Primární sklerotizující cholangitida: léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Neexistuje specifická léčba primární sklerotizující cholangitidy. Při žloutence se doporučují činnosti doporučené pro chronickou cholestázu a svědění. Zvláště důležitá je substituční léčba vitamínů rozpustných v tucích. Možnost systematické léčby kortikosteroidy nebyla prokázána. Použití kyseliny ursodeoxycholové zlepšuje biochemické parametry a snižuje aktivitu onemocnění podle biopsie jater.
Perorální pulzní terapie methotrexátem nebo kolchicinem je neúčinná. Vzhledem k variabilitě průběhu a dlouhým asymptomatickým obdobím je klinicky obtížné hodnotit účinnost léčby. Cholangitida by měla být léčena širokospektrálními antibiotiky.
Colektomie neovlivňuje průběh primární sklerotizující cholangitidy, která je spojena s ulcerózní kolitidou.
Endoskopická léčba umožňuje rozšířit strictures velkých kanálů a odstranit malé pigmentované kameny nebo svazky žluči. Je možné instalovat stenty a nasolabiální katétry. Současně se zlepšují funkce jaterních funkcí a výsledky cholangiografie jsou proměnlivé. Úmrtnost je nízká. Kontrolované studie endoskopie s primární sklerotizující cholangitidou nebyly provedeny.
Operační léčba, jako je resekce extrahepatálních žlučovodů a jejich rekonstrukce pomocí transhepatických stentů, je nežádoucí kvůli vysokému riziku vzniku cholangitidy.
Po transplantaci jater u dospělých byla 3letá míra přežití 85%. V žlučích transplantovaných jater u pacientů s PSC se jaterní strictures vyskytují častěji než u pacientů s jinými nemocemi po transplantaci.
Důvodem může být ischémie, odmítnutí a infekce v oblasti anastomóz žlučovodů. Může docházet k relapsům transplantace jater.
Cholangiokarcinomy v transplantaci se vyvinuly u 11 z 216 pacientů, životnost těchto pacientů byla velmi nízká. Vzhledem k tomu by měla být transplantace provedena co nejdříve.
Pokud dojde k anamnéze operací na žlučových cestách, je těžší provést transplantaci a je třeba transfuzovat velké množství krve. V souvislosti s poškozením žlučovodu příjemce je nutná choledochoinostomie. To vše vede ke zvýšení frekvence posttransplantačních komplikací z žlučových cest.
Po transplantaci se průběh kolitidy často zlepšuje, ale může se rozvinout rakovina tlustého střeva.
[