Myastenický syndrom

Myastenický syndrom je charakteristický pro myasthenii gravis (Erb-Jolyho chorobu) - neuromuskulární onemocnění doprovázené svalovou slabostí a únavou.

Často je spojena s hyperplazií nebo nádorem brzlíku (až v 70 % případů), ale etiologie není zcela objasněna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Myastenický syndrom se nejčastěji pozoruje u žen ve věku 20-30 let, ale může se vyskytnout i v dětství a u lidí starších 50 let. Vývoj onemocnění je subakutní nebo chronický.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneze

V patogenezi hraje hlavní roli expanze synaptické štěrbiny, a to až do úplné destrukce synapse, atrofických a dystrofických změn v pruhovaných svalech.

[ 10 ], [ 11 ]

Symptomy myastenický syndrom

Myastenický syndrom začíná slabostí svalů očí, hltanu, hrtanu se zhoršeným polykáním, hlasem, řečí, rychlou únavou očí, zejména při čtení, méně často - slabostí končetin. Všechny tyto příznaky jsou bezbolestné a rychle odeznívají s odpočinkem. Kromě toho dochází k porušení funkce endokrinních žláz, především štítné žlázy (hyperfunkce) a nadledvin (nedostatečnost), a k narušení minerálního metabolismu draslíku, což vede k srdečnímu selhání. Ve všech případech zapojení dýchacích svalů do procesu trpí ventilace.

Krize se vyvíjejí při nachlazení, intoxikacích, hormonálních změnách (včetně těhotenství), fyzickém nebo psychickém stresu. V tomto případě je myastenický syndrom doprovázen prudkým zhoršením stavu s generalizací poruch. Rozvíjí se okulomotorické poruchy, Erb-Goldflamova bulbární obrna (afonie, dysartrie, dysfagie, kdy pacient nemůže polykat ani sliny), potíže s dýcháním (povrchní, časté, neúčinné), srdeční dysfunkce, psychoemoční poruchy (vzrušení je nahrazeno apatií), vegetativní poruchy - mydriáza, tachykardie, slabý puls, suchá kůže, střevní atonie a sfinktery. Při rychlé progresi může dojít k zástavě dýchání po 10-20 minutách. Charakteristickým znakem: pozitivní reakce na proserin - 20-30 minut po intramuskulární injekci 2-3 ml proserinu je zaznamenán prudký pokles příznaků.

Je nutné odlišit myastenický syndrom od Lambert-Eatonovy choroby, která se vyvíjí u karcinomu plic, rakoviny prsu, rakoviny prostaty, rakoviny vaječníků: nejčastěji jsou postiženy svaly končetin a trupu, na prozerin se nevyskytuje žádná reakce. Krize se může podobat cholinergním krizím s předávkováním anticholinesterázovými léky, ale v tomto případě se vyznačuje vegetativní reakcí: hypersalivací, nadměrným pocením, zvracením, nadměrným průjmem, častým močením. Mějte na paměti, že tyto dvě krize se u lidí užívajících prozerin mohou vzájemně kombinovat.

Formuláře

Myastenický syndrom může být lokální s poškozením jedné svalové skupiny, nejčastěji očí, hrtanu, hltanu, obličejových svalů nebo svalů trupu, nebo generalizovaný s respirační tísní či bez ní. Podle průběhu myastenického syndromu se rozlišuje: progresivní forma; epizody (krátkodobá krize a dlouhodobá remise); stabilní forma s obdobími zhoršení ve formě krize.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]