Primární sklerotizující cholangitida: typy

Infekční sklerotizující cholangitida

Dokonce i s nespornou infekční povahou sklerotizující cholangitidy biochemickými, histologickými a cholangiografickými příznaky se nemůže vůbec lišit od primární sklerotizující cholangitidy.

Bakteriální cholangitida

Bakteriální cholangitida v nepřítomnosti mechanické, obvykle částečné biliární obstrukce se vyvine zřídka. Nejčastěji infekce vzrůstá ze střeva. Obstrukce žlučových cest způsobuje nadměrný růst mikroflóry v horních částech tenkého střeva.

Zánět polymorfonukleárních leukocytů a destrukce epitelu se vyskytují ve stěnách poškozených kanálů. Nakonec žlučové žlázy nabobtnou vláknitou manžetou. Příčinou mohou být cholelitiáza, strictura žlučových cest a stenóza biliárně-intestinální anastomózy. Ztráta žlučovodů je nevratná. Po jejich zničení přetrvává biliární cirhóza, i když je odstraněna příčina obstrukce kanálků (například jsou odstraněny kameny žlučových cest).

Použije-li se anastomózy mezi společnou zholchnym nebo jaterní kanálu a dvanáctníku, stálou dodávku mikroorganismů ze střeva do žlučovodu může být v nepřítomnosti obstrukce žlučovodů vést k bakteriální cholangitida ( „slepý sac“ syndromu. Analogické komplikace mohou vzniknout po sphincteroplasty.

Napadení čínský Fasciola hepatica (motolice žlučová), což způsobuje obstrukci žlučových cest, podporuje rozvoj sekundární infekce, obvykle způsobené Escherichia coli, který je příčinou sklerotizující cholangitis.

Více purulentních abscesů vede k obrazu sklerotizující cholangitidy.

Cholangitida způsobená příležitostnými mikroorganismy a způsobená imunodeficiencí

Sklerotizující cholangitida se může vyvíjet, pokud jsou žlučovody postiženy oportunními mikroorganismy, obvykle na pozadí vrozené nebo získané imunodeficience.

U novorozenců je epitel jaterního traktu selektivně ovlivněn rheovirusem CMV a typu III, který způsobuje vylučování cholangitidy.

Tím, imunodeficience, který je často pozorován při cholangitida patří rodina kombinovanou imunodeficiencí, imunodeficience s hyper IgM, angioimmunoblasticheskaya lymfadenopatie imunodeficitem, navázanou na X chromozomu, a imunodeficienci s přechodným poruchy T-buněk. Nejčastěji je onemocnění způsobené CMV, Cryptosporidium, nebo jejich kombinace. Možné infekce Cryptococcus, Candida albicans a Klebsiella pneumoniae.

U AIDS se také rozvíjí patologie žlučových cest. Ve skupině 26 pacientů s AIDS s patologií žlučových cest ve 20 letech vykazovaly cholangiogramy významné změny. 14 z nich mělo obraz sklerotizující cholangitidy s nebo bez stenózy papillitidy.

Porucha žlučovodů s primární sklerotizující cholangitidou a AIDS se liší povahou zánětlivé infiltrace. Když primární sklerotizující cholangitida v infiltrátech obsahuje velké množství T4-lymfocytů, s AIDS, tato konkrétní subpopulace lymfocytů chybí.

Onemocnění štěpu proti hostiteli

Při odmítnutí transplantované onemocnění jater a „štěp versus hostitel“ (BTPH) vyvíjí po alogenní transplantaci kostní dřeně, ve žlučových cest zjištěno abnormální exprese antigenů HLA třídy II. Odmítnutí se projevuje progresivním neoplazovaným cholangitidem, jehož nejvýraznějším znakem je zmizení interlobulárních žlučových cest. Epitelium žlučových cest je infiltrováno lymfocyty, rozvíjí se ložiska nekrózy a narušuje se její celistvost. Podobné změny byly pozorovány u BTSCH po alogenní transplantaci kostní dřeně. U jednoho z těchto pacientů pokračoval těžký cholestatická žloutenka

10 let a s biopsií jater, progresivní biliární fibrózy a cirhózy byly nalezeny v dynamice. Pacient zemřel při selhání jater.

Sklerotizující cholangitida po transplantaci jater

Sklerózní cholangitida se může vyvinout v nekonzistentním transplantaci. Při jaterní biopsii nelze diagnostiku vždy provést, změny mohou jednoduše indikovat obstrukci velkého kanálu. Příčinou sklerotizující cholangitidy může být neslučitelnost transplantace, trombóza jaterní tepny a chronická rejekce.

Cévní cholangitida

Žlučové cesty jsou hojně krevním proudem s jaterní tepnou, která tvoří peribiliární vaskulární plexus. Poruchy přívodu krve vedou k ischemické nekróze extra- a intrahepatálních žlčovodů a nakonec k jejich úplnému vymizení. Poškození hlavních větví arteria hepatica, jako je například cholecystektomie, vede k ischemii potrubí poškození stěny sliznice a pronikání žluči ve stěně, což způsobuje fibrózu a striktur potrubí. Podobné procesy mohou nastat při transplantaci jater, zejména pokud je segment potrubí příjemce příliš krátký a v důsledku toho je zbaven arteriálního zásobení krví.

Ve vzácných případech se u mužů s odmítnutím chronického transplantátu vyskytla ischémie žlučovodů způsobená zhrubnutím intimy jaterních arteriol.

Zmizení žlučových cest je také možné při systémové vaskulitidě s difuzním zánětem malých tepen.

Pro léčení metastáz rakoviny konečníku nebo tlustého střeva se játra podává do jaterní tepny pomocí infuzní pumpy s flokyuridinem (5-FUDR). To může být komplikované strictures žlučových cest. Obraz připomíná primární sklerotizující cholangitidu. Proces vymizení žlučových cest může být tak výrazný, že existuje potřeba transplantace jater.

Léčivá cholangitida

Cholangitida může nastat při zavedení anthelmintických léků do echinokokové cysty. Obvykle je porážka omezena pouze na část žlučových cest. Během několika měsíců se vyvine striktura, což vede k žloutence, biliární cirhóze a portální hypertenzi.

Histiocytóza X

Holangiograficheskaya vzor podobný tomu v primární sklerotizující cholangitida, lze pozorovat v histiocytózou X. S progresí žlučových lézí, hyperplastických změn nahradil granulomatozom, xanthelasmatosis a nakonec fibróza. Klinický obraz je podobný obrazu primární sklerotizující cholangitidy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],