Polyneuropatie – příznaky

V klinickém obrazu polyneuropatie se zpravidla objevují známky poškození motorických, senzorických a vegetativních vláken. V závislosti na stupni zapojení vláken různých typů do neurologického stavu mohou převládat motorické, senzorické nebo vegetativní příznaky.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomy

Porážka vlákna motoru vede k vývoji chabou obrnou, u většiny neuropatie je charakterizován lézí horních a dolních končetin s distální rozložení svalové slabosti, svalová atrofie se vyvíjí během dlouhých existujících lézí axonu. Pro axonální polyneuropatie a dědičné charakteristické rozdělení distální svalové slabosti, často dominují nižší slabost končetin je výraznější v extensor svaly než v flexoru. Se zřetelnou slabostí peroneální skupiny svalů se vyvíjí stepa ("chůze penisu"). Získané demyelinizační polyneuropatie se mohou projevit jako proximální svalová slabost. V těžkých případech může dojít k poškození kraniálních nervů a respiračních svalů, což je nejčastěji pozorováno u Guillain-Barreho syndromu.

Pro polyneuropatie je charakteristická relativní symetrie symptomů. Asymetrická svalová slabost a atrofie jsou pozorovány u vícečetných mononeuropatií: multifokální motorická neuropatie, Sumner-Lewisova multifokální senzomotorická neuropatie.

Šlachy a periostu reflexy s polyneuropatie obecně snižují nebo vypadnout, a to především snížené reflexy Achillovy šlachy, s dalším vývoji procesu - a karporadialny koleno, šlachových reflexů se dvěma hlavami a trojhlavý ramene svalu může být dlouhou dobu beze změny. Při více mononeuropatie šlachové reflexy na dlouhou dobu může zůstat neporušené a dokonce i živý.

Senzorické poruchy v polyneuropatii jsou také často relativně symetrické, zpočátku se objevují v distálních oblastech (jako jsou "ponožky" a "rukavice") a šíří se proximálně. V debutovat polyneuropatie často odhalí pozitivní senzorické symptomy (parestézie, dysestézie, hyperestézie), ale další rozvoj symptomů podráždění procesu nahrazují příznaky ztráty (hypestezie). Porážka silných myelinovaných vláken vede k porušení hluboké a vibrační citlivosti, destrukci tenkých myelinovaných vláken - k porušení bolesti a teplotní citlivosti.

Charakteristickým znakem mnoha polyneuropatií je syndrom bolesti, který je nejvíce charakteristický pro diabetické, alkoholické, toxické polyneuropatie, polyneuropatii porfyrie a další.

Porušení autonomních funkcí se nejvíce projevuje axonálními polyneuropatiemi, protože vegetativní vlákna nejsou myelinizovaná. Nejčastějšími symptomy pozorované ztráty: ztráta sympatických vláken jít do složení periferních nervů, projevující suchosti pokožky, porušením regulace vaskulárního tonu; léze viscerální autonomní vlákna výsledky dysautonomie (ortostatická hypotenze, tachykardie, snížení srdeční frekvence, variability narušení trávicího traktu, snížená schopnost erekce). Známky disuutonomie jsou nejvýraznější v dědičných vegetativně-senzorických polyneuropathiech, diabetické polyneuropatii. Porušení autonomní regulace srdce může způsobit náhlou smrt. Autonomní projevy polyneuropatie mohou také vykazovat příznaky podráždění (vyrážka, zhoršená vaskulární tón), to je často poznamenali v onemocnění vibrací, porfiriynoy polyneuropatie.

Klinické projevy neuropatie se skládají z příznaků tří typů: citlivého, motorického a vegetativního. Vegetativní poruchy s polyneuropatiemi jsou častější. Izolované formy neuropatických syndromů, u kterých se vytváří syndrom progresivního autonomního selhání. V tomto případě mohou symptomy vegetativní nedostatečnosti zakrývat projevy základní nemoci a jsou primárně způsobeny viscerální polyneuropatie. Podobným příkladem je diabetická polyneuropatie doprovázená závažnou ortostatickou hypotenzí, impotencí, poruchou pocení a změnou reakce pupinu. Podobné poruchy se vyskytují u pacientů s amyloidní neuropatií.

Periferní autonomní poruchy se projevují bolestivými, vaskulárními a rezistentními trofickými jevy. Nejvíce živé a intenzivní vegetativní poruchy v končetinách jsou pozorovány s dědičnou senzorickou neuropatií. Tato kategorie zahrnuje řadu onemocnění charakterizovaných výraznou ztrátou citlivosti nebo autonomní dysfunkce nebo kombinací těchto poruch. Základním rysem těchto forem je přítomnost těžkých trofických poruch, zejména v dolních končetinách. Existují náznaky přítomnosti v některých případech dědičných děrných vředů pro nohy. Onemocnění zpravidla začíná ztrátou bolesti a teplotní citlivosti v distálních částech dolních končetin, pak jsou přiloženy podobné změny v horních končetinách. Jiné typy citlivosti jsou ovlivněny a mohou se objevit mírné poruchy motoru v distálních částech končetin. Zvláštností onemocnění je nesnesitelná spontánní bolest hlavně v nohou. Mezi časté příznaky patří neuropatická kloubní degenerace a přetrvávající ulcerace nohou. Onemocnění se projevuje brzy a s recesivním-zděděným vlivem jsou příznaky pozorovány od narození.

S takovou vzácné formě jako vrozené senzorické neuropatie s anhidrosis, spolu s opožděným vývojem motoru, a epizodami nevysvětlitelnou horečku pozorovat ztrátu bolesti a teploty citlivost, zlomenin kostí, kožní vředy, a občas samomutilyatsii.

Vzor změny kůže, který je často prvním příznakem poměrně rozšířených forem polyneuropatií doprovázejících systémové onemocnění pojivových tkání, je jedinečný a jedinečný. Porážka periferních nervů může být dlouhou dobu jediným klinickým projevem systémové nemoci. Polinevropaticheskie syndromy nejčastěji se vyvíjí v systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, systémový sklerodermie, vaskulitida, smíšené onemocnění pojivové tkáně, kryoglobulinémie, Sjogrenův syndrom a další.

V některých kollagenozah (například, nodulární periarteritis) pravděpodobnost poruch periferního nervového systému ještě. Periferní autonomní dysfunkce zároveň spojené s rozvojem neuropatie, které je zobrazeno ve vzdálené parestezie se snížením citlivosti. V závažných případech, klinický obraz je komplikován projevy kožní vaskulitida a související kloubních deformit charakteristické pro revmatoidní artritidu, vývoj trofických lézí kůže - otok prstů a rukou, někdy s ztenčení kůže a vymizení kožních záhybech, hyperpigmentace se skvrnami depigmentace a telangiektazií, jak je často pozorované se systémovou sklerodermou.

Formuláře

I. Klasifikace polyneuropatie (a obecně neuropatie) podle převládajících klinických znaků:

1. motorická (motorická) neuropatie;
2. citlivou (senzorickou) neuropatií;
3. autonomní neuropatie;
4. smíšená neuropatie.

II. Klasifikace neuropatie podle povahy distribuce léze:

1. distální (častěji symetrické) postižení končetin;
2. mnohočetná mononeuropatie (často asymetrická proximální léze); také přidělují polyneuropatii s převažujícím postižením horních končetin a polyneuropatie s převažujícím postižením dolních končetin (druhá varianta je mnohem častější ve frekvenci výskytu). Vzácnou možností je polyneuropatie s převažujícím postižením lebečních nervů.

III. Klasifikace polyneuropatie podle povahy proudu:

1. akutní (výskyt příznaků se objeví během několika dnů);
2. subakutní (během několika týdnů);
3. chronické (během několika měsíců nebo let).

Chronická forma je rozdělena na chronické progresivní a chronické rekurentní formy. Akutní nástup je charakteristický pro zánětlivou, imunitní, toxickou nebo vaskulární etiologii. Polineuropatie, která se rozvíjí pomalu (roky), naznačuje dědičný nebo zřídka metabolický původ. Existují formy, které protékají po celý život.

Většina toxických, výživových a systémových onemocnění se vyvíjí subakutně během několika týdnů nebo měsíců.

Dědičná polyneuropatie

NMSH I (demyelinizační) a II (axonální) typy, známé jako Charcot-Marie-Tousova choroba, mají obecně podobný klinický obraz. Toto onemocnění se nejčastěji objevuje v první druhé dekádě života. Na začátku onemocnění se vyvíjí symetrický slabost peroneálního svalové skupiny steppage chůzi, pak se postupně objeví atrofie svalů a nohou ( „čáp nohama). Slabost a atrofie distálních končetin svalů spodního vedou k charakteristickému změny dorazu (tvoření „duté“ nebo „jízda“ nohou na typu změny brzdového fridreyhovskih). Svalnaté svaly zůstávají dlouhou dobu neporušené. Slabost svalů rukou se spojuje 10-15 let po nástupu onemocnění. Senzorické poruchy jsou nejčastěji představovány mírnou hypoestézou, jako jsou "vysoké ponožky" a "rukavice". Parestézie a vegetativní poruchy nejsou charakteristické pro dědičné polyneuropatie. Bolestivý syndrom je zřídka exprimován a je nejčastěji spojován s deformací nohou a poruchami ortopedie. Proximální svaly zůstávají prakticky neporušené, takže pacienti si zachovávají schopnost samostatného pohybu až do konce života. Ve 100% případů spadnou Achilovy reflexy, později vyhynou kolena, pak se odrážejí trhlinové reflexy.

Klinický obraz syndromu Roussy-Levy - fenotypová variant HMSN typu IA - zahrnuje areflexie, ataxie a třes. Pro Roussy-Levy syndrom je charakterizován výrazným demyelinizace (rychlosti nervů ramen nepřesahuje 5-16 m / s) při relativně neporušené funkce axonů (podle jehly procesu denervace EMG je špatně definovaná, atrofie ovlivnit svaly zastavit pouze, když svalů hřbety zůstávají relativně bezpečné, takže pro tuto formu není typický step). V 50% případů zjištěných deformační fridreyhovskih typ zastavení (nebo vysoký oblouk), slabost distálních nohy svaly, hypestézie v distálních dolních končetin, poruchy kloubů a svalů smyslu, absenci šlachových reflexů. Obecně platí, že pro Roussy-Levy syndrom příznivější než typ IA HMSN proudícího typu neurálního amyotrofie.

Dědičná neuropatie se sklonem k paralýze z komprese je charakterizována autozomálně dominantním typem dědičnosti a projevuje se jako recidivující několik mononeuropatií. Pacienti jsou obvykle pozorováni na časté tunelové neuropatie, zatímco je třeba poznamenat, že lokální demyelinizace je způsobena mírnou kompresí. Při dalším vývoji tohoto procesu existuje symptomologie mozaiky spojená se zbytkovými jevy po přenesených syndromech tunelu.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polyneuropatie v porfýrii

Akutní intermitentní porfyrie - dominantní onemocnění dědičné autosomálně charakterizované opakujícími se útoky bolesti břicha, které v kombinaci s rozvojem akutní polyneuropatie a různých poruch centrálního nervového systému. Útok je zpravidla vyvolán užíváním alkoholu nebo drog, pomocí anestezie, stresu. Charakterizován akutním výskytem bolesti břicha, průjem s vývojem v 2-4-denní tetrapareze. V závažných případech dochází k poškození bulbárních a respiračních svalů. Ve většině případů útok proniká bez stopy po 1-2 měsících. Polyneuropatie porfyrie je charakterizována neklasickou distribucí senzorických a motorických poruch (může dojít k poklesu citlivosti v proximálních oblastech, reflexe šlach mohou zůstat neporušené).

Autoimunitní neuropatie

Nejběžnější autoimunitní polyneuropatie jsou akutní a chronické zánětlivé demyelinizující polyradikuloneurouropatie.

[12]

Více mononeuropathies

Základem mnohonásobné mononeuropatie nebo multifokální neuropatie je fokální demyelinizace jednotlivých nervů. U EMG jsou na jednotlivých nervových systémech detekovány bloky excitace, zatímco sousední nervy mohou být neporušené. Proto je charakteristickým klinickým příznakem více mononeuropatií asymetrie léze.

Mezi různými mononeuropathiemi zvláštního zájmu patří dvě formy - motorová multifokální neuropatie a Sumnerův-Lewisův syndrom.

Multifokální motorická neuropatie s bloky vedení

Multifokální motorická neuropatie s blok vodivosti - získané autoimunitní demyelinizační neuropatie, vyznačující se vývojem asymetrické pomalu progresivní slabost končetin (obvykle rukou), fascikulace, křeče a nedostatek smyslové postižení. Klinický obraz v multifokální motorická neuropatie je připomínající amyotrofické laterální sklerózy (izolovaných poruch pohybu bez senzorické poruchy, šlachové reflexy jsou často konzervované), a proto je diagnóza tohoto onemocnění je zvláště důležité, protože, na rozdíl od amyotrofická laterální skleróza, je vhodný k léčbě a má příznivý předpověď na život.

Toto onemocnění je doprovázeno tvorbou přetrvávajících bloků vedení podél motorických nervů v místech odlišných od typických syndromů tunelu. Charakteristickým znakem je bezpečnost vodivé funkce senzorických vláken v místě bloku pro vedení na motorových vláknech.

Multifokální získaná demyelinizační senzomotorická neuropatie s bloky Sumner-Lewisovy

Toto onemocnění je v mnoha ohledech podobné multifokální motorické neuropatii, ale je doprovázeno porážkou nejen motorických, ale i senzorických vláken. Při studiu senzorických vláken lze zjistit snížení amplitudy senzorické odezvy. Dřívější Sumnerův-Lewisův syndrom byl považován za variant chronické zánětlivé demyelinizující polyneuropatie, avšak v současnosti je izolován jako nezávislá nemoc. Předpokládá se, že onemocnění má rychlejší průběh než multifokální motorická neuropatie.

Vícenásobná mononeuropatie s vaskulitidou

U vaskulitidy se klinicky rozvíjí mnohočetná mononeuropatie ischemické povahy s asymetrickou lézí nervových končetin. Charakteristický bolestivý syndrom podél nervu. U EMG jsou axonální změny klinicky zraněných nervů detekovány se zachovanou vodivou funkcí blízkých klinicky neporušených nervů. Diagnostika je vylepšena nervovou biopsií. Četná mononeuropatie se často objevuje na pozadí zjištěné diagnózy systémové nemoci. V případě neidentifikované diagnózy je třeba věnovat pozornost nevysvětlitelnému úbytku hmotnosti, horečce, artralgii, myalgii, nočnímu pocení, plicním a abdominálním příznakům.

Paraproteinemické polyneuropatie

Klinicky se paraproteinemické polyneuropatie podobají chronické zánětlivé demyelinizující polyneuropatii s převážně smyslovými poruchami: paresthesie, hypoestézie. Motorické poruchy jsou nejčastěji mírně vyjádřeny. Průběh paraproteinemických polyneuropatií je progresivní, na rozdíl od chronické zánětlivé demyelinizující polyneuropatie. U EMG se objevují příznaky demyelinizující polyneuropatie.

Polyneuropatie spojená s nedostatkem vitaminů B

Nejčastěji se vyskytuje nedostatek vitamínů B u osob trpících alkoholismem, drogovou závislostí, infekcí HIV; u pacientů s gastrointestinálními poruchami, s podvýživou (například těmi, kteří dodržují přísné diety). Při nedostatku vitaminu B ₁, B ₆, B ₁₂ dochází axonální sensorimotor polyneuropatie, počínaje od dolních končetin. Typickým hypoestézie v distálních končetin, nožka slabost distálních svalů, bolesti, pálení v nohou. Vitaminu B ₁₂ -scarce polyneuropatie vyznačuje citlivostí porušení glubokomyshechnoy (efekt lanovka myelosis), možnost kognitivní poruchou. Typicky, nedostatek vitaminu B ₁₂ je spojena s resekcí atrofické gastritidy nebo žaludku, což vede k narušen sekrece hradu vnitřní faktor, a proto je doprovázena příznaky gastrointestinálního a perniciózní anémie (slabost, únava, bledost kůže).

Diabetická polyneuropatie

Nejčastějším diabetes mellitus se vyvíjí chronická axonálně demyelinizující distální senzorimotorická polyneuropatie. Riziko vývoje polyneuropatie závisí na hladině glykémie a délce onemocnění. Při diabetu typu 2 polyneuropatie může být jedním z prvních příznaků onemocnění, tak detekční polyneuropatie nejasné geneze je užitečné definovat hladiny glykosylovaného hemoglobinu, nebo pro testování tolerance glukózy. Méně časté pozorovaná proximální diabetická polyneuropatie, akutní diabetická polyneuropatie, autonomní polyneuropatie. Diabetes mellitus také přispívá k rozvoji neuritidy a syndromů tunelu. Kromě toho u pacientů s diabetem mellitus je chronická zánětlivá demyelinizující polyneuropatie častější než u běžné populace.

Chronická distální diabetická polyneuropatie je typicky začíná necitlivost III nebo IV, V prsty jedné nohy, a pak dostatečně pomalu citlivost oblast choroby stoupá, je pocit necitlivosti prstů druhé nohy, po nějaké době se vztahuje na nohu úplně a může vystoupit na dolní část nohy ke kolenům , v této fázi může být přidán pocit necitlivosti v prstích. Porušená bolest, teplota, citlivost na vibrace, v rozšířeném stádiu onemocnění může způsobit úplnou anestezii. Pohybové poruchy jsou méně výrazné. Achilovy reflexy spadají brzy. Neuropatické bolesti je obvykle se připojil během několika let po nástupu polyneuropatie, mají velmi nepříjemné pro pacienta emocionální, často doprovázené bolestivým alodynie a obtížně léčitelné. Zároveň citlivé poruchy vyvinout trofické poruchy kůže holeně, které souvisejí jak porazit autonomní vláken a s mikroangiopatie. Autonomní poruchy nejsou omezeny na končetin - pro diabetes charakterizována vývojem dysautonomie, která se projevuje v nedostatku autonomní regulaci vnitřních orgánů (variabilitu snížit srdeční frekvence, tachykardie, ortostatická hypotenze, impotence, porušení prací zažívacího traktu).

[13], [14], [15]

Uremická polyneuropatie

Ureemická polyneuropatie se vyskytuje při chronickém selhání ledvin s clearance kreatininu nižší než 20 ml / min (často méně než 10 ml / min). Obvykle se rozvíjí distální senzorimotorická polyneuropatie. U EMG je identifikován axonální typ změn se sekundární demyelinací. Závažnost polyneuropatie závisí především na trvání a závažnosti chronického selhání ledvin. Uremická polyneuropatie obvykle začíná paresthesií v dolních končetinách, pak se přidává slabost a atrofie distálních svalů nohou a pak rukou. Charakteristický snížení vnímání vibrací (více než 90% pacientů), absence šlachových reflexů (90%), distální hypestézie (16%), křeče (67%). Svalová slabost je pozorována u 14% pacientů, mírně se vyskytuje. V 45 až 59% případů je možné vegetativní dysfunkci (posturální hypotenze, závratě).

Difnerologická polyneuropatie

Difterie obvykle rozvíjí demyelinizační senzomotorickou polyneuropatiu s porážkou kerpenívových nervů. Typicky, polyneuropatie vyvíjí během 2-4 týdnů po začátku debutu onemocnění a hlavových nervů především bulbární skupiny mohou také zahrnovat proces okohybných, obličeje a optické nervy. Později senzorimotorická neuropatie se vyvine v končetinách s poškozením distálních a proximálních svalů. Ve vážných případech se ztrácí schopnost pohybovat se samostatně, je slabost v respiračních svalech, což může způsobit potřebu větrání.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV-související neuropatie

U HIV infekce jsou možné různé varianty poškození periferních nervů. Toto onemocnění může probíhat jako distální symetrická polyneuropatie charakterizovaná paresthesií, dysestézou, pocity necitlivosti v nohou a postupně se šířícími do rukou. U osob infikovaných HIV častěji než u obecné populace vzniká Guillain-Barreův syndrom a chronická zánětlivá demyelinizující polyneuropatie. V řadě případů dochází k rozvoji více mononeuropatií.