Primární sklerotizující cholangitida - typy

Infekční sklerotizující cholangitida

I přes nepochybnou infekční povahu sklerotizující cholangitidy se podle biochemických, histologických a cholangiografických znaků nemusí nijak lišit od primární sklerotizující cholangitidy.

Bakteriální cholangitida

Bakteriální cholangitida se při absenci mechanické, obvykle částečné, žlučové obstrukce rozvíjí jen zřídka. Nejčastěji se jedná o vzestupnou infekci ze střeva. Obstrukce žlučovodů způsobuje nadměrný růst mikroflóry v horních částech tenkého střeva.

Ve stěnách poškozených žlučovodů dochází k infiltraci polymorfonukleárních leukocytů a destrukci epitelu. Žlučovod je nakonec stržen vláknitou šňůrou. Příčinou může být žlučové kameny, žlučové striktury a stenóza žlučostřevní anastomózy. Ztráta žlučovodů je nevratná. Jakmile jsou žlučovody zničeny, biliární cirhóza přetrvává, i když je příčina obstrukce žlučovodu odstraněna (například odstraněním žlučových kamenů).

Pokud je mezi společným žlučovodem nebo jaterním vývodem a dvanáctníkem vytvořena anastomóza, může neustálý tok mikroorganismů ze střeva do žlučovodů vést k bakteriální cholangitidě (syndromu slepého vaku) i bez obstrukce žlučovodu. Podobné komplikace se mohou vyvinout po sfinkteroplastice.

Napadení motolicí čínskou (Clonorchis sinensis), která způsobuje obstrukci žlučových cest, podporuje rozvoj sekundární infekce, obvykle způsobené Escherichia coli, která je příčinou sklerotizující cholangitidy.

Mnohočetné hnisavé abscesy vedou k obrazu sklerotizující cholangitidy.

Cholangitida způsobená oportunními mikroorganismy a imunodeficiencí

Sklerotizující cholangitida se může vyvinout, když jsou žlučovody postiženy oportunními mikroorganismy, obvykle na pozadí vrozené nebo získané imunodeficience.

U novorozenců je epitel žlučových cest selektivně ovlivněn CMV a reovirem typu III, které způsobují obliterující cholangitidu.

Mezi imunodeficienční poruchy, které často způsobují cholangitidu, patří familiární kombinovaná imunodeficience, imunodeficience s hyperprodukcí IgM, angioimunoblastická lymfadenopatie, X-vázaná imunodeficience a imunodeficience s přechodnými poruchami T-buněk. Onemocnění je nejčastěji způsobeno CMV, kryptosporidiemi nebo kombinací obou. Možné jsou také infekce Cryptococcus, Candida albicans a Klebsiella pneumoniae.

AIDS také způsobuje patologii žlučových cest. Ve skupině 26 pacientů s AIDS a patologií žlučových cest mělo 20 významné změny na cholangiogramech. Čtrnáct z nich vykazovalo obraz sklerotizující cholangitidy s stenózní papilitidou nebo bez ní.

Poškození žlučovodů u primární sklerotizující cholangitidy a AIDS se liší v povaze zánětlivé infiltrace. U primární sklerotizující cholangitidy infiltráty obsahují velké množství T4 lymfocytů, zatímco u AIDS tato subpopulace lymfocytů chybí.

Reakce štěpu proti hostiteli

Při odmítnutí transplantovaných jater a reakci štěpu proti hostiteli (GVHD) po alogenní transplantaci kostní dřeně je ve žlučovodech detekována patologická exprese antigenů HLA třídy II. Odmítnutí se projevuje progresivní nehnisavou cholangitidou, jejímž nejvýraznějším příznakem je vymizení interlobulárních žlučovodů. Epitel žlučovodů je infiltrován lymfocyty, vznikají ložiska nekrózy a je narušena jejich integrita. Podobné změny jsou detekovány u GVHD po alogenní transplantaci kostní dřeně. U jednoho z těchto pacientů pokračovala těžká cholestatická žloutenka.

10 let a během biopsie jater byla v dynamice zjištěna progresivní biliární fibróza a cirhóza. Pacient zemřel na selhání jater.

Sklerotizující cholangitida po transplantaci jater

Sklerotizující cholangitida se může vyvinout u neúspěšné transplantace. Biopsie jater není vždy diagnostická a změny mohou jednoduše naznačovat obstrukci velkého vývodu. Sklerotizující cholangitida může být způsobena nekompatibilitou transplantátu, trombózou jaterní tepny a chronickým odmítnutím.

Cévní cholangitida

Žlučovody jsou bohatě zásobovány krví jaterní tepnou, která tvoří peribiliární cévní plexus. Narušení krevního zásobení vede k ischemické nekróze extra- a intrahepatálních žlučovodů a nakonec k jejich úplnému zániku. Poškození velkých větví jaterní tepny, například při cholecystektomii, vede k ischemii stěny žlučovodu, poškození jejich sliznice a vstupu žluči do stěny, což způsobuje fibrózu a strikturu žlučovodu. Podobné procesy mohou probíhat i při transplantaci jater, zejména pokud je segment žlučovodu příjemce příliš krátký a v důsledku toho je zbaven arteriálního krevního zásobení.

Ve vzácných případech se u mužů s chronickým odmítnutím transplantátu vyvine ischemie žlučovodů v důsledku ztluštění intimy jaterních arteriol.

Zmizení žlučovodů je možné i při systémové vaskulitidě s difúzním zánětem malých tepen.

Pro léčbu metastáz rakoviny konečníku nebo tlustého střeva do jater se floxuridin (5-FUDR) podává do jaterní tepny pomocí infuzní pumpy. Může být komplikována žlučovými strikturami. Obraz připomíná primární sklerotizující cholangitidu. Proces mizení žlučovodů může být tak výrazný, že je nutná transplantace jater.

Léková cholangitida

Cholangitida se může objevit, když jsou antihelmintika injekčně aplikována do echinokokové cysty. Léze je obvykle omezena pouze na část žlučovodů. Během několika měsíců se vyvine striktura, která vede ke žloutence, biliární cirhóze a portální hypertenzi.

Histiocytóza X

U histiocytózy X lze pozorovat cholangiografický obraz podobný obrazu primární sklerotizující cholangitidy. S postupující lézí žlučových cest jsou hyperplastické změny nahrazovány granulomatózou, xantomatózou a nakonec fibrózou. Klinický obraz je podobný jako u primární sklerotizující cholangitidy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]