Primární sklerotizující cholangitida: diagnostika

Laboratorní výzkum

Při vyšetření krevního séra se objevují známky cholestázy se zvýšením aktivity alkalické fosfatázy o 3krát vyšší než normální. Hladina bilirubinu se značně liší a ve vzácných případech překračuje 10 mg (170 μmol / l). Stejně jako u všech pacientů s cholestázou se zvyšuje obsah mědi v séru a ceruloplasminu, stejně jako měď v játrech. Hladiny y-globulinů a IgM se zvyšují v 4 0-50% případů.

V séru mohou být detekovány nízké titry protilátek proti hladkým svalům a antinukleárních protilátek, avšak chybí antimitochondriální protilátky.

Příležitostně se pozoruje eozinofilie.

Histologické změny jater

Při perfúzní studii jaterních žlučovodů odstraněných během transplantace se zjistilo tubulární a kruhové zvětšení intrahepatálních kanálků a jejich transformace na vláknité šňůry až do úplného vymizení.

Histologicky jsou portální zóny infiltrovány malými a velkými lymfocyty, neutrofily, někdy makrofágy a eozinofily. Okolo interlobulárních žlčovodů se objevil peridokulární zánět, v některých případech doprovázený deskvamací epitelu. Uvnitř laloků se může objevit zánětlivá infiltrace, Kupfferovy buňky jsou opuštěné a vyčnívají do lumen sinusoidů. Cholestáza je patrná pouze při těžké žloutence.

V průběhu času se fibróza vyvíjí v portálních traktátech a způsobuje svazky pojivové tkáně kolem malých kanálků ve formě kulovitých plevelů. Zbytky žlučovodů lze zjistit pouze ve formě vláknitých kroužků. Portální zóny se stanou hvězdicovitými.

Histologické změny jsou nespecifické, ale menší množství žlučových proliferace potrubí a tubulu významné ukládání mědi společně s odstupňovaným nekróza může být podezření na primární sklerotizující cholangitis a slouží jako základ pro holangigrafii.

Histologické vyšetření společného žlučovodu odhaluje fibrózu a zánět, které nemají diagnostický význam.

Cholangiografie

Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie je metodou výběru, přestože transhepatickou cholangiografii lze úspěšně použít. Diagnostickým kritériem je detekce oblastí nerovnoměrného zúžení a rozšíření (ostrosti) intra- a extrahepatálních žlučových cest.

Striktiny mají malou délku (0,5-2 cm), způsobují ohýbání kanálků a střídají se nezměněnými nebo mírně rozšířenými úseky žlučovodů. Během společného žlučovodu lze nalézt výčnělky podobné divertikulám.

Při cholangiografii může být léze omezeno pouze na intrahepatální, pouze extrahepatální kanáliky nebo dokonce i na jediný kanál jater.

S lézemi malých kanálků na cholangiogramy nejsou žádné změny.

Vizualizační diagnostické metody

Při ultrazvukovém vyšetření se zjistí zhrubnutí stěn žlučových cest s výpočetní tomografií - minimálně zvětšenými úseky žlučových cest; podobný vzorec je pozorován se vzácným difúzním cholangiokarcinomem.

Holangiokarcinom

Cholangiokarcinom se vyskytuje u přibližně 10% pacientů s primární sklerotizující cholangitidou. To může komplikovat poškození malých i velkých kanálků a je obvykle pozorováno u pacientů s ulcerózní kolitidou. Přežití je v průměru 12 měsíců.

Cholangiokarcinom je velmi obtížné diagnostikovat. Lze předpokládat, že se u pacienta objeví žloutenka. Ve prospěch cholangiokarcinomu v případě cholangiografie se projevuje lokální dilatace žlučových cest, progresivní striktura a intra-flow polypy. Možnost cholangiokarcinomu lze uvažovat s tromboflebitidou povrchových žil a dysplazií epitelu žlučovodů v oblastech, kde nádor chybí. Povinná cholangiografie s cytologickým vyšetřením žluče a oškrabků, stejně jako biopsie žlučovodu. Je také užitečné stanovit sérové markery nádoru, jako je CA 19/9. Přesnost diagnózy kombinací CA 19/9 a karcinoembryonálního antigenu dosahuje 86%.

Diagnostika

Diagnostické kritéria

• přítomnost obstrukční žloutenky progresivního typu;
• nepřítomnost kamenů v žlučových cestách (v minulosti nedošlo k žádné operaci v hepatobiliární zóně);
• detekce prilaparotomie obyčejných zhušťování a zúžení extrahepatálních žlučovodů, průchodnost intrahepatálních úseků je potvrzena operační cholangiografií;
• absence maligních novotvarů;
• Vyloučení primární biliární cirhózy podle morfologického studia jaterní biopsie.

Rozlišování primární sklerotizující cholangitidy od primární biliární cirhózy umožňuje výsledky cholangiografie a nepřítomnost antimitochondriálních protilátek. Nástup primární sklerotizující cholangitidy může připomínat chronickou hepatitidu, zejména u dětí, nebo kryptogenní cirhózu. Klíčem k diagnóze je zvýšení aktivity alkalické fosfatázy; Diagnostika je ověřena pomocí cholangiografie.

S historií operaci žlučových cest nebo identifikaci žlučové kameny být vyloučeny sekundární sklerozující cholangitis, pooperační striktura se vyvíjí v důsledku žlučových cest nebo choledocholitiázy.

Kromě toho, primární sklerotizující cholangitida by měly být odlišeny od ischemického poškození žlučových cest, což vede jater podávání artérie floxuridin, kongenitální anomálie žlučových cest infekční holangiopatiey nebo u pacientů s AIDS, kteří podstoupili transplantaci jater, jakož i žlučovodu nádory, a histiocytózou X.

Laboratorní údaje

1. Obecný krevní test: zvýšené ESR, příznaky anémie, leukocytóza.
2. Analýza moči je pozitivní reakcí na bilirubin.
3. Biochemický krevní test: zvýšení obsahu alkalické fosfatázy, bilirubinu (hlavně konjugovaného), alaninaminotransferázy v krvi, zvýšení obsahu mědi je možné.

Instrumentální data

1. Laparoskopie: játra v počátečních stádiích mohou vypadat nezměněná, později vzniklá cirhóza. Její barva je tmavě třešňová až zelená, ale méně intenzivní než cholestáza subhepatické. Na povrchu jater jsou hvězdicovité zapletení spojeny s výraznou fibrózou, malými uzly purpurově červené nebo černé, připomínajícími metastázy. V dalekosáhlých stadiích makroskopicky existuje "velká zelená játra" způsobená chronickou cholestázou, ale na jejím povrchu nejsou zvětšené žilní kapiláry, charakteristické pro obstrukční žloutenku.
2. Retrogradní endoskopická cholangiopancreatografie: nejjednodušší a nejpohodlnější typ studie pro potvrzení diagnózy. Na cholangiogram nalezeno busopodobnye významné změny intrahepatálních žlučových cest, v kombinaci s ochuzení malých intrahepatálních kanály (obraz, připomínající „mrtvý“ stromu). Popsáno charakteristika, náhodně rozptýleny, krátký prstovitých zúžení, výměnné normální velikosti žlučových cest a běžné v kombinaci s striktur a mikroegazami divertikulolodobnymi výstupky, což způsobuje nerovnoměrnost stěny potrubí. Vedle intrahepatálních, jsou ovlivněny extrahepatální žlučovody. Neprítomnost zvětšení supernotopů je důležitým znakem primární stenózní cholangitidy, která je odlišuje od sekundární cholangitidy.
3. Biopsie jater: vláknitý zánět žlučovodů, případně zvýšený obsah mědi.

[1], [2], [3], [4]