Oboustranná slabost obličejových svalů: příčiny, příznaky, diagnostika

Bilaterní slabost obličejových svalů, vyvinutá současně nebo postupně, není běžná, ale téměř vždy slouží jako příčina pro diagnostické pochybnosti při pokusu o zřízení své příčiny.

I. Bilaterální léze kmene obličejového nervu (diplegia facialis)

1. Syndrom Guillain-Barre (se vzestupem) a další polyneuropatie
2. Sarkoidóza (syndrom Heerfordtův syndrom)
3. Bazální meningitida (karcinom, leukémie atd.)
4. Pozlacené a jiné běžné infekce
5. Lyme nemoc
6. Botulismus (zřídka)
7. Tombstone
8. HIV infekce
9. Syfilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosentalův syndrom
11. Kraniocerebrální zranění
12. Pagetova choroba
13. Hyperostosis cranialis interna
14. Bellovu idiopatickou paralýzu
15. Toxické formy neuropatie obličejové nervy.

II. Bilaterální léze jádra faciálního nervu

1. Poliomyelitida (vzácná)
2. Vrozená paralýza s Mobiusovým syndromem
3. Bulbospinální neuronopatie
4. Nádory a krvácení v oblasti varolíského mostu

III. Svalová úroveň

1. Myopatie
2. Myotonická dystrofie

I. Bilaterální léze kmene tvářecího nervu

Ochrnutí svalů inervovaných lícního nervu může být bilaterální, ale jen zřídka se vyskytuje v levé a pravé části obličeje ve stejnou dobu. Poslední možností (diplegie facialis) je nejčastěji pozorován v up během polyneuropatie syndrom Guillain-Barré (Landryovo paralýza) a objeví se v pozadí generalizované tetraparesis nebo tetraplegii se sníženou citlivostí typu polineyropaticheskomu. Dipledia facialis popsané s Miller Fisherův syndrom, idiopatická polyneuropatie lebeční, amloidoze, diabetes, roztroušená skleróza, pseudotumor cerebri, porfyrie, Wernicke encefalopatie, idiopatickou Bellova obrna, hyperostóza cranialis interna (dědičné onemocnění charakterizované ztluštěním vnitřní kostí lebky desky). Někdy bilaterální léze lícního nervu se nachází v sarkoidózy (Heerfordt syndrom) a je doprovázeno dalšími fyzikálními příznaky sarkoidózy ( „uveoparotidnaya horečka“): mízní uzliny, kůže, očí, dýchacího systému, jater, sleziny, slinných žlázách, kosti a (méně často) jiných orgánů . Ze strany nervové soustavy je možné zahrnout další jeskyně a membrány. Při diagnóze je důležité histologické vyšetření biopsického vzorku postižených tkání.

Další možné příčiny bilaterálních lézí lícního nervu: periarteritis nodosa, artérii velkých buněk, Wegenerova granulomatóza, systémový lupus erythematosus, Sjogrenův syndrom, Stevens-Johnsonův syndrom (Stevens-Johnsonův), který je založen na horečnatého zánětlivé onemocnění kůže a sliznice.

Geneze bilaterální léze lícního nervu jsou bazální meningitidy a význam ostatních etiologie (karcinogenní, leukémie, tuberkulózní, kryptokokální), v poznání, že kromě klinického obrazu, důležitou roli hraje cytologické vyšetření mozkomíšního moku; encefalitida (včetně kmenové encefalitidy); otitis media. Jako známé příčiny bilaterální léze nervů obličeje, malárie, infekční mononukleózy jsou popsány; herpes zoster a herpes simplex, syfilis, parotitis, malomocenství, tetanus, mykoplazmatická infekce a nedávno infekce HIV.

Lyme nemoc (borrelióza) jako příčina bilaterální léze nervů obličeje je dobře studována. Je charakterizován časnými kožními projevy (charakteristickými pro erytém), artropatií, polyneuropatií, lymfocytární meningitidou a poškozením kraniálního nervu, zejména postižením obličejového nervu. Mimo epidemiologické situace může být diagnóza obtížná.

Rossolimo syndrom, Melkersson-Rosenthal, který je charakterizován triádou příznaků ve formě opakujících se faciální paralýzou, otok obličeje v ústní oblasti (cheilitida), a popraskanou jazyku (poslední příznak není vždy k dispozici), také někdy projevuje bilaterální zapojení lícního nervu.

Kraniocerebrální trauma (zlomenina temporálních kostí, porodní poranění), která je příčinou bilaterální paralýzy nervu obličeje, zřídka zřetelně slouží jako důvod diagnostických pochybností.

V diagnostice Pagetovy choroby, jako příčina dvoustranné léze lícního nervu, rozhodující patří radiologické studie kostru kosti lebeční a klinické projevy (asymetrická oblouková deformace kostí, omezenou pohyblivost kloubů, bolest, patologické fraktury). Kromě tvářecího nervu jsou často zahrnuty trigeminální nervy, sluchové a optické nervy; případně vývoj syndromu hypertenze.

Použití ethylenglykolu (součást nemrznoucí směsi) se sebevražedným nebo alkoholismem může také vést k bilaterální slabosti svalů obličeje (trvalé nebo přechodné).

II. Bilaterální léze jádra faciálního nervu

Poliomyelitida zřídka způsobuje diplegii obličejových svalů. Pokud u dospělých je bulbrová poliomyelitida téměř vždy doprovázena paralýzou končetin (bulbospinální poliomyelitida), děti mohou mít izolované léze bulbar motorických neuronů. Kraniální nervy nejčastěji trpí obličejovými, glossofaryngeálními a vaguskými nervy, což se projevuje nejen slabostí svalů obličeje, ale také obtížemi polykání a phonationu. Sérologický test potvrzuje diagnózu.

Existuje také vrozená diplegie facialis, která je doprovázena konvergujícím strabismus (paralýza nejen obličeje, ale i rušivých nervů). Základem je nedostatečné rozvinutí motorických buněk v mozkovém kmeni (Mobiusův syndrom). Některé formy progresivních spinální amyotrofie dětí (Fazio Londe choroba) za následek paralýzu obličejových svalů dvustronnemu s jinými charakteristickými příznaky onemocnění (myasthenia neyronopatiya).

Další příčiny: gliom variola můstku, neurofibromatóza, metastatické a primární nádory, včetně skořápkových nádorů, krvácení v oblasti variolového můstku.

III. Oboustranná slabost obličejových svalů způsobená primární lézí svalové hladiny

Některé formy myopatie (fazio-skapulo-humeralnaya) jsou doprovázeny rozvojem slabosti obličejových svalů ze dvou stran na pozadí rozšířené atrofické parézy (v oblasti ramen). Při myotonické dystrofii se obličejové svaly podílejí na patologickém procesu spolu s porážkou jiných (ne napodobujících) svalů: zvedání víček, žvýkání, kývání a končetinové svaly. Je-li to nutné, EMG a biopsie postižených svalů se používají pro diagnostické účely.

Diagnostické studie s bilaterální slabostí svalů obličeje

1. Klinická a biochemická analýza krve.
2. Analýza moči.
3. CT nebo MRI.
4. Radiografie lebky, mastoidního procesu a pyramidy temporální kosti.
5. Audiogram a kalorické testy.
6. Vyšetření mozkomíšního moku.
7. Elektroforéza sérových proteinů.
8. Oddělení zdravotnictví.

Možná budete potřebovat: rentgenový rentgen; sérologické testy na infekci HIV, syfilis; biopsie svalové tkáně, konzultace otiatrista a terapeuta.