Polyneuropatie: přehled informací

Polineuropatie je difúzní léze periferních nervů, neomezená na postižení jednoho nervu nebo jedné končetiny. Pro identifikaci postižených nervů, rozložení a závažnost léze jsou zapotřebí elektrodiagnostické testy. Léčba polyneuropatie je zaměřena na oslabení nebo odstranění příčiny neuropatie.

Polyneuropatie jsou heterogenní skupinou onemocnění charakterizované systémovým poškozením periferních nervů (řecký poly - many, peir - nerv, patos - nemoc).

Polyneuropatie je fenomén vícenásobného poškození periferních nervů, u nichž jsou autonomní poruchy v končetinách jedním z trvalých symptomů onemocnění. V současné době je známo asi 100 příčin této formy patologie. Nicméně, poměrně jasná myšlenka mechanizmů, kterými někteří z exogenních nebo endogenních patologických stavů ovlivňují nervový systém, což způsobuje příznaky neuropatie, neexistuje.

ICD-10:

• G60. Dědičná a idiopatická neuropatie;
• G61. Zánětlivá polyneuropatie;
• G62. Jiné polyneuropatie;
• G63. Polyneuropatie u nemocí zařazených jinde,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie polyneuropatie

Polyneuropatie je velmi častá skupina onemocnění. Jsou zjištěny přibližně u 2,4% a u starších věkových skupin - téměř u 8% populace. Mezi nejčastější polyneuropatie patří diabetické a jiné metabolické, toxické a také některé dědičné polyneuropatie. V klinické praxi je výraz "polyneuropatie neznámého původu" velmi častý, což ve skutečnosti ve většině případů má autoimunitní nebo dědičnou genezi. 10% všech polyneuropatií neznámého původu je paraproteinemická, asi 25% toxická polyneuropatie.

Incidence dědičných polyneuropatií je 10-30 na 100 000 obyvatel. Nejčastější typy typu NMSH IA (60-80% dědičných neuropatií) a NMSM typu II (axonální typ) (22%). X-spojená HMSN a IBMS typu IB jsou zřídka detekována. IA typu IAH jsou detekovány stejně jako u mužů a žen; v 75% případů začíná onemocnění před 10 lety, v 10% - až do 20 let. NMSH typ II začíná nejčastěji ve druhé dekádě života, ale může dojít k pozdějšímu debutu (až 70 let).

Prevalence chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie je 1,0-7,7 na 100 000 obyvatel, nemoc nejčastěji začíná ve 5-6 dekádě života, i když to může debut v jakémkoliv věku, včetně dětství. Muži jsou nemocní dvakrát častěji než ženy. Výskyt syndromu Guillain-Barre je 1-3 případy na 100 000 populace ročně, muži trpí častěji než ženy. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku (od 2 do 95 let), vrchol padne na 15-35 a 50-75 let.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Příčiny polyneuropatie

Některé polyneuropatie (například v případě intoxikace olovem, aplikace dapsonu, kousnutí klíštěte, porfyrie nebo Guillain-Barre syndrom) postihují především motorová vlákna; jiné (například s ganglionitidou dorsálního kořene, rakovinou, leprou, AIDS, diabetes mellitus nebo chronickou intoxikací pyridoxinem) jsou citlivé. Při řadě onemocnění (například Guillain-Barreův syndrom, Lymeova choroba, diabetes, záškrt) mohou být také zahrnuty kraniální nervy. Některé léky a toxiny mohou ovlivnit citlivé a / nebo motorické vlákna.

Toxické příčiny neuropatie

Typ	Příčiny
Axonální motor	Gangliosidy; dlouhodobé působení olova, rtuti, misoprostolu, tetanu, paralýzy klíšťat
Axonický senzorový motor	Akrylamid, ethanol, allylchlorid, arsen, kadmium, disulfid, oxid hlorfenoksilovye sloučenina tsiguatoksin, dapson, kolchicin, kyanid, DMAPN, disulfiram, ethylenoxid, lithium, methyl brom, nitrofurantoin, organofosfáty, podofilin, polychlorované bifenyly, saxitoxin, španělský toxický olej taxol, tetrodotoxin, thalium, trichlorethylen, tri-tolilfosfat, jed na krysy vakor (PNU), vinka alkaloidy
Axonální dotyk	Almitrine, bortezomib, chloramfenikol, dioxin, doxorubicin, ethambutolu, ethionamid, etoposid, gemcitabin, glutetimid, hydralazin, ifosfamid, interferon alfa, isoniazid, olovo, metronidazol, mizonidazol, oxid dusnatý, nukleosidy (didanosin, stavudin, zalcitabin), fenytoin, deriváty platiny, propafenon, pyridoxin, statiny, thalidomid
Demyelinace	Buccountry, chlorokine, difterie, hexachlorofen, mukolimin, perhexylin, prokanamid, takrolimus, telur, zimmedin
Smíšené	Amiodaron, ethylenglykol, zlato, hexakarbon, n-hexan, kyanát sodný, suramin

DMAPN-dimethylaminopropionitril; TOCR - triorthokresil fosfát; PNU = N-3-pyridylmethyl-N-nitrofenylmočovina.

Polyneuropatie - příčiny a patogeneze

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomy polyneuropatie

Reklamace určuje patofyziologii, tak polyneuropatie zařazují do substrátu porážkou: demielininiziruyuschie (myelin nemoc), vaskulárních (ztráta vasa nervorum) a axonálních (axonální poškození).

Myelinová dysfunkce. Polyneuropatie demyelinizace na bázi často vyvinou v důsledku parainfekční imunitní odpovědi vyvolané že zapouzdřenými bakteriemi (např, Campylobacter spp. ), Viry (např, enteroviry nebo chřipkového viru, HIV) nebo očkování (např, chřipka). Očekává se, že tyto antigeny těchto látek kříž reaguje s antigeny z periferního nervového systému, spuštění imunitní odpovědi do určité míry ničí myelin. V závažných případech (například, Guillain-Barrého syndrom) může vyvinout rychle progresivní slabost až k respirační zástavě.

Myelin dysfunkce interferovat s funkcí tlustých senzorických vláken (parestézie), stupeň svalové slabosti před atrofie, reflexy výrazně snížena, pokud možno se zapojením svalů trupu a kraniálních nervů. Nervy jsou postiženy po celé délce, která se projevuje v proximálních a distálních částech končetin. Asymetrie lézí je možná a horní části těla mohou být zapojeny dříve než distální části končetin. Svalová hmota a svalový tonus jsou obvykle zcela bezpečné.

Léze vasa nervorum. Krevní zásobení nervů může narušit chronickou arteriosklerotickou ischémiu, vaskulitidu a hyperkoagulační stavy.

Nejprve se rozvíjí dysfunkce citlivých senzorických a motorických nervů, což se projevuje bolestí a pocity pálení. Zpočátku jsou poruchy asymetrické a zřídka postihují svaly blízké 1/3 končetiny nebo kmene. Kraniální nervy se málokdy účastní, s výjimkou případů diabetu, kdy je postižena třetí dvojice kraniálních nervů. Pozdější porušení může být symetrické. Někdy se vyvine vegetativní dysfunkce a změny kůže (například atrofická, lesklá kůže). Svalová slabost odpovídá atrofii a úplná ztráta reflexů je vzácná.

Axonopatie. Axonopatie jsou obvykle distální, symetrické i asymetrické.

Časté příčiny: diabetes, chronické selhání ledvin a vedlejší účinky chemoterapie (například vinca alkaloidy). Axonopathy může mít za následek podvýživou (často na vitaminy skupiny B), a přebytek vitaminu B _6, nebo alkohol. Méně časté metabolické příčiny: hypotyreóza, porfyrie, sarkoidóza a amyloidóza, konečně, některé infekce (např., Lymskou nemoc), léky (oxidů dusíku) a vliv řady chemických látek (např., N-hexan) a těžkých kovů (olovo, arsen, rtuť). Když paraneoplastickým syndrom na pozadí malých plicních buněk úmrtí na rakovinu z míšních nervových uzlin a senzorickými axony vedou k subakutní senzorická neuropatie.

Primární dysfunkce axonu může začít s příznaky poškození silných nebo tenkých vláken nebo jejich kombinací. Neuropatie má obvykle distální symetrickou distribuci jako punčochu - rukavici; postihuje nejprve dolní končetiny, poté horní končetiny a symetricky se rozprostírá na proximální části.

Asymetrická axonopatie může být důsledkem parainfekce nebo vaskulárních poruch.

Polyneuropatie - příznaky

Klasifikace polyneuropatie

V současnosti neexistuje obecně uznávaná klasifikace polyneuropatií. Tím patogenetické funkce axonální polyneuropatie rozdělí na, při které se primární léze axiální válec a demyelinizační, které jsou založeny na myelin patologii.

Vzhledem k povaze klinického obrazu jsou izolovány motorické, senzorické a vegetativní polyneuropatie. V čisté podobě jsou tyto formy zřídka pozorovány, častěji se odhaluje kombinované poškození dvou nebo všech tří druhů nervových vláken, například motoricko-senzorických, senzoricko-vegetativních forem.

Etiologickým faktorem polyneuropatie lze rozdělit na dědičné, autoimunitní, metabolické, alimentární, toxické a infekčně toxické.

[19], [20]

Diagnóza polyneuropatie

Klinická data, zejména rychlost vývoje, pomáhají při diagnostice a identifikaci příčiny. Asymetrické neuropatie zahrnují poškození myelinové pochvy nebo vasa nervorum, symetrická distální neuropatie - toxické nebo metabolické poruchy. Pomalu postupující chronické neuropatie mohou být dědičné, spojené s prodlouženým vystavením toxickým látkám nebo metabolickým poruchám. Akutní neuropatie naznačují autoimunní poruchu, vaskulitidu nebo postinfekční příčinu. Vyrážka, kožní vředy, Raynaudův syndrom v kombinaci s asymetrickým axonální neuropatie zahrnovat hyperkoagulovatelné stav nebo parainfekční autoimunitní vaskulitida. Snížení tělesné hmotnosti, horečka, lymfadenopatie a masivní léze naznačují nádor nebo paraneoplastický syndrom.

Elektrodiagnostické studie. Chcete-li zjistit typ neuropatie by mělo být provedeno ke stanovení rychlosti EMG a nervové vodivosti. Posoudit míru asymetrie a zničení axon EMG vynaložit minimálně dvě nohy. Vzhledem k tomu, stanovení EMG a nervové vodivosti stále spojené s tlustými myelinizovaných vláken v distálních segmentů končetin, s proximálním myelinu dysfunkce (např., Na počátku syndromu Guillain-Barré) a na pozadí primární lézí EMG jemná vlákna může být normální. V takových případech je nutné kvantifikovat citlivost a funkce autonomního nervového systému.

Laboratorní testy. Mezi základní laboratorní testy: krevní obraz, elektrolyty, funkce ledvin studie, expresní reagin test, měření hladiny cukru v krvi nalačno, hemoglobin _{1 až}, vitaminu B ₁₂, kyselina listová, a hormon stimulující štítnou žlázu. Potřeba dalších testů je určena specifickým typem polyneuropatie.

Přístup k pacientům s neuropatií v důsledku akutní demyelinizace je stejný jako u Guillain-Barreho syndromu; Pro stanovení počátku selhání dýchání měřte nucenou vitální kapacitu plic. V akutní nebo chronické demyelinizace chování testů na infekce a imunitní dysfunkce, včetně testů hepatitidy a HIV a elektroforézou syrovátkového proteinu. Navíc se stanoví protilátky proti glykoproteinu asociovanému s myelinem. Pokud převládající motorické dysfunkce určit antisulfatidnye protilátky s primárního senzorického dysfunkcí by měl provést lumbální punkce. Demyelinizace kvůli autoimunitní reakce často způsobuje protein-buněk disociace: zvýšené hladiny proteinů v mozkomíšním moku (> 45 mg / dl) s normální počet leukocytů (<5 / l).

Kdy by se asymetrická axonální neuropatie provádět zkoušky ke zjištění hyperkoagulovatelné stavy a parainfekční nebo autoimunitní vaskulitidy (zvláště je-li klinické podezření). Na minimum, stanoveno pomocí ESR, revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, kreatin kinázy (CK) úrovni. CK se může zvýšit, když rychlý vývoj onemocnění vede k infarktu. Když anamnestické instrukce odpovídající poruchy určit faktory srážení (například proteiny C a S, antitrombinu III, antikardiolipinové protilátek, hladin homocysteinu) a testy na sarkoidózy, hepatitidy C nebo Wegenerovy granulomatózy. Je-li příčina není určena, je nutné provést biopsii svalů a nervů. Obvykle užívejte postižený telecí nerv. Můžeme si vzít kus sousedící s nervy svalové tkáně lýtkových svalů nebo čtyřhlavý sval, di- nebo svaly triceps, deltového svalu. Svalová slabost by měla být nízká, a místo biopsie nesmí obsahovat stopy předchozího vysazení jehly (včetně EMG). Biopsie nervů na asymetrickém axonopathy více informací než jiné typy polyneuropatie.

Pokud vyšetření nezjistilo příčinu distálních symetrických axonopatií, stanoví se těžké kovy v denní moči a elektroforéza močového proteinu. Pokud je podezření na chronickou otravu těžkými kovy prováděno, analýza vlasů z oblasti pubiků nebo axilární oblasti. Anamnéza a fyzikální vyšetření diktují potřebu dalších testů k identifikaci dalších příčin.

Polyneuropatie - diagnostika

[21], [22], [23]

Léčba polyneuropatie

Léčba polyneuropatie, je-li to možné, je zaměřena na odstranění příčiny onemocnění. Je třeba zrušit lék a odstranit toxický účinek, který vedl k rozvoji onemocnění, k nápravě nedostatků výživy. Tato opatření odstraňují nebo snižují stížnosti, ale zotavení je pomalé a může být neúplné. Pokud se příčina nedá vyloučit, léčba je snížena na minimalizaci postižení a bolesti, u kterých mohou pomáhat ortopedické adaptace. Aplikace amitriptylinu, gabapentinu, mexiletinu a lidokainu mohou zmírnit neuropatickou bolest (například pocit pálení chodidel s diabetem).

V demyelinační polyneuropatie běžně používá imunomodulační léčba: intravenózní imunoglobulin nebo plazmaferéza akutní demyelinizace a glukokortikoidy nebo antimetabolity - chronicky.

Polyneuropatie - léčba a prognóza