Acholia

Stav, kdy se žluč netvoří nebo nevstupuje do tenkého střeva, je definován jako acholie. V MKN-10 je tato porucha klasifikována jako onemocnění žlučníku – s kódem K82.8. Vzhledem k tomu, že žlučové kyseliny a samotná žluč se však syntetizují v játrech, většina specialistů považuje acholiový syndrom za výsledek patologických změn v celém hepatobiliárním systému. [ 1 ]

Epidemiologie

Statistiky patologií hepatobiliárního systému vedoucích k acholii nejsou známy.

Prevalence geneticky podmíněných poruch syntézy žlučových kyselin se odhaduje na 1-2 %, například Alagilleův syndrom se vyskytuje přibližně u jednoho novorozence ze 100 tisíc.

Příčiny acholia

Hlavní příčiny acholie pramení z poruch cholerezy nebo cholekineze – tvorby žluči nebo jejího vylučování. Obě jsou funkcemi hepatobiliárního systému, který se skládá z jater produkujících žluč ( se systémem žlučovodů a vývodů), jejich úložiště – žlučníku (ve kterém se žluč více koncentruje) a také z cystických a společných žlučovodů, kterými žluč vstupuje do lumen dvanáctníku.

Při jakých patologických změnách se pozoruje acholiový syndrom? Vyvíjí se, pokud hepatocyty (jaterní buňky) neprodukují žlučové kyseliny, a to může být v těchto případech:

• dystrofické a difúzní změny v játrech spojené s amyloidózou související s diabetem, chronickou hepatitidou, obezitou, alkoholismem;
• nekróza nebo apoptóza jaterních buněk, ke které dochází u hepatitidy A, B a C;
• poškození hepatocytů v důsledku fibrózy a cirhózy jater;
• tuková infiltrace jaterního parenchymu nebo steatóza jater.

Kromě toho se acholie pozoruje u pacientů s problémy s vylučováním žluči, které mohou být způsobeny:

• dyskineze žlučníku a žlučovodů, vedoucí k extrahepatální stazi žluči;
• sklerotizující cholangitida různých etiologií;
• vrozené anomálie žlučových cest, jako je Alagilleův syndrom – geneticky podmíněná dysplazie intrahepatálních žlučovodů s chronickou cholestázou; [ 2 ]
• imunitně zprostředkovaná destrukce žlučovodů u primární biliární cirhózy, která je často kombinována s jinými autoimunitními onemocněními.

Rizikové faktory

Odborníci připisují následující rizikové faktory pro rozvoj acholie:

• mutace v genech kódujících jaterní enzymy nezbytné pro syntézu žlučových kyselin;
• téměř všechna onemocnění, která tak či onak ovlivňují funkce hepatobiliárního systému;
• poruchy sekreční funkce jater v důsledku jejich napadení parazity (úplavicová améba, lamblia, krevní a jaterní motolice, hovězí nebo vepřová tasemnice);
• cholelitiáza;
• metabolické poruchy u endokrinopatií, zejména diabetes mellitus a obezita;
• špatná výživa (s nadbytkem sladkostí a tučných jídel ve stravě);
• chronická alkoholová intoxikace jater;
• poškození jater různými toxiny, stejně jako iatrogenní účinky léků, které mohou způsobit cholestázu a akutní selhání jater;
• anamnéza žlučníkových píštělí a cholecystektomie (odstranění žlučníku);
• maligní novotvary a metastázy do jater;
• stavy imunodeficience.

Patogeneze

Játra dospělého člověka produkují v průměru 600–800 ml žluči denně, což vyžaduje přibližně 200 mg primárních žlučových kyselin – cholové a chenodeoxycholické, které jsou základem žluči. Jsou syntetizovány agranulární endoplazmatickým retikulem žlučové části hepatocytů – oxidací cholesterolu (cholesterolu) s následným přenosem do membrán intrahepatálních žlučovodů. Cholesterol produkují i játra – z krevních lipoproteinů, které zachycují speciální receptory cévní části hepatocytů.

Všechny tyto biochemické procesy vyžadují enzymy cytoplazmatických membrán, mikrosomů, mitochondrií a lysozomů hepatocytů: cholesterol 7α-hydroxyláza (CYP7A1), cholesterol 12α-hydroxyláza (CYP8B1), sterol 27-hydroxyláza (CYP27A1), acyl-cholesterol acyltransferáza (ACAT), hydroxymethylglutaryl-CoA reduktáza (HMGR).

A patogeneze acholie je spojena s poškozením jaterních buněk - zánětlivým, autoimunitním nebo pod vlivem volných radikálů, což vede k narušení funkcí buněčných struktur hepatocytů a nedostatku enzymů, které zajišťují syntézu primárních žlučových kyselin.

Pokud žluč ze žlučníku během procesu jídla nevstoupí do střev, pak kromě obstrukce žlučových cest může být mechanismem vzniku acholie nedostatek sekretinu a cholecystokininu - hormonů produkovaných buňkami sliznice tenkého střeva.

Čtěte také – Co způsobuje biliární dyskinezi

Symptomy acholia

Mezi charakteristické příznaky acholie patří žloutenka (v důsledku stagnace žluči v játrech a narušení metabolismu žlučového barviva bilirubinu), světlejší stolice (spojená s absencí stercobilinogenu, který vzniká při rozkladu bilirubinu) a cholurie – tmavě žlutá moč.

Etiologicky spojeno s narušením syntézy žlučových kyselin játry, jejich akumulací v krvi je cholemie a acholie, která se projevuje svěděním kůže.

Občas se zvyšuje teplota a v důsledku nedostatečné syntézy proteinů srážejících krev v játrech se pozorují krvácení na kůži a sliznicích.

V závažných případech jsou možné mozkové poruchy, jako je delirium a kóma.

Ale úplně první příznaky acholie se projevují steatorrheou - mastnými, bledými výkaly.

A zácpa, průjem a nadýmání jsou příznaky poruch trávení u acholie.

Komplikace a důsledky

Žluč zajišťuje trávicí proces a její nedostatek nebo úplná absence má klinické důsledky a komplikace v podobě sníženého vstřebávání potravy (stejně jako vitamínů rozpustných v tucích A, E, D a K), úbytku hmotnosti a celkového vyčerpání.

Mechanismus poruchy trávení lipidů u acholie se vysvětluje skutečností, že úplné rozklad tuků v gastrointestinálním traktu bez žluči je nemožný, protože pro jejich trávení a vstřebávání musí být přeměněny na emulzi. A proces jejich emulgace v lumen dvanáctníku probíhá pod vlivem žluči a hydrolytických enzymů střeva (lipáz), které jsou také aktivovány žlučovými kyselinami.

Bez žluči není kinazogen vylučovaný buňkami slizničního epitelu dvanáctníku a jejuna aktivován, což následně vede ke snížení hladiny enteropeptidázy (enterokinázy), trávicího enzymu, a také ke snížení aktivity proenzymu trypsinogenu a jeho transformace na aktivní enzym trypsin (bez kterého se bílkoviny přicházející s potravou netráví).

Dochází také k narušení metabolické funkce žlučových kyselin, což vede ke zvýšení hladiny cholesterolu v krvi, zhoršené srážlivosti krve, snížení hustoty kostních minerálů (osteopenie) a jejich změknutí (osteomalacie).

Kromě toho se žlučí vylučuje mnoho toxických látek, xenobiotik a kovů a jejich akumulace v acholii spojené s cholestázou zhoršuje poškození jater.

Diagnostika acholia

Diagnóza acholie zahrnuje kompletní anamnézu, fyzikální vyšetření, laboratorní a zobrazovací vyšetření.

Krevní testy se odebírají na albumin, fibronektin, jaterní globin, cholesterol, bilirubin, žlučové kyseliny, aminotransferázy – tedy krevní test na jaterní testy.

Dále je nutná všeobecná analýza moči a koprogram (analýza stolice); analýza žluči získané během duodenální intubace žlučníku. Někdy je nutná biopsie jater.

Instrumentální diagnostika využívá ultrazvuk jater a žlučníku, rentgen jater a žlučovodů, cholescintigrafii a hepatobiliární scintigrafii. [ 3 ]

Čtěte více:

• Diagnostika jater a žlučníku
• Další metody vyšetření jater a žlučníku
• Diagnóza biliární dyskineze

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k působivému seznamu onemocnění, která vedou k acholii nebo jsou doprovázena porušením produkce žluči, je diferenciální diagnostika složitým úkolem. V případě poruch trávení je důležité rozlišovat mezi nedostatkem žluči a snížením produkce žaludeční šťávy a/nebo trávicích enzymů slinivky břišní.

Léčba acholia

Léčba spočívá v odstranění příčiny acholie. V závislosti na diagnostikovaném onemocnění se předepisují léky:

• choleretika, jako je Cholenzym nebo Febichol; léky obsahující kyselinu ursodeoxycholovou – Ursonost nebo Ursomax;
• hepatoprotektory L'Esfal obsahující extrakty z ostropestřce mariánského Hepatofal planta atd.

Více informací:

• Léky pro léčbu a obnovu jater
• Jak léčit biliární dyskinezi

Jak probíhá fyzioterapeutická léčba, si přečtěte v publikaci –

Fyzioterapie pro dyskinezi žlučníku a žlučových cest

A bylinná léčba je podrobně popsána v článku - Lidové prostředky na léčbu jater

Chirurgická léčba zahrnuje endoskopické zákroky v případech extrahepatální cholestázy, laserovou litotrypsii nebo laparoskopické odstranění žlučových kamenů, uzavření žlučových píštělí, stentování žlučovodů pro jejich rozšíření atd.

Prevence

V mnoha případech – idiopatických stavů, autoimunitních a vrozených patologií – je prevence acholie nemožná.

Za hlavní opatření k prevenci onemocnění postihujících hepatobiliární systém se považují vyvážená strava, abstinence od alkoholu a zdravý životní styl. [ 4 ]

Předpověď

Pro většinu pacientů s acholií je prognóza příznivá, protože hladinu žlučových kyselin a účinnost enterohepatální cirkulace žluči při jejím nedostatku lze regulovat farmakologickými látkami.