Lékařský expert článku
Nové publikace
Primární sklerotizující cholangitida - příznaky
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy. Primární sklerotizující cholangitida se obvykle rozvíjí ve věku 25–45 let, ale je možná i u dětí ve věku 2 let (průměrný věk 5 let), obvykle v kombinaci s chronickou nespecifickou ulcerózní kolitidou.
Nejčastěji je nástup onemocnění asymptomatický; prvním projevem, zejména při screeningovém vyšetření pacientů s nespecifickou ulcerózní kolitidou, je zvýšení aktivity sérové alkalické fosfatázy. Primární sklerotizující cholangitidu však lze cholangiograficky detekovat i při normální aktivitě alkalické fosfatázy. Onemocnění se může zpočátku projevit také zvýšením aktivity sérových transamináz. Právě na základě tohoto znaku jej lze náhodně detekovat u dárců při darování krve. I při asymptomatickém průběhu může onemocnění progredovat s rozvojem jaterní cirhózy a portální hypertenze, obvykle presinusoidální, bez známek cholangitidy nebo cholestázy. Takoví pacienti mohou být po mnoho let léčeni na „kryptogenní“ cirhózu.
Primární sklerotizující cholangitida obvykle začíná úbytkem hmotnosti, únavou, svěděním, bolestí v pravém horním kvadrantu a přechodnou žloutenkou. Přítomnost příznaků naznačuje, že onemocnění je pokročilé. Horečka je neobvyklá, pokud se v důsledku operace žlučových cest nebo endoskopického vyšetření nerozvine ascendentní cholangitida. Onemocnění však někdy začíná horečkou, zimnicí, bolestí v pravém horním kvadrantu, svěděním a žloutenkou, což připomíná akutní bakteriální cholangitidu. Hemokultury jsou zřídka pozitivní a antibiotika jsou neúčinná.
Vždy, a to i při absenci příznaků onemocnění střev, by měla být vyloučena nespecifická ulcerózní kolitida (a ve vzácných případech Crohnova choroba) provedením rektoskopie a biopsie rektální sliznice. Kolitida je obvykle chronická, difúzní, mírná až středně těžká. Aktivita cholangitidy je nepřímo úměrná aktivitě kolitidy. Remise jsou obvykle dlouhodobé. Primární sklerotizující cholangitida může být detekována dříve nebo později než kolitida. Přítomnost nespecifické ulcerózní kolitidy neovlivňuje průběh onemocnění.
[