Vývojové abnormality ucha

V každodenní praxi se lékař jakékoli specializace jen zřídka setkává s vrozenými anomáliemi ve vývoji určitých orgánů. Pozornost vyžadují jak funkční, tak kosmetické aspekty. Anomálie jsou zpravidla doprovázeny významným poškozením funkce sluchového analyzátoru, který hraje hlavní roli při formování řeči dítěte a jeho psychosomatickém vývoji obecně, a v případě bilaterální patologie vede k postižení. Je důležité si být dobře vědom různých variant vad, protože v mnoha případech mohou být vyžadovány vícestupňové intervence od několika specialistů.

Zevnějšku jsou ušní vady značně variabilní: od zvětšení boltce nebo jeho jednotlivých prvků (makrocie) až po úplnou absenci boltce (mikrocie, anocie); další útvary v oblasti příušní žlázy (ušní aparáty, příušní píštěle) nebo abnormální poloha boltce. Za abnormální je považován i úhel 90 stupňů mezi boltcem a boční plochou hlavy (klesnutí ucha).

Vývojové anomálie zevního zvukovodu (atrézie nebo stenóza), sluchových kůstek, labyrintu - závažnější vrozená vada s poruchou sluchu.

Kód MKN-10

• Q16 Vrozené anomálie (malformace) ucha způsobující sluchové postižení při CSC.
• Q17 Jiné vrozené anomálie (malformace) ucha.
• Rozlišuje se mezi malformacemi zevního, středního a vnitřního ucha: mikrotie (Q17.2), makrotie (Q17.1), odstávající ucho nebo klesající uši (Q17.5), pomocná boltec (Q17.0), příušní píštěle, stenóza a atrézie zevního zvukovodu (Q16.1), lokální malformace sluchových kůstek (Q16.3), anomálie labyrintu a vnitřního zvukovodu (Q16.9).

Epidemiologie ušních malformací

Podle kombinovaných údajů domácích i zahraničních autorů jsou vrozené vady sluchového orgánu pozorovány přibližně u 1 ze 7000–15000 novorozenců, častěji na pravé straně. Chlapci trpí v průměru 2–2,5krát častěji než dívky.

Příčiny vývojových abnormalit ucha

Většina případů ušních malformací je sporadická, ale asi 15 % je dědičných.

Příznaky vývojových abnormalit ucha

Nejčastější vrozené vady sluchového orgánu se vyskytují u syndromů Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius a Nager.

U Konigsmarkova syndromu se pozoruje mikrotie, atrézie zevního zvukovodu a vodivá ztráta sluchu. Zevní ucho je reprezentováno vertikálně umístěným kožně-chrupavčitým hřebenem bez zevního zvukovodu, obličej je symetrický a nejsou přítomny žádné vývojové vady jiných orgánů.

Audiometrie odhaluje vodivou ztrátu sluchu III.-IV. stupně. Konigsmarkův syndrom se dědí autozomálně recesivně.

Anomálie vývoje ucha - příznaky

Diagnostika vývojových anomálií ucha

Podle většiny autorů je první věcí, kterou by měl otorinolaryngolog udělat při narození dítěte s anomálií ucha, vyhodnocení sluchové funkce. K vyšetření malých dětí se používají objektivní metody sluchu - stanovení prahů pomocí metod SEP a OAE s krátkou latencí; provedení analýzy akustické impedance. U pacientů starších 4 let se sluchová ostrost určuje srozumitelností mluvené a šeptané řeči a také tonální prahovou audiometrií. I při jednostranné anomálii ve zdánlivě zdravém druhém uchu je nutné prokázat absenci sluchového postižení.

Mikrotie je obvykle doprovázena vodivou ztrátou sluchu III. stupně (60–70 dB). Může však být pozorován i menší či větší stupeň vodivé a senzorineurální ztráty sluchu.

Anomálie vývoje ucha - diagnostika

Léčba vývojových anomálií ucha

U bilaterální převodní ztráty sluchu je normální vývoj řeči dítěte usnadněn nošením sluchadla s kostním vibrátorem. V případě zevního zvukovodu lze použít standardní sluchadlo.

Dítě s mikrotií má stejnou pravděpodobnost vzniku zánětu středního ucha jako zdravé dítě, protože sliznice z nosohltanu pokračuje do zvukovodu, středního ucha a mastoidního výběžku. Jsou známy případy mastoiditidy u dětí s mikrotií a atrézií zevního zvukovodu (chirurgická léčba je nutná).

Anomálie vývoje ucha - léčba

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]