Ušní anomálie

V každodenní praxi není lékař nějaké speciality častěji konfrontován s vrozenými anomáliemi ve vývoji některých orgánů. Pozornost vyžaduje funkční i kosmetické aspekty. Anomálie jsou zpravidla provázeny významnými poruchami ve funkci sluchového analyzátoru, který hraje velkou roli při formování řeči dítěte a jeho psychosomatického vývoje jako celku, s bilaterální patologií vedoucí k postižení. Je důležité dobře znát různé varianty zločinů, neboť v mnoha případech může být zapotřebí vícestupňové zásahy několika odborníků.

Externě jsou vývojové defekty ucha velmi variabilní: od nárůstu ušního ústrojí nebo jeho jednotlivých prvků (makro-buněk) až po úplnou nepřítomnost uší (microtia, anotia); další formace v oblasti příušnic (přívěsky do uší, příušnicová píštělka) nebo nesprávná poloha uší. Abnormální je také považováno za úhel 90 stupňů mezi ušnicí a bočním povrchem hlavy (lop-uši).

Anomálie ve vývoji vnějších sluchových kanálů (atrezie nebo stenóza), sluchové ossicles, labyrintu - závažnější kongenitální malformace se sluchovým postižením.

Kód ICD-10

• Q16 Vrozené vady (malformace) ucha, způsobují ztrátu sluchu COC.
• Q17 Jiné vrozené vady (malformace) ucha.
• Rozlišit malformace vnější, střední a vnitřní ucho: microtia (Q17.2), makrotiya (Q17.1), vyčnívající ucho nebo droopy uši (Q17.5), aditivní boltec (Q17.0). Příušních píštěle, stenóza a atrézie vnějšího zvukovodu (Q16. I), lokální vady sluchových kůstek (Q16.3), labyrintu anomálie a vnitřní zvukovod (Q16.9).

Epidemiologie ušních anomálií

Podle kombinovaných údajů domácích i zahraničních autorů jsou vrozené malformace sluchového orgánu pozorovány u přibližně 1 z 7000-15000 novorozenců, častěji v pravostranné lokalizaci. Chlapci trpí a průměrně 2-2,5 krát častěji než dívky.

Příčiny ušních anomálií

Většina případů malformací ucha je sporadická, ale asi 15% je dědičné.

Symptomy ušních anomálií

Nejběžnější kongenitální malformace sluchového orgánu jsou pozorovány u syndromů Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Ve syndromu Konigsmarku se vyskytují mikrocie, atrezie vnějšího sluchového kanálu, vodivá ztráta sluchu. Vnější oko je reprezentováno vertikálně výpočtem kůže-chrupavčitý váleček bez vnějšího sluchového meatus, obličej je symetrický, nejsou žádné malformace jiných orgánů.

Když audiometrie odhalit převodní nedoslýchavost z III-IV stupně. Dědičnost syndromu Konigsmark se vyskytuje v autosomálně recesivním typu.

Ušní anomálie - příznaky

Diagnostika anomálií ucha

Podle většiny autorů by první věc, kterou by otolaryngolog měl dělat, když se dítě narodí s ušním anomálií, je posoudit sluchovou funkci. Dlouhé průzkumy o malých dětech používají objektivní metody výzkumu sluchu - zjištění prahových hodnot metodami registrace SVP a SAE s krátkou latencí; měření akustické impedance. U pacientů starších 4 let je ostrost sluchu určena srozumitelností vnímání mluveného a šeptavaného projevu, stejně jako tónová prahová audiometrie. Dokonce i s jednostrannou anomálií jsem externě zdravé druhé ucho, měla by být prokázána absence porušení sluchové funkce.

Microtia je obvykle doprovázena vodivou ztrátou sluchu třetího stupně (60-70 dB). Nicméně lze pozorovat méně nebo více stupňů vodivé a senzorineurální ztráty sluchu.

Anomálie vývoje ucha - diagnostika

Léčba anomálií vývoje uší

Když bilaterální ztráta sluchu kanduktivnoy při normálním vývoji řeči dítěte pomáhá nosit sluchadlo s kostním vibrátorem. Tam, kde je externí sluchový meatus, lze použít standardní sluchadlo.

Dítě s mikrocievou má stejnou pravděpodobnost vývoje otitis media jako u zdravého dítěte, protože nasofaryngeální sliznice pokračuje do sluchové trubice, středního ucha a mastoidního procesu. Existují případy mastoiditidy u dětí s mikrocie a atrezie vnějšího sluchového kanálu (je nutná chirurgická léčba).

Anomálie vývoje uší - léčba

[1], [2], [3], [4], [5]