Myasthenický syndrom

Myasthenický syndrom je charakteristický pro myasthenia gravis (nemoci Erba-Joly) - neuromuskulární onemocnění doprovázené svalovou slabostí a únavou.

Často je spojena s hyperplazií nebo nádorem thymusu (až do 70% případů), ale etiologie není zcela pochopena. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

Většina myastenického syndromu se vyskytuje u žen ve věku 20-30 let, ale může být v dětství a u lidí starších 50 let. Vývoj onemocnění je subakutní nebo chronická.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogeneze

V patogenezi hraje vedoucí úlohu rozšíření synaptické štěrbiny až do úplného zničení synapse, atrofických a dystrofických změn ve striktním svalu.

[10], [11],

Symptomy myastenický syndrom

Myastenický syndrom začíná slabost očních svalů, hltanu, hrtanu s poruchou polykání, hlasu, řeči, únava očí, zejména při čtení, nejméně - slabost končetin. Všechny tyto příznaky jsou bezbolestné rychle projít během odpočinku. Kromě toho dochází k porušení funkce endokrinních žláz, především štítné žlázy (hyperfunkce) a nadledvin (nedostatečnost) a minerální metabolismus draslíku, což vede ke zhoršení srdečního selhání. Ve všech případech postižení dýchacích svalů je ovlivněna ventilace.

Krizí vyvinuté pro nachlazení, intoxikací, hormonální posuny (včetně těhotenství), fyzická nebo psychická zátěž. V tomto případě, myastenický syndrom je doprovázeno výrazným zhoršením z poruch generalizace. Rozvoj poruchy okohybných, bulbární paralýza Erb-Goldflama (afonie, dysartrie, dysfagie, kdy pacient nemůže polykat sliny), dýchací potíže (mělký, časté, neefektivní), srdeční poruchy, psycho-emoční poruchy (excitace nahrazuje apatie), vegetativní poruchy - mydriáza, tachykardie, slabý puls, suchá kůže, atonie střev a svěrače. S rychlým progrese 10-20 minut může dojít k apnoe. Charakteristickým rysem: pozitivní reakce na neostigmin - 20-30 minut po intramuskulárním podání 2-3 ml neostigminu je výrazné snížení symptomů.

Rozlišovat mezi myastenického syndromu je nutné s nemocí, Lambert-Eaton, vznikající s karcinomem plic, prsu, prostaty, vaječníků: často postihuje svaly končetin a trupu, neexistuje žádná reakce na neostigminu. Crease může připomínat cholinergních krizí předávkování anticholinesterázy drogy, ale v tomto případě se liší autonomní reakci: hypersalivace, pocení, zvracení, průjem vydatné, časté močení. Mějte na paměti, že tyto dvě krize lze mezi sebou kombinovat u lidí, kteří používají proserin.

Formuláře

Myastenický syndrom může být místní k porážce jedné svalové skupiny, často očí, hrtanu, krku, obličejových svalů a svalů v těle, nebo generalizované s respiračním onemocněním nebo ne. Při průtoku se rozlišuje myastenický syndrom: progresivní forma; epizody (krátká krize a prodloužená remise); Stabilní forma s obdobím zhoršení ve formě krize.

[12], [13], [14]