^

Zdraví

A
A
A

Porušení neuromuskulárního přenosu

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Porušení nervosvalového přenosu, je v důsledku vad postsynaptické receptory (například myasthenia gravis) nebo presynaptické uvolňování acetylcholinu (např botulismu), jakož i členění acetylcholinu v synaptické štěrbině (neurotoxické účinky léčiva nebo léčiv). Typické kolísání míry svalové slabosti a únavy.

Nemoci, při nichž dochází k narušení neuromuskulárního přenosu

Syndrom Eaton-Lamberta se vyvine, když se uvolní acetylcholin z presynaptických nervových zakončení.

Botulotoxin - poruchy rizikové uvolňování acetylcholinu z presynaptických zakončení v důsledku ireverzibilní vazby toxinu na její Clostridium botulinum. Příznaky zahrnují výraznější oslabení, dokud poruchami dýchání a známky zvýšeného sympatického tonu kvůli blokaci parasympatické aktivity: mydriáza, sucho v ústech, zácpa, retence moči, tachykardie, která se tak nestane u kojenců. EMG mírné snížení nízkofrekvenční odezvu (2-3 až 1 sekundu) podráždění nervů a reakce růst s rostoucí frekvence stimulace (50 impulsů / s) nebo po krátké (10 s), svalové práci.

Léky nebo toxické látky mohou narušit funkci neuromuskulární synapsy. Cholinergní přípravky, insekticidy a organofosforečné nervově paralytické látky nejvíce blok neuromuskulární přenos, depolarizací postsynaptické membrány v důsledku nadměrného působení acetylcholinu na jeho receptor. Výsledek: mióza, bronchorrhoea, myasthenopodobnaya slabost. Aminoglykosidy a polypeptidové antibiotika snižují presynaptické uvolňování acetylcholinu a citlivost postsynaptické membrány na něj. Na pozadí latentní myasthenia vysoké koncentrace těchto antibiotik v séru zhoršit neuromuskulární blokády.

Dlouhodobá léčba penicilaminem může být doprovázena reverzibilním syndromem, který klinicky a podle EMG připomíná myasthenia gravis. Přebytek hořčíku (hladina v krvi 8-9 mg / dL) je plný vývoje závažné slabosti, která se podobá i myastenickému syndromu. Léčba zahrnuje eliminaci toxických účinků, intenzivní sledování a v případě potřeby mechanickou ventilaci. Pro snížení nadměrné bronchiální sekrece je atropin předepisován 0,4-0,6 mg orálně 3krát denně. Když otravy organofosforečnými insekticidy nebo nervovým plynem mohou vyžadovat vyšší dávky (2-4 mg IV za 5 minut).

Syndrom rigidní osoby je náhlý výskyt progresivní rigidity svalů trupu a břicha, s menším počtem končetin. Neexistují žádné další abnormality, včetně EMG. Tento autoimunitní syndrom se rozvíjí jako paraneoplastický (častěji s rakovinou hrudníku, plic, konečníku a Hodgkinovy choroby). Autoantibodies proti několika proteinům spojeným s GABA glycinovými synapsy ovlivňují především inhibiční neurony předních rohů míchy. Léčba je symptomatická. Diazepam významně snižuje svalovou rigiditu. Výsledky plazmaferézy jsou protichůdné.

Syndrom Isaaců (synonyma: neyromiotonie, bitevní lodní syndrom) se projevují především stížnostmi na práci končetin. Existuje myoquima - fascinace svalů, která vypadá jako konglomerát červů, které se pohybují pod kůží. Jiné stížnosti: karpopedalnye křeče, občasné křeče, pocení a psevdomiotoniya (porucha relaxace po silném svalové kontrakce, ale ne typický skutečný vzestup myotonií - pokles EMG). Zpočátku ovlivňuje periferní nervy, jako kurare zmírňuje stížností, a za celkové příznaky anestezie přetrvávají. Důvod je neznámý. Karbamazepin nebo fenytoin snižují stížnosti.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kdo kontaktovat?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.