Oboustranná slabost obličejových svalů: příčiny, příznaky, diagnóza

Bilaterální slabost obličejových svalů, ať už se rozvíjí současně nebo postupně, je neobvyklá, ale téměř vždy vyvolává diagnostické pochybnosti při pokusu o zjištění její příčiny.

I. Bilaterální poškození kmene lícního nervu (diplegia facialis)

1. Guillain-Barréův syndrom (vzestupný průběh) a další polyneuropatie
2. Sarkoidóza (Heerfordtův syndrom)
3. Bazální meningitida (karcinomatózní, leukemická atd.)
4. Příušnice a další běžné infekce
5. Lymská borelióza
6. Botulismus (vzácný)
7. Tetanus
8. HIV infekce
9. Syfilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthalův syndrom
11. Traumatické poranění mozku
12. Pagetova choroba
13. Vnitřní hyperostóza kraniální
14. Idiopatická Bellova obrna
15. Toxické formy neuropatie lícního nervu.

II. Bilaterální léze jader lícního nervu

1. Poliomyelitida (vzácná)
2. Vrozená paralýza u Moebiova syndromu
3. Bulbospinální neuronopatie
4. Nádory a krvácení v oblasti mostu

III. Svalová úroveň

1. Myopatie
2. Myotonická dystrofie

I. Bilaterální léze kmene lícního nervu

Paralýza svalů inervovaných lícním nervem může být bilaterální, ale zřídka se vyvíjí na levé a pravé polovině obličeje současně. Druhá varianta (diplegia facialis) se nejčastěji pozoruje při vzestupném průběhu Guillain-Barréovy polyneuropatie (Landryho paralýza) a objevuje se na pozadí generalizované tetraparézy nebo tetraplegie s poruchami citlivosti polyneuropatického typu. Dipledia facialis byla popsána u Miller-Fisherova syndromu, idiopatické kraniální polyneuropatie, amyloidózy, diabetes mellitus, roztroušené sklerózy, pseudotumor cerebri, porfyrie, Wernickeho encefalopatie, idiopatické Bellovy obrny, hyperostózy cranialis interna (dědičné onemocnění projevující se ztluštěním vnitřní kostní ploténky lebky). Někdy dochází k bilaterálnímu poškození lícního nervu u sarkoidózy (Heerfordtův syndrom) a je doprovázeno dalšími somatickými příznaky sarkoidózy („uveoparotidní horečka“): poškozením lymfatických uzlin, kůže, očí, dýchacích orgánů, jater, sleziny, příušních slinných žláz, kostí a (méně často) dalších orgánů. Z nervové soustavy mohou být postiženy i další hlavové nervy a membrány. V diagnostice má velký význam histologické vyšetření biopsie postižených tkání.

Mezi další možné příčiny bilaterálního poškození lícního nervu patří periarteritis nodosa, obrovskobuněčná arteritida, Wegenerova granulomatóza, systémový lupus erythematodes, Sjögrenův syndrom a Stevens-Johnsonův syndrom, což je zánětlivé horečnaté onemocnění kůže a sliznic.

V genezi bilaterálního poškození lícního nervu hraje významnou roli i bazální meningitida jiných etiologií (karcinomatózní, leukemická, tuberkulózní, kryptokoková), v jejímž rozpoznání hraje kromě klinického obrazu důležitou roli cytologické vyšetření mozkomíšního moku; encefalitida (včetně kmenové encefalitidy); zánět středního ucha. Jako známé příčiny bilaterálního poškození lícních nervů byly popsány malárie, infekční mononukleóza; herpes zoster a herpes simplex, syfilis, příušnice, lepra, tetanus, mykoplazmatická infekce a v poslední době i HIV infekce.

Lymská borelióza (borelióza) byla poměrně dobře studována jako příčina bilaterálního postižení lícního nervu. Je charakterizována časnými kožními projevy (charakteristický erytém), artropatií, polyneuropatií, lymfocytární meningitidou a postižením hlavových nervů, přičemž postižení lícního nervu je obzvláště typické. Diagnóza může být obtížná mimo epidemiologické prostředí.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthalův syndrom, který se vyznačuje triádou symptomů v podobě opakující se paralýzy obličeje, otoku obličeje v oblasti úst (cheilitida) a rozštěpeného jazyka (poslední příznak není vždy přítomen), se někdy projevuje také bilaterálním postižením lícního nervu.

Traumatické poranění mozku (zlomenina spánkové kosti, porodní poranění) jako příčina bilaterální paralýzy lícního nervu z pochopitelných důvodů zřídka slouží jako důvod k diagnostickým pochybnostem.

V diagnostice Pagetovy choroby jako příčiny bilaterálního poškození lícního nervu má rozhodující význam rentgenové vyšetření kostí, lebky a klinické projevy (asymetrické obloukovité deformace kostí, omezená pohyblivost v kloubech, bolestivý syndrom, patologické zlomeniny). Kromě lícního nervu je často postižen trojklanný nerv, sluchový a zrakový nerv; možný je rozvoj hypertenzního syndromu.

Užívání ethylenglykolu (součást nemrznoucí směsi) k sebevražedným účelům nebo při alkoholismu může také vést k bilaterální slabosti obličejových svalů (trvalé nebo přechodné).

II. Bilaterální léze jader lícního nervu

Poliomyelitida zřídka způsobuje diplegii obličejových svalů. Zatímco u dospělých je bulbární poliomyelitida téměř vždy doprovázena paralýzou končetin (bulbospinální poliomyelitida), u dětí je možné izolované poškození bulbárních motorických neuronů. Z hlavových nervů jsou nejčastěji postiženy obličejové, jazykohltanové a bloudivé nervy, což se projevuje nejen slabostí obličejových svalů, ale také obtížemi s polykáním a fonací. Sérologické vyšetření diagnózu potvrzuje.

Známá je také vrozená diplegia facialis, která je doprovázena konvergentním strabismu (paralýza nejen obličejových, ale i abducensových nervů). Jejím základem je nedostatečný vývoj motorických buněk v mozkovém kmeni (Moebiův syndrom). Některé formy progresivní spinální amyotrofie u dětí (Fazio-Londova choroba) vedou k bilaterální paralýze obličejových svalů na pozadí dalších charakteristických znaků tohoto onemocnění (bulbospinální neuronopatie).

Jiné příčiny: gliom pontu, neurofibromatóza, metastatické a primární nádory, včetně meningeálních nádorů, krvácení v oblasti pontu.

III. Bilaterální slabost obličejových svalů způsobená primárním poškozením na svalové úrovni

Některé formy myopatie (facioskapulohumerální) jsou doprovázeny rozvojem slabosti obličejových svalů na obou stranách na pozadí rozšířenější atrofické parézy (v oblasti ramenního pletence). U myotonické dystrofie jsou do patologického procesu zapojeny obličejové svaly spolu s poškozením dalších (nemimických) svalů: zvedacích očních víček, stejně jako žvýkacích, sternokleidomastoideálních a končetinových svalů. V případě potřeby se k diagnostickým účelům používá EMG a biopsie postižených svalů.

Diagnostické studie pro bilaterální slabost obličejových svalů

1. Klinický a biochemický rozbor krve.
2. Analýza moči.
3. CT nebo MRI.
4. Rentgenové snímky lebky, mastoidního výběžku a pyramidy spánkové kosti.
5. Audiogram a kalorické testy.
6. Analýza mozkomíšního moku.
7. Elektroforéza proteinů krevního séra.
8. Elektromagnetické vyšetření (EMG).

Možná budete potřebovat: rentgen hrudníku; sérologické testy na HIV infekci, syfilis; biopsii svalové tkáně, konzultaci s otologem a terapeutem.