Pseudobulbarův syndrom

Pseudobulbární obrna (supranukleární obrna bulbární) - syndrom charakterizovaný ochrnutím svalů inervovaných V, VII, IX, X, XII kraniálních nervů, což vede k dvoustranné léze kortikospinální dráhy jaderné jader těchto nervů. Proto trpí bulbární funkce výhodou artikulace, fonace, polykání a žvýkání (dysartrie, chrapot, dysfagie). Ale na rozdíl od bulbární paralýzy nedochází k svalové atrofii a dochází k reflexům ústního automatizmu: zvýšený reflex proboscis; objeví se Nazo-labiální reflex Astvatsaturova; Oppenheim reflex (sání pohyby v reakci na tvaru vyvrtávací rtů), vzdálený-ústní a některé jiné podobné reflexy a patologické směje a pláče. Studie faryngálního reflexu je méně informativní.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny pseudobulbarové obrny

Neurologé zvýrazní následující hlavní příčiny paralýzy pseudobulbaru:

1. Cévní onemocnění postihující obě hemisféry (stav lacunar při hypertenzním onemocnění, ateroskleróza, vaskulitida).
2. Perinatální patologie a porodní poranění, včetně.
3. Vrozený syndrom dvojvazné okcipitální vodivosti.
4. Kraniocerebrální zranění.
5. Epizodická pseudobulbová paralýza s epileptiformním operačním syndromem u dětí.
6. Degenerativní onemocnění s lézemi pyramidální a extrapyramidální systémů ALS, primární laterální skleróza, familiární spastická paraplegie (zřídka) OPTSA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jacobova nemoc, progresivní supranukleární obrna, Parkinsonova choroba, roztroušená systémová atrofie, další extrapyramidových onemocnění.
7. Demyelinizační onemocnění.
8. Důsledky encefalitidy nebo meningitidy.
9. Vícečetná nebo difúzní (gliomální) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatie ("živé onemocnění mozku").
11. Další důvody.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Cévní onemocnění

Cévní onemocnění postihující obě hemisféry - nejčastější příčinu pseudobulbar obrny. Opakující se ischemické cévní mozkové příhody, většinou u osob nad 50 let, vysoký krevní tlak, ateroskleróza, vaskulitida, systémové onemocnění, nemoci srdce a krve, více Lakunární infarkty mozku, atd, mají tendenci vést k obrazu pseudobulbar obrny. Ta může někdy vyvinout po jedním tahem, zřejmě kvůli dekompenzaci latentního mozkové cévní nedostatečnosti ve druhé polokouli. Vaskulární pseudobulbar obrnou posledně mohou být doprovázeny hemiparézou, tetraparesis nebo bilaterální pyramidové nedostatečnosti bez obrnou. Odhalily cévní onemocnění mozku, obvykle potvrzuje obraz MRI.

Perinatální patologie a porodní poranění

Na základě perinatální hypoxie nebo asfyxie a porodní trauma, mohou vyvíjet různé formy mozkovou obrnou (CP) s rozvojem spastické-paretické (diplegicheskih, hemiplegický, tetraplegicheskih), dyskinetických (hlavně dystonické), ataktické a smíšené syndromy, včetně s obrázkem pseudobulbar obrny. Na rozdíl od periventrikulární leukomalacie u těchto dětí je často jednostranná hemoragické myokardu. Více než polovina z těchto dětí vykazují příznaky zpožděním v psychického vývoje; Přibližně jedna třetina rozvojových záchvatů. Jako obvykle existují náznaky historií perinatální patologie, psychomotorickou retardací a neurologického statusu odhalila reziduální příznaky perinatální encefalopatie.

Diferenciální diagnostika mozkové obrny zahrnuje některé degenerativní a dědičných metabolických poruch (glutarovou typu acidurie I, arginasa nedostatku; vykonávají reagující dystonie-dopa, giperekpleksiya (y tuhost), Lesch-Nyhanův choroba) a progresivní hydrocefalus, subdurální hematom. MRI odhaluje určité poruchy v mozku téměř u 93% pacientů s dětskou mozkovou obrnou.

Vrozený bilaterální syndrom zásobování vodou

Tato vada se vyskytuje v pediatrické neurologické praxi. Vede (jako kongenitální bilaterální hippokampu skleróza) výraznou poruchou vývoje řeči, což někdy napodobuje infantilní autismus a pseudobulbar obrna obrazu (především s poruchami řeči a polykání). Zpomalení mentálního vývoje a epileptických záchvatů je pozorováno v přibližně 85% případů. MRI detekuje malformaci blízké lesní gyri.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Těžké kraniocerebrální poškození (CCI)

Těžké traumatické poranění mozku u dospělých a dětí často vede k různým provedení pyramidového syndromu (spastické mono-, hemi, tri- nebo tetraparesis plegia) poruchy pseudobulbar a hrubé porušování řeči a polykání. Spojení s traumatem v anamnéze nenechává příležitost pro diagnostické pochybnosti.

Epilepsie

Popisuje epizodické pseudobulbar obrnu s epileptiformní opercular syndromu u dětí (paroxysmální orální apraxie, dysartrií a slintání), pozorovanou v pomalém fáze spánku v noci. Tato diagnóza je potvrzena epileptickými výboji v EEG během nočního útoku.

[22], [23], [24], [25]

Degenerativní onemocnění

Mnoho degenerativní onemocnění, které se vyskytují s zapojením pyramidové a extrapyramidové systémů, mohou být doprovázeny pseudobulbar syndromem. Taková onemocnění zahrnují amyotrofická laterální sklerosa, progresivní supranukleární paralýza (tyto formy jako příčina pseudobulbar syndromu vyskytují častěji než ostatní), primární laterální skleróza, familiární spastická paraplegie (zřídka vede k označené ochrnutím pseudobulbar), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundární Parkinsonova choroba, roztroušená systémová atrofie, nejméně - jiné extrapyramidové poruchy.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Demyelinizační onemocnění

Demyelinizačních onemocnění často zahrnují kortiko-bulbární cesty na obou stranách, což vede k ochrnutím pseudobulbar (roztroušená skleróza, po vakcinaci a po infekční encefalomyelitidy, progresivní multifokální leukoencefalopatie, subakutní sklerotizující panencefalitidy, komplex AIDS demence, adrenoleukodystrofie).

Stejná skupina ( „onemocnění myelinu“) zahrnují metabolická onemocnění myelinu (Pelitsius-Merzbacherova onemocnění, Alexander choroby, metachromatické leukodystrofie, Globoidní leukodystrofie).

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Důsledky encefalitidy a meningitidy

Encefalitida, meningitida a meningoencefalitida spolu s dalšími neurologickými syndromy mohou v jejich projevech zahrnovat pseudobulbarový syndrom. Symptomy hlavní infekční léze mozku jsou vždy odhaleny.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Vícečetný nebo difúzní gliom

Některé varianty gliomy mozkového kmene dochází variabilní klinických symptomů v závislosti na jeho lokalizaci v ocasní, střední (mostu) nebo perorální úseky mozkového kmene. Ve většině případů je nádor začíná v dětství (v 80% až 21 let), se zapojením jednoho nebo více symptomů hlavových nervů (obvykle VI a VII, s jednou rukou), hemiparéza nebo progresivní paraparéza, ataxie. Někdy příznaky dirigenta předcházejí porážce kraniálních nervů. Jsou přidány bolesti hlavy, zvracení, edém na podložce. Objevuje se pseudobulbarový syndrom.

Diferenciální diagnostika s pontinní formou roztroušené sklerózy, vaskulární malformace (obvykle kavernózní hemangiom) a kmenové encefalitidy. V diferenciální diagnostice je MRI poskytována nezbytná pomoc. Je důležité rozlišit ohniskovou a difúzní formu gliomu (astrocytom).

Hypoxická (anoxická) encefalopatie

Hypoxická encefalopatie s vážnými neurologickými komplikacemi typickými pro pacienty se po resuscitaci po dušení, klinické smrti, prodloužené kóma, atd. Důsledky závažné hypoxie, kromě dlouhé bezvědomí v akutní fázi zahrnují několik klinických cílů, včetně demence s (nebo bez) extrapyramidové příznaky, cerebelární ataxie, myoklonické syndromy, amnestické Korsakoff syndrom. Zpožděná dekikivní encefalopatie se špatným výsledkem je zvažována samostatně .

Někdy jsou pacienti s hypoxickým encefalopatie, jehož trvalé reziduální účinky jsou jako funkce bulbárních převládající hypokineze (hypokinetická dysartrie a dysfagií) v důsledku minimální intenzita nebo zcela regresi obecné hypokineze a gipomimiya (tato volba pseudobulbar poruch s názvem „syndrom extrapyramidové pseudobulbar“ nebo „syndrom psevdopsevdobulbarnym „). Tito pacienti nemají žádné porušení v končetin a trupu, ale invalidizirovany v souvislosti s výše uvedeným druhem projevů pseudobulbar syndromu.

Další příčiny pseudobulbarového syndromu

Někdy pseudobulbar obrna se projevuje jako nedílná součást rozsáhlejší neurologických syndromů. Například pseudobulbární obrna v obrazu centrální myelinolýza můstku (zhoubného bujení, selhání jater, sepse, alkoholismus, chronické selhání ledvin, lymfomu, kachexie, těžké dehydratace a elektrolytů poruch, hemoragické pankreatitidy, pellagra) a lapované s ním „uzamčeno man“ syndrom (okluze bazilární tepna, traumatické poškození mozku, virová encefalitida, encefalitida po očkování, nádor, krvácení, centrální můstek myelinolýza).

Centrální myelinolýza most - vzácné a potenciálně fatální syndrom, který se projevuje rychlý vývoj ochrnutí (ve srovnání s tělesným onemocněním nebo Wernicke encefalopatie) a ochrnutím pseudobulbar vzhledem k demyelinizaci centrálních částí mostu, která je viditelná na MRI a, naopak, může vést k syndromu „locked člověk. " Syndrom „locked muž“ ( „izolace“ syndrom de syndrom efference) - stav, ve kterém výběrové supranukleární motoru deeffereitatsiya vede k ochrnutí všech čtyř končetin, a ocasní části kraniocerebrální inervace bez poruchy vědomí. Syndrom se projevuje ochrnutí, mutismus (Athos a anarthria pseudobulbar původ) a neschopnost spolknout, když uložené vědomí; s schopnost komunikovat je omezen pouze vertikální pohyby očí a očních víček. CT nebo MRI odhalit medioventralnoy zničení mostu.