Guillainův-Barrého syndrom

Guillain-Barréův syndrom (akutní idiopatická polyneuritida; Landryho paralýza; akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie) je akutní, obvykle rychle progredující zánětlivá polyneuropatie charakterizovaná svalovou slabostí a středně těžkou ztrátou distální citlivosti. Autoimunitní onemocnění. Diagnóza je založena na klinických datech. Léčba Guillain-Barréova syndromu: plazmaferéza, γ-globulin, umělá plicní ventilace, pokud je indikována. Výsledek syndromu je významně zlepšen adekvátní podpůrnou péčí na jednotce intenzivní péče a použitím moderních metod imunomodulační terapie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Výskyt je 0,4 až 4 případy na 100 000 obyvatel za rok. Guillain-Barréův syndrom se vyskytuje ve všech věkových skupinách, ale častěji se vyskytuje u lidí ve věku 30–50 let, se stejnou četností u mužů i žen. Rasové, geografické a sezónní rozdíly ve výskytu Guillain-Barréova syndromu obecně nejsou charakteristické, s možnou výjimkou případů akutní motorické axonální neuropatie, které jsou nejčastější v Číně a obvykle jsou spojeny se střevní infekcí způsobenou Campylobacter jejuni, a proto se vyskytují poněkud častěji v létě.

Výskyt se významně zvyšuje po 40. roce věku. V USA každoročně zemře na syndrom Guillain-Barré v průměru 600 lidí. Syndrom Guillain-Barré je tedy velmi závažný problém veřejného zdraví, zejména pro starší lidi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Příčiny Guillainův-Barrého syndrom

Nejčastější ze získaných zánětlivých neuropatií. Autoimunitní mechanismus není zcela objasněn. Je známo několik variant: u některých převládá demyelinizace, u jiných trpí axon.

V přibližně dvou třetinách případů se syndrom objeví 5 dní až 3 týdny po infekčním onemocnění, operaci nebo očkování. V 50 % případů je onemocnění spojeno s infekcí Campylobacter jejuni, enteroviry a herpes viry (včetně cytomegaloviru a virů způsobujících mononukleózu), stejně jako Mycoplasma spp. V roce 1975 došlo k epidemii spojené s očkovacím programem proti prasečí chřipce.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneze

Demyelinizace a zánětlivá infiltrace v kořenech míšních nervů a proximálních nervech mohou vysvětlovat klinické příznaky Guillain-Barréova syndromu. Předpokládá se, že na patogenezi onemocnění se podílí jak humorální, tak buněčná imunita. Přítomnost lymfocytů a makrofágů v perivenózních zónách a jejich interakce s myelinizovanými axony naznačuje v první řadě možnou roli autoimunitních reakcí v demyelinizačním procesu. Tento postoj potvrzují dřívější pozorování, podle nichž imunizace laboratorních zvířat periferním myelinem s adjuvans způsobuje experimentální alergickou neuritidu. Ačkoli bylo následně prokázáno, že purifikované myelinové proteiny - například myelinový bazický protein P2 nebo peptidové fragmenty P2 a protein PO - jsou schopny způsobit experimentální neuropatii, protilátky proti těmto sloučeninám jsou u Guillain-Barréova syndromu detekovány jen zřídka. T buňky izolované ze sleziny a lymfatických uzlin potkanů imunizovaných syntetickým peptidem P2 53-78 mohou experimentálně reprodukovat těžkou experimentální alergickou neuritidu u syngenních myší. Buněčné a možná i humorální imunitní mechanismy tak mohou zprostředkovat vytvoření experimentálního modelu zánětlivého poškození periferních nervů.

Nedávné studie se zaměřily na roli glukokonjugátů a lipopolysacharidů z myelinové pochvy, Schwannovy buněčné membrány nebo axonální membrány jako hlavních antigenů iniciujících zánětlivou/imunitní odpověď u Guillain-Barréova syndromu. V podrobné studii provedené v Japonsku byly u pacientů identifikovány antigeny Campylobacter jejuni. V této studii byla použita Pennerova metoda k detekci tepelně stabilních lipopolysacharidů a Liorova metoda k detekci tepelně labilních proteinových antigenů. Antigeny PEN 19 a LIO 7 C. jejuni byly izolovány častěji u pacientů s Guillain-Barréovým syndromem (52 % a 45 % případů) než u pacientů se sporadickou enteritidou způsobenou C. jejuni (5 % a 3 %) a byly spojeny se zvýšením titru protilátek proti GM1 (pravděpodobně v důsledku přítomnosti lipopolysacharidového antigenu podobného GM1). Podle zpráv z jiných zemí infekce C. jejuni mnohem méně často předchází rozvoji GBS. Kromě toho bylo procento pacientů s antigangliosidovými protilátkami mnohem variabilnější a pohybovalo se od 5 % do 60 %. Navíc nebyla zjištěna žádná korelace mezi přítomností protilátek proti GM1 a klinickými a elektrofyziologickými projevy onemocnění.

Protilátky proti GQlb jsou často detekovány u Miller-Fisherova syndromu. Pomocí imunohistochemických metod byl GQlb detekován v paranodální oblasti lidských hlavových nervů inervujících oči. Bylo zjištěno, že protilátky proti GQlb mohou blokovat přenos v neuromuskulárním systému myší.

U axonálně motorické varianty Guillain-Barréova syndromu onemocnění často předcházela infekce C. jejuni a protilátky proti gangliozidu GM1 a produktu aktivace komplementu C3d byly asociovány s axolemmou motorických vláken.

Protilátky proti GMI se mohou také vázat na Ranvierovy uzly, čímž narušují vedení impulzů. Kromě toho mohou tyto protilátky způsobit degeneraci zakončení motorických vláken a intramuskulárních axonů, jak bylo nedávno prokázáno u pacientů s akutní motorickou axonální polyneuropatií. Enteritida způsobená C. jejuni může spustit Guillain-Barréův syndrom zvýšením produkce gama-delta T buněk, které se mohou aktivně účastnit zánětlivých/imunitních procesů. Vysoké sérové hladiny tumor nekrotizujícího faktoru alfa (TNF-a), ale nikoli interleukinu-1b nebo rozpustného receptoru interleukinu-2, korelovaly s elektrofyziologickými změnami u Guillain-Barréova syndromu. Vyšetření pitevních vzorků naznačuje, že komplement se podílí alespoň na některých případech klasické akutní zánětlivé demyelinizační formy Guillain-Barréova syndromu, jak ukazuje detekce složek C3d a C5d-9 membránově atakujícího komplexu na vnějším povrchu Schwannových buněk.

Většina složek běžně se podílejících na patogenezi imunitně zprostředkovaných onemocnění je tedy přítomna i u Guillain-Barréova syndromu. Ačkoli jsou protilátky proti glukokonjugátu pravděpodobně zapojeny do patogeneze několika různých klinických forem Guillain-Barréova syndromu, jejich přesná role není známa. I když jsou protilátky proti GM1 přítomny, mohou se vázat nejen na GM1, ale také na jiné glykolipidy nebo glykoproteiny, které mají podobné sacharidové skupiny. Proto je třeba objasnit specifické antigeny Schwannových buněk nebo axonální membrány, proti kterým je zánětlivá/imunitní odpověď namířena, stejně jako možnou roli imunoglobulinů. Kromě toho v mnoha případech Guillain-Barréova syndromu chybí důkazy o předchozí nebo souběžné infekci C. jejuni, protilátky proti GM1 nebo důkazy o jiném organismu, jehož antigeny by mohly iniciovat imunitní odpověď (např. molekulární mimikry).

Studie nervové biopsie a pitvy naznačují, že k rozvoji syndromu Guillain-Barré přispívají i buněčné imunitní mechanismy. V závažných případech syndromu Guillain-Barré jsou lymfocyty a makrofágy přítomny po celé délce motorických vláken od kořenů ke koncům, přičemž aktivované makrofágy jsou v těsném kontaktu s myelinem nebo fagocytují myelin. Ačkoli experimentální modely zánětlivé neuropatie prokázaly zapojení T-lymfocytů do poškození nervů, neexistují přesvědčivé důkazy o tom, že k tomu dochází u pacientů s syndromem Guillain-Barré. Dosud shromážděná data podporují zapojení aktivovaných T-lymfocytů, které překračují hematoencefalickou bariéru a iniciují demyelinizaci, spolu s protilátkami proti specifickým antigenům nervových vláken, cytokiny (jako je TNF-α a interferon-γ), složkami komplementu, pravděpodobně včetně membránového atakujícího komplexu, a aktivovanými makrofágy. Pro objasnění role každého z těchto prvků a také sekvence, v níž se podílejí na patogenezi syndromu Guillain-Barré, jsou zapotřebí další studie.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomy Guillainův-Barrého syndrom

Mezi příznaky Guillain-Barréova syndromu patří dominance chabé parézy (čím proximálnější, tím hlubší), poruchy citlivosti jsou méně výrazné. Typicky začíná téměř symetrická slabost s parestéziemi v nohou, méně často v pažích nebo hlavě. V 90 % případů dosahuje slabost maxima ve 3. týdnu onemocnění. Hluboké šlachové reflexy jsou ztraceny. Funkce svěrače je zachována. V těžkých případech je v polovině případů zřejmá slabost obličejových a orofaryngeálních svalů. Intubace a umělá plicní ventilace je nutná v 5–10 % případů kvůli paralýze dýchacích svalů.

Někdy (zřejmě u variantní formy) se vyvine závažná autonomní dysfunkce s kolísáním krevního tlaku, abnormální sekrecí antidiuretického hormonu, arytmiemi, střevní stází, retencí moči a zhoršenou reakcí zornic na světlo. Fisherův syndrom je vzácná varianta Guillain-Barréova syndromu, zahrnující oftalmoplegii, ataxii a areflexii.

První příznaky, pořadí jejich výskytu a dynamika

V typických případech začíná Guillain-Barréův syndrom svalovou slabostí a/nebo poruchami citlivosti (necitlivost, parestézie) v dolních končetinách, které se po několika hodinách nebo dnech rozšíří do horních končetin.

Prvními příznaky Guillain-Barréova syndromu jsou senzorické poruchy, jako je parestézie v nohou. Ačkoli objektivní známky senzorických poruch jsou zjišťovány poměrně často, obvykle jsou mírné. Časnými a extrémně nepříjemnými projevy onemocnění pro pacienty mohou být hluboká bolestivost v zádech a bolestivá dysestezie v končetinách. Paralýza může zpočátku postihnout dolní končetiny a poté se rychle, během několika hodin nebo dnů, rozšířit vzestupným směrem do horních končetin, obličejových, bulvárních a dýchacích svalů. Je však možný i jiný vývoj událostí, kdy onemocnění začíná slabostí obličejových svalů a horních končetin a poté postihuje dolní končetiny. Od samého začátku jsou příznaky obvykle symetrické a paralýza je doprovázena ztrátou nebo oslabením šlachových a periostálních reflexů. U Guillain-Barréova syndromu jsou často postižena vegetativní vlákna. Vegetativní příznaky jsou zjištěny přibližně v 50 % případů, ale funkce svěračů obvykle nejsou postiženy. Onemocnění má monofázický průběh: po období narůstajících příznaků trvajícím několik dní nebo týdnů následuje období plató trvající několik dní až několik měsíců, po kterém dochází k zotavení v průběhu několika měsíců. V letech 1976-1977 došlo k mírnému nárůstu výskytu syndromu Guillain-Barré spojeného s imunizací vakcínou proti prasečí chřipce, ale žádný podobný jev nebyl zaznamenán ani při imunizaci jinou verzí vakcíny proti chřipce v letech 1980-1988.

V klasických případech, které se projevují kombinací motorických, senzorických a autonomních symptomů na základě demyelinizační polyradikuloneuropatie, je diagnóza Guillain-Barrého syndromu zřídka obtížná. Existují však i axonální varianty Guillain-Barrého syndromu, které se vyznačují převážně motorickými poruchami a akutní motoricko-senzorickou axonální neuropatií. Akutní axonální forma se obvykle projevuje závažnější funkční poruchou a má nepříznivější prognózu. Kombinace oftalmoplegie, ataxie a areflexie je charakteristická pro další variantu Guillain-Barrého syndromu, známou jako Miller-Fisherův syndrom. Z diagnostického hlediska je při absenci příznaků poškození hlavových nervů, a to i při intaktní funkci svěrače, nutné vyloučit kompresi míchy pomocí neurozobrazení. V diferenciální diagnostice je důležité zvážit také akutní intermitentní porfyrii, intoxikaci kovy, která může způsobit akutní polyneuropatii, a systémová onemocnění, jako je infekční mononukleóza, paraneplastické syndromy nebo různé metabolické poruchy. Pacienti infikovaní HIV jsou predisponováni k rozvoji polyneuropatie nebo polyradikuloneuropatie, které mohou být spojeny s Guillain-Barréovým syndromem, cytomegalovirovou polyradikuloneuropatií nebo lymfomem. Tyto stavy je obtížné rozlišit pouze na základě klinických projevů, ale vyšetření mozkomíšního moku u polyradikuloneuropatie spojené s HIV obvykle odhalí neutrofilní pleocytózu a známky replikace viru.

Autonomní dysfunkce (včetně poruch akomodace, bolesti břicha a hrudníku, arteriální hypotenze, tachykardie) může významně zhoršit stav pacienta a je nepříznivým prognostickým znakem. V jedné studii byly u naprosté většiny pacientů zaznamenány subklinické známky postižení sympatického i parasympatického nervového systému, detekované pomocí testů autonomních funkcí.

Severoamerická stupnice závažnosti deficitu motorických poruch

Stupeň	Znamení
0	Norma
Já	Minimální poruchy hybnosti
II.	Schopnost ujít 5 m bez opory
III.	Schopnost ujít 5 m s oporou
IV.	Neschopnost ujít 5 m s oporou nebo dopomocí (připoutaný k lůžku nebo invalidnímu vozíku)
PROTI	Potřeba umělé ventilace

• U třetiny pacientů se rozvine respirační selhání.
• Ve většině případů se vyskytují poruchy povrchové citlivosti ve formě mírné nebo středně silné hypo- nebo hyperestézie polyneuritického typu (typu „ponožky a rukavice“). Často se vyskytuje bolest v kyčlích, bederní a hýžďové oblasti. Mohou být nociceptivní (svalové) i neuropatické (způsobené poškozením senzorických nervů). Poruchy hluboké citlivosti (zejména vibrační a svalově-kloubní), které mohou být velmi závažné (až do úplné ztráty), jsou zjištěny přibližně u poloviny pacientů.
• U většiny pacientů jsou pozorovány léze hlavových nervů. Do procesu může být zapojen jakýkoli hlavový nerv (s výjimkou prvního a druhého páru), ale nejčastěji se pozorují léze sedmého, devátého a desátého páru, což se projevuje parézou obličejových svalů a bulbárními poruchami.
• Vegetativní poruchy jsou pozorovány u více než poloviny pacientů a mohou být reprezentovány následujícími poruchami.
  • Přechodná nebo přetrvávající arteriální hypertenze nebo méně často arteriální hypotenze.
  • Srdeční arytmie, nejčastěji sinusová tachykardie.
  • Porucha pocení [lokální (dlaně, chodidla, obličej) nebo celkový hyperhidróza].
  • Poruchy gastrointestinálního traktu (zácpa, průjem, ve vzácných případech střevní neprůchodnost).
  • Dysfunkce pánevních orgánů (obvykle retence moči) je vzácná a obvykle mírná a přechodná.
• U Miller-Fisherova syndromu dominuje klinický obraz ataxie, která má obvykle znaky mozečkové, ve vzácných případech smíšené (cerebelární-senzorické) a částečné nebo totální oftalmoplegie, možné je i poškození dalších hlavových nervů (VII, IX, X). Paréza je obvykle mírná, ve čtvrtině případů se vyskytují poruchy citlivosti.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostická kritéria pro Guillain-Barréův syndrom

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Příznaky syndromu Guillain-Barré potřebné k stanovení diagnózy

• A. Progresivní svalová slabost ve více než jedné končetině
• B. Areflexie (absence šlachových reflexů)

Příznaky Guillain-Barréova syndromu, které podporují diagnózu

• A. Klinické příznaky (seřazené podle důležitosti)
  • Progrese: Svalová slabost se rozvíjí rychle, ale zastaví se do 4 týdnů od nástupu.
  • Relativní symetrie: symetrie je zřídka absolutní, ale pokud je postižena jedna končetina, je postižena i opačná (komentář: pacienti často uvádějí asymetrii symptomů na začátku onemocnění, ale v době objektivního vyšetření jsou léze obvykle symetrické).
  • Subjektivní a objektivní příznaky poruch smyslového vnímání.
  • Poškození hlavových nervů: paréza obličejových svalů.
  • Zotavení: Obvykle začíná 2–4 týdny po ukončení progrese onemocnění, ale někdy se může zpozdit i o několik měsíců. Většina pacientů zaznamená plné obnovení funkcí.
  • Vegetativní poruchy: tachykardie a jiné arytmie, posturální arteriální hypotenze, arteriální hypertenze, vazomotorické poruchy.
  • Absence horečky na začátku onemocnění (v některých případech je horečka na začátku onemocnění možná v důsledku interkurentních onemocnění nebo jiných příčin; přítomnost horečky nevylučuje Guillain-Barréův syndrom, ale zvyšuje pravděpodobnost jiného onemocnění, zejména poliomyelitidy).
• B. Možnosti
  • Těžké senzorické poruchy s bolestí.
  • Progrese po dobu 4 týdnů. Někdy může onemocnění progredovat po mnoho týdnů nebo mít drobné relapsy.
  • Zastavení progrese bez následného zotavení nebo přetrvávání závažných přetrvávajících reziduálních symptomů.
  • Funkce svěrače: svěrače obvykle nejsou postiženy, ale v některých případech jsou možné poruchy močení.
  • Postižení CNS: Guillain-Barréův syndrom postihuje periferní nervový systém, neexistují však spolehlivé důkazy o možnosti postižení CNS. Někteří pacienti mají těžkou cerebelární ataxii, patologické příznaky extenzorů nohou, dysartrii nebo nejasnou úroveň senzorického postižení (naznačujícího vodivý typ postižení), nicméně nevylučují diagnózu Guillain-Barréova syndromu, pokud jsou přítomny další typické příznaky.
• C. Změny v mozkomíšním moku potvrzující diagnózu
  • Bílkoviny: 1 týden po nástupu onemocnění se koncentrace bílkovin v mozkomíšním moku zvyšuje (během prvního týdne může být normální).
  • Cytóza: obsah mononukleárních leukocytů v mozkomíšním moku je až 10 v 1 μl (při obsahu leukocytů 20 v 1 μl a více je nutné důkladné vyšetření. Pokud je jejich obsah více než 50 v 1 μl, diagnóza Guillain-Barréova syndromu se odmítá; výjimkou jsou pacienti s HIV infekcí a lymskou boreliózou).

Příznaky Guillain-Barréova syndromu, které vyvolávají pochybnosti o diagnóze

1. Výrazná přetrvávající asymetrie parézy.
2. Přetrvávající pánevní poruchy.
3. Přítomnost pánevních poruch na počátku onemocnění.
4. Obsah mononukleárních leukocytů v mozkomíšním moku je více než 50 v 1 μl.
5. Přítomnost polymorfonukleárních leukocytů v mozkomíšním moku.
6. Jasná úroveň poruch citlivosti

Příznaky Guillain-Barréova syndromu, které vylučují diagnózu

1. Současné zneužívání těkavých organických rozpouštědel (zneužívání návykových látek).
2. Poruchy metabolismu porfyrinů, naznačující diagnózu akutní intermitentní porfyrie (zvýšené vylučování porfobilinogenu nebo kyseliny aminolevulové močí).
3. Nedávno prodělal záškrt.
4. Přítomnost příznaků neuropatie v důsledku intoxikace olovem (paréza svalů horní končetiny, někdy asymetrická, s těžkou slabostí extenzorů ruky) nebo důkazy o intoxikaci olovem.
5. Přítomnost výhradně senzorických poruch.
6. Spolehlivá diagnóza jiného onemocnění, které se projevuje podobnými příznaky jako Guillain-Barréův syndrom (polomyelitida, botulismus, toxická polyneuropatie).

V poslední době někteří autoři považují akutní senzorickou neuropatii, projevující se výhradně poruchami smyslového vnímání, za kazuisticky vzácnou atypickou formu Guillain-Barréova syndromu.

Formuláře

V současné době se v rámci Guillain-Barréova syndromu rozlišují čtyři hlavní klinické varianty.

• Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie je nejčastější (85–90 %), klasickou formou Guillain-Barréova syndromu.
• Axonální formy Guillain-Barréova syndromu jsou pozorovány mnohem méně často (10-15 %). Akutní motorická axonální neuropatie je charakterizována izolovaným poškozením motorických vláken a je nejčastější v asijských zemích (Čína) a Jižní Americe. U akutní motoricko-senzorické axonální neuropatie jsou postižena jak motorická, tak senzorická vlákna a tato forma je spojena s vleklým průběhem a nepříznivou prognózou.
• Millerův-Fisherův syndrom (ne více než 3 % případů) je charakterizován oftalmoplegií, cerebelární ataxií a areflexií s obvykle mírnou parézou.

Kromě hlavních forem bylo v poslední době identifikováno i několik dalších atypických forem onemocnění - akutní pandysautonomie, akutní senzorická neuropatie a akutní kraniální polyneuropatie, které se vyskytují velmi vzácně.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostika Guillainův-Barrého syndrom

Při shromažďování anamnézy je nutné objasnit následující aspekty.

• Přítomnost provokujících faktorů. V přibližně 80 % případů předchází rozvoji syndromu Guillain-Barré jedno nebo druhé onemocnění nebo stav 1-3 týdny předtím.
• - Infekce gastrointestinálního traktu, horních cest dýchacích nebo jiné lokalizace. Nejčastěji je prokázána souvislost se střevní infekcí způsobenou Campylobacter jejuni. U jedinců, kteří prodělali kampylobakteriózu, je riziko vzniku Guillain-Barréova syndromu do 2 měsíců po onemocnění přibližně 100krát vyšší než u běžné populace. Guillain-Barréův syndrom se může také rozvinout po infekcích způsobených herpes viry (cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, virus varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mykoplazma, spalničky, příušnice, lymská borelióza atd. Guillain-Barréův syndrom se navíc může rozvinout s HIV infekcí.
• Očkování (proti vzteklině, tetanu, chřipce atd.).
• Chirurgické zákroky nebo zranění jakékoli lokalizace.
• Užívání některých léků (trombolytika, isotretinoin atd.) nebo kontakt s toxickými látkami.
• Guillain-Barréův syndrom se někdy vyvíjí na pozadí autoimunitních (systémový lupus erythematodes) a nádorových (lymfogranulomatóza a další lymfomy) onemocnění.

Laboratorní a instrumentální studie

• Obecné klinické vyšetření (kompletní krevní obraz, kompletní analýza moči).
• Biochemie krve: koncentrace elektrolytů v séru, složení plynů v arteriální krvi. Při plánování specifické terapie imunoglobuliny třídy G je nutné stanovit frakce Ig v krvi. Nízká koncentrace IgA je obvykle spojena s jeho dědičným deficitem, v takových případech existuje vysoké riziko vzniku anafylaktického šoku (léčba imunoglobuliny je kontraindikována).
• Vyšetření mozkomíšního moku (cytóza, koncentrace bílkovin).
• Sérologické vyšetření, pokud existuje podezření na etiologickou roli určitých infekcí (markery HIV, cytomegalovir, virus Epstein-Barrové, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni atd.). Při podezření na poliomyelitidu jsou nutná virologická a sérologická (titr protilátek v párových sérech) vyšetření.
• EMG, jehož výsledky mají zásadní význam pro potvrzení diagnózy a určení formy Guillain-Barréova syndromu. Je třeba vzít v úvahu, že výsledky EMG mohou být během prvního týdne onemocnění normální.
• Neurodiagnostické metody (MRI) neumožňují potvrdit diagnózu Guillain-Barréova syndromu, ale mohou být nezbytné pro diferenciální diagnostiku s patologií CNS (akutní cévní mozková příhoda, encefalitida, myelitida).
• EKG.
• Monitorování zevních dýchacích funkcí [stanovení vitální kapacity plic (VC) pro včasnou identifikaci indikací k převedení pacienta na umělou plicní ventilaci.
• V závažných případech (zejména při rychlé progresi onemocnění, bulbárních poruchách, závažných autonomních poruchách), stejně jako během umělé plicní ventilace, je nutné monitorování hlavních vitálních funkcí (na jednotce intenzivní péče): krevní tlak, EKG, pulzní oxymetrie, respirační funkce a další (v závislosti na konkrétní klinické situaci a podávané terapii).

[ 34 ], [ 35 ]

Neurofyziologická kritéria pro klasifikaci Guillain-Barréova syndromu

Norma (všechny níže uvedené příznaky by měly být přítomny u všech vyšetřených nervů)

1. Distální motorická latence <100 % horní hranice normálu.
2. Zachování F-vlny a její latence <100 % horní hranice normálu.
3. SRV >100 % dolní hranice normálu.
4. Amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě je >100 % dolní hranice normálu.
5. Amplituda M-odpovědi během stimulace v proximálním bodě je >100 % dolní hranice normálu.
6. Poměr „Amplitud M-odezvy během stimulace v proximálním bodě/amplituda M-odezvy během stimulace v distálním bodě“ > 0,5

Primární demyelinizační léze (alespoň jeden z příznaků musí být přítomen alespoň u dvou vyšetřovaných nervů, nebo dva příznaky musí být přítomny u jednoho nervu, pokud všechny ostatní nervy nejsou excitovatelné a amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě je >10 % dolní hranice normálu).

1. SRV <90 % dolní hranice normálu (<85 %, pokud je amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě <50 % dolní hranice normálu).
2. Distální motorická latence >110 % horní hranice normálu (>120 %, pokud je amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě <100 % dolní hranice normálu).
3. Poměr „Amplitud M-odpovědi během stimulace v proximálním bodě / Amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě“ <0,5 a amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě >20 % dolní hranice normálu.
4. Latence F-vlny >120 % horní hranice normálu

Primární axonální léze

• Absence všech výše uvedených známek demyelinizace ve všech vyšetřovaných nervech (přítomnost jedné z nich v jednom z nervů je přijatelná, pokud je amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě <10 % dolní hranice normálu) a amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě je <80 % dolní hranice normálu v alespoň dvou nervech

Necitlivost nervů

• M-odpověď během stimulace v distálním bodě nelze vyvolat v žádném z nervů (nebo ji lze vyvolat pouze v jednom nervu s amplitudou <10 % dolní hranice normálu).

Nejistá porážka

Nesplňuje kritéria pro žádnou z výše uvedených forem

Tato forma může zahrnovat případy primární těžké axonopatie, těžké distální demyelinizace s blokem vedení vzruchů a sekundární Wallerovy degenerace po demyelinizaci; neurofyziologicky je nelze rozlišit.

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

• Léčba pacientů s těžkými formami Guillain-Barréova syndromu probíhá ve spolupráci s lékařem z jednotky intenzivní péče.
• V případě závažných kardiovaskulárních poruch (přetrvávající těžká arteriální hypertenze, arytmie) může být nutná konzultace s kardiologem.

Data z dalších výzkumných metod

Velkou diagnostickou hodnotu u Guillain-Barréova syndromu mají elektromyografie (EMG), studie rychlosti nervového vedení a vyšetření mozkomíšního moku. Počínaje 3. až 7. dnem po nástupu prvních příznaků elektrofyziologické studie odhalují zpomalení vedení podél motorických a (v menší míře) senzorických vláken, prodloužení distální latence a latentní periody F-vlny, sníženou amplitudu celkového svalového akčního potenciálu (M-odpověď) a někdy i senzorických akčních potenciálů, stejně jako fokální a asymetrické bloky vedení, které naznačují segmentální demyelinizační polyneuropatii. Na druhou stranu u akutní motorické axonální polyneuropatie může být amplituda senzorických akčních potenciálů a rychlost vedení podél senzorických vláken normální, ale dochází ke snížení amplitudy celkového svalového akčního potenciálu a pouze k mírnému zpomalení vedení podél motorických vláken. Pokud jsou postižena motorická i senzorická vlákna, mohou být celkové svalové akční potenciály i senzorické akční potenciály výrazně změněny a distální latence a rychlost vedení může být obtížné měřit, což naznačuje těžkou motoricko-senzorickou axonopatii. U Miller-Fisherova syndromu, který se projevuje ataxií, oftalmoplegií a areflexií, je svalová síla zachována a EMG a rychlost nervového vedení v končetinách mohou být normální.

Při vyšetření mozkomíšního moku u pacientů s Guillain-Barréovým syndromem je zjištěno zvýšení obsahu bílkovin na úroveň přesahující 60 mg/dl s normální cytózou (ne více než 5 buněk v 1 μl). V prvních dnech onemocnění však může být obsah bílkovin v mozkomíšním moku normální, zatímco zvýšení cytózy na 30 buněk v 1 μl nevylučuje diagnózu Guillain-Barréova syndromu.

Vzhledem k tomu, že biopsie surálního nervu obvykle neodhaluje známky zánětu nebo demyelinizace, není tato metoda u většiny pacientů s Guillain-Barréovým syndromem zahrnuta do standardního souboru studií, ale může být důležitá ve vědeckém výzkumu. Patomorfologické studie naznačují, že Guillain-Barréův syndrom postihuje převážně proximální části nervů a kořeny míšních nervů: právě v nich je detekován edém, segmentální demyelinizace a infiltrace endonervia mononukleárními buňkami, včetně makrofágů. Mononukleární buňky interagují jak se Schwannovými buňkami, tak s myelinovou pochvou. Ačkoli je Guillain-Barréův syndrom polyradikuloneuropatií, patologické změny lze detekovat i v centrálním nervovém systému (CNS). Ve většině ze 13 pitevních případů byla mononukleární infiltrace s lymfocyty a aktivovanými makrofágy nalezena v míše, prodloužené míše a pontu. Primární demyelinizace však v CNS detekována nebyla. V dlouhodobém průběhu byly převládajícím typem zánětlivých buněk v centrálním a periferním nervovém systému aktivované makrofágy, kromě toho zde byly detekovány CD4 ⁺ a CD8 ⁺ T lymfocyty.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diferenciální diagnostika

Guillain-Barréův syndrom je nutné odlišit od jiných onemocnění, která se projevují akutní periferní parézou, především od poliomyelitidy (zejména u malých dětí) a dalších polyneuropatií (záškrt, porfyrie). Podobný klinický obraz mohou mít i léze míchy a mozkového kmene (příčná myelitida, cévní mozková příhoda ve vertebrobazilárním systému) a onemocnění s poruchou neuromuskulárního přenosu (myastenie, botulismus).

• V diferenciální diagnostice s poliomyelitidou je nutné zohlednit údaje z epidemiologické anamnézy, přítomnost horečky na začátku onemocnění, gastrointestinální příznaky, asymetrii léze, absenci objektivních poruch citlivosti a vysokou cytózu v mozkomíšním moku. Diagnóza poliomyelitidy se potvrzuje virologickými nebo sérologickými vyšetřeními.
• Polyneuropatie u akutní intermitentní porfyrie se může podobat Guillain-Barréovu syndromu, ale obvykle je doprovázena řadou psychopatologických symptomů (bludy, halucinace atd.) a silnými bolestmi břicha. Diagnóza se potvrzuje detekcí zvýšené koncentrace porfobilinogenu v moči.
• Příčná myelitida je charakterizována časnou a přetrvávající dysfunkcí pánevních orgánů, přítomností určité úrovně senzorických poruch a absencí poškození hlavových nervů.
• Příznaky připomínající syndrom Guillain-Barré jsou možné v případech rozsáhlých infarktů mozkového kmene s rozvojem tetraparézy, která má v akutním období rysy periferní parézy. Tyto případy jsou však charakterizovány akutním rozvojem (obvykle během několika minut) a ve většině případů útlumem vědomí (kómatem), který se u syndromu Guillain-Barré nepozoruje. Diagnóza je nakonec potvrzena pomocí magnetické rezonance.
• Myastenie se od syndromu Guillain-Barré liší variabilitou symptomů, absencí senzorických poruch a charakteristickými změnami šlachových reflexů. Diagnóza se potvrzuje EMG (detekce fenoménu dekrementu) a farmakologickými testy.
• Kromě odpovídajících epidemiologických údajů je botulismus charakterizován sestupným typem šíření parézy, v některých případech zachováním šlachových reflexů, absencí senzorických poruch a změnami v mozkomíšním moku.

Léčba Guillainův-Barrého syndrom

Cílem léčby syndromu Guillain-Barré je udržet vitální funkce, zastavit autoimunitní proces pomocí specifické terapie a předcházet komplikacím.

Indikace k hospitalizaci

Všichni pacienti s Guillain-Barréovým syndromem podléhají hospitalizaci v nemocnici s jednotkou resuscitace a intenzivní péče.

Neléková léčba syndromu Guillain-Barré

U přibližně 30 % případů Guillain-Barréova syndromu se rozvíjí těžké respirační selhání (v důsledku parézy bránice a dýchacích svalů), které vyžaduje umělou ventilaci. Indikacemi k intubaci s následnou umělou ventilací je pokles VC na 15-20 ml/kg, PaO2 60_mmHg nebo _SaO2 > 50 mmHg. Délka umělé ventilace (od několika dnů do měsíců) _{se stanovuje individuálně se zaměřením na VC, obnovenípolykacího} a kašlacího reflexu a celkovou dynamiku onemocnění. Pacient je od ventilátoru odpojován postupně, a to fází přerušované nucené ventilace.

V těžkých případech s výraznou parézou má pro prevenci komplikací spojených s dlouhodobou nehybností pacienta (proleženiny, infekce, tromboembolické komplikace atd.) zásadní význam správná péče: periodická (každé 2 hodiny nebo častěji) změna polohy pacienta, péče o kůži, prevence aspirace [sanace ústní dutiny a nosu, krmení nasogastrickou sondou, sanitace průdušnice a průdušek (při umělé ventilaci)], sledování funkcí močového měchýře a střev, pasivní gymnastika a masáž končetin atd.

V případě přetrvávající bradyarytmie s rizikem vzniku asystolie může být nutná instalace dočasného kardiostimulátoru.

Léčba léky a plazmaferéza

Jako specifická terapie syndromu Guillain-Barré, zaměřená na zastavení autoimunitního procesu, se v současnosti používá pulzní terapie imunoglobuliny třídy G a plazmaferéza. Specifické terapeutické metody jsou indikovány u těžkého (skóre na severoamerické stupnici závažnosti motorického deficitu 4 a 5 bodů) a středně těžkého (2-3 body) onemocnění. Účinnost obou metod je přibližně stejná, jejich současné použití je nevhodné. Léčebná metoda se volí individuálně s přihlédnutím k dostupnosti, možným kontraindikacím atd.

• Plazmaferéza je účinná metoda léčby Guillain-Barréova syndromu, která významně snižuje závažnost parézy, trvání mechanické ventilace a zlepšuje funkční výsledek. Obvykle se provádí 4–6 operací s intervalem jednoho dne; objem nahrazené plazmy během jedné operace by měl být alespoň 40 ml/kg. Jako náhradní média se používá 0,9% roztok chloridu sodného, reopolyglucin, roztok albuminu. Plazmaferéza je relativně kontraindikována při selhání jater, závažné kardiovaskulární patologii, poruchách srážlivosti krve a infekcích. Možnými komplikacemi jsou hemodynamické poruchy (pokles krevního tlaku), alergické reakce, elektrolytová nerovnováha, hemoragické poruchy a rozvoj hemolýzy. Všechny tyto komplikace jsou pozorovány poměrně vzácně.
• Imunoglobulin třídy G se podává intravenózně v dávce 0,4 g/kg jednou denně po dobu 5 dnů. Léčba imunoglobulinem, podobně jako plazmaferéza, zkracuje dobu pobytu na umělé plicní ventilaci a zlepšuje funkční výsledky. Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou bolesti hlavy, bolesti svalů, horečka, nevolnost; jejich závažnost lze snížit snížením rychlosti infuze. Závažné nežádoucí účinky, jako je tromboembolie, aseptická meningitida, hemolýza, akutní selhání ledvin atd., jsou extrémně vzácné. Normální lidský imunoglobulin je kontraindikován u vrozeného deficitu IgA a anamnézy anafylaktických reakcí na imunoglobulinové přípravky.

Symptomatická léčba Guillain-Barréova syndromu

• Infuzní terapie pro korekci poruch acidobazické rovnováhy, rovnováhy vody a elektrolytů a těžké arteriální hypotenze.
• V případě přetrvávající těžké arteriální hypertenze se předepisují antihypertenziva (beta-blokátory nebo blokátory kalciových kanálů).
• V případě těžké tachykardie se předepisují beta-blokátory (propranolol), v případě bradykardie atropin.
• Při rozvoji interkurentních infekcí je nutná antibiotická terapie (používají se širokospektrální léky, například fluorochinolony).
• Pro prevenci hluboké žilní trombózy a plicní embolie se nízkomolekulární heparin předepisuje v profylaktických dávkách dvakrát denně).
• Při bolesti nociceptivního původu (svalové, mechanické) se doporučuje paracetamol nebo NSAID, v případě neuropatické bolesti jsou léky volby gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Chirurgická léčba syndromu Guillain-Barré

Pokud je nutná dlouhodobá (více než 7-10 dní) umělá plicní ventilace, je vhodné provést tracheostomii. V případě závažných a dlouhodobých bulbárních poruch může být nutné provést gastrostomii.

Obecné principy léčby Guillain-Barréova syndromu

Léčba akutních a rychle se zhoršujících projevů syndromu Guillain-Barré vyžaduje podpůrnou péči na jednotce intenzivní péče a také ovlivnění imunitních mechanismů vývoje onemocnění. Pacienti s syndromem Guillain-Barré by měli být hospitalizováni za účelem pečlivého sledování respiračních a autonomních funkcí. Čím rychleji paralýza narůstá, tím vyšší je pravděpodobnost, že bude nutná umělá plicní ventilace. Během období zhoršujících se příznaků je nutné pravidelné neurologické vyšetření, posouzení vitální kapacity plic a udržování průchodnosti dýchacích cest pravidelným odsáváním hlenu. V raných stádiích onemocnění je nutná neustálá bdělost, protože i při absenci zjevných poruch respiračních a bulbárních funkcí může i drobná aspirace významně zvýšit autonomní dysfunkci a vyvolat respirační selhání.

Zlepšení prognózy a snížení mortality u Guillain-Barréova syndromu v posledních letech jsou z velké části způsobeny včasným přijetím pacientů na jednotky intenzivní péče. Indikace pro převoz pacienta na jednotku intenzivní péče a zvážení intubace mohou zahrnovat pokles vitální kapacity pod 20 ml/kg a obtíže s odstraňováním sekretů z dýchacích cest. Cílem včasného převozu je vyhnout se urgentní intubaci při těžkém respiračním selhání s prudkými výkyvy krevního tlaku a srdeční frekvence, které mohou vyvolat dysfunkci myokardu nebo infarkt. Jedním z nejdůležitějších cílů podpůrné péče je prevence a včasná léčba plicních a močových infekcí, stejně jako prevence hluboké žilní trombózy nohy a následné plicní embolie subkutánním podáváním heparinu (5000 IU 2krát denně). Je také nutné sledovat výživu a funkci střev. Vzhledem k tomu, že autonomní dysfunkce má významný vliv na mortalitu, je nutné neustálé sledování srdeční činnosti a krevního tlaku.

Jedním z důležitých aspektů péče o pacienty s Guillain-Barréovým syndromem na jednotce intenzivní péče, který však není vždy brán v úvahu, je korekce silné úzkosti, která může být způsobena úplnou imobilizací pacienta na pozadí zachované inteligence. V tomto ohledu má velký význam psychologická podpora. Pacientům je třeba vysvětlit povahu onemocnění, rysy jeho průběhu, včetně možnosti progrese, seznámit se s metodami léčby v různých stádiích. Je důležité jim vysvětlit, že pravděpodobnost úplného uzdravení je velmi vysoká, i když jsou po určitou dobu na umělé plicní ventilaci. Navázání kontaktu pomocí očních pohybů snižuje pocit izolace od světa, který pacienti prožívají. Podle našich zkušeností je při léčbě nočních halucinací účinné podávání 0,5 mg lorazepamu každé 4-6 hodiny. Je také možné předepsat 0,5 mg risperidonu nebo 0,25 mg olanzapinu.

Léčba Guillain-Barréova syndromu se v posledním desetiletí významně změnila. Například se ukázalo, že plazmaferéza je účinná. Ačkoli její mechanismus účinku zůstává neznámý, předpokládá se, že souvisí s uvolňováním protilátek, cytokinů, komplementu a dalších mediátorů imunitně-zánětlivé odpovědi. Otevřená, multicentrická severoamerická studie porovnávající výsledky s plazmaferézou a žádnou specifickou léčbou ukázala, že plazmaferéza podávaná po dobu pěti po sobě jdoucích dnů zkrátila délku hospitalizace a vedla k většímu zlepšení než v kontrolní skupině. Léčba byla účinnější, pokud byla zahájena v prvním týdnu onemocnění. Podobných výsledků dosáhla Francouzská kooperativní skupina, která provedla randomizovanou, multicentrickou studii a ukázala, že čtyři sezení plazmaferézy vedla k rychlejšímu zotavení u 220 pacientů zařazených do studie (French Cooperative Group, 1987). Studie stejných pacientů o rok později ukázala, že úplné obnovení svalové síly bylo zaznamenáno u 71 % pacientů, kteří podstoupili plazmaferézu, a pouze u 52 % pacientů v kontrolní skupině (French Cooperative Group, 1992). Další studie porovnávala účinnost různého počtu plazmaferézních sezení u 556 pacientů s Guillain-Barréovým syndromem s různou závažností symptomů (French Cooperative Group, 1997). U pacientů s mírnými příznaky, kteří podstoupili dvě plazmaferézní sezení, bylo zotavení významnější než u pacientů, jejichž léčebný režim plazmaferézu nezahrnoval. U pacientů se středně těžkými příznaky byly čtyři plazmaferézní sezení účinnější než dvě plazmaferézní sezení. Zároveň šest plazmaferézních sezení nebylo účinnějších než čtyři sezení u pacientů se středně těžkými nebo těžkými příznaky. V současné době většina center specializujících se na léčbu Guillain-Barréova syndromu stále používá pět až šest sezení, která se provádějí po dobu 8 až 10 dnů, aby se předešlo stresu spojenému s každodenními procedurami. Výměnná transfuze se provádí pomocí Shealyho katétru. Plazmaferéza je účinná i u dětí s Guillain-Barréovým syndromem, urychluje proces obnovení schopnosti samostatného pohybu. Ačkoli je plazmaferéza relativně bezpečný postup, její použití u Guillain-Barréova syndromu vyžaduje zvláštní opatrnost kvůli riziku autonomní dysfunkce u pacientů a jejich sklonu k rozvoji infekcí.

Intravenózní podávání vysokých dávek imunoglobulinu je také uznáváno jako účinná metoda léčby Guillain-Barréova syndromu, která může významně zkrátit trvání a závažnost onemocnění. Stejně jako v případě plazmaferézy zůstává mechanismus terapeutického účinku imunoglobulinu nejasný. Předpokládá se, že může eliminovat patogenní protilátky způsobené antiidiotypovými protilátkami, blokovat Fc složku protilátek na cílových buňkách, stejně jako inhibovat ukládání komplementu, rozpouštět imunitní komplexy, oslabovat funkce lymfocytů, narušovat produkci nebo interferovat s realizací funkcí cytokinů. Imunoglobulin se předepisuje v celkové dávce 2 g/kg, která se podává po dobu 2–5 dnů. V randomizované studii porovnávající účinek imunoglobulinu a plazmaferézy bylo prokázáno, že při plazmaferéze dochází ke zlepšení v průměru po 41 dnech a při imunoglobulinu po 27 dnech. Pacienti, kteří dostávali imunoglobulin, měli navíc výrazně méně komplikací a vyžadovali méně mechanické ventilace. Hlavním nepříznivým prognostickým faktorem byl vyšší věk. Následná randomizovaná multicentrická studie plazmaferézy a imunoglobulinů u 383 pacientů, kterým byly tyto metody podány během prvních 2 týdnů po nástupu příznaků, ukázala, že obě metody měly srovnatelnou účinnost, ale jejich kombinace neměla významné výhody oproti použití kterékoli z metod samostatně.

Podávání imunoglobulinu v dávce 2 g/kg po dobu 2 dnů se ukázalo jako účinná a bezpečná metoda léčby u dětí s těžkým Guillain-Barréovým syndromem. Nežádoucí účinky byly mírné a vzácné. Někteří pacienti, zejména ti, kteří trpěli migrénou, pociťovali bolest hlavy, která byla někdy doprovázena aseptickou meningitidou s pleocytózou v mozkomíšním moku. Někdy byla také pozorována zimnice, horečka a myalgie, stejně jako akutní renální dysfunkce s rozvojem selhání ledvin. Při podávání imunoglobulinu jsou možné anafylaktické reakce, zejména u jedinců s deficitem imunoglobulinu A. Hlavní nevýhodou imunoglobulinu i plazmaferézy je jejich vysoká cena. Je však jednoznačně převážena účinností těchto léčebných postupů, která je zřejmá i v současné době, která nás nutí počítat peníze.

Dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná, multicentrická studie s 242 pacienty s Guillain-Barréovým syndromem ukázala, že vysoké dávky intravenózních kortikosteroidů (methylprednisolon, 500 mg denně po dobu 5 dnů) neovlivnily žádný z parametrů hodnotících výsledek Guillain-Barréova syndromu ani pravděpodobnost jeho recidivy. V následné otevřené studii, ve které bylo 25 pacientů s Guillain-Barréovým syndromem léčeno intravenózním imunoglobulinem (0,4 g/kg denně po dobu 5 dnů) a methylprednisolonem (500 mg denně po dobu 5 dnů), byl účinek porovnán s kontrolními údaji získanými dříve s použitím samotného imunoglobulinu. Při kombinaci imunoglobulinu a methylprednisolonu bylo zotavení lepší, přičemž 76 % pacientů vykázalo alespoň jedno funkční zlepšení do konce 4. týdne, ve srovnání s 53 % pacientů v kontrolní skupině. To může naznačovat, že kortikosteroidy mohou stále hrát roli v léčbě Guillain-Barréova syndromu. Pro objasnění této otázky a určení, zda se k plazmaferéze nebo imunoglobulinu přidávají intravenózní kortikosteroidy pro významné zlepšení výsledků, jsou zapotřebí randomizované klinické studie.

Další správa

Po skončení akutního období jsou nutná komplexní rehabilitační opatření, jejichž plán se sestavuje individuálně v závislosti na závažnosti zbytkových příznaků (cvičební terapie, masáže atd., přičemž termální procedury jsou kontraindikovány!).

Pacienti, kteří prodělali Guillain-Barréův syndrom, by měli být informováni o nutnosti dodržovat ochranný režim po dobu nejméně 6-12 měsíců po ukončení onemocnění. Fyzické přetížení, přehřátí, hypotermie, nadměrné opalování a konzumace alkoholu jsou nepřijatelné. Během tohoto období je třeba se také vyhnout očkování.

Předpověď

Úmrtnost u Guillain-Barréova syndromu dosahuje v průměru 5 %. Příčinou úmrtí může být respirační selhání, ale smrt může být také důsledkem aspirační pneumonie, sepse a dalších infekcí nebo plicní embolie. Úmrtnost se s věkem významně zvyšuje: u dětí mladších 15 let nepřesahuje 0,7 %, zatímco u osob starších 65 let dosahuje 8,6 %. Mezi další nepříznivé prognostické faktory pro úplné uzdravení patří prodloužené období umělé plicní ventilace (více než 1 měsíc) a přítomnost předchozích plicních onemocnění.

Většina pacientů (85 %) zaznamená úplné funkční zotavení během 6–12 měsíců. Přetrvávající reziduální příznaky přetrvávají přibližně v 7–15 % případů. Mezi prediktory špatného funkčního výsledku patří věk nad 60 let, rychle progredující onemocnění a nízká amplituda M-odpovědi během stimulace v distálním bodě (což naznačuje těžké poškození axonů). Míra recidivy Guillain-Barréova syndromu je přibližně 3–5 %.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]