Slabost při provádění fyzické námahy (patologické svalové slabosti)

Příčinou svalové únavy může porazit nejen neuromuskulární synapse (imunitně zprostředkované myasthenia gravis a myastenické syndromy), ale i obecných vnitřní onemocnění bez přímé zničení neuromuskulárního systému, jako jsou chronické infekce, tuberkulóza, sepse, Addisonova choroba, nebo maligních onemocnění. Slabost se obvykle kombinuje se specifickými příznaky základního onemocnění; obecné klinické a fyzikální vyšetření je v těchto případech nejdůležitější pro diagnózu.

Hlavní příčiny svalové únavy při fyzickém namáhání:

1. Myasthenie.
2. Lambert-Eatonův syndrom.
3. Dědičné (vrozené) myastenické syndromy.
4. Poliomyozitida.
5. Roztroušená skleróza (počáteční fáze).
6. OVDP (Guillain-Barreův syndrom).
7. Endokrinopatie.
8. Botulismus.
9. Glykogenóza (choroba Macka Ardlada).
10. Poruchy metabolismu draslíku.
11. Metabolické poruchy vápníku.
12. Duševní poruchy (asténie a deprese).
13. Syndrom chronické únavy.
14. Cudogenní přerušovaná klaudikace.
15. Iatrogenní myastenický syndrom (lék).

Myasthenie

Je dobře známo, že slabost v průběhu cvičení (abnormální únavě svalů), je hlavním problémem pacientů trpících myasthenia immunozavisimoi (myasthenia gravis). Na začátku onemocnění slabost je zcela chybí ráno po nočním odpočinku pacienti ukazují pokles svalové síly v různých činnostech - v závislosti na účasti na těchto aktivitách svalů nebo svalových skupin: čtení, mluvení, chůze, stereotypní práce rukou, stereotypní pohyby nohou ( například tisk na psacím stroji, je tlak na stroji pedálu). Zbytek umožňuje (alespoň částečně) obnovení svalové síly. Slabost je nejvýraznější večer.

Pokud existuje podezření na myasthenii gravis, je zapotřebí jednoduché klinické vyšetření k odhalení abnormální svalové únavy - pacient je požádán 30-40krát (nebo méně), aby provedl pohyby, které trpí. Například zavření a otevírání očí (s myastenií), hlasité počítání, zvedání hlavy v zádech na zádech, stisknutí prstů ruky do pěstí atd. (se zobecněným myasthenia gravis). Indikační sval při provádění testu myasthenia gravis je m. Triceps. Pokud během této zkoušky dojde k poklesu svalové síly (nebo ke ztrátě hlasu), jsou nutné farmakologické testy. Intramuskulární injekce anticholinesterázových léků (např. Proserinu) obnovují svalovou sílu po 30 sekundách - 2 minuty po dobu několika minut až půl hodiny. Čím delší doba regenerace je, tím méně je typická pro myasthenii gravis, a měla by být základem pro pokračování diagnostického vyhledávání. Je třeba mít na paměti možnost vzniku pacientových vyjádřených vedlejších účinků anticholinesterázového léčiva a připravit se na přípravu injekce atropinu.

Chcete-li vyloučit psychogenní povahu svalové slabosti, doporučuje se intravenózní injekce fyziologického roztoku.

S elektrickou stimulací periferního nervu akční potenciály v odpovídajícím svalovém úpadku; tento účinek podléhá zpětnému vývoji působením anticholinesterázového léčiva nebo látek působících na postsynaptickou membránu.

Při diagnostice myasthenia gravis je zapotřebí dalšího výzkumu. Krev by měla být vyšetřena na přítomnost protilátek proti receptorům acetylcholinu a kosterním svalům. Je také zapotřebí výzkum, který posoudí, zda je přítomnost thymomem nebo brzlíku přetrvávající provoz, nebyly vystaveny včas involuci. Myastenický slabost může vyvinout v hypertyreózy, systémový lupus erythematosus, Sjogrenův nemoc, polymyositida, revmatoidní artritida, roztroušená skleróza otevírací fáze.

Lambert-Eatonův syndrom

Lambert-Eatonův syndrom je paraneoplastický syndrom, při kterém může patologická svalová únavnost připomínat myastenický syndrom. Nicméně pozorovaná svalová únavnost má charakteristické rysy, které umožňují diferencovat myasthenii gravis a myasthenický Lambert-Eatonův syndrom. Slabost nezačíná vnějším okem nebo obličejovými svaly, jako je tomu u myasthenia gravis; navíc tyto svaly s Lambert-Eatonovým syndromem často zůstávají neporušené. Nejvíce se podílejí svaly pánevního nebo ramenního pletence. Ačkoli se pacienti během fyzické námahy stěžují na slabost, klinická studie ukazuje, že při opakovaných kontrakcích svalů se jejich síla nejprve zvýší a sníží až po minutě nebo více. Tento jev je také zaznamenán ve studii EMG: amplituda akčního potenciálu se nejprve zvyšuje a pak klesá. Farmakologické testy poskytují minimální účinek nebo negativní účinky. Syndrom je častější u mužů. V srdci nemoci se karcinom plic nachází v 70% případů.

Dědičné (vrozené) myastenické syndromy

Pravidelně se objeví v literatuře popisující benigní kongenitální myopatii, čímž může být myastenické symptomy pozorované v novorozeneckém období, nebo v dalším následujícím období. Jedná se o non-progresivní formy myopatie; jejich projevy zůstávají po celý život stabilní; . Někdy jsou mírně pokračují v jiných případech mají dokonce regresi pro (centrální jádro nemoc, nemaline myopatie, trubkovité myopatie, atd.) V klinické diferenciace těchto nemocí je téměř nemožné (obvykle diagnostikována «floppy dítě» - «ochablé dítě"). Zobrazuje se elektronomikroskopický obraz charakteristický pro tuto nebo tuto formu.

Na druhé straně popisuje skutečné vrozené myastenický syndromy, z nichž každá má jedinečnou vadu cholinergní synapse (strukturální rysy presynaptických zakončení, postsynaptické receptory acetylcholinu kinetiky poruchy a podobně). Dokonce u novorozenců jsou zaznamenány příznaky jako progresivní ptóza, bulbární a respirační poruchy během plače. Později jsou tyto příznaky spojeny kolísavou paralýzou očních svalů, únavou během pohybu. V některých případech se myastenické příznaky stanou klinicky znatelnými až ve druhé nebo třetí dekádě života (pomalý kanálový syndrom). Všechny vrozené myastenické syndromy jsou děděny autozomálně recesivním způsobem.

Poliomyozitida

Poliomyozitida se projevuje postupným vývojem symetrické proximální svalové slabosti, myalgického syndromu, poruchy předčasného polknutí. Obvykle dochází ke zvýšení CK v séru, ke změnám EMG (potenciál fibrilace, pozitivní vlny, zkrácení doby trvání potenciálů motorických jednotek), zvýšení ESR. Kromě svalové slabosti může během cvičení dojít k únavě.

Roztroušená skleróza

V časných stádiích roztroušené sklerózy jsou možné stížnosti na únavu s fyzickou námahou. Příčina únavy zůstává neznámá. Odhalené příznaky ve formě charakteristických parestézií, vizuálních, pyramidálních a mozkových příznaků, které naznačují multifokální poškození centrální nervové soustavy, nezpochybňují diagnózu.

OVDP (Guillain-Barreův syndrom)

V raných fázích akutní zánětlivá demyelinizační polineiropatii syndromu Guillain-Barré, může dojít k únavě vykonávat s mírnými nebo subklinických projevů polyneuropatie. Vývoj typického klinického obrazu polyneuropatie odstraňuje diagnostické problémy.

Endokrinopatie

Některé endokrinopatie mohou zahrnout do svých klinických projevů miastenopodobnye projevy: hypertyreóza (charakterizovaný chladný, bledá, suchá kůže, nedostatek touhy, zácpa, zahušťování jazyka, chraptivým hlasem, bradykardie, svalové otoky, zpomalení Achilles reflexy, etc; vzácně doprovázena jinými neurologickými. Symptomy, jako je parestézie, ataxie, syndromu karpálního tunelu, křeče); Hypertyreóza (charakterizované bližším svalovou slabostí s obtížemi stoupající z dřepu, pocení, tachykardie, třes, horká kůže, nesnášenlivost tepla, průjmy atd.; Zřídka pozorovány neurologické příznaky, jako je například pyramidové příznaky); hypoparathyreoidismus (označené svalová slabost a křeče, tetanie, bolesti hlavy, únava, ataxie, křeče, halucinace a vzácně horeoatetoidnye příznaky); hyperparatyroidizmus (jiná pravda myopatie se svalovou atrofií, deprese, emoční labilita, podrážděnost, zmatenost, zácpa); Cushingova nemoc, hypopituitarismus, diabetes mellitus. Všechny tyto nemoci jsou charakterizovány stížnostmi na únavu, která se někdy stává zřetelným. Addisonova choroba a nemoci Symonds únava se stává jedním z hlavních projevů.

Botulismus

Botulismus - těžké intoxikace vyplývající z požití potravin obsahujících toxinů coli Clostridium botulinum. Botulotoxin - silný jed, který blokuje uvolňování acetylcholinu z presynaptických zakončení. Typické progresivní svalová slabost a únava, často začínat oculomotor (částečné nebo úplné vnější a vnitřní oftalmoplegií) a hltanu svaly, následuje zobecnění (diplopie, ptóza, dysartrie, dysfagie, symetrické slabost končetin a dýchacích svalů). Obvykle je označena dilataci zornic a pupilloplegia, ale vědomí není narušena. V závažných případech se jedná o respirační svaly. Symptomy generalizované porušení může dojít holinergicheskoi převodovka: špatně reagujících žáků, sucho v ústech, střevní paréza ( „paralytický ileus“), a někdy bradykardie.

Tato diagnóza je potvrzena tehdy, když je laboratorní myška injikována sérovým nebo infikovaným jídlem pacienta, vykazuje známky onemocnění.

Glykogenózy

Všechny typy glykogenáz, zejména Mc-Ardlova choroba (nedostatek svalové fosforylázy), mohou být během fyzické námahy doprovázeny svalovou únavou. Charakteristickým znakem nedostatku svalové fosforylázy je bolest a napětí ve svalech, které se vyskytují u mladých lidí během fyzické práce. Po naplnění se obsah laktátu v krvi nezvyšuje. Možná vývoj smyček s elektromyografickým tichem v postižených svalech. Svalová biopsie odhaluje zvýšení obsahu glykogenu.

Poruchy metabolismu draslíku

Tyto poruchy se mohou projevit, kromě svalové únavě, tři syndromy vyskytující paroxysmální svalové slabosti: Rodinný hypokalemické ochrnutí hyperkalemic periodickou paralýzu a normokaliemicheskim periodickou paralýzu.

Periodická hypokalamická paralýza (paroxysmatická myoplegie)

Porušení metabolismu draslíku ve svalové tkáni způsobuje paroxysmální hypokalemickou paralýzu. Hlavním příznakem je periodická paralýza svalů trupu a končetin, trvající hodiny. Svaly obličeje a membrána zpravidla zůstanou neúčinné. Většina záchvatů se objevuje v noci bez zvláštního důvodu. Problémem může být fyzický stres. Útoky mohou být také vyvolány konzumací potravin bohatých na sacharidy.

Během útoku dochází k dramatickému poklesu koncentrace draslíku v plazmě, která někdy dosahuje 2-1,7 mmol / l, lze zaznamenat "tichý" EMG; EMG nemá spontánní aktivitu nebo akční potenciál. Při méně intenzivním útoku je amplituda akčních potenciálů nízká a jejich trvání se snižuje.

Pokud je diagnóza nejistá, lze tento záchvat vyvolat diagnostickým účelem při perorálním podání pacientů s vysokou dávkou glukózy v kombinaci se subkutánní injekcí 20 jednotek inzulínu.

Rovněž je popsán normokaliemický variant periodické paralýzy.

Tvrdé hypokalémie (méně než 2,5 mmol / l) může vést nejen k únavě, ale také k vyjádřené ochablý ochrnutí. Hlavními důvody jsou: Connův syndrom (aldosteron secernujících nádorové onemocnění nadledvin), renální insuficience, enteritis a těžký průjem, nadměrné diuretiky, alkoholismus, lithium intoxikace, mineralokortikoidní účinek, tyreotoxikóza.

Vyjádřená hyperkalémie (více než 7 mmol / l) může vést ke vzniku těžké tetraplegie se stoupajícím proudem, připomínajícím Guillain-Barreův syndrom. Mezi nejčastější příčiny patří selhání ledvin, adrenální nedostatečnost, rabdomyolýza, nadměrné intravenózní podání draslíku, podávání antagonistů aldosteronu.

Metabolické poruchy vápníku

Chronická hypokalcemie (primární nebo sekundární hypoparatyreóza, onemocnění ledvin), kromě svalové únavy, může způsobit tetanické ataky a zřetelnou svalovou slabost. U kojenců může hypokalcemie vést k dokonce křečovým záchvatům, edému na podložce a kalcifikaci bazálních ganglií. U mladých lidí by přítomnost katarakty měla sloužit jako výmluva k vyloučení hypokalcémie. Tyto příznaky v přítomnosti stížností na svalovou únavu a slabost by měly pomoci při diagnostice hypokalcémie.

Ostro který se vyvinul hyperkalcemie (hyperparatyreózy u příštitných adenomu) schopný být příčinou stížností únavy (a akutní psychózy nebo těžkou mozkovou dysfunkci).

Duševní poruchy

Astenický syndrom v obrazu psychogenních poruch je rozpoznán charakteristickými souběžnými projevy: podrážděnost, úzkost, bolestivost napětí, poruchy rozrušení, autonomní dystonický syndrom.

Deprese, kromě nízké nálady, může projevit obecnou slabost, únavu, sníženou motivaci a motivaci, poruchy spánku (zejména brzy probuzení). Při latentní depresi dominují stížnosti na slabost, únavu, různé bolestivé syndromy, vegetativní a somatické stížnosti při absenci objektivně potvrzených viscerálních onemocnění. Antidepresiva způsobují opačný vývoj somatických symptomů latentní deprese.

Syndrom chronické únavy

Tento syndrom je častější u žen ve věku 20-40 let. Mnoho z nich má v anamnéze jednoho nebo jinou virovou infekci ( „syndrom postvirusny únava“), často ve formě infekční mononukleózy nebo Epstein-Bar syndromu (virus). Někteří z těchto pacientů odhalilo příznaky imunodeficiencí nebo skryté světle historie Úrazy hlavy. Pro diagnostiku chronického únavového syndromu je nutné trvalé (alespoň po dobu 6 měsíců), únava, a přítomnost trvalých nebo opakujících se charakteristickými symptomy, jako je nízká horečka, děložního čípku nebo axilární lymfadenopatie, Myalgic syndromu, bolesti hlavy, migrační artralgie, problémy s koncentrací, podrážděnost , poruchy spánku. Tito pacienti často stěžují na svalovou slabost. Neurologický stav - bez odchylek od normy. Většina pacientů vykazuje určitý stupeň deprese nebo neurotických poruch. Povaha chronického únavového syndromu není zcela jasné.

Cudogenní přerušovaná klaudikace

Manifestace kaudogenní intermitentní klaudikace mohou někdy připomínat abnormální svalovou únavu nohou.

U tohoto onemocnění je pacient ve stojaté poloze dočasná slabost nohou. Onemocnění je častější ve stáří. Slabost se značně zvyšuje při chůzi, někdy do takového rozsahu, že je pacient nucen sednout, jinak dojde k pádu. Prvním příznakem je vždy bolest v tele, následovaná necitlivostí nohou, která se může zvednout k horním nohám. Pulzace na periferních cévách je zachována, což umožňuje odlišit tento stav od přerušované klaudikaci vaskulární povahy. Na rozdíl od přerušované kulhání vaskulární povahy hlubokých reflexů může být snížena o kaudogennoy intermitentní klaudikace: nejprve pouze během záchvatů slabosti, ale pak se sníží stojan nebo pokles. Podobně, v počátečních fázích onemocnění drátová nervu může být zpomalen během záchvatu, další studium rychlosti a data ukazují, EMG chronické patologie cauda equina.

Radiografie, zvláště - neuroimaging lumbální páteře, obvykle odhaluje zúžení páteřního kanálu. Příčinou je zpravidla kombinace výrazné degenerativní patologie páteře s artrózou meziobratlových kloubů a určitým výstupem jednoho nebo více mezivěložních disků. Člověk by měl být vždy opatrný, aby nerozlišoval radiografický důkaz klinického obrazu: v každém případě zúžení páteřního kanálu způsobuje vznik typických symptomů. Přítomnost těchto příznaků by sama o sobě měla být základem pro provádění myelografie. Myelograficheskoe studie by měla být provedena jak s lordotickým zkreslením páteře, tak s kyfózou. Obrazy ukazují porušení průchodu kontrastu, přinejmenším - s lordózou. Mechanismus onemocnění je složitý: přímé stlačení kořenů ocasu koně a narušení krevního oběhu v radikulárních tepnách.

Iatrogenní myasthenický syndrom

Zvýšená svalová únava může způsobit léky, jako je D-penicilamin, antihypertenziva, zejména beta-blokátory; blokátory kalciového kanálu, některá antibiotika (neomycin, gentamycin, kanamycin, streptomycin, kolistin, polymyxin B), glukokortikoidy, některá analgetika, svalové relaxanty, antiepileptika; anxiolytika; antidepresiva a antipsychotika. Beta-interferon v léčbě roztroušené sklerózy někdy vede ke zvýšené únavě.

Příznaky Myasthenopodobnye jsou někdy pozorovány u pacientů s ALS; Mnoho živočišných jedů (jed kobry, chřestýš, spider „černá vdova“ Scorpion) obsahují neurotoxiny, které blokují nervosvalového přenosu (obraz intoxikace může být podobná krize myasthenic).

Diagnostika patologické svalové únavy

1. Obecný a biochemický krevní test;
2. Analýza a kultivace moči;
3. Wassermanova reakce;
4. EKG (pacienti starší 40 let);
5. RTG a průzkum hrudníku - břišní dutina;
6. Elektrolyty;
7. SO2;
8. 36-hodinové hladování (hypoglykemie);
9. Výzkum štítné žlázy;
10. Denní moč pro 17-ketosteroidy a 17-oxykortikosteroidy;
11. Denní moč pro aldosteron;
12. Renin v krevní plazmě;
13. Funkční testy jater;
14. Vápník, fosfor a alkalická fosfatáza;
15. Lebkové a tubulární kosti (metastatická rakovina);
16. Biopsie lymfatických uzlin;
17. Plyny arteriální krve;
18. CT břišní dutiny;
19. CT páteře;
20. CT nebo MRI mozku;
21. Oddělení zdravotnictví;
22. Svalové biopsie;
23. Psychometrické hodnocení deprese, osobnostní rysy;
24. Konzultace terapeuta, endokrinologa, psychiatra.

Pro potvrzení diagnózy myasthenia gravis se provádí proserylový test; podkožně injektovány 2 ml 0,05% roztoku prosirinu, předem provokující slabost se svalovou zátěží a sledovat účinek injekce po dobu 40 minut. Chcete-li vyloučit účinek placeba, doporučuje se předem podkožní injekce fyziologického roztoku.

Byla ukázána studie protilátek proti acetylcholinovým receptorům a proužkovaným svalům, CT mediastinu (k vyloučení thymoma).

[1], [2], [3], [4],