Abnormality vývoje ucha: příznaky

Nejběžnější kongenitální malformace sluchového orgánu jsou pozorovány u syndromů Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Ve syndromu Konigsmarku se vyskytují mikrocie, atrezie vnějšího sluchového kanálu, vodivá ztráta sluchu. Vnější oko je reprezentováno vertikálně výpočtem kůže-chrupavčitý váleček bez vnějšího sluchového meatus, obličej je symetrický, nejsou žádné malformace jiných orgánů.

Při audiometrii dochází k odhalení vodivé ztráty sluchu ve třídě III-IV. Dědičnost syndromu Konigsmark se vyskytuje v autosomálně recesivním typu.

Syndrom Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplazie, gemifastsialnaya mikrotimiya) pozorovali mikrotomu makrostomiyu, vývojová porucha čelisti, anomálie obratle v oblasti krční a hrudní páteře (oktsipitatsiya atlas, ve tvaru klínu obratle, krku synostózy, supernumerář obratlů). Mezi další anomálie uvedeno zpibulbarny dermoid, lipodermoid, příušní žlázy, kongenitální onemocnění srdce (45%), kongenitální rozštěp (7%), ve většině případů považována za sporadické však zjištěno, autosomální dominantní, autosomálně recesivní a multifaktoriální typy dědičnosti. Projevy VVV ucha se pohybuje od mírné až úplné aplazie boltce deformace ektopický dopředu a dolů. Ušní přívěsky nachází Tragus z koutku úst. Když audiometrie odhalit převodní nedoslýchavost z III-IV stupně. V 40-50% případů lícního nervu Hypoplazie kanálu.

Když je syndrom Treacher Collins (mandibulofatsialny Dysostosis) pozorovány antimongoloidny oční incizní štěrbiny mikrognatie, makroglosii, mikrotomu. Dalšími projevy zlozvyku jsou hypoplázie palců a zápěstí, kolobom dolního víčka. Dystopie kanálu faciálního nervu je detekována častěji než u jiných syndromů. Druh dědičnosti je autosomální recesivní. Audiologicky, s výraznými projevy syndromu, je častěji diagnostikován IV stupeň vodivé ztráty sluchu.

Klasifikace ušních anomálií

Stávající klasifikace vrozených malformací sluchového orgánu jsou konstruována podle klinických, etiologických a patogenetických vlastností.

S.N. Lapchenko identifikoval lokální svědění, hypogenezi sluchového orgánu (lehká, střední, těžká závažnost), dyzgenace sluchového orgánu (lehká, střední, těžká) a smíšené formy.

Klasifikace R. Tansera zahrnuje pět stupňů zločinů.

• I stupeň - anotia.
• II stupeň - kompletní hypoplazie (mikrocie):
  • A - s atrézií vnějšího sluchového kanálu;
  • B - bez atrézie vnějšího sluchového kanálu.
• III stupeň - hypoplazie střední části ušní sliznice.
• Stupeň IV - hypoplazie horní části uší;
  • A - zhroucené ucho;
  • V - nahromaděné ucho;
  • C - úplná hypoplázie horní třetiny ušnice.
• V stupně - lopatky.

N.R. Schuknecht v jeho klasifikaci sluchové atrezie se dělí na typy.

• Typ A - atrezie v chrupavkové části ušního kanálu (ukázaná masoplastika k zabránění vzniku cholesteatomu).
• Typ B - atrezie, jak v chrupavkové, tak i kostní části ušního kanálu, zaznamenává pokles sluchu v II. Stupni III (chirurgická rehabilitace není vždy úspěšná).
• Typ C - všechny případy úplné atrézie.
• Typ D - kompletní atrézie zvukovodu slabý pneumatization spánková kost, doprovázené abnormální umístění kanálu lícního nervu a labyrintu kapsle (kontraindikováno slyšení zlepšení výkonnosti transakcí).

Navzdory různým typům klasifikací, většina otorinolaryngologů upřednostňuje klasifikaci Marxe, podle něhož se rozlišují čtyři stupně deformace vnějšího a středního ucha.

• Stupeň I - hypoplazie ušního ústrojí (oddělené prvky oušnice jsou nepoznatelné).
• II stupeň - deformace uší v různých stupních (některé prvky prstence se nerozlišují).
• Stupeň III - uši ve formě malého rudimentu.
• IV stupeň - nepřítomnost uší.

Počínaje druhým stupně je mikrotitrace doprovázena anomálií vývoje vnějšího sluchového kanálu.

[1], [2], [3], [4]