Lékařský expert článku
Nové publikace
Vývojové anomálie ucha - diagnostika
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Instrumentální výzkum
Podle většiny autorů je první věcí, kterou by měl otorinolaryngolog udělat při narození dítěte s anomálií ucha, vyhodnocení sluchové funkce. K vyšetření malých dětí se používají objektivní metody sluchu - stanovení prahů pomocí metod SEP a OAE s krátkou latencí; provedení analýzy akustické impedance. U pacientů starších 4 let se sluchová ostrost určuje srozumitelností mluvené a šeptané řeči a také tonální prahovou audiometrií. I při jednostranné anomálii ve zdánlivě zdravém druhém uchu je nutné prokázat absenci sluchového postižení.
Mikrotie je obvykle doprovázena vodivou ztrátou sluchu III. stupně (60–70 dB). Může však být pozorován i menší či větší stupeň vodivé a senzorineurální ztráty sluchu.
Děti s rudimentárním zvukovodem by měly být vyšetřeny na cholesteatom. I když je vizualizace obtížná, otorrhea, polyp nebo bolest mohou být prvními příznaky cholesteatomu zevního zvukovodu. Ve všech případech detekce cholesteatomu zevního zvukovodu je pacientovi indikována chirurgická léčba.
V současné době se pro rozhodnutí o chirurgické rekonstrukci zevního zvukovodu a provedení ossikuloplastiky doporučuje spoléhat se na data sluchových testů a CT spánkové kosti.
Podrobná CT data spánkové kosti při hodnocení struktur zevního, středního a vnitřního ucha u dětí s vrozenou atrézií zevního zvukovodu jsou nezbytná pro posouzení technické proveditelnosti vytvoření zevního zvukovodu, vyhlídek na zlepšení sluchu a posouzení stupně rizika nadcházející operace. Některé typické anomálie jsou uvedeny níže.
Vrozené anomálie vnitřního ucha lze potvrdit pouze CT spánkových kostí. Mezi nejznámější z nich patří Mondiniho anomálie, stenóza labyrintových oken, stenóza vnitřního zvukovodu, anomálie půlkruhových kanálků až po jejich absenci.
Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty
V případě vrozených vad ucha je indikováno lékařsko-genetické vyšetření a konzultace s maxilofaciálním chirurgem.
Hlavním úkolem lékařsko-genetického poradenství u všech dědičných onemocnění je diagnostika syndromů a stanovení empirického rizika. Genetický konzultant shromažďuje rodinnou anamnézu, sestavuje lékařský rodokmen rodiny konzultovaných osob, provádí vyšetření probanda, sourozenců, rodičů a dalších příbuzných. Specifické genetické studie by měly zahrnovat dermatoglyfii, karyotypizaci a stanovení proteinů pohlavních chromozomů.
U pacientů se syndromy Treacher-Collins a Goldenhar se kromě mikrotie a atrézie zevního zvukovodu vyskytují i vývojové poruchy obličejové kostry v důsledku hypoplazie mandibulární větve a temporomandibulárního kloubu. Těmto pacientům se doporučuje konzultace s maxilofaciálním chirurgem a ortodontistou, aby se rozhodlo o nutnosti retrakce mandibulární větve. Korekce vrozeného nedostatečného vývoje dolní čelisti významně zlepšuje vzhled pacientů. V případech detekce mikrotie jako hymny objemu za přítomnosti vrozené dědičné patologie lin zóny by tedy měly být do rehabilitačního komplexu pacientů s mikrotií zahrnuty konzultace s maxilofaciálním chirurgem.
Diferenciální diagnostika vývojových anomálií ucha
Diferenciální diagnostika vrozených vývojových vad je obtížná pouze v případě lokálních malformací sluchových kůstek. Je třeba ji odlišit od exsudativního zánětu středního ucha, posttraumatické ruptury řetízku sluchových kůstek a nádorů středního ucha.
[