Cholesteatom středního ucha

Cholesteatom je nejčastěji definován jako typ epidermoidní cysty, která je lokalizována ve středním uchu a mastoidním výběžku spánkové kosti lebky. Histologicky se tedy nejedná o nádor. Podle MKN-10 má tento patologický útvar středního ucha kód H71.

Epidemiologie

Podle odborníků z Evropské akademie otologie a neurootologie (EAONO) má cholesteatom z více než 20 milionů lidí na celém světě s chronickými zánětlivými onemocněními uší až 25 % pacientů. [ 1 ]

Prevalence získaného cholesteatomu se odhaduje na 95–98 %; vrozený cholesteatom představuje 2–5 % případů.

Roční výskyt tohoto nádoru ve středním uchu je tři na 100 000 dětí a devět na 100 000 dospělých. Ve Spojených státech jedna studie uvádí šest cholesteatomů na 100 000 lidí. Průměrný věk dětí s diagnostikovaným získaným cholesteatomem byl 9,7 let. Získané cholesteatomy jsou přibližně 1,4krát častější u chlapců než u žen. Jedna anglická studie zjistila zvýšený výskyt cholesteatomu v socioekonomicky znevýhodněných oblastech, což naznačuje, že výskyt získaného cholesteatomu je vyšší u pacientů s nízkými příjmy, ačkoli v této oblasti je zapotřebí dalšího výzkumu. [ 2 ]

Příčiny cholesteatomy

Podle původu se cholesteatomy dělí na primární (vrozené), sekundární (získané, vyskytující se v jakémkoli věku) a idiopatické (kdy není možné přesně určit etiologii). [ 3 ]

Odborníci uvádějí jako klíčové příčiny nejčastější sekundární formy této patologie perforaci bubínku zánětlivé, traumatické nebo iatrogenní etiologie; exsudativní zánět středního ucha a hnisavý zánět středního ucha, přesněji chronický hnisavý zánět středního ucha.

Mezi etiologickými faktory se také rozlišuje hnisavý zánět středního ucha, který se vyvíjí v supratympanické (epitympanicko-antrální) oblasti - epitympanitida s cholesteatomem.

Cholesteatom je často důsledkem problémů se sluchovou (Eustachovou) trubicí: poruchy její funkce způsobené zánětem - tubootitidou nebo infekcemi středního ucha a vedlejších nosních dutin.

Vrozený cholesteatom je vzácná diagnóza. Primární cystický útvar intaktního bubínku (membrana tympani) se obvykle tvoří v jeho slabě natažené části (pars flaccida), ale může se vyskytovat i ve středním uchu (poblíž kochleárního výběžku bubínkové dutiny nebo poblíž Eustachovy trubice), stejně jako v přilehlých kostech lebky. [ 4 ]

Vrozený cholesteatom u dítěte je heteroplastický epidermoidní útvar, který vzniká během nitroděložního vývoje. Ve více než polovině případů u dětí a dospívajících je takový útvar zjištěn při návštěvě otorinolaryngologa ohledně ztráty sluchu.

Rizikové faktory

V otologii jsou rizikové faktory pro rozvoj cholesteatomu obvykle spojeny s častými akutními infekčními a chronickými onemocněními středního ucha; perforací a jiným poškozením bubínku; obstrukcí sluchových trubic (často pozorovanou u pacientů s anamnézou chronické nazofaryngitidy, alergické rýmy nebo zvětšených nosních mandle); a některými otologickými zákroky (např. drenáží středního ucha pomocí tympanostomických kanyl). [ 5 ]

Zvýšené riziko vzniku této patologie existuje u dětí s vývojovými anomáliemi ucha, které se vyskytují u vrozených syndromů Treachera-Collinsa, Crouzonova, Goldenharova syndromu a vyskytují se také u dětí s Downovým syndromem, Jessner-Coleovým syndromem a rozštěpem patra.

Patogeneze

Cholesteatom je bělavě perleťový elastický útvar oválného tvaru – tenkostěnná cysta obsahující vrstevnaté voskovité nebo kazeózní fragmenty keratinu (lékaři je nazývají keratinové úlomky). Uvnitř vrozeného cholesteatomu se histologicky nacházejí zrohovatělé buňky vrstevnatého dlaždicového epitelu exodermálního původu. [ 6 ]

Studium klinického obrazu, etiologie a patogeneze této formace, otologové a otoneurologové předložili různé teorie vzniku cholesteatomu.

Podle nejpřesvědčivější verze je mechanismus vzniku vrozeného cholesteatomu způsoben abnormálním pohybem mezenchymových buněk dorzální části neurální lišty během formování faryngeálních oblouků a zárodku středního ucha během embryogeneze nebo během formování zvukovodu a bubínku plodu v raných stádiích těhotenství. Jiná hypotéza naznačuje pronikání buněk extraembryonálního ekto- a mezodermu amnionu do prostoru středního ucha. [ 7 ]

Jedna teorie vysvětlující výskyt získaných cholesteatomů spojuje zvýšenou keratinizaci epitelu sliznice středního ucha se zánětlivou reakcí vedoucí k uvolňování cyklooxygenázy-2, interleukinů, vaskulárních endoteliálních růstových faktorů a epidermálních růstových faktorů, které stimulují proliferaci epiteliálních keratinocytů. Kromě toho vědci zjistili, že k osteoklastické resorpci sluchových kůstek středního ucha nebo mastoidní kosti během tvorby cholesteatomu dochází v důsledku působení prostaglandinů, kolagenolytických a lysozomálních enzymů, které jsou syntetizovány pojivovou (granulační) tkání vytvořenou kolem kostních struktur,

Další teorie říká, že v případech dysfunkce Eustachovy trubice negativní tlak ve středním uchu táhne bubínek dovnitř (směrem ke sluchovým kůstkám) a vytváří záhyb (nazývaný retrakční kapsa), který se vyplní exfoliovanými dlaždicovými epiteliálními buňkami a změní se v cystu.

Jiná teorie naznačuje, že když je ušní bubínek perforován, dlaždicový epitel vystýlající zevní zvukovod se šíří (migruje) do dutiny středního ucha, to znamená, že roste podél okrajů defektu membrány.

Symptomy cholesteatomy

Jak ukazuje klinická praxe, cholesteatomy, zejména vrozené, mohou zůstat latentní po dlouhou dobu a objevující se příznaky postihují obvykle pouze jedno ucho.

V případě získaného cholesteatomu jsou prvními příznaky stálá nebo periodická otorrhea – vodnatý výtok z ucha, který v případě infekce může být hnisavý (s nepříjemným zápachem) a někdy i krvavý. Při pokročilém zánětu středního ucha se může objevit bolest ucha. [ 8 ]

S růstem cystické formace se seznam stížností pacientů rozšiřuje a zahrnuje:

• pocit nepohodlí a tlaku v jednom uchu;
• tinnitus (neustálý hluk nebo zvonění v uchu);
• bolest hlavy;
• závrať;
• bolest v uchu nebo za uchem;
• jednostranná hypakuzie (ztráta sluchu);
• svalová slabost na jedné straně obličeje (ve vzácných případech).

Závažnost příznaků se liší a někteří pacienti mohou pociťovat pouze mírné nepohodlí v uchu.

Kromě všech uvedených příznaků, když cholesteatom cerebellopontinního úhlu dosáhne významné velikosti, dochází k mimovolní kontrakci obličejových svalů a progresivní paralýze obličejového nervu.

Formuláře

Existují také různé typy cholesteatomu podle místa jeho vzniku. Cholesteatom vnějšího ucha je diagnostikován zřídka, ale může se rozšířit do ušního bubínku, středního ucha nebo mastoidního výběžku a možné je i poškození kanálu lícního nervu umístěného ve spánkové kosti (os temporale).

Cholesteatom zevního zvukovodu je cystická masa v oblasti poškozené kostní kůry ve stěně kostěné části zevního zvukovodu (meatus acusticus externus).

Cholesteatom středního ucha neboli cholesteatom bubínkové dutiny (která se nachází uprostřed středního ucha – mezi bubínkem a vnitřním uchem) je ve většině případů komplikací chronického zánětu středního ucha.

Vrozený cholesteatom spánkové kosti se vyskytuje v jejím mastoidním výběžku (processus mastoideus) nebo v tenké tympanické části (pars tympanica) s ním srostlé, která omezuje zevní zvukovod a sluchový otvor. Pokud se v procesu spánkové kosti lebky, umístěném za boltcem a mající vzduchové dutiny, vytvoří cystický útvar, diagnostikuje se cholesteatom mastoidního výběžku.

Dutina středního ucha s bubínkem se nachází v skalní (petrózní) části spánkové kosti, která se pro svůj trojúhelníkový tvar nazývá pyramida. Část její přední plochy tvoří horní stěna (střecha) bubínkové dutiny. A právě zde se může tvořit cholesteatom spánkové kostní pyramidy, tj. její skalní část (pars petrosa). Cholesteatom vrcholu spánkové kostní pyramidy znamená jeho lokalizaci v přední ploše pyramidy směřující nahoru, kde se nachází polokán Eustachovy trubice.

Horní stěna bubínkové dutiny středního ucha ji odděluje od lebeční dutiny a pokud se cholesteatom vytvořený ve středním uchu nebo pyramidě spánkové kosti rozšíří do mozku - přes krovky střední lebeční jámy - může být pozorován mozkový cholesteatom, který odborníci klasifikují jako otogenní intrakraniální komplikaci.

A cholesteatom pontokemozosmozkového úhlu je vrozený útvar, který pomalu roste v prostoru vyplněném mozkomíšním mokem mezi mozkovým kmenem, mozečkem a zadní plochou spánkové kosti.

Specialisté určují stádia cholesteatomu středního ucha: cholesteatom pars flaccida (slabě natažená část bubínku), cholesteatom natažené části (pars tensa); vrozený a sekundární cholesteatom (s perforací bubínku).

Ve stádiu I je cholesteatom lokalizován na jednom místě; ve stádiu II mohou být postiženy dvě nebo více struktur; ve stádiu III se vyskytují extrakraniální komplikace; stádium IV je určeno intrakraniálním rozšířením formace. [ 9 ]

Komplikace a důsledky

Agresivní růst cholesteatomu – včetně vrozeného – může způsobit nebezpečné následky a komplikace:

• destrukce řetězce sluchových kůstek se ztrátou sluchu (vodivá nebo smíšená ztráta sluchu);
• destrukce stěny kostěné části zevního zvukovodu a eroze stěn bubínkové dutiny;
• rozvoj zánětlivého procesu a jeho šíření do okolních oblastí, včetně vnitřního ucha (labyrintu). V důsledku pronikání cholesteatomu do labyrintu může dojít k jeho zánětu (labyrintitidě) a také ke vzniku píštěle (píštěle) vnitřního ucha.
• Šíření formace za ucho může vést k:
• obstrukce antrumu (jeskyně) mastoidního výběžku spánkové kosti, která je plná zánětu - mastoiditida;
• trombóza kavernózního sinu dura mater mozku;
• rozvoj hnisavého meningitidy;
• intrakraniální (epidurální nebo subdurální) absces;
• mozkový absces.

Diagnostika cholesteatomy

Klinická diagnóza cholesteatomu se stanoví při důkladném vyšetření ucha.

Pro tento účel se používá instrumentální diagnostika:

• otoskopie a otomikroskopie;
• Rentgen ucha a spánkové kosti;
• tympanometrie.

Provádí se vyšetření sluchu (pomocí audiometrie nebo impedanční metrie).

Detekce nebo vizuální potvrzení cholesteatomu vyžaduje počítačovou tomografii nebo magnetickou rezonanci. Pokud existuje podezření na cholesteatom, měli by všichni pacienti podstoupit difuzně váženou magnetickou rezonanci. Cholesteatom se na MRI jeví jako hyperintenzivní (jasná) oblast (na T2 vážených snímcích ve frontální a axiální rovině).

Cholesteatom středního ucha se na CT zobrazuje jako ostře ohraničená akumulace homogenních měkkých tkání (nízké hustoty) v dutině středního ucha, ale vzhledem k nízké specificitě výpočetní tomografie je téměř nemožné jej odlišit od okolních kostních struktur granulační tkáně. CT však ukazuje všechny kostní změny, včetně defektů sluchových kůstek a eroze spánkové kosti, proto je toto vyšetření nezbytné pro plánování operace k odstranění tohoto útvaru.

Je obtížné rozlišit vrozený cholesteatom od získaného cholesteatomu, takže diagnóza je primárně založena na anamnéze a klinických příznacích.

Diferenciální diagnostika

Velký význam má diferenciální diagnostika cholesteatomu s keratózou a erozivním nádorem zevního zvukovodu, ateromem a adenomem středního ucha, eozinofilním granulomem, oto- a tympanosklerózou, glomangiomem bubínkové dutiny, ektopickým meningiomem, dlaždicobuněčným karcinomem.

Léčba cholesteatomy

K potlačení zánětu v případech sekundárního cholesteatomu se provádí léčba, která zahrnuje čištění ucha, užívání antibiotik a používání ušních kapek. Všechny podrobnosti jsou uvedeny v publikacích:

• Antibiotika pro otitidu
• Kapky na zánět středního ucha
• Léčba chronického hnisavého zánětu středního ucha v nemocnici i doma
• Fyzioterapie pro zánět středního ucha

Neexistuje žádný lék, který by dokázal tuto formaci odstranit, takže jedinou cestou je chirurgická léčba, jejíž taktika je určena stádiem onemocnění v době operace.

Obvyklou metodou odstranění cholesteatomu je mastoidektomie (otevření vzduchových komůrek mastoidního výběžku spánkové kosti). Standardizovaným mikrochirurgickým zákrokem je mastoidektomie down-canal (kontraindikovaná u dětí) – modifikovaná radikální mastoidektomie s odstraněním kostěné stěny zevního zvukovodu (vyžadující také rekonstrukci bubínku). Další technikou je mastoidektomie up-canal, která odstraňuje všechny pneumatizované oblasti mastoidního výběžku a zároveň zachovává zadní stěnu zvukovodu. [ 10 ]

Zároveň mohou chirurgové provést tympanoplastiku – obnovu ušního bubínku (chrupavkou nebo svalovou tkání z jiné části ucha).

Vyšetření před operací k odstranění cholesteatomu zahrnuje rentgen a CT ucha a spánkové kosti, EKG. Nezbytné je také provedení krevních testů (obecných, biochemických, koagulační).

Jak dlouho trvá operace k odstranění cholesteatomu? Průměrná doba trvání takové operace, prováděné v celkové anestezii, je dvě až tři hodiny.

V pooperačním období (několik týdnů) by pacienti neměli sundávat obvaz (dokud to lékař nedovolí); doporučuje se spát se zvednutou hlavou (tím se sníží otok a zlepší odtok exsudátu z ušní dutiny); je třeba se vyvarovat vody v operovaném uchu, fyzické aktivity a cestování letadlem. [ 11 ]

Poměrně často ani úspěšná operace nedokáže zabránit recidivě cholesteatomu, která se pozoruje v 15–18 % případů u dospělých a v 27–35 % případů u dětí.

S ohledem na to se 6–12 měsíců po operaci provádí revize po odstranění cholesteatomu – buď chirurgicky, nebo pomocí magnetické rezonance. Podle některých údajů je v téměř 5 % případů nutná opakovaná operace. [ 12 ]

Prevence

Není možné zabránit vzniku vrozeného cholesteatomu a prevencí sekundární epidermoidní tvorby středního ucha je včasná detekce a léčba jeho zánětlivých onemocnění.

Předpověď

Prognóza cholesteatomu obecně závisí na jeho lokalizaci, etologii, stádiu vývoje a věku pacienta.

Tuto formaci lze téměř vždy odstranit, ale její nekontrolovaný růst může způsobit vážné problémy, především se sluchem.

Na otázku, zda je invalidita přiznána pro cholesteatom, specialisté odpovídají následovně. Tato diagnóza není na seznamu, který dává nárok na invaliditu, ale existuje sluchové postižení, včetně hypoakuzie třetího stupně, za předpokladu, že jeho kompenzace sluchadlem není dostatečná pro plnohodnotnou profesní činnost.