Juvenilní revmatoidní artritida

Juvenilní revmatoidní artritida (JRA) - artritida neznámé příčiny, trvající více než 6 týdnů, se vyvíjí u dětí ve věku nejvýše 16 let s vyloučením další společné patologie.

V závislosti na klasifikaci typu, nemoc má tyto názvy: juvenilní artritidu (ICD-10), juvenilní idiopatické artritidy (ILAR), juvenilní chronická artritida (EULAR), juvenilní revmatoidní artritida (ACR).

Kód ICD-10

• M08. Juvenilní artritida.
• M08.0. Juvenilní (juvenilní) revmatoidní artritida (séro-pozitivní nebo séronegativní).
• M08.1. Spondylitida mladistvých ankidóz.
• M08.2. Juvenilní (juvenilní) artritida se systémovým počátkem.
• M08.3. Juvenilní polyartritida (séronegativní).
• M08.4. Pauziartikulární juvenilní artritida.
• M08.8. Další juvenilní artritida.
• M08.9. Juvenilní artritida, nespecifikovaná.

Epidemiologie juvenilní chronické artritidy

Juvenilní revmatoidní artritida je jednou z nejčastějších a nejvíce postižených revmatických onemocnění, která se vyskytuje u dětí. Výskyt juvenilní revmatoidní artritidy se pohybuje od 2 do 16 osob na 100 000 dětí do 16 let věku. Výskyt juvenilní revmatoidní artritidy se v různých zemích pohybuje od 0,05 do 0,6%. Revmatoidní artritida je často postižena dívkami. Úmrtnost je 0,5-1%.

U dospívajících, je velmi nešťastná situace u revmatoidní artritidy, její prevalence je 116,4 na 100 000 obyvatel (děti do 14 let - 45,8 na 100 000), primární onemocnění - 28,3 na 100 000 EUR (děti do 14 let - 12,6 na 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Příčiny juvenilní chronické artritidy

Poprvé byla popsána juvenilní revmatoidní artritida na konci minulého století dvěma známými pediatry: Angličanem Stillem a Francouzem Schaffarem. Během příštích desetiletí v literatuře se toto onemocnění označovalo jako chorobu Still-Shaffar.

Symptomomplex onemocnění zahrnoval symetrické poškození kloubů, tvorbu deformací, kontrakcí a ankylózu v nich; výskyt anémie, zvětšených lymfatických uzlin, jater a sleziny, někdy přítomnost febrilní horečky a perikarditidy. Později v 30-40-tých let minulého století, řada pozorování a popisy Still syndromem odhalily mnoho podobností mezi revmatoidní artritidy u dospělých a dětí, a to jak v klinických projevů a povaze onemocnění. Nicméně, revmatoidní artritida u dětí byla také odlišná od onemocnění se stejným názvem u dospělých. V tomto ohledu v roce 1946 dva americkí badatelé Koss a Boots navrhli termín "juvenilní (juvenilní) revmatoidní artritida". Nozologická izolace juvenilní revmatoidní artritidy a dospělé revmatoidní artritidy byla následně potvrzena imunogenetickými studiemi.

Co vyvolává juvenilní revmatoidní artritidu?

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Patogeneze juvenilní chronické artritidy

Patogeneze juvenilní revmatoidní artritidy byla intenzivně studována v posledních letech. Vývoj onemocnění je založen na aktivaci buněčné i humorální imunity.

Patogeneze juvenilní chronické artritidy

Symptomy juvenilní chronické artritidy

Hlavním klinickým projevem onemocnění je artritida. Patologické změny v kloubu jsou charakterizovány bolestí, otoky, deformacemi a omezením pohybu, zvýšením teploty pokožky přes klouby. Děti jsou nejčastěji postiženy velkými a středními klouby, zejména kolenem, kotníkem, zápěstí, loktem, kyčlí, méně často - malými ručními klouby. Typické juvenilní revmatoidní artritida je porážka krční páteře a čelisti-temporální kloubů, což vede k nedostatečnému vývoji nižší, a v některých případech je horní čelist a vytvoření tak zvané „ptáka čelisti.“

Symptomy juvenilní chronické artritidy

Klasifikace juvenilní chronické artritidy

Používá tři klasifikace nemoci: klasifikaci juvenilní revmatoidní artritidy American College of Rheumatology (ACR), klasifikaci juvenilní chronická artritida Evropské ligy proti revmatismu (EULAR), klasifikaci juvenilní idiopatické artritidy Mezinárodní liga asociací pro revmatologie (ILAR).

Klasifikace juvenilní chronické artritidy

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnostika juvenilní chronické artritidy

V provedení systému, juvenilní revmatoidní artritida často odhalí leukocytóza (až 30-50000. Leukocyty) s neutrofilní posunu doleva (25-30% bodných leukocytů, někdy až myelocytů), zvýšená ESR na 50 až 80 mm / h, hypochromní anemie, trombocytózou , zvýšení koncentrace C-reaktivního proteinu, IgM a IgG v séru.

Diagnostika juvenilní chronické artritidy

[21], [22]

Cíle léčby juvenilní chronické artritidy

• Potlačení zánětlivé a imunologické aktivity procesu.
• Kupirovanie systémové projevy a artikulární syndrom.
• Zachování funkční kapacity kloubů.
• Prevence nebo zpomalení zničení kloubů, postižení pacientů.
• Dosažení remise.
• Zlepšení kvality života pacientů.
• Minimalizace vedlejších účinků terapie.

Léčba juvenilní chronické artritidy

Prevence juvenilní chronické artritidy

Vzhledem k tomu, že etiologie juvenilní revmatoidní artritidy není známa, nedochází k primární prevenci.

Předpověď počasí

Se systémovou verzí juvenilní revmatoidní artritidy u 40-50% dětí je příznivá prognóza, může se objevit remise trvající několik měsíců až několik let. Nicméně exacerbace onemocnění se může vyvinout roky po přetrvávající remisi. U jedné třetiny pacientů je průběžně sledován průběh onemocnění. Nejnepříznivější prognóza u dětí s přetrvávající horečkou, trombocytózou, prodlouženou léčbou kortikosteroidy. U 50% pacientů se objevuje těžká destrukční artritida, u dospělých 20% pacientů s amyloidózou a 65% pacientů s těžkou funkční nedostatečností.

Všechny děti s počátkem debutu polyartikulární séronegativní juvenilní artritidy mají nepříznivou prognózu. U dospívajících se séropozitivní polyartritidou existuje vysoké riziko vzniku těžké destruktivní artritidy, postižení podle stavu muskuloskeletálního systému.

U 40% pacientů s oligoartritidou s časným nástupem vzniká destruktivní symetrická polyartritida. U pacientů s pozdním nástupem může být onemocnění přeměněno na ankylozující spondylitidu. 15% pacientů s uveitidou může vyvinout slepotu.

Zvýšení hladiny C-reaktivního proteinu, IgA, IgM, IgG je spolehlivým příznakem nepříznivé prognózy vývoje destrukce kloubů a sekundární amyloidózy.

Úmrtnost u mladistvých artritid je nízká. Většina úmrtí spojených s rozvojem amyloidózy nebo infekčních komplikací u pacientů se systémovou juvenilní revmatoidní artritidy provedení, často v důsledku dlouhodobé léčby kortikosteroidy. Při sekundární amyloidóze je prognóza určována možností a úspěšností léčby základního onemocnění.

[23]