileptického záchvatu, tetanie a některé další stavy.

Vysoký svalový tonus je pozorován během tonické fáze generalizovaných záchvatů. Někdy jsou pozorovány čistě tonické epileptické záchvaty bez klonické fáze. Patofyziologie této hypertonie není zcela jasná.

Tetanie se projevuje jako syndrom zvýšené neuromuskulární dráždivosti (symptomy Chvosteka, Trousseaua, Erba atd.), karpopedální křeče, parestézie. Častější jsou varianty latentní tetanie na pozadí hyperventilace a dalších psychovegetativních poruch. Vzácnější příčinou je endokrinopatie (hypoparatyreóza).

Psychogenní hypertenze

Psychogenní hypertenze se nejvýrazněji projevuje v klasickém obrazu psychogenního (hysterického) záchvatu (pseudo-záchvatu) s tvorbou „hysterického oblouku“, s pseudo-dystonickou variantou psychogenní hyperkinézy a také (méně často) v obrazu dolní pseudo-paraparézy s pseudo-hypertonicí v nohou.

Diagnostické studie poruch svalového tonu

EMG, stanovení rychlosti nervového vedení, celkový a biochemický rozbor krve, elektrolyty v krvi, CT nebo MRI mozku, rozbor mozkomíšního moku. Může být nutné: svalová biopsie, kreatinfosférická kyselost (CPK) v krvi, konzultace s endokrinologem, psychiatrem.

[ 1 ], [ 2 ]