Lékařský expert článku
Nové publikace
Primární sklerotizující cholangitida.
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Primární sklerotizující cholangitida je chronický cholestatický syndrom charakterizovaný lokačním zánětem, fibrózou a intra- a extrahepatálními strikturami žlučových cest. Osmdesát procent pacientů má zánětlivé onemocnění střev, nejčastěji ulcerózní kolitidu. Příznaky únavy a svědění se rozvíjejí pozdě. Diagnóza je založena na kontrastní cholangiografii (ERCP) nebo magnetické rezonanční cholangiopankreatografii. Onemocnění nakonec vede k obliteraci žlučovodů s rozvojem cirhózy, selhání jater a někdy i cholangiokarcinomu. Pokud onemocnění progreduje, je indikována transplantace jater.
[ Co způsobuje primární sklerotizující cholangitidu?
Příčina není známa. Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je však úzce spojena se zánětlivým onemocněním střev; přibližně 5 % pacientů má ulcerózní kolitidu a přibližně 1 % Crohnovu chorobu. Tato souvislost a přítomnost určitých autoprotilátek [např. protilátek proti hladkému svalstvu a perinukleárním antineutrofilním protilátkám (pANCA)] naznačují imunitně zprostředkované mechanismy. Zdá se, že T buňky se podílejí na poškození žlučovodů, což naznačuje poruchu buněčné imunity. Genetickou predispozici naznačuje rodinná anamnéza a vyšší výskyt u jedinců s HLA B8 a HLA DR3, které jsou často spojeny s autoimunitními onemocněními. Neprokázané spouštěče (např. bakteriální infekce nebo ischemické poškození žlučovodů) pravděpodobně spouštějí rozvoj primární sklerotizující cholangitidy u geneticky predisponovaných jedinců. Sklerotizující cholangitida u pacientů infikovaných HIV může být kryptogenní nebo způsobena cytomegalovirem.
Příznaky primární sklerotizující cholangitidy
Průměrný věk při diagnóze je 40 let; 70 % pacientů jsou muži. Nástup onemocnění je obvykle postupný, bez zjevných klinických příznaků, s progresivní malátností a svěděním. Žloutenka se obvykle rozvíjí později. U 10–15 % pacientů se při klinickém projevu vyskytují opakované epizody bolesti břicha a horečky na pravé straně, pravděpodobně v důsledku vzestupné bakteriální infekce žlučových cest, s typickou bolestí na pravé straně. Mohou být přítomny steatorea a známky nedostatku vitamínů rozpustných v tucích. Progresi onemocnění charakterizují přetrvávající prekurzory žloutenky. Klinicky manifestní žlučové kameny a choledocholitiáza se obvykle vyvinou přibližně u jedné třetiny pacientů. U některých pacientů je onemocnění dlouhodobě asymptomatické, zpočátku se projevuje jako hepatomegalie nebo cirhóza. Terminální fáze onemocnění zahrnuje dekompenzovanou jaterní cirhózu, portální hypertenzi, ascites a selhání jater.
Přestože primární sklerotizující cholangitida souvisí se zánětlivým onemocněním střev, tato dvě onemocnění se obvykle vyskytují odděleně. Ulcerózní kolitida se může projevit několik let před primární sklerotizující cholangitidou, ale obvykle je spojena s mírnějším průběhem primární sklerotizující cholangitidy. Přítomnost obou onemocnění zvyšuje riziko kolorektálního karcinomu, bez ohledu na to, zda byla pro primární sklerotizující cholangitidu provedena transplantace jater. Podobně totální kolektomie nemění průběh primární sklerotizující cholangitidy. Cholangiokarcinom se vyvíjí u 10–15 % pacientů s primární sklerotizující cholangitidou.
Co tě trápí?
Diagnóza primární sklerotizující cholangitidy
Primární sklerotizující cholangitida je podezření na primární sklerotizující cholangitidu u pacientů s nevysvětlitelnými abnormálními jaterními testy; pokud má pacient zánětlivé onemocnění střev, je podezření na primární sklerotizující cholangitidu zvýšené. Typické jsou biochemické abnormality jaterní cholestázy, přičemž hladiny alkalické fosfatázy a gama-glutamyltransferázy jsou obvykle vyšší než hladiny aminotransferáz. Hladiny IgG a IgM jsou obvykle zvýšené a testy proti hladkému svalstvu a pANCA jsou obvykle pozitivní. Antimitochondriální protilátky, které jsou pozitivní u primární biliární cirhózy, jsou negativní.
Hepatobiliární vyšetření obvykle začíná ultrazvukem, aby se vyloučila extrahepatální žlučová obstrukce. Diagnóza primární sklerotizující cholangitidy vyžaduje identifikaci mnohočetných striktur a dilatací postihujících intra- a extrahepatální žlučovody – to se provádí cholangiografií (ultrazvuk může jejich přítomnost pouze naznačit). Přímá cholangiografie (např. ERCP) je „zlatým standardem“; magnetická rezonance cholangiopankreatografie (MRCP) však poskytuje lepší obraz a stává se hlavní alternativní neinvazivní diagnostickou metodou. Biopsie jater obvykle není k ověření diagnózy nutná. Pokud se biopsie provádí z jiných indikací, prokáže proliferaci žlučovodů, periduktální fibrózu, zánět a obliteraci žlučovodů. S postupem onemocnění se fibróza šíří z portálních oblastí a nakonec vede k biliární cirhóze jater.
Dynamické vyšetření pomocí ERCP a cytologického bioptického štětce pomůže předpovědět vývoj cholangiokarcinomu.
Diagnóza primární sklerotizující cholangitidy
Léčba primární sklerotizující cholangitidy
U některých pacientů může být onemocnění asymptomatické po několik let, a to i přes progresivní změny. Časový interval od potvrzení diagnózy do rozvoje selhání jater může být přibližně 12 let.
Asymptomatický průběh obvykle vyžaduje pouze pozorování a monitorování (např. fyzikální vyšetření a jaterní testy dvakrát ročně). Kyselina ursodeoxycholová může zmírnit svědění kůže a zlepšit biochemické markery. Chronická cholestáza a jaterní cirhóza vyžadují léčbu. V případě recidivující bakteriální cholangitidy se dle indikace provádí antibakteriální terapie a ERCP.
Prognóza primární sklerotizující cholangitidy
Pokud je zjištěna dominantní striktura (přibližně 20 %), je nutná endoskopická dilatace k úlevě od symptomů a cytologie k vyloučení nádoru. Jakákoli infekce (např. kryptosporidióza, cytomegalovirus) by měla být léčena.
Transplantace jater, jediná léčba, která zvyšuje přežití u idiopatické primární sklerotizující cholangitidy, může vést k vyléčení. Indikacemi k transplantaci jater jsou recidivující bakteriální cholangitida nebo komplikace terminálního onemocnění jater, jako je těžký ascites, portosystémová encefalopatie, krvácení z jícnových varixů.