Vrozené anomálie žlučových cest: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Většina vrozených anomálií žlučových cest může být spojena se selháním počátečního pučení z primárního předstřeva nebo se selháním znovuotevření lumen denzního žlučníku a žlučových divertiklů.

Játra a žlučovody se tvoří z ledvinovitého výrůstku ventrální stěny primárního předstřeva, umístěného kraniálně od žloutkového vaku. Pravý a levý lalok jater se tvoří ze dvou hustých buněčných klíčků a jaterní a společný žlučovod se tvoří z protáhlého divertiklu. Žlučník se tvoří z menšího buněčného shluku ve stejném divertiklu. Již v raných fázích nitroděložního vývoje jsou žlučovody průchodné, ale následně proliferující epitel uzavírá jejich lumen. Postupem času dochází k opětovnému otevření lumenu, které začíná současně v různých oblastech hustého rudimentu žlučníku a postupně se šíří do všech žlučovodů. Do 5. týdne je dokončena tvorba cystických, společných a jaterních žlučovodů a do 3. měsíce nitroděložního období začínají játra plodu vylučovat žluč.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasifikace vrozených anomálií žlučových cest

Anomálie výrůstku primárního předního střeva

• Nedostatek růstu
• Absence žlučovodů
• Absence žlučníku
• Další výrůstky nebo štěpení výrůstků
• Přídavný žlučník
• Bipartitní žlučník
• Přídavné žlučovody
• Migrace růstu doleva (obvykle doprava)
• Levá poloha žlučníku

Anomálie ve formování lumenu z hustého žlučového výrůstku

• Porušení tvorby lumen žlučovodů
• Vrozená obliterace žlučovodů
• Vrozená obliterace cystické duktu
• Choledochální cysta
• Porušení tvorby lumen žlučníku
• Rudimentární žlučník
• Divertikul fundusu močového měchýře
• Serózní typ „frygické čepice“
• Žlučník ve tvaru přesýpacích hodin

Zachování cystického jaterního vývodu

• Divertikul těla nebo krčku žlučníku

Zachování intrahepatálního žlučníku

Anomálie rudimentu žlučníku

• Retroserózní typ „frygické čepice“

Další záhyby pobřišnice

• Vrozené srůsty
• Putující žlučník

Anomálie jaterních a cystických tepen

• Další tepny
• Abnormální poloha jaterní tepny vzhledem k cystickému vývodu

Tyto vrozené anomálie obvykle nemají klinický význam. Někdy anomálie žlučovodů způsobují stagnaci žluči, zánět a tvorbu žlučových kamenů. To je důležité pro radiology a chirurgy, kteří operují žlučovody nebo provádějí transplantace jater.

Anomálie žlučovodů a jater mohou být spojeny s dalšími vrozenými anomáliemi, včetně srdečních vad, polydaktylie a polycystické choroby ledvin. Vývoj anomálií žlučovodů může souviset s virovými infekcemi u matky, jako jsou zarděnky.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Absence žlučníku

Existují dva typy této vzácné vrozené anomálie.

Anomálie typu I jsou spojeny s poruchou odstupu žlučníku a cystického vývodu z jaterního divertikulu předního střeva. Tyto anomálie jsou často spojeny s dalšími anomáliemi žlučového systému.

Anomálie typu II jsou spojeny s poruchou tvorby lumenu v hustém rudimentu žlučníku. Obvykle jsou kombinovány s atrézií extrahepatálních žlučovodů. Žlučník je přítomen, ale pouze v rudimentárním stavu. Tyto anomálie jsou zjištěny u kojenců se známkami vrozené biliární atrézie.

Ve většině případů mají tyto děti i další závažné vrozené anomálie. Dospělí obvykle žádné další anomálie nemají. V některých případech je možná bolest v pravém horním kvadrantu břicha nebo žloutenka. Pokud žlučník není během ultrazvuku detekován, je někdy považován za onemocnění žlučníku a pacient je odeslán k operaci. Lékař by si měl být vědom možnosti ageneze nebo ektopické lokalizace žlučníku. Cholangiografie je pro stanovení diagnózy nanejvýš důležitá. Pokud žlučník není detekován během operace, nemůže to sloužit jako důkaz jeho absence. Žlučník může být umístěn uvnitř jater, skrytý výraznými srůsty nebo atrofovaný v důsledku cholecystitidy.

Měla by být provedena intraoperační cholangiografie.

Dvojitý žlučník

Dvojitý žlučník je velmi vzácný. Během embryonálního vývoje se v jaterním nebo společném žlučovodu často tvoří malé kapsy. Někdy tyto kapsy přetrvávají a tvoří druhý žlučník, který má svůj vlastní žlučovod, jenž může procházet přímo jaterní tkání. Pokud je kapsa vytvořena z žlučovodu, sdílejí oba žlučníky společný žlučovod ve tvaru Y.

Dvojitý žlučník lze detekovat pomocí různých zobrazovacích metod. Patologické procesy se často vyvíjejí v dalším orgánu.

Bipartitní žlučník je extrémně vzácná vrozená anomálie. Během embryonálního období je zárodek žlučníku zdvojnásoben, ale původní spojení je zachováno a vznikají dva samostatné nezávislé močové měchýře se společným cystickým vývodem.

Anomálie nemá žádný klinický význam.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Přídavné žlučovody

Přídavné žlučovody jsou vzácné. Přídavný žlučovod obvykle patří k pravým játrům a napojuje se na společný jaterní vývod mezi jeho úvodem a žlučovodem. Může se však napojovat na žlučovod, žlučník nebo společný žlučovod.

Cystické jaterní vývody vznikají v důsledku zachování stávajícího spojení žlučníku s jaterním parenchymem u plodu s porušením rekanalizace lumen pravého a levého jaterního vývodu. Odtok žluči je zajištěn cystickým vývodem, který ústí přímo do zachovaného jaterního nebo společného jaterního vývodu nebo do dvanáctníku.

Při operacích žlučových cest a transplantacích jater je nutné vzít v úvahu přítomnost dalších žlučovodů, protože náhodná ligace nebo průsečík těchto kanálků může vést ke strikturám nebo píštělím.

[ 18 ]

Levá poloha žlučníku

V této vzácné anomálii se žlučník nachází pod levým lalokem jater nalevo od vráskavého vazu. Vzniká, když se během embryonálního období zárodek z jaterního divertikulu neposune doprava, ale doleva. Současně je možná nezávislá tvorba druhého žlučníku z levého jaterního vývodu při vývojových poruchách nebo regresi normálně umístěného žlučníku.

Při transpozici vnitřních orgánů se zachovává normální vzájemná poloha žlučníku a jater, které se nacházejí v levé polovině břicha.

Levá poloha žlučníku nemá klinický význam.

Rokitansky-Aschoffovy sinusy

Rokitansky-Aschoffovy sinusy jsou kýlovité výčnělky sliznice žlučníku skrz svalovou vrstvu (intramurální divertikulóza), které jsou zvláště výrazné při chronické cholecystitidě, kdy se zvyšuje tlak v lumen močového měchýře. Na orální cholecystografii se Rokitansky-Aschoffovy sinusy podobají korunce kolem žlučníku.

Složený žlučník

Žlučník se v důsledku ostrého ohybu v oblasti dna deformuje tak, že připomíná tzv. frygickou čepici.

Frygická čepice je kuželovitá čepice nebo kapuce se zakřiveným nebo dopředu skloněným vrškem, kterou nosili starověcí Frygové; nazývá se „čepcem svobody“ (Oxfordský slovník). Existují dva druhy této anomálie.

1. Záhyb mezi tělem a fundusem je retroserózní „frygická čepice“. Její příčinou je tvorba abnormálního záhybu žlučníku uvnitř embryonální jamky.
2. Ohyb mezi tělem a trychtýřem je serózní „frygická čepice“. Její příčinou je abnormální ohyb samotné jamky v raných stádiích vývoje. Ohyb žlučníku je fixován fetálními vazy nebo zbytkovými septy, které vznikají v důsledku zpoždění tvorby lumenu v hustém epiteliálním rudimentu žlučníku.

Vyprazdňování složeného žlučníku není narušeno, takže anomálie nemá klinický význam. Měla by být známa, aby bylo možné správně interpretovat data z cholecystografie.

Žlučník ve tvaru přesýpacích hodin. Tato anomálie je pravděpodobně variantou „frygické čepice“, pravděpodobně serózního typu, pouze výraznější. Stálost polohy fundusu během kontrakce a malá velikost komunikace mezi oběma částmi žlučníku naznačují, že se jedná o fixní vrozenou anomálii.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertikuly žlučníku a žlučovodů

Divertikuly těla a krku mohou pocházet ze zbývajících cystických jaterních vývodů, které normálně spojují žlučník s játry během embryonálního období.

Divertikuly fundusu vznikají neúplnou reformací lumenu v hustém epiteliálním rudimentu žlučníku. Když neúplná přepážka zúží oblast fundusu žlučníku, vznikne malá dutina.

Tyto divertikuly jsou vzácné a nemají klinický význam. Vrozené divertikuly je třeba odlišovat od pseudodivertikulů, které se vyvíjejí při onemocněních žlučníku v důsledku jeho částečné perforace. V tomto případě pseudodivertikul obvykle obsahuje velký žlučový kámen.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatální umístění žlučníku

Žlučník je normálně obklopen jaterní tkání až do 2. měsíce nitroděložního vývoje; později zaujímá polohu mimo játra. V některých případech může intrahepatální umístění žlučníku přetrvávat. Žlučník je uložen výše než obvykle a je ve větší či menší míře, ale ne úplně, obklopen jaterní tkání. Často se v něm rozvíjejí patologické procesy, protože jeho kontrakce jsou obtížné, což přispívá k infekci a následné tvorbě žlučových kamenů.

Vrozené srůsty žlučníku

Vrozené srůsty žlučníku jsou velmi časté. Jsou to plátky pobřišnice, které se tvoří během embryonálního vývoje natažením předního mezenteria, které tvoří malý omentum. Srůsty se mohou rozprostírat od společného žlučovodu laterálně přes žlučník k dvanáctníku, k jaternímu ohybu tlustého střeva a dokonce i k pravému laloku jater, pravděpodobně uzavírají omentální foramen (Winstonův foramen). V méně závažných případech se srůsty rozprostírají od malého omentu přes žlučovod a dopředu k žlučníku nebo tvoří mezenterium žlučníku („putující“ žlučník).

Tyto srůsty nemají klinický význam a neměly by být během chirurgických zákroků zaměňovány za zánětlivé srůsty.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Putující žlučník a torze žlučníku

Ve 4–5 % případů má žlučník podpůrnou membránu. Pobřišnice obklopuje žlučník a sbíhá se do dvou vrstev, čímž vytváří záhyb nebo mezenterii, která ukotvuje žlučník k spodnímu povrchu jater. Tento záhyb může umožnit žlučníku „viset“ 2–3 cm pod povrchem jater.

Mobilní žlučník se může otáčet, což vede k jeho torzi. V tomto případě je narušeno prokrvení močového měchýře, což může vést k infarktu.

K torzi žlučníku obvykle dochází u štíhlých starších žen. S přibývajícím věkem se tuková vrstva omenta zmenšuje a snížení svalového tonusu břišní dutiny a pánve vede k významnému posunutí břišních orgánů kaudálním směrem. Žlučník, který má mezenterii, se může torzovat. Tato komplikace se může vyvinout v jakémkoli věku, včetně dětství.

Torze se projevuje jako náhlá, silná, neustálá bolest v epigastrické oblasti a pravém podžebří, vyzařující do zad a doprovázená zvracením a kolapsem. Palpací je nahmatatelný nádorovitý útvar připomínající zvětšený žlučník, který může během několika hodin zmizet. Je indikována cholecystektomie.

Recidivy neúplné torze jsou doprovázeny akutními epizodami výše popsaných symptomů. Při ultrazvuku nebo CT je žlučník lokalizován v podbřišku a dokonce i v pánevní dutině, držen dlouhým, dolů zakřiveným cystickým vývodem. Cholecystektomie je indikována v raném věku.

Anomálie cystického vývodu a cystické tepny

Ve 20 % případů se cystický vývod bezprostředně nepřipojuje ke společnému jaternímu vývodu, ale je s ním umístěn paralelně v jednom tunelu pojivové tkáně. Někdy se spirálovitě ovíjí kolem společného jaterního vývodu.

Tato anomálie má pro chirurgy velký význam. Dokud není cystický vývod pečlivě oddělen a identifikováno jeho spojení se společným jaterním vývodem, existuje riziko podvázání společného jaterního vývodu s katastrofálními následky.

Cystická tepna nemusí vycházet z pravé jaterní tepny, jak je normálně, ale z levé jaterní nebo dokonce z gastroduodenální tepny. Další cystické tepny obvykle vycházejí z pravé jaterní tepny. V tomto případě musí být chirurg při izolaci cystické tepny také opatrný.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Benigní striktury žlučovodů

Benigní striktury žlučovodů jsou vzácné, obvykle po operaci, zejména laparoskopické nebo „otevřené“ cholecystektomii. Mohou se také vyvinout po transplantaci jater, primární sklerotizující cholangitidě, chronické pankreatitidě a traumatu břicha.

Klinické příznaky striktur žlučovodů jsou cholestáza, která může být doprovázena sepsí, a bolest. Diagnóza se stanoví pomocí cholangiografie. Ve většině případů lze příčinu onemocnění určit na základě klinického obrazu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]