Polyneuropatie - léčba a prognóza

Léčba polyneuropatie

Cíle léčby polyneuropatie

U hereditárních polyneuropatií je léčba symptomatická. U autoimunitních polyneuropatií je cílem léčby dosažení remise a u Guillain-Barréova syndromu má zásadní význam podpora vitálních funkcí. U diabetických, uremických, alkoholických a dalších chronických progresivních polyneuropatií se léčba omezuje na zmírnění závažnosti symptomů (včetně bolesti) a zpomalení průběhu procesu.

Neléková léčba polyneuropatie

Jedním z důležitých aspektů léčby je terapeutická fyzioterapie zaměřená na udržení svalového tonusu a prevenci kontraktur. V případě respiračních poruch u Guillain-Barréova syndromu a diftetické polyneuropatie může být nutná umělá plicní ventilace.

Léčba polyneuropatie léky

Dědičné polyneuropatie. Neexistuje účinná léčba. Pro udržovací terapii se používají vitamínové přípravky a neurotrofická činidla, ačkoli jejich účinnost nebyla prokázána.

Porfyrická polyneuropatie. Intravenózní podání glukózy (500 ml 5% roztoku) obvykle stav zlepšuje. Používají se také vitamíny skupiny B, léky proti bolesti a další symptomatické léky.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie. Používá se plazmaferéza, normální lidský imunoglobulin (intravenózně v dávce 0,4 mg/kg denně po dobu 5 dnů) nebo prednisolon (methylprednisolon) (v dávce 1 mg/kg denně obden). Plazmaferéza a imunoglobulin jsou obvykle neúčinné, proto pokud neexistují kontraindikace, měla by být léčba glukokortikoidy zahájena okamžitě. Zlepšení (klinické a podle EMG dat) je obvykle zaznamenáno po 20–30 dnech; po 2 měsících lze zahájit postupné snižování dávky na udržovací dávku. Při snižování dávky glukokortikoidů je vhodné monitorování EMG (známkou remise je regrese denervační spontánní aktivity; zvýšení spontánní aktivity naznačuje nástup exacerbace, v takovém případě se snižování dávky zastaví). Zpravidla je možné prednisolon zcela vysadit do 9–12 měsíců, v případě potřeby – pod rouškou azathioprinu. V některých případech se používá také cyklosporin [5 mg/kg denně], mykofenolát mofetil (0,25–3 g/den), cyklofosfamid [1–2 mg/kg denně].

Multifokální motorická mononeuropatie, Sumner-Lewisův syndrom. Lékem volby je normální lidský imunoglobulin (intravenózně v dávce 0,4 mg/kg denně po dobu 5 dnů). Pokud je to možné, kúry imunoglobulinové terapie by se měly opakovat každé 1-2 měsíce. Glukokortikoidy nejsou účinné a v některých případech způsobují zhoršení stavu. Pozitivního účinku lze dosáhnout kombinací dvou plazmaferézních sezení následovaných kúrou cyklofosfamidu (1 g/m2 ^{intravenózně} měsíčně po dobu 6 měsíců). Pozitivní účinek byl zaznamenán také u rituximabu v dávce 375 mg/m2 ^jednou týdně po dobu 4 týdnů.

Diabetická polyneuropatie. Hlavní metodou léčby je udržování glykémie na normální úrovni. K úlevě od bolesti se používají tricyklická antidepresiva, dále pregabalin, gabapentin, lamotrigin a karbamazepin. Široce se používají přípravky s kyselinou thioktovou (intravenózně kapačkou v dávce 600 mg/den po dobu 10–15 dnů, poté perorálně v dávce 600 mg/den po dobu 1–2 měsíců) a vitamíny skupiny B (benfotiamin).

Uremická polyneuropatie. Regrese symptomů v raných stádiích nastává s korekcí hladiny uremických toxinů v krvi (dialýza, transplantace ledvin). Z léků se používají vitamíny skupiny B, v případě syndromu silné bolesti - tricyklická antidepresiva, pregabalin.

Toxická polyneuropatie. Hlavním terapeutickým přístupem je zastavení kontaktu s toxickou látkou. U polyneuropatií vyvolaných léky, které jsou závislé na dávce (například způsobených amiodaronem), je nutné upravit dávku odpovídajícího léku. Doporučuje se užívat vitamíny skupiny B a antioxidanty.

Záškrtová polyneuropatie. Při diagnóze záškrtu snižuje podání antitoxického séra pravděpodobnost vzniku polyneuropatie. Při rozvoji polyneuropatie je podání séra již neúčinné, ale přijatelné. Léčba je převážně symptomatická.

Chirurgická léčba polyneuropatie

U hereditárních polyneuropatií jsou v některých případech nutné chirurgické zákroky kvůli vzniku kontraktur a deformací nohou. Je však nutné si uvědomit, že dlouhodobá nehybnost po operaci může negativně ovlivnit motorické funkce.

Předpověď

U chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie je prognóza pro život příznivá, fatální výsledky jsou extrémně vzácné, ale zotavení je vzácné. Většina pacientů (90 %) dosahuje úplné nebo částečné remise na pozadí imunosupresivní terapie, ale onemocnění je náchylné k exacerbacím, použití imunosupresivní terapie může být významně omezeno jejími komplikacemi. Obecně je prognóza lepší při remitujícím průběhu, horší - při progresivním průběhu.

U multifokální motorické mononeuropatie je pozitivní účinek léčby imunoglobulinem pozorován u 70–80 % pacientů.

U hereditárních polyneuropatií obvykle není možné dosáhnout zlepšení stavu; průběh je pomalu progresivní, ale obecně se pacienti přizpůsobí svému stavu a téměř ve všech případech se mohou samostatně pohybovat a starat se o sebe až do nejpozdějšího stádia onemocnění.

Difteritická polyneuropatie nejčastěji končí úplným nebo téměř úplným obnovením nervových funkcí během 6-12 měsíců od nástupu onemocnění, avšak v závažných případech přetrvává závažná motorická vada, až po ztrátu schopnosti samostatného pohybu.

Prognóza toxických polyneuropatií je za předpokladu, že intoxikace ustane, obecně příznivá, nejčastěji dochází k úplnému obnovení nervových funkcí.

U diabetické polyneuropatie je při pečlivé kontrole glykémie a včasném zahájení léčby prognóza příznivá, i když průběh onemocnění je pomalu progresivní. V pozdních stádiích může silný syndrom bolesti výrazně zhoršit kvalitu života.

U uremické polyneuropatie závisí prognóza zcela na závažnosti chronického selhání ledvin; včasné zahájení dialýzy nebo transplantace ledvin vede k úplné nebo téměř úplné regresi polyneuropatie.

[ 1 ]