Primární sklerotizující cholangitida
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Primární sklerotizující cholangitida je chronický cholestatický syndrom charakterizovaný nehomogenním zánětem, fibrózou a intra- a extrahepatickými stricturami žlučových cest. Osmdesát procent pacientů má zánětlivé onemocnění střev, nejčastěji ulcerózní kolitidu. Symptomy únavy a svědění pokožky se vyvíjejí pozdě. Diagnostika je založena na kontrastní cholangiografii (ERCP) nebo na magnetické rezonanční cholangiopancreatografii. Toto onemocnění nakonec vede k vymazání žlučových cest s vývojem jaterní cirhózy, jaterní nedostatečnosti a někdy cholangiokarcinomu. Po progresi onemocnění je indikována transplantace jater.
[Co způsobuje primární sklerotizující cholangitidu?
Důvod je neznámý. Primární sklerotizující cholangitida (PSC) však úzce souvisí se zánětlivým onemocněním střev; přibližně 5% pacientů má ulcerózní kolitidu a přibližně 1% má Crohnovu chorobu. Toto spojení a přítomnost určitých autoprotilátek [např. Protilátek proti hladkým svalům a perinukleárním antineutrofilům (pANCA)] naznačují imunomodulační mechanismy. Zjevně se T-lymfocyty podílejí na poškození žlučovodů, což naznačuje porušování imunitní odpovědi v buněčné linii. Genetická predispozice je indikována rodinnou anamnézou a vyšším výskytem u lidí s HLA B8 a HLA DR3, které často korelují s autoimunitními onemocněními. Neprokázané spouštěcí faktory (např. Bakteriální infekce nebo poškození ischemického kanálu) pravděpodobně způsobí rozvoj primární sklerotizující cholangitidy u geneticky předisponovaných pacientů. Sklerotizující cholangitida u pacientů infikovaných HIV může být kryptogenní nebo způsobena cytomegalovirem.
Symptomy primární sklerotizující cholangitidy
Průměrný věk při diagnóze je 40 let; 70% pacientů je mužů. Nástup onemocnění je obvykle postupný, bez zjevných klinických příznaků, s progresivní malátností a pruritusem kůže. Žloutenka se zpravidla vyvíjí později. Opakované epizody bolesti v pravé polovině břicha a horečku, pravděpodobně v důsledku stoupajícího bakteriální infekce žlučových cest jsou pozorovány u 10-15% pacientů v klinických projevů onemocnění, typické pro bolest v pravém boku. Mohou existovat steatorea a známky nedostatku vitamínů rozpustných v tucích. Trvalé předchůdci žloutenky charakterizují průběh onemocnění. Klinicky se projevující žlučové kameny a choledocholitiáza obvykle tvoří u přibližně jedné třetiny pacientů. U některých pacientů je onemocnění dlouhodobě asymptomatické, projevující se nejprve hepatomegalií nebo cirhózou jater. Konečná fáze onemocnění zahrnuje dekompenzovanou jaterní cirhózu, portální hypertenzi, ascites a selhání jater.
Přes spojení primární sklerotizující cholangitidy se zánětlivými střevními nemocemi se obě tyto nemoci obvykle vyskytují odděleně. Ulcerózní kolitida se může objevit několik let před primární sklerotizující cholangitidou, ale obvykle je její uvolněnější průběh spojen s primární sklerotizující cholangitidou. Přítomnost obou onemocnění zvyšuje riziko vývoje kolorektálního karcinomu bez ohledu na to, zda byla transplantace jater prováděna u primární sklerotizující cholangitidy. Podobně celková kolektomie nezmění průběh primární sklerotizující cholangitidy. Cholangiokarcinom se vyvíjí u 10-15% pacientů s primární sklerotizující cholangitidou.
Co tě trápí?
Diagnostika primární sklerotizující cholangitidy
Předpokládá se primární sklerotizující cholangitida u pacientů s nevysvětlitelnými změnami funkčních jaterních testů; pokud pacient trpí zánětlivým onemocněním střev, zvyšuje se podezření na primární sklerotizující cholangitidu. Typické biochemické poruchy, které jsou typické pro jaterní cholestáza, alkalické fosfatázy a gama glutamyl typicky zvyšuje výrazněji než s-notransferazy. Hladiny IgG a IgM jsou obecně zvýšené a testy protilátek proti hladkým svalům a pANCA jsou obvykle pozitivní. Test na antimitochondriální protilátky pozitivní na primární biliární cirhózu je negativní.
Zkoumání hepatobiliárního systému obvykle začíná ultrazvukem, aby se vyloučila extrahepatální biliární obstrukce. Diagnóza primární sklerotizující cholangitida vyžaduje identifikaci více poučkami a rozšíření zahrnující intra- a extrahepatální žlučovody - to drželo cholangiografie (ultrazvuk může jen předpokládat, že jejich přítomnost). Přímá cholangiografie (například ERCP) je "zlatým standardem"; Nicméně, magnetická rezonance cholangiopancreatography (MZHPG) poskytuje lepší obraz a stane se hlavní alternativní neinvazivní diagnostickou metodou. Ověření diagnózy jaterní biopsie se zpravidla nevyžaduje. Je-li provedena biopsie pro jiné indikace, že demonstruje proliferace žlučovodů, periductal fibrózy, zánětu a žlučových cest vyhlazení. V případě progrese onemocnění se fibróza šíří z portálních zón a nakonec vede k biliární cirhóze jater.
Dynamické vyšetření pomocí ERCP a biopsie kartáče pro cytologii pomohou předpovědět vývoj cholangiokarcinomu.
Diagnostika primární sklerotizující cholangitidy
Léčba primární sklerotizující cholangitidy
U některých pacientů může být onemocnění po několik let asymptomatické, i přes progresivní změny. Časový interval od ověření diagnózy po rozvoj selhání jater může být přibližně 12 let.
Asymptomatický průtok obecně vyžaduje pouze pozorování a sledování (např. Fyzikální vyšetření a funkční jaterní testy 2krát ročně). Použití kyseliny ursodeoxycholové může snížit svědění a zlepšit biochemické markery. Chronická cholestáza a cirhóza jater vyžadují léčbu. Při recidivující bakteriální cholangitidě se provádí antibakteriální terapie a ERCP podle indikace.
Prognóza primární sklerotizující cholangitidy
Pokud je zjištěna dominantní striktura (přibližně 20%), vyžaduje se endoskopická dilatace ke snížení symptomů a cytologická studie k vyloučení nádoru. Jakákoli infekce (např. Kryptosporidóza, cytomegalovirus) je léčitelná.
Transplantace jater je jediným způsobem léčby, který prodlužuje životnost idiopatické primární sklerotizující cholangitidy - může vést k vyléčení. Cholangitida nebo rekurentní bakteriální komplikace konečné stádium onemocnění jater, jako je ascites, portosystémové encefalopatie, krvácení z jícnových varixů, jsou indikace k transplantaci jater.