Cholesteatom středního ucha

Cholesteatom je nejčastěji definován jako typ epidermoidní cysty, která je lokalizována ve středním uchu a mastoidním výběžku spánkové kosti lebky. Není to tedy histologicky nádor. Podle ICD-10 má tato patologická formace středního ucha kód H71.

Epidemiologie

Podle odborníků z Evropské akademie otologie a neurootologie (EAONO) má celosvětově z více než 20 milionů lidí s chronickými zánětlivými onemocněními uší až 25% pacientů cholesteatom. [1]

Prevalence získaného cholesteatomu se odhaduje na 95–98%; podíl vrozených tvoří 2–5% případů.

Statistiky roční detekce této formace ve středním uchu: pro 100 tisíc dětí - v průměru tři případy a devět případů pro stejný počet dospělých. Ve Spojených státech jedna studie uváděla šest cholesteatomů na 100 000 lidí. Průměrný věk dětí s diagnostikovaným získaným cholesteatomem byl 9,7 roku. Získané cholesteatomy se vyskytují asi 1,4krát častěji u mužů než u žen. Jedna studie ve Velké Británii ukázala zvýšený výskyt cholesteatomu v sociálně-ekonomicky znevýhodněných oblastech, což naznačuje, že výskyt získaného cholesteatomu je vyšší u pacientů s nízkými příjmy, i když je v této oblasti zapotřebí více výzkumu. [2]

Příčiny cholesteatomy

Podle původu se cholesteatomy dělí na primární (vrozené), sekundární (získané, vytvořené v jakémkoli věku) a idiopatické (pokud není možné určit přesnou etiologii). [3]

Odborníci jmenují takové klíčové příčiny nejběžnější sekundární formy této patologie, jako je  perforace bubínku  zánětlivé, traumatické nebo iatrogenní etiologie; exsudativní zánět středního ucha  a hnisavý zánět středního ucha, přesněji řečeno  chronický hnisavý zánět středního ucha .

Z etiologických faktorů se také rozlišuje hnisavý zánět středního ucha, který se vyvíjí v oblasti erythematosus (epithympan-antral) - epitympanitida s cholesteatomem.

Cholesteatom je často výsledkem problémů se  sluchovou (Eustachovou) trubicí : porušení její funkce v důsledku zánětu -  tubootitis  nebo infekcí středního ucha a paranazálních dutin.

Vrozená forma cholesteatomu je poměrně vzácná diagnóza. Primární cystická formace intaktní tympanické membrány (membrana tympani) se zpravidla tvoří v její slabě natažené části (pars flaccida), ale může nastat ve středním uchu (v blízkosti kochleárního výběžku bubínkové dutiny nebo v blízkosti Eustachovy trubice), stejně jako v sousedních kostech lebky. [4]

Vrozený cholesteatom u dítěte je heteroplastická epidermoidní formace vytvořená během nitroděložního vývoje. Ve více než polovině případů u dětí a dospívajících je takové vzdělání odhaleno při kontaktování otolaryngologa pro ztrátu sluchu.

Rizikové faktory

V pediatrii jsou rizikové faktory pro rozvoj cholesteatomu obvykle spojeny s častými akutními infekčními a chronickými  onemocněními středního ucha ; perforace a jiné  poškození tympanické membrány ; porušení průchodnosti sluchových trubic (často s anamnézou chronické nazofaryngitidy, alergické rýmy nebo zvětšených adenoidů); některé otologické zákroky (například drenáž středního ucha tympanostomickými trubicemi). [5]

Riziko rozvoje této patologie se zvyšuje u dětí s  anomáliemi uší , které jsou pozorovány u vrozených syndromů Treacher Collins, Cruson, Goldenhar a vyskytují se také u dětí s Downovým syndromem, Jessner-Coleovým syndromem a  rozštěpem patra .

Patogeneze

Zdá se, že cholesteatomy jsou bělavě-perleťová elastická formace oválného tvaru - tenkostěnná cysta obsahující vrstvené voskovité nebo kaseózní fragmenty keratinu (lékaři jej nazývají keratinové zbytky). A uvnitř vrozeného cholesteatomu se histologicky nacházejí keratinizované buňky stratifikovaného plochého epitelu exodermálního původu. [6]

Při zkoumání kliniky, etiologie a patogeneze této formace otiatři a otoneurologové předkládají různé teorie vzniku cholesteatomu. 

Podle nejpřesvědčivější verze je mechanismus tvorby vrozeného cholesteatomu způsoben abnormálním pohybem buněk v mezenchymu hřbetní neurální lišty během vytváření hltanových oblouků a základního středního ucha během embryogeneze nebo během tvorby zvukovod a tympanická membrána plodu v časném těhotenství. Další hypotéza navrhuje penetraci buněk extraembryonálního ekto a mezodermu amnionu do prostoru středního ucha. [7]

Jedna z teorií vysvětlujících výskyt získaného cholesteatomu souvisí se zvýšenou keratinizací epitelu sliznice středního ucha se zánětlivou reakcí vedoucí k uvolnění cyklooxygenázy-2, interleukinů, vaskulárních endoteliálních růstových faktorů a epidermálního růstu, které stimulují proliferace epiteliálních keratinocytů. Kromě toho vědci zjistili, že k osteoklastické resorpci sluchových kůstek středního ucha nebo kosti mastoidního procesu během tvorby cholesteatomu dochází v důsledku působení prostaglandinů, kolagenolytických a lysozomálních enzymů, které jsou syntetizovány pojivem (granulací) tkáň vytvořená v blízkosti kostních struktur.

Podle jiné teorie, v případě dysfunkce Eustachovy trubice, podtlak ve středním uchu táhne tympanickou membránu dovnitř (do sluchových kůstek) a vytvoří záhyb (nazývaný retrakční kapsa), který se plní oddělenými buňkami keratinizovaného dlaždicového epitelu a promění se v cystu.

Další teorie naznačuje, že když je tympanická membrána perforována, dlaždicový epitel lemující vnější zvukovod se šíří (migruje) do dutiny středního ucha, to znamená, že roste podél okrajů defektu membrány.

Symptomy cholesteatomy

Jak ukazuje klinická praxe, cholesteatomy, zejména vrozené, mohou být latentní po dlouhou dobu a objevující se příznaky se obvykle týkají pouze jednoho ucha.

V případě získaného cholesteatomu se první příznaky projevují konstantní nebo periodickou otorrheou - vodnatým výtokem z ucha, který může být v případě infekce hnisavý (s nepříjemným zápachem) a někdy i krvavý. U pokročilého zánětu středního ucha může dojít k bolesti ucha. [8]

Jak se cystická formace zvyšuje, seznam stížností pacientů se rozšiřuje a zahrnuje:

• pocit nepohodlí a tlaku v jednom uchu;
• tinnitus (neustálý hluk nebo zvonění v uchu);
• bolest hlavy;
• závrať;
• bolest v uchu nebo za uchem;
• jednostranná hypoakusie (ztráta sluchu);
• svalová slabost na jedné straně obličeje (ve vzácných případech)

Závažnost příznaků se však liší a někteří pacienti mohou mít v uchu jen mírné nepohodlí.

Kromě všech uvedených příznaků dochází u cholesteatomu úhlu cerebellopontinu, který dosáhl významné velikosti, k mimovolní kontrakci obličejových svalů a progresivní  paralýze obličejového nervu .

Formuláře

Existují typy cholesteatomu a místo jejich vzniku. Cholesteatom zevního ucha je diagnostikován zřídka, ale může se šířit do bubínku, středního ucha nebo mastoidního procesu, je také možné poškodit kanál lícního nervu umístěný v spánkové kosti (os temporale).

Cholesteatom zevního zvukovodu je cystická hmota v oblasti poškozené kůry kosti ve stěně kostní části zevního zvukovodu (meatus acusticus externus).

Cholesteatom středního ucha nebo cholesteatom tympanické dutiny (který se nachází ve středu středního ucha - mezi bubínkem a vnitřním uchem) je ve většině případů komplikací chronického zánětu středního ucha.

Vrozený cholesteatom spánkové kosti se vyskytuje v jeho mastoidním procesu (processus mastoideus) nebo v tenké tympanické části (pars tympanica), která s ním fúzuje, což omezuje vnější zvukovod a sluchový otvor. Pokud se cystická formace vytvoří v procesu spánkové kosti lebky umístěné za ušním boltcem a má vzduchové dutiny, je diagnostikován mastoidní cholesteatom.

Dutina středního ucha s tympanickou membránou je umístěna ve skalní (spánkové) části spánkové kosti, která byla díky svému trojúhelníkovému tvaru nazývána pyramida. Součástí jeho předního povrchu je horní stěna (střecha) bubínkové dutiny. A právě na tomto místě může vzniknout cholesteatom pyramidy spánkové kosti, tedy její kamenitá část (pars petrosa). A cholesteatom na vrcholu pyramidy spánkové kosti znamená jeho lokalizaci v přední ploše pyramidy směřující vzhůru, kde je umístěn semikanál Eustachovy trubice.

Horní stěna bubínkové dutiny středního ucha ji odděluje od lebeční dutiny, a pokud se cholesteatom vytvořený ve středním uchu nebo v pyramidě spánkové kosti rozšíří do mozku - skrz středovou kraniální fossu - mozkovou lze pozorovat cholesteatom, který odborníci připisují otogenickým intrakraniálním komplikacím.

A cholesteatom úhlu mozečku je vrozená formace, která pomalu roste v prostoru naplněném mozkomíšním moku mezi mozkovým kmenem, mozečkem a zadním povrchem spánkové kosti.

Specialisté určují stádia cholesteatomu středního ucha: cholesteatoma pars flaccida (volně natažená část bubínkové membrány), cholesteatom natažené části (pars tensa); vrozený a sekundární cholesteatom (s perforací tympanické membrány).

Ve fázi I je cholesteatom lokalizován na jednom místě; ve fázi II mohou být ovlivněny dvě nebo více struktur; ve stadiu III existují extrakraniální komplikace; Fáze IV je určena intrakraniálním rozšířením vzdělávání. [9]

Komplikace a důsledky

Agresivní růst cholesteatomu - včetně vrozeného - může způsobit nebezpečné následky a komplikace:

• destrukce řetězce sluchových kůstek s  poruchou sluchu  (vodivá nebo smíšená ztráta sluchu);
• destrukce stěny kostní části vnějšího zvukovodu a eroze stěn bubínkové dutiny;
• vývoj zánětlivého procesu a jeho šíření do okolních oblastí, včetně vnitřního ucha (labyrint). V důsledku pronikání cholesteatomu do labyrintu může dojít k jeho zánětu (labyrinthitida), stejně jako k píštěle (píštěle) vnitřního ucha.
• Šíření hmoty mimo ucho může vést k:
• obturace antra (jeskyně) mastoidního procesu spánkové kosti, který je plný zánětu -  mastoiditida ;
• trombóza kavernózního sinu dura mater mozku;
• vývoj hnisavé meningitidy;
• intrakraniální (epidurální nebo subdurální) absces;
• mozkový absces .

Diagnostika cholesteatomy

Klinická diagnóza cholesteatomu se provádí při důkladném  vyšetření ucha .

K tomu se používá instrumentální diagnostika:

• otoskopie  a otomikroskopie;
• rentgen ucha a spánkové kosti ;
• tympanometrie .

Test sluchu  (za použití audiometrie nebo impedanční testování ) je provedena.

Detekce nebo vizuální potvrzení cholesteatomu vyžaduje počítačovou tomografii nebo magnetickou rezonanci. Pokud existuje podezření na cholesteatom, měli by všichni pacienti podstoupit difúzní vážené MRI. Cholesteatom na MRI (na obrazech vážených T2 ve frontální a axiální rovině) vypadá jako hyperintenzivní (jasná) oblast.

A cholesteatom středního ucha na CT je zobrazen jako ostře ohraničená akumulace homogenních měkkých tkání (s nízkou hustotou) v dutině středního ucha, ale vzhledem k nízké specificitě počítačové tomografie je téměř nemožné jej odlišit od granulace tkáň obklopující kostní struktury. CT však ukazuje všechny kostní změny, včetně defektů sluchových kůstek a eroze spánkové kosti, proto je toto vyšetření nutné k naplánování operace k odstranění této formace.

Je obtížné odlišit vrozený cholesteatom od získaného cholesteatomu, takže diagnóza zohledňuje především historii a klinické příznaky.

Diferenciální diagnostika

Velký význam má diferenciální diagnostika cholesteatomu s keratózou a erozivním nádorem zevního zvukovodu, ateromu a adenomu středního ucha, eozinofilního granulomu, oto a tympanosklerózy, glomangiomu bubínkové dutiny, ektopického meningiomu, karcinomu dlaždicových buněk.

Léčba cholesteatomy

K potlačení zánětu v případech sekundárního cholesteatomu zahrnuje léčba čištění uší, antibiotika a ušní kapky. Všechny podrobnosti v publikacích:

• Antibiotika pro otitis media
• Kapky pro otitis media
• Léčba chronického hnisavého otitis media v nemocnici a doma
• Fyzioterapie zánětu středního ucha

Neexistuje žádný lék, který by tuto formaci odstranil, proto je jedinou cestou chirurgická léčba, jejíž taktika je dána stádiem onemocnění v době operace.

Obvykle se pomocí mastoidektomie (otevření vzduchových buněk mastoidního procesu spánkové kosti) odstraní cholesteatom. Standardizovaným mikrochirurgickým postupem je mastoidektomie dolní stěny (kontraindikovaná u dětí) - modifikovaná radikální mastoidektomie s odstraněním kostní stěny zevního zvukovodu (vyžadující také rekonstrukci bubínku). Další technikou je mastoidektomie po stěně kanálu, během níž jsou odstraněny všechny pneumatizované části mastoidního procesu při zachování zadní stěny zvukovodu. [10]

Současně mohou chirurgové provádět tympanoplastiku - obnovení tympanické membrány (chrupavky nebo svalové tkáně jiné části ucha).

Vyšetření k odstranění cholesteatomu sestává z rentgenového a CT ucha a spánkové kosti, EKG. Je také nutné absolvovat krevní testy (obecné, biochemické, pro koagulaci).

Jak dlouho trvá odstranění cholesteatomu? Průměrná doba trvání takové operace provedené v celkové anestezii je dvě až tři hodiny.

V pooperačním období (po dobu několika týdnů) by pacienti neměli odstraňovat obvaz (dokud to lékař nepovolí); doporučuje se spát s vyvýšenou hlavou (tím se sníží otoky a zlepší se odtok exsudátu z ušní dutiny); vyvarujte se vniknutí vody do operovaného ucha, cvičení a létání. [11]

Poměrně často ani úspěšně provedená operace není schopna zabránit opakování cholesteatomu, ke kterému dochází u 15-18% případů u dospělých a ve 27-35% případů u dětí.

S ohledem na to se 6-12 měsíců po operaci provádí revize po odstranění cholesteatomu - chirurgicky nebo pomocí MRI. Podle některých zpráv je téměř v 5% případů potřeba druhé operace. [12]

Prevence

Je nemožné zabránit vzniku vrozeného cholesteatomu a prevencí sekundární tvorby epidermoidů středního ucha je včasná detekce a léčba jeho zánětlivých onemocnění.

Předpověď

Prognóza cholesteatomu obecně závisí na jeho umístění, etologii, stadiu vývoje a věku pacienta.

Téměř vždy lze tuto formaci odstranit, ale její nekontrolované zvýšení může způsobit vážné problémy, zejména se sluchem.

Na otázku, zda je postižení způsobeno cholesteatomem, odborníci odpovídají následovně. Tato diagnóza není zahrnuta v seznamu, který opravňuje k registraci zdravotního postižení, ale jedná se o sluchové postižení, včetně hypoakuzie třetího stupně, pokud jeho kompenzace pomocí sluchadla není dostatečná pro plnohodnotnou profesionální činnost.