Vlk má ústa

Údolí vlka je anomálií vývoje vrozené geneze, která se projevuje nehojením tvrdých a měkkých oblastí oblohy, v důsledku čehož jsou spojeny nosní a ústní dutiny.

Vzhled defektu je způsoben zpožděním růstu otvíráku s výrůstky horní čelisti. Frekvence patologie dosahuje u dětí narozených 0,1%.

Štípání je možné dokončit, když je neinfikovaná oblast měkkých a tvrdých oblastí nebo neúplná - když je pozorován pouze otvor na obloze. Mezi všemi vrozenými mutacemi jsou vlčí ústa považovány za obvyklou anomálii, která je někdy poznamenána rozkročením jazyka.

K příčinám výskytu vlčích úst je genetické rozpad, který se vyskytuje v genu TBH22. Existují však faktory, které přispívají k vzniku této vady. Patří k nim mutagenní účinky na plod, a to jak z vnějšího světa, tak i organismu budoucí mumie. Zvláštní úlohu při výskytu mutace hraje kouření, konzumace alkoholu a drog během těhotenství.

Také nezapomeňte na nemoci, jako je endokrinní patologie, metabolické poruchy a nedostatečný příjem kyseliny listové. Riziko výskytu patologie se zvyšuje s přítomností toxikózy u těhotných žen, infekčních patologií, psychických nebo mechanických traumatizací.

Stojí za zmínku, že je to v prvních třech měsících těhotenství, kdy plod je obzvláště zranitelný, je položení struktur maxilofaciálního zařízení. Negativní vliv škodlivých faktorů během prvního trimestru opouští nejvýznamnější otisk na zdraví plodu.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny vlčích úst

Navzdory předpokladům o genetické cestě vývoje patologie je zvlášť přijatelné vyčíslit faktory, které zvyšují riziko této patologie. Po mnoho let výzkumu bylo zjištěno několik předispozičních faktorů. Patří sem zhoršená odpovědnost, když rodina již zaznamená případy patologie. Pokud jeden z rodičů v rodu měl vlčí ústa, pak riziko této patologie u dítěte se zvyšuje o 7krát ve vztahu k ostatním dětem.

V případě, že rodiče slavili malformace, je pravděpodobnost tvorby baby rozštěpem v rozmezí od 10% (v případě, že patologie pozorováno v jedné z rodičů) na 50% (v případě, oba).

Příčiny rozštěpu patra a je ve způsobu života těhotná, jako kouření, pití a užívání drog má negativní dopad nejen na tvorbu rozštěp patra, ale také vývoj celého organismu. Statistiky ukazují, že kouření těhotné ženy z 1 až 10 cigaret denně zvyšuje pravděpodobnost rozštěpení oblohy třikrát. Současně balení cigaret zvyšuje riziko na 70%.

Nezapomeňte na různé nemoci infekčního původu, intrauterinní infekce, souběžnou chronickou patologii budoucí matky včetně sexuálně přenosných infekcí. Všechny tyto patologické stavy a poruchy v práci orgánů a systémů jsou pozadí pro vzhled vlčích úst.

Z environmentálních faktorů, které mají negativní dopad, je třeba vzít na vědomí pracovní rizika obou rodičů, kteří žijí v oblastech kontaminovaných radioaktivní nebo chemickou expozicí. Kromě toho se zvyšuje pravděpodobnost nejen vývoje anomálie v maxilofaciální oblasti, ale i dalších orgánů během prvního těhotenství po 35 letech. Samotný proces nesení plodu je pro ženu poměrně obtížný, bez započtení možných komplikací při porodu.

Důvodem může být narušení metabolických procesů s rozvojem obezity, užívání léků ve velkém dávkování, zvláště těch léků, které jsou v těhotenství kontraindikovány. Mezi doprovodné faktory patří nedostatečný příjem kyseliny listové, vliv stresových situací s porušením psychoemotického stavu a toxikóza těhotných žen.

Vzhledem k těmto faktorům lze konstatovat, že mutace může být důsledkem škodlivých účinků velkého počtu faktorů, včetně náhodného zlomení. Geny nalezené ve studii jsou vinné pouze v 5% případů, v souvislosti s nimiž pokračuje další vyhledávání.

[5], [6], [7]

Známky vlčích úst

Od narození mohou příznaky ústí vlka komplikovat proces práce, neboť existuje nebezpečí aspirace dítěte plodové vody respiračními orgány. Proces dýchání pro dítě způsobuje mnoho potíží, sání je téměř nemožné.

V důsledku toho se dítě nemůže plně rozvinout kvůli nedostatečnému příjmu kyslíku a rozvoji hypoxie mozku. Nedostatek dostatečné výživy rovněž brání růstu dítěte, což ohrožuje vývoj rachity a nedostatečné rozvinutí orgánů. Takové děti zaostávají za svými vrstevníky, protože fyzická a duševní úroveň je na nižším vývoji.

Krmení dítěte s anomálií vyžaduje zvláštní přístup, protože to vyžaduje speciální lžíci, která je umístěna na láhvi. Tak je postižena řeč a sluch, což významně snižuje sebevědomí dítěte, bez počítání zrakové vady.

Tvorba řeči je obtížná kvůli nesprávnému růstu zubů a exprese řečových poruch představuje rhinolie. Kvůli nesprávnému skusu dochází k narušení procesu žvýkání, kvůli němuž není jídlo důkladně rozdrceno a špatně tráveno v žaludku.

Vada oblohy způsobuje volný transport inhalačního vzduchu z nosní dutiny do ústní dutiny. Stejná věc je pozorována v procesu jíst, kdy tekutina a potraviny mohou vstoupit do nosní dutiny. Navíc kapalina přes štěrbinu může být hodena do eustachových trubiček a nosních dutin s nástupem zánětu středního ucha nebo sinusitidy.

Vývoj častých respiračních onemocnění je důsledkem nedostatku oteplování vzduchu a jeho čištění při průchodu horními cestami dýchacích cest.

Hareův rty a vlčí ústa

Často se zaznamenávají případy, kdy se vytváří zajícový rty paralelně s ústy vlka. Kromě anomálie horního rtu existují další mutace v struktuře obličejové části a zařízení pro zajištění sluchové funkce.

V prvním trimestru těhotenství, kdy jsou položeny všechny orgány, vzniká zajíc a vlčí ústa. Anomálie vývoje jsou zaznamenány, když není dostatek tkáně pro normální stavbu obličejových struktur, nebo se nespotřebovává správně.

Hare rtěnka je štěrbina horní pery vizuálně připomínající úzký otvor v kůži. V některých případech se nerozšíří do nosní oblasti a kosti kostry horní čelisti, dásní.

Palatínová vada nebo tzv. Vlčí ústa mohou v patologickém procesu zahrnovat tvrdé a měkké části. Tyto anomálie jsou lokalizovány na jedné nebo obou stranách ústní dutiny. Vzhledem k tomu, že tvorba oblohy a rtů je zaznamenána odděleně, vývojová anomálie může být zaznamenána společně nebo odděleně od ústí vlka.

Mutace štěrbiny je čtvrtá nejčastější mezi vrozenými vývojovými anomáliemi. Příčiny vzniku kombinované vývojové anomálie nejsou dosud známy, takže neexistuje žádná prevence, která by zabránila těmto mutacím. Tam je názor, že genetické faktory v kombinaci s faktory životního prostředí hrají roli při tvarování zajícova rtu s částí vlka. Zvláště riziko vývoje u dětí se zvyšuje, pokud je mutace pozorována u rodičů nebo příbuzných.

Navíc existuje určité riziko, když těhotná žena užívá určité léky. Zvyšují pravděpodobnost anomálie ve vývoji rtů a patra. Mezi těmito léky by měly být přiděleny anti-jízdní kola, finanční prostředky zahrnující Accutane, stejně jako cytostatika používaná k léčbě rakoviny, například methotrexát. Také vzhled mutace v plodu může být vyvolán viry nebo jinými chemikáliemi. Tyto mutace mohou být zcela často jedním z projevů onemocnění.

Rozštěp patra u dětí

Ve většině případů to je právě taková vrozená patologie, jako vlčí ústa, u dětí, která způsobuje vzhled mnoha problémů. Rozštěp na obloze se nachází v procesu intrauterinního vývoje, zejména v prvních 3 měsících těhotenství. Někdy dochází k mutaci ústí vlka v kombinaci s zajícovým rtem.

Na základě závažnosti patologického procesu se rozlišují čtyři typy patologie. Proto se mutace projevuje nehojením měkké části oblohy, měkkou v kombinaci s pevnou částí, stejně jako úplnou neinflací obou míst na jedné straně nebo obou.

Při diagnostice mutace postačí lékaři provést vizuální vyšetření a posoudit závažnost procesu, zejména porušení funkcí pro dýchání, řeč a spolknutí. Kromě toho se pomocí diagnostiky potvrzuje diagnóza a zjišťuje se poškození sluchu, abnormality struktury lebky, průchodnost průchodů nosní dutiny a mnoho dalších defektů.

Přibližně 75% všech případů ústí vlky u dětí je jedinou vývojovou anomálií. Pokud je však k dispozici, doporučuje se postupovat co nejdříve k léčbě, aby se zabránilo výskytu poruch ve fungování jiných orgánů a systémů.

Vlk má ústa u novorozenců

Vzhledem k tomu, že rozštěp patra u novorozenců je nalezena není tak vzácné, někdy v kombinaci s dalšími vadami, vědci po celém světě se snaží najít ty geny, které způsobují vývoj mutací. V současné době jsou pro vrozenou anomálii vývoje zodpovědné pouze 3 geny. Ve všech případech však hrají vedoucí úlohu pouze ve výši 5%, ve zbývajících 95% se rozdělení zaznamenává u ostatních nosičů informací.

Vlčí ústa od okamžiku narození vedou k mnoha problémům. Dokonce i v průběhu porodu existuje možnost aspirace dítěte na plodovou tekutinu v dýchacím traktu. Kromě toho dochází k porušení funkce dýchacích cest a k sání prsu, v důsledku čehož dítě zaostává ve vývoji a nedosahuje dostatečné váhy pro jeho věk. Mozok zažívá hypoxii, tj. Nedostatečný přísun kyslíku v důsledku špatného dýchání, což vede ke zpoždění ve fyzickém i duševním vývoji. Krmení těchto dětí probíhá pomocí speciální lžíce, která je umístěna na láhvi.

Rozštěp na obloze brání normálnímu trávení, dýchání, formování řeči, sluchové funkci a také způsobuje snížení sebevědomí dítěte. Neúplná řeč vzniká z nesprávného růstu zubů, který se projevuje otevřenou rhinolií.

U dětí se zaznamenávají časté respirační onemocnění, protože vzduch vstupuje do dýchacího traktu za studena, není navlhčen a není čištěn. Kromě toho vdechovaný vzduch volně prochází nosem a potraviny přes vadu také vstoupí do nosní dutiny, což vede k časté sinusitidě.

Wolverine syndrom úst

Vznik mezery v měkkých a tvrdých oblastech oblohy nastává během těhotenství, zejména v prvním trimestru. Vývoj anomálií může být pouze patologie u dítěte nebo může být klinickým příznakem jiné nemoci. Takže vlk ústa může být pozorován se syndromy jako Stickler nebo Lois-Dits.

Syndrom vlků ústy způsobuje porušení v mnoha funkcích těla. Takže přes medzeru na obloze může jídlo a tekutina během krmení volně proniknout do nosu s vývojem sinusitidy. Požití jídla do Eustachovy trubice vede k rozvoji komplikací, jako je otitis media.

Proces trávení je také narušen vzhledem k nesprávné tvorbě okluze v důsledku nesprávného vývoje zubů. Dítě potřebuje zvláštní krmení, protože sání prsu během novorozeneckého období nebo používání pravidelné lžičky neumožňuje požití potravy.

Pokud jde o respirační funkci, vdechování neposkytuje dostatek kyslíku do plic, což vede k hypoxii mozku a vzniku komplikací. Kromě toho nekontaminovaný, nerafinovaný a neohřežený vzduch okamžitě vstupuje do dýchacího traktu, což přispívá k častým zánětlivým procesům.

Navzdory vážnosti situace, avšak s pomocí chirurgického zákroku a další práci logopedů, ORL lékaře a neurologa s dítětem může obnovit rozbité funkce.

Diagnostika ústí vlka

Vezmeme-li v úvahu, že vývoj anomálie vytvořené v děloze, kdy je karta a vývoj orgánů a systémů, včasná diagnóza rozštěpu patra je prováděna v průběhu těhotenství, kdy je čas dosáhne 14-16 týdnů. Každá těhotná žena při registraci absolvuje plánovaný ultrazvuk, pomocí něhož je plod vizualizován a jsou zde přítomny vývojové anomálie. Tyto studie se pravidelně opakují po celou dobu těhotenství, protože na prvním ultrazvuku nelze detekovat všechny mutace.

Kromě toho tento proces řídí růst a vývoj plodu, což je také velmi důležité. Ne vždy však může být diagnostikováno rozštěp patra a jeho závažnost může být stanovena až po narození dítěte.

Přesná diagnóza se provádí po vyšetření hltanu pacienta lékařem po porodu. Často se vyskytuje kombinovaná patologie, kdy kromě vlčích ústí se vyskytuje zajíc, ale nedělá to naštvaně, protože vady mohou být skryty pomocí chirurgického zákroku ještě před vznikem komplikací.

[8], [9]

Léčba ústí vlka

Je již dlouho léčba rozštěpu patra také chirurgicky, přes který účinně uzavírá rozštěp alveolárního výběžku, horní vady rtu, načež se horní patro je provedeno z plastu. Nicméně, kromě provozu v budoucnu musíme logopedi pomoc, ORL, pediatry, neurology a mnoho dalších odborníků k obnovení narušených funkcí a prevenci nové komplikace.

Před operací u novorozenců je činnost sání na prsa obtížná, proto se pro ně používají speciální uzávěry, které umožňují vyhnout se hromadění potravin a tekutin do nosních průchodů.

Samozřejmě, chirurgie vyžaduje mnoho zkušeností chirurgů v maxilofaciální oddělení, protože ústní dutina dítěte je malá, což ztěžuje provádění chirurgického zákroku. V tomto případě je preferována veloplastika, když je měkká obloha sešitá. Taková operace je povolena ve věku 8 měsíců.

V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí několika operací. V závislosti na závažnosti vývojové anomálie může být chirurgická intervence provedena po roce nebo ve věku 5-7 let.

Po první operaci bude patrné značné zlepšení, které umožní normalizovat proces dýchání a trávení. V budoucnu se pomocí plastů odstraní zraková vada, což zvyšuje sebevědomí dítěte. Ovšem po operaci je vyžadován řečový terapeut, zubní lékař a otolaryngoložka, aby léčil tyto komplikace a narušené funkce, které byly způsobeny touto patologií.

Operace s ústy vlka

Za účelem obnovení normální struktury alveolárního procesu a rtů se provádí plasticita patra. Operace s ústy vlka se provádí nejdříve 6 měsíců a spolu s rehabilitačním procesem trvá přibližně 5 let. Operace se doporučují provádět krok za krokem, kdy první chirurgický zákrok zajišťuje odstranění vady, což umožňuje obnovení funkce dýchacího a trávicího ústrojí a další operace jsou nezbytné k nápravě poruchy vidění.

Včasná léčba umožňuje vyhnout se tak závažným komplikacím, jako je poškození mozku kvůli nedostatečnému zásobování tkáněmi kyslíkem. Po chirurgickém zákroku potřebujete pomoc rehabilitačního zubního lékaře, zubního lékaře, neurologa, lékaře ORL a dalších úzkých specialistů na obnovení fyziologických funkcí.

Operace se provádí metodou uranoplastiky, zejména metodou Limberga. Tato chirurgická intervence je dnes považována za nejefektivnější. Pokud je kromě této patologie také defekt jako zajíc, pak se operace provádí metodou cheiloplastiky.

Pozitivní účinek uranoplastiky je pozorován u 95% pacientů. V pooperačním období je třeba pozorovat odpočinek v příštích několika dnech, jíst rozmačkané potraviny a vypít velké množství alkalické tekutiny. Pomocí roztoku manganistanu draselného vypláchněte po jídle ústa. Rovněž je nutné nafoukat balónky 3-4krát denně a od třetího týdne provádět speciální cvičení a provádět masáž oblohy.

Aby se zabránilo infekci pooperační rány, je nutné užít antibakteriální léky po dobu 7 dní a snížit závažnost syndromu bolesti - léky proti bolesti. Po uranoplastice může na tváři zůstat jizva.

Prevence ústí vlka

Účinná prevence ústí vlků nebyla vyvinuta, protože neexistují žádné metody, které by ovlivnily genetickou informaci. Nicméně s pomocí některých doporučení je možné snížit riziko vývojové anomálie u dítěte.

Při plánování těhotenství se doporučuje, aby žena podstoupila důkladné vyšetření k určení dostupných kontraindikací. To se týká infekčních onemocnění a patologie orgánů, které mohou mít negativní vliv na vývoj plodu.

Před těhotenstvím by měla být kyselina listová užívána v dávce 400 mikrogramů a na počátku těhotenství by měla být dávka zvýšena na 600 mikrogramů.

Předpokladem je odmítnutí užívat léky, které jsou během těhotenství zakázány. Pokud žena potřebuje konstantní příjem jakéhokoliv léku, například antihypertenzivního nebo hypoglykemického, lékař by si měl zvolit optimální léky a dávky, aby se zabránilo negativnímu účinku na plod.

Prevence také spočívá v odmítnutí alkoholických nápojů, omamných látek a kouření. Navíc by žena měla věnovat větší pozornost venkovním procházkám, vyhnout se stresovým situacím a dostatečně spát.

Předpověď vlků ústí

Ve většině případů je prognóza ústí vlka příznivá, pokud je provedena chirurgická intervence. Proto je závada na obloze uzavřena a funkce dýchacího a trávicího ústrojí je obnovena. Další léčba je nutná pro řečníka, lékaře, neurologa a zubního lékaře k odstranění komplikací, které jsou spojeny s anomálií vývoje.

Samozřejmě, léčebný kurs trvá déle než jeden rok, ale nakonec se dítě stává totéž jako jeho vrstevníci, což zvyšuje jeho sebevědomí. První operace eliminuje vadu a následné operace jsou zaměřeny na korekci vizuálních anomálií.

Pokud je v průběhu těhotenství zjištěna vlčí ústa, měl by plod uspokojit budoucí mumie a vysvětlil, že vada je snadno odstraněna a prognóza je příznivá. Dokonce i v případě kombinované patologie s zajícovým rtem se však s pomocí chirurgického zákroku dítě neodlišuje od ostatních dětí, fyzicky ani duševně.

Rozštěp patra nepředstavuje ohrožení života dítěte, poskytoval včasnou léčbu a pomoc při pracovním procesu. Tato vývojová anomálie vyžaduje speciální léčebný přístup po dobu 5 let, což nakonec zajistí požadovaný výsledek.

[10], [11], [12], [13]