Abnormality vývoje ucha: diagnostika

Instrumentální výzkum

Podle většiny autorů by první věc, kterou by otolaryngolog měl dělat, když se dítě narodí s ušním anomálií, je posoudit sluchovou funkci. Dlouhé průzkumy o malých dětech používají objektivní metody výzkumu sluchu - zjištění prahových hodnot metodami registrace SVP a SAE s krátkou latencí; měření akustické impedance. U pacientů starších 4 let je ostrost sluchu určena srozumitelností vnímání mluveného a šeptavaného projevu, stejně jako tónová prahová audiometrie. Dokonce i s jednostrannou anomálií jsem externě zdravé druhé ucho, měla by být prokázána absence porušení sluchové funkce.

Microtia je obvykle doprovázena vodivou ztrátou sluchu třetího stupně (60-70 dB). Nicméně lze pozorovat méně nebo více stupňů vodivé a senzorineurální ztráty sluchu.

Děti s rudimentárním sluchovým kanálem by měly být vyšetřeny na cholesteatom. Ačkoli vizualizace je obtížná, otorrhoea, polypy nebo bolest mohou být prvními známkami cholesteatomu vnějšího sluchového kanálu. Ve všech případech detekce cholesteatomu vnějšího sluchového kanálu je pacientovi prokázána chirurgická léčba.

V současné době se k řešení problematiky chirurgické rekonstrukce vnějšího sluchového kanálu a zavádění osikuloplastiky doporučuje soustředit se na údaje o sluchovém výzkumu a CT časové kosti.

Podrobnosti o spánkové kosti CT při hodnocení struktury vnějšího, středního a vnitřního ucha u dětí s vrozenou neprůchodností zevního zvukovodu je třeba posoudit technické možnosti vzniku zevního zvukovodu, vyhlídky na zlepšenou jednání, posouzení rizik nadcházející operaci. Níže jsou uvedeny některé typické anomálie.

Vrozené anomálie vnitřního ucha mohou být potvrzeny pouze CT časových kostí. Nejznámější z těchto Mondini anomálie labyrintu oken chlopně, stenóza vnitřního zvukovodu, polokruhové kanály abnormality, dokud jejich nepřítomnosti.

Indikace pro konzultace s dalšími specialisty

Při vrozených defektech uší se zobrazuje lékařský genetický výzkum a konzultace s maxilofaciálním chirurgem.

Hlavním úkolem lékařského genetického poradenství jakéhokoli dědičného onemocnění je diagnóza syndromů a vznik empirického rizika. Genetický poradce shromažďuje rodinnou historii, tvoří lékařský rodokmen rodiny poradců, provádí průzkumy probandů, sourozenců, rodičů a dalších příbuzných. Specifické genetické studie by měly zahrnovat dermatoglyfy, karyotypizaci, stanovení sexuálního chromatinu.

U pacientů s Treacher Collins syndromem a Goldenhara adiční microtia a atrézie vnějších porušování zvukovod vědomí obličejového skeletu v důsledku hypoplazie větve dolní čelisti a čelistního kloubu. Takoví pacienti jsou zobrazeny konzultace maxilofaciální chirurg a ortodontista pro řešení potřebu zatažení dolní čelisti větve. Korekce vrozené nedostatečné rozvoje dolní čelisti výrazně zlepšuje vzhled pacientů. Tedy, v případě detekce microtia hymny jako objem v přítomnosti vrozených dědičných chorob ling zóně v rehabilitaci pacientů s komplexním microtia být konzultační maxilofaciálních chirurgů.

Diferenciální diagnostika anomálií uší

Diferenciální diagnostika vývoje vrozených anomálií je obtížná pouze v případě lokálních malformací sluchových ossicles. Rozdíl by měl být s exsudativním prostředím středního zánětu středního ucha, posttraumatickým prasknutím sluchových ossicles, nádory středního ucha.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]