Pseudobulbární syndrom

Pseudobulbární paralýza (supranukleární bulbární paralýza) je syndrom charakterizovaný paralýzou svalů inervovaných V, VII, IX, X, XII hlavovými nervy v důsledku bilaterálního poškození kortikonukleárních traktu jader těchto nervů. V tomto případě jsou ovlivněny bulbární funkce, především artikulace, fonace, polykání a žvýkání (dysartrie, dysfonie, dysfagie). Na rozdíl od bulbární paralýzy však nedochází k svalové atrofii a existují reflexy orálního automatismu: zvýšený proboscis reflex; objevuje se Astvacaturovův nasolabiální reflex; Oppenheimův reflex (sací pohyby v reakci na podráždění rtů), distanční orální a některé další podobné reflexy, stejně jako patologický smích a pláč. Studium faryngeálního reflexu je méně informativní.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny pseudobulbární paralýzy

Neurologové identifikují následující hlavní příčiny pseudobulbární paralýzy:

1. Cévní onemocnění postihující obě hemisféry (lakunární stav při hypertenzi, ateroskleróza; vaskulitida).
2. Perinatální patologie a porodní trauma, mimo jiné.
3. Vrozený bilaterální periakveduktální syndrom.
4. Traumatické poranění mozku.
5. Epizodická pseudobulbární paralýza u epileptiformního operkulárního syndromu u dětí.
6. Degenerativní onemocnění s poškozením pyramidového a extrapyramidového systému: ALS, primární laterální skleróza, familiární spastická paraplegie (vzácná), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresivní supranukleární obrna, Parkinsonova choroba, mnohočetná systémová atrofie, další extrapyramidová onemocnění.
7. Demyelinizační onemocnění.
8. Důsledky encefalitidy nebo meningitidy.
9. Mnohočetný nebo difúzní (gliomový) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatie („onemocnění oživeného mozku“).
11. Jiné důvody.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cévní onemocnění

Cévní onemocnění postihující obě hemisféry jsou nejčastější příčinou pseudobulbární obrny. Opakované ischemické cévní mozkové příhody, obvykle u osob starších 50 let, s hypertenzí, aterosklerózou, vaskulitidou, systémovými onemocněními, srdečními a krevními onemocněními, mnohočetnými lakunárními mozkovými infarkty atd., obvykle vedou k obrazu pseudobulbární obrny. Ta se někdy může vyvinout s jedinou mrtvicí, zřejmě v důsledku dekompenzace latentní cévní mozkové insuficience v druhé hemisféře. U vaskulární pseudobulbární obrny může být ta doprovázena hemiparézou, tetraparézou nebo bilaterální pyramidální insuficiencí bez parézy. Cévní onemocnění mozku je odhaleno, obvykle potvrzeno MRI obrazem.

Perinatální patologie a porodní trauma

V důsledku perinatální hypoxie nebo asfyxie, stejně jako porodního traumatu, se mohou vyvinout různé formy mozkové obrny (DMO) s rozvojem spasticko-paretického (diplegického, hemiplegického, tetraplegického), dyskinetického (zejména dystonického), ataxického a smíšeného syndromu, včetně syndromů s obrazem pseudobulbární obrny. Kromě periventrikulární leukomalacie mají tyto děti často jednostranný hemoragický infarkt. Více než polovina těchto dětí vykazuje příznaky mentální retardace; přibližně třetina se rozvine do epileptických záchvatů. Anamnéza obvykle obsahuje náznaky perinatální patologie, opožděného psychomotorického vývoje a v neurologickém statusu jsou zjištěny zbytkové příznaky perinatální encefalopatie.

Diferenciální diagnóza dětské mozkové obrny zahrnuje některé degenerativní a dědičné metabolické poruchy (glutarová acidurie typu I; deficit arginázy; dopa-responzivní dystonie; hyperekplexie (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), stejně jako progresivní hydrocefalus, subdurální hematom. MRI odhalí nějaký druh mozkové poruchy u téměř 93 % pacientů s dětské mozkové obrny.

Vrozený bilaterální akvaduktální syndrom

S touto vadou se setkáváme v dětské neurologické praxi. Vede (podobně jako vrozená bilaterální skleróza hipokampu) k výraznému zhoršení vývoje řeči, které někdy imituje dětský autismus a obraz pseudobulbární paralýzy (zejména s poruchami řeči a dysfagií). Mentální retardace a epileptické záchvaty jsou pozorovány přibližně v 85 % případů. MRI odhaluje malformaci perisylviových gyri.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Těžké traumatické poranění mozku (TBI)

Těžké kraniocerebrální trauma u dospělých i dětí často vede k různým formám pyramidálního syndromu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza nebo plegie) a pseudobulbárním poruchám s těžkými poruchami řeči a polykání. Souvislost s traumatem v anamnéze nenechává důvod k diagnostickým pochybnostem.

Epilepsie

Epizodická pseudobulbární paralýza je popsána u dětí s epileptiformním operkulárním syndromem (paroxysmální orální apraxie, dysartrie a slinění) pozorovaným v pomalé fázi nočního spánku. Diagnóza je potvrzena epileptickými výboji na EEG během nočního záchvatu.

[ 14 ], [ 15 ]

Degenerativní onemocnění

Mnoho degenerativních onemocnění postihujících pyramidální a extrapyramidový systém může být doprovázeno pseudobulbárním syndromem. Mezi taková onemocnění patří amyotrofická laterální skleróza, progresivní supranukleární obrna (tyto formy jsou častější jako příčina pseudobulbárního syndromu), primární laterální skleróza, familiární spastická paraplegie (vzácně vede k výraznému pseudobulbárnímu syndromu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundární parkinsonismus, mnohočetná systémová atrofie a méně často další extrapyramidová onemocnění.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demyelinizační onemocnění

Demyelinizační onemocnění často postihují kortikobulbární dráhy bilaterálně, což vede k pseudobulbárnímu syndromu (roztroušená skleróza, postinfekční a postvakcinační encefalomyelitida, progresivní multifokální leukoencefalopatie, subakutní sklerotizující panencefalitida, komplex AIDS-demence, adrenoleukodystrofie).

Do této skupiny lze zařadit i metabolická onemocnění myelinu (Pelizius-Merzbacherova choroba, Alexandrova choroba, metachromatická leukodystrofie, globoidní leukodystrofie) („myelinová onemocnění“).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Důsledky encefalitidy a meningitidy

Encefalitida, meningitida a meningoencefalitida, spolu s dalšími neurologickými syndromy, mohou zahrnovat pseudobulbární syndrom ve svých projevech. Příznaky základní infekční léze mozku jsou vždy odhaleny.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Mnohočetný nebo difúzní gliom

Některé varianty gliomu mozkového kmene se projevují variabilními klinickými příznaky v závislosti na jejich lokalizaci v kaudální, střední (pons) nebo orální části mozkového kmene. Nejčastěji tento nádor začíná v dětství (v 80 % případů před 21. rokem věku) s příznaky postižení jednoho nebo více hlavových nervů (obvykle VI a VII na jedné straně), progresivní hemiparézou nebo paraparézou, ataxií. Někdy poškození hlavových nervů předcházejí příznaky vedení vzruchů. Přidávají se bolesti hlavy, zvracení a otok fundusu. Rozvíjí se pseudobulbární syndrom.

Diferenciální diagnóza s pontinní roztroušenou sklerózou, cévní malformací (obvykle kavernózním hemangiomem) a encefalitidou mozkového kmene. MRI je v diferenciální diagnóze velmi užitečná. Je důležité rozlišovat mezi fokálním a difúzním gliomem (astrocytomem).

Hypoxická (anoxická) encefalopatie

Hypoxická encefalopatie se závažnými neurologickými komplikacemi je typická pro pacienty, kteří přežili resuscitační opatření po asfyxii, klinické smrti, prodlouženém kómatu atd. Důsledky těžké hypoxie, kromě prodlouženého kómatu v akutním období, zahrnují několik klinických variant, včetně demence s (nebo bez) extrapyramidových syndromů, cerebelární ataxie, myoklonických syndromů, Korsakoffova amnestické syndromu. Samostatně je posuzována opožděná postanoxická encefalopatie se špatným výsledkem.

Někdy se vyskytují pacienti s hypoxickou encefalopatií, u kterých přetrvávající reziduální účinky spočívají v převládající hypokinezi bulbárních funkcí (hypokinetická dysartrie a dysfagie) na pozadí minimálně vyjádřené nebo zcela regresivní celkové hypokineze a hypomimie (tato varianta pseudobulbárních poruch se nazývá „extrapyramidový pseudobulbární syndrom“ nebo „pseudopseudobulbární syndrom“). Tito pacienti nemají žádné poruchy končetin a trupu, ale jsou postiženi v důsledku výše uvedených projevů zvláštního pseudobulbárního syndromu.

Jiné příčiny pseudobulbárního syndromu

Někdy se pseudobulbární syndrom projevuje jako součást rozsáhlejších neurologických syndromů. Například pseudobulbární syndrom v obraze centrální myelinolýzy pontu (maligní novotvar, selhání jater, sepse, alkoholismus, chronické selhání ledvin, lymfom, kachexie, těžká dehydratace a elektrolytové poruchy, hemoragická pankreatitida, pelagra) a překrývající se „lock-in“ syndrom (okluse bazilární tepny, traumatické poranění mozku, virová encefalitida, postvakcinační encefalitida, nádor, krvácení, centrální myelinolýza pontu).

Centrální pontinní myelinolýza je vzácný a potenciálně fatální syndrom, který vede k rychlému rozvoji tetraplegie (v kontextu základního onemocnění nebo Wernickeho encefalopatie) a pseudobulbární paralýzy v důsledku demyelinizace centrálního pontu, která je viditelná na MRI a může vést k syndromu uzamčení. Syndrom uzamčení (izolační syndrom, syndrom deeferentace) je stav, při kterém selektivní supranukleární motorická deeferentace vede k paralýze všech čtyř končetin a kaudální lebeční inervace bez poruchy vědomí. Syndrom má za následek tetraplegii, mutismus (afonie a anartrie pseudobulbárního původu) a neschopnost polykat při vědomí; komunikace je omezena na vertikální pohyby očí a víček. CT nebo MRI odhalí destrukci medioventrální části pontu.