Slabost při fyzické aktivitě (patologická svalová slabost)

Svalová únava může být způsobena nejen poškozením neuromuskulární synapse (imunitně dependentní myastenie a myastenické syndromy), ale také celkovými vnitřními onemocněními bez přímého poškození neuromuskulárního aparátu, jako jsou chronické infekce, tuberkulóza, sepse, Addisonova choroba nebo maligní onemocnění. Slabost je obvykle kombinována se specifickými příznaky základního onemocnění; pro diagnózu je v těchto případech nejdůležitější celkové klinické a fyzikální vyšetření.

Hlavní příčiny svalové únavy během fyzické aktivity:

1. Myasthenia gravis.
2. Lambert-Eatonův syndrom.
3. Dědičné (vrozené) myastenické syndromy.
4. Polymyozitida.
5. Roztroušená skleróza (raná stádia).
6. AGDP (Guillain-Barréův syndrom).
7. Endokrinopatie.
8. Botulismus.
9. Glykogenosa (McArdleova choroba).
10. Poruchy metabolismu draslíku.
11. Poruchy metabolismu vápníku.
12. Duševní poruchy (astenie a deprese).
13. Syndrom chronické únavy.
14. Kaudogenní intermitentní klaudikace.
15. Iatrogenní myastenický syndrom (indukovaný léky).

Myastenie

Je dobře známo, že slabost při fyzické námaze (patologická svalová únava) je hlavní stížností pacientů trpících imunitně závislou myastenií (myasthenia gravis). Na začátku onemocnění slabost v ranních hodinách po nočním odpočinku zcela chybí, pacienti pociťují pokles svalové síly při různých typech činnosti - v závislosti na svalech nebo svalových skupinách, které se těchto typů činnosti účastní: čtení, mluvení, chůze, stereotypní práce rukou, stereotypní pohyby nohou (např. psaní na psacím stroji, mačkání pedálu stroje). Odpočinek umožňuje (alespoň částečně) obnovit svalovou sílu. Slabost je nejvýraznější večer.

Pokud existuje podezření na myasthenii, měl by být proveden jednoduchý klinický test k odhalení patologické svalové únavy - pacient je požádán, aby provedl postižené pohyby 30-40krát (nebo méně) za sebou. Například zavírání a otevírání očí (u oční formy myasthenie), hlasité počítání, zvedání hlavy vleže na zádech, zatínání prstů v pěst atd. (u generalizované končetinově-pletencové myasthenie). Indikátorovým svalem při provádění testů na myasthenii je m. triceps. Pokud je během tohoto testu zaznamenán pokles svalové síly (nebo slábnutí hlasu), měly by být provedeny farmakologické testy. Intramuskulární injekce anticholinesterázových léků (například prozerin) obnovují svalovou sílu během 30 sekund - 2 minut po dobu několika minut až půl hodiny. Čím delší je doba zotavení, tím méně je pro myasthenii typická a měla by být základem pro pokračování v diagnostickém hledání. Je nutné mít na paměti možnost, že se u pacienta vyvinou závažné nežádoucí účinky anticholinesterázového léku, a být připraven na podání injekce atropinu.

Pro vyloučení psychogenní povahy svalové slabosti se doporučuje podat intramuskulární injekci fyziologického roztoku.

Elektrická stimulace periferního nervu vede k útlumu akčních potenciálů v odpovídajícím svalu; tento účinek je zvrácen působením anticholinesterázového léku nebo látek působících na postsynaptickou membránu.

Při diagnostice myastenie je nutné další vyšetření. Krev by měla být vyšetřena na protilátky proti acetylcholinovým receptorům a kosterním svalům. Vyšetření jsou také nezbytná k určení, zda se jedná o tymom nebo přetrvávající funkci brzlíku, která neprošla včasnou involucí. Myastenická slabost se může také vyvinout při hypertyreóze, systémovém lupus erythematodes, Sjögrenově chorobě, polymyozitidě, revmatoidní artritidě a v debutantním stádiu roztroušené sklerózy.

Lambert-Eatonův syndrom

Lambert-Eatonův syndrom je paraneoplastický syndrom, u kterého se abnormální svalová únava může podobat myastenické únavě. Pozorovaná svalová únava má však charakteristické rysy, které umožňují rozlišit myasthenii od Lambert-Eatonova myastenického syndromu. Slabost nezačíná v extraokulárních nebo obličejových svalech, jako je tomu u myastenie; navíc jsou tyto svaly u Lambert-Eatonova syndromu často neporušené. Nejčastěji postiženými svaly jsou svaly pánevního nebo ramenního pletence. Ačkoli si pacienti stěžují na slabost při fyzické námaze, klinické vyšetření odhalí, že při opakovaných kontrakci postižených svalů se jejich síla zpočátku zvyšuje a snižuje se až po minutě nebo déle. Tento jev je zaznamenán i při EMG vyšetřeních: amplituda akčního potenciálu se nejprve zvyšuje a poté snižuje. Farmakologické testy dávají minimální účinek nebo jsou negativní. Syndrom je častější u mužů. V 70 % případů je onemocnění způsobeno karcinomem plic.

Dědičné (vrozené) myastenické syndromy

V literatuře se periodicky objevují popisy benigní vrozené myopatie, u které lze myastenické projevy pozorovat v novorozeneckém období nebo v bezprostředně následujícím období. Jedná se o neprogresivní formy myopatie; jejich projevy zůstávají stabilní po celý život; někdy mírně progredují, v jiných případech mají dokonce regresivní průběh (onemocnění centrálního jádra, nemalinní myopatie, tubulární myopatie atd.). Je téměř nemožné tato onemocnění rozlišit na základě klinického obrazu (obvykle je diagnóza „floppy baby“). Je odhalen elektronově mikroskopický obraz charakteristický pro jednu či druhou formu.

Na druhou stranu byly popsány skutečné vrozené myastenické syndromy, z nichž každý se vyznačuje jedinečnou vadou cholinergní synapse (znaky struktury presynaptických zakončení, postsynaptických receptorů, poruchy kinetiky acetylcholinu atd.). Již u novorozenců jsou zaznamenány příznaky, jako je zvyšující se ptóza, bulbární a respirační poruchy během pláče. Později se k těmto příznakům připojuje kolísavá paralýza okulomotorických svalů a únava při pohybech. V některých případech se myastenické příznaky klinicky projeví až ve druhé nebo třetí dekádě života (syndrom pomalého kanálu). Všechny vrozené myastenické syndromy se dědí autozomálně recesivně.

Polymyozitida

Polymyozitida se projevuje postupným rozvojem symetrické proximální svalové slabosti, myalgického syndromu a časné poruchy polykání. Obvykle se vyskytuje zvýšení sérové kreatinfosférické kinázy (CPK), změny v EMG (fibrilační potenciály, pozitivní vlny, zkrácení trvání potenciálů motorických jednotek) a zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR). Kromě svalové slabosti se může při fyzické námaze objevit únava.

Roztroušená skleróza

V raných stádiích roztroušené sklerózy jsou možné stížnosti na únavu při fyzické námaze. Příčina únavy zůstává neznámá. Zjištěné příznaky v podobě charakteristické parestézie, zrakových, pyramidálních a cerebelárních symptomů naznačujících multifokální poškození centrálního nervového systému nenechávají diagnózu na pochybách.

AIDP (Guillain-Barréův syndrom)

V časných stádiích akutní zánětlivé demyelinizační polyneuropatie Guillain-Barréova syndromu lze pozorovat zvýšenou únavu během fyzické aktivity s mírnými nebo subklinickými projevy polyneuropatie. Vývoj typického klinického obrazu polyneuropatie odstraňuje diagnostické otázky.

Endokrinopatie

Některé endokrinopatie mohou ve svých klinických projevech zahrnovat projevy podobné myastenice: hypotyreóza (charakterizovaná studenou, bledou, suchou kůží, nedostatkem chuti k jídlu, zácpou, ztluštěním jazyka, chraplavým hlasem, bradykardií, otokem svalů, zpomalením Achillových reflexů atd.; vzácně doprovázená dalšími neurologickými příznaky, jako je parestézie, ataxie, syndrom karpálního tunelu, křeče); hypertyreóza (charakterizovaná slabostí proximálních svalů s obtížemi při vstávání z dřepu, pocením, tachykardií, třesem, horkou kůží, intolerancí tepla, průjmem atd.; neurologické příznaky, jako jsou pyramidální příznaky, jsou zaznamenány vzácně); hypoparatyreóza (svalová slabost a křeče, tetanie, bolesti hlavy, únava, ataxie, záchvaty, vzácně halucinace a choreoatetoidní příznaky); hyperparatyreóza (charakterizovaná pravou myopatií se svalovou atrofií, depresí, emoční labilitou, podrážděností, zmateností, zácpou); Cushingova choroba, hypopituitarismus, diabetes mellitus. Všechna tato onemocnění jsou charakterizována stížnostmi na únavu, která někdy dosahuje znatelné závažnosti. U Addisonovy choroby a Simondsovy choroby se únava stává jedním z hlavních projevů.

Botulismus

Botulismus je těžká intoxikace v důsledku požití potravin obsahujících toxiny bakterie Clostridium botulinum. Botulotoxin je silný jed, který blokuje uvolňování acetylcholinu z presynaptických zakončení. Charakteristická je progresivní svalová únava a slabost, často začínající okohybnými (neúplná nebo úplná zevní a vnitřní oftalmoplegie) a faryngeálními svaly, následovaná generalizací (diplopie, ptóza, dysartrie, dysfagie, symetrická slabost svalů končetin a dýchacích svalů). Obvykle se pozoruje rozšíření zornic a absence pupilárních reakcí, ale vědomí není narušeno. V závažných případech se pozoruje postižení dýchacích svalů. Mohou se objevit příznaky generalizované poruchy cholinergního přenosu: špatně reagující zornice, sucho v ústech, střevní paréza („paralytický ileus“) a někdy bradykardie.

Diagnóza je potvrzena, pokud se u laboratorní myši po podání pacientova séra nebo kontaminované potravy projeví příznaky onemocnění.

Glykogenosa

Všechny typy glykogenóz, zejména McArdleova choroba (nedostatečnost svalové fosforylázy), mohou být doprovázeny svalovou únavou při fyzické námaze. Charakteristickým znakem nedostatečnosti svalové fosforylázy je bolest a napětí ve svalech, které se vyskytují u mladých lidí při fyzické práci. Po námaze se obsah laktátu v krvi nezvyšuje. Mohou se vyvinout kontraktury s elektromyografickým tichem v postižených svalech. Svalová biopsie odhalí zvýšení obsahu glykogenu.

Poruchy metabolismu draslíku

Tyto poruchy se mohou kromě svalové únavy projevit jako tři paroxysmální syndromy svalové slabosti: familiární hypokalemická periodická paralýza, hyperkalemická periodická paralýza a normokalemická periodická paralýza.

Periodická hypokalemická paralýza (paroxysmální myoplegie)

Porušení metabolismu draslíku ve svalové tkáni způsobuje paroxysmální hypokalemickou paralýzu. Hlavním příznakem je periodická paralýza svalů trupu a končetin, trvající hodiny. Obličejové svaly a bránice zpravidla zůstávají nepostiženy. Většina záchvatů se vyskytuje v noci bez jakékoli specifické příčiny. Fyzická námaha může být provokativním faktorem. Záchvaty může být také vyprovokována konzumací potravin bohatých na sacharidy.

Během ataky dochází k dramatickému poklesu plazmatické koncentrace draslíku, která někdy dosahuje 2-1,7 mmol/l, a může být zaznamenáno „tiché“ EMG, tj. na EMG není žádná spontánní aktivita ani akční potenciály. U méně intenzivních ataků je amplituda akčních potenciálů nízká a jejich trvání je zkráceno.

Pokud je diagnóza nejistá, lze z diagnostických důvodů vyvolat záchvat podáním vysoké dávky glukózy pacientovi perorálně v kombinaci s 20 jednotkami inzulinu subkutánně.

Byla také popsána normokalemická varianta periodické paralýzy.

Těžká hypokalemie (méně než 2,5 mmol/l) může vést nejen k únavě, ale také k výrazné chabé tetraplegii. Hlavní příčiny jsou: Connův syndrom (aldosteron-vylučující nádor nadledvin), selhání ledvin, enteritida a těžký průjem, nadměrná diuretická terapie, alkoholismus, intoxikace lithiem, účinek mineralokortikoidů, tyreotoxikóza.

Těžká hyperkalemie (>7 mmol/l) může vést k těžké tetraplegii s vzestupným průběhem, připomínající Guillain-Barréův syndrom. Nejčastějšími příčinami jsou: selhání ledvin, adrenální insuficience, rabdomyolýza, nadměrné intravenózní podávání draslíku, podávání antagonistů aldosteronu.

Poruchy metabolismu vápníku

Chronická hypokalcemie (primární nebo sekundární hypoparatyreóza, onemocnění ledvin) může kromě svalové únavy způsobit záchvaty tetanie a znatelnou svalovou slabost. U kojenců může hypokalcemie vést dokonce k záchvatům, edému fundusu a kalcifikaci bazálních ganglií. U mladých lidí by měla přítomnost katarakty sloužit jako důvod k vyloučení hypokalcemie. Tyto příznaky by měly při přítomnosti stížností na svalovou únavu a slabost pomoci při diagnostice hypokalcemie.

Akutně vyvinutá hyperkalcemie (hyperparatyreóza u adenomu příštítných tělísek) může způsobit stížnosti na únavu (stejně jako akutní psychózu nebo těžkou mozkovou dysfunkci).

Duševní poruchy

Astenický syndrom v obraze psychogenních poruch je rozpoznán charakteristickými doprovodnými projevy: podrážděnost, úzkost, tenzní bolesti hlavy, poruchy nespavosti, syndrom vegetativní dystonie.

Deprese se kromě nízké nálady může projevovat jako celková slabost, únava, snížená motivace a úsilí, poruchy spánku (charakteristické je zejména časné probouzení). U latentní deprese dominují stížnosti na slabost, únavu, různé bolestivé syndromy, vegetativní a somatické potíže při absenci objektivně potvrzených viscerálních onemocnění. Antidepresiva způsobují opačný vývoj somatických symptomů latentní deprese.

Syndrom chronické únavy

Syndrom se nejčastěji pozoruje u žen ve věku 20-40 let. Mnoho z nich má v anamnéze nějakou virovou infekci („postvirový únavový syndrom“), nejčastěji ve formě infekční mononukleózy nebo Epstein-Barrové syndromu (virový). Některé z těchto pacientek mají příznaky latentní imunodeficience nebo v anamnéze mírné traumatické poranění mozku. Diagnóza chronického únavového syndromu vyžaduje přetrvávající (alespoň 6 měsíců) únavu a přítomnost stálých nebo opakujících se charakteristických symptomů, jako je mírná horečka, cervikální nebo axilární lymfadenopatie, myalgický syndrom, bolesti hlavy, migrující artralgie, potíže s koncentrací, podrážděnost, poruchy spánku. Tyto pacientky si často stěžují na svalovou slabost. Neurologický stav je normální. Většina pacientek vykazuje určitý stupeň deprese nebo neurotické poruchy. Povaha chronického únavového syndromu není plně objasněna.

Kaudogenní intermitentní klaudikace

Projevy kaudogenní intermitentní klaudikace se někdy mohou podobat patologické svalové únavě v nohou.

Při tomto onemocnění pacient pociťuje přechodnou slabost v nohou ve stoje. Onemocnění je častější ve stáří. Slabost se výrazně zvyšuje při chůzi, někdy do takové míry, že je pacient nucen sednout, jinak dojde k pádu. Prvním příznakem je vždy bolest v lýtkách, následovaná necitlivostí chodidel, která může stoupat až do horní části nohou. Pulzace v periferních cévách je zachována, což nám umožňuje odlišit tento stav od intermitentní klaudikace cévního původu. Na rozdíl od intermitentní klaudikace cévního původu mohou být u kaudogenní intermitentní klaudikace sníženy hluboké reflexy: zpočátku pouze během záchvatů slabosti, ale poté se snižují stabilně nebo mizí. Podobně v počátečních stádiích onemocnění může být nervové vedení zpomaleno během záchvatu, později studie rychlosti vedení vzruchů a EMG data naznačují chronickou patologii koňského ocasu.

Rentgenové vyšetření, zejména neurozobrazování bederní páteře, obvykle odhaluje zúžení páteřního kanálu. Příčinou je zpravidla kombinace těžké degenerativní patologie páteře s artrózou meziobratlových kloubů a určitou protruzí jedné nebo více meziobratlových plotének. Vždy je třeba být opatrný a neextrapolovat rentgenová data na klinický obraz: ne ve všech případech je zúžení páteřního kanálu příčinou rozvoje typických symptomů. Samotná přítomnost takových symptomů by měla být důvodem k myelografii. Myelografie by měla být provedena jak při lordotickém zakřivení páteře, tak při kyfóze. Snímky odhalují porušení průchodu kontrastní látky, alespoň při lordóze. Mechanismus onemocnění je složitý: přímá komprese kořenů koňského ocasu a zhoršený krevní oběh v radikulárních tepnách.

Iatrogenní myastenický syndrom

Zvýšenou svalovou únavu mohou způsobovat léky jako D-penicilamin, antihypertenziva, zejména beta-blokátory; blokátory kalciových kanálů, některá antibiotika (neomycin, gentamicin, kanamycin, streptomycin, kolistin, polymyxin), glukokortikoidy, některá analgetika, svalové relaxancia, antikonvulziva; anxiolytika; antidepresiva a neuroleptika. Beta-interferon při léčbě roztroušené sklerózy někdy vede ke zvýšené únavě.

U pacientů s ALS se někdy pozorují příznaky podobné myastenickým; mnoho zvířecích jedů (kobra, chřestýš, pavouk černá vdova, jed štíra) obsahuje neurotoxiny, které blokují neuromuskulární přenos (obraz intoxikace se může podobat myastenické krizi).

Diagnostické studie pro patologickou svalovou únavu

1. Obecný a biochemický rozbor krve;
2. Analýza a kultivace moči;
3. Wassermanova reakce;
4. EKG (u pacientů starších 40 let);
5. Rentgen hrudníku a rentgen břicha;
6. Elektrolyty;
7. CO2;
8. 36hodinový lač (hypoglykémie);
9. Test funkce štítné žlázy;
10. Denní moč na 17-ketosteroidy a 17-oxykortikosteroidy;
11. Denní test aldosteronu v moči;
12. Renin v krevní plazmě;
13. Testy jaterních funkcí;
14. Vápník, fosfor a alkalická fosfatáza;
15. Lebka a tubulární kosti (metastatická rakovina);
16. Biopsie lymfatických uzlin;
17. Arteriální krevní plyny;
18. CT vyšetření břišních orgánů;
19. CT vyšetření páteře;
20. CT nebo MRI mozku;
21. Elektromagnetický měchýř (EMG);
22. Svalová biopsie;
23. Psychometrické hodnocení deprese, osobnostní rysy;
24. Konzultace s terapeutem, endokrinologem, psychiatrem.

Pro potvrzení diagnózy myastenie se provádí proserinový test; 2 ml 0,05% roztoku proserinu se po předchozím vyvolání svalové slabosti při zátěži injektují subkutánně a účinek injekce se pozoruje po dobu 40 minut. Pro vyloučení placebo efektu se doporučuje předběžná subkutánní injekce fyziologického roztoku.

Indikováno je vyšetření protilátek proti acetylcholinovým receptorům a pruhovaným svalům, CT mediastina (k vyloučení thymomu).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]