Juvenilní revmatoidní artritida

Juvenilní revmatoidní artritida (JRA) je artritida neznámé příčiny, trvající déle než 6 týdnů, která se rozvíjí u dětí mladších 16 let s vyloučením jiných kloubních patologií.

V závislosti na typu klasifikace má onemocnění následující názvy: juvenilní artritida (MKN-10), juvenilní idiopatická artritida (ILAR), juvenilní chronická artritida (EULAR), juvenilní revmatoidní artritida (ACR).

Kód MKN-10

• M08. Juvenilní artritida.
• M08.0. Juvenilní revmatoidní artritida (séropozitivní nebo séronegativní).
• M08.1. Juvenilní ankylozující spondylitida.
• M08.2. Juvenilní artritida se systémovým nástupem.
• M08.3. Juvenilní polyartritida (séronegativní).
• M08.4. Pauciartikulární juvenilní artritida.
• M08.8. Jiná juvenilní artritida.
• M08.9. Juvenilní artritida, NS.

Epidemiologie juvenilní chronické artritidy

Juvenilní revmatoidní artritida je jedním z nejčastějších a nejvíce invalidizujících revmatických onemocnění, které se vyskytuje u dětí. Výskyt juvenilní revmatoidní artritidy se pohybuje od 2 do 16 osob na 100 000 dětí mladších 16 let. Prevalence juvenilní revmatoidní artritidy se v různých zemích pohybuje od 0,05 do 0,6 %. Dívky jsou revmatoidní artritidou postiženy častěji. Úmrtnost je 0,5–1 %.

U dospívajících je situace s revmatoidní artritidou velmi nepříznivá, její prevalence je 116,4 na 100 000 (u dětí do 14 let - 45,8 na 100 000), primární incidence je 28,3 na 100 000 (u dětí do 14 let - 12,6 na 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny juvenilní chronické artritidy

Juvenilní revmatoidní artritidu poprvé popsali na konci minulého století dva slavní pediatři: Angličan Still a Francouz Shaffar. V následujících desetiletích bylo toto onemocnění v literatuře označováno jako Still-Shaffarova choroba.

Symptomatický komplex onemocnění zahrnoval: symetrické poškození kloubů, vznik deformací, kontraktur a ankylózy v nich; rozvoj anémie, zvětšení lymfatických uzlin, jater a sleziny, někdy přítomnost febrilní horečky a perikarditidy. Následně, ve 30. a 40. letech minulého století, četná pozorování a popisy Stillova syndromu odhalily mnoho společného mezi revmatoidní artritidou u dospělých a u dětí, a to jak v klinických projevech, tak v povaze průběhu onemocnění. Revmatoidní artritida u dětí se však stále lišila od onemocnění se stejným názvem u dospělých. V tomto ohledu v roce 1946 dva američtí vědci Koss a Boots navrhli termín „juvenilní (adolescentní) revmatoidní artritida“. Nozologická odlišnost juvenilní revmatoidní artritidy a revmatoidní artritidy u dospělých byla následně potvrzena imunogenetickými studiemi.

Co způsobuje juvenilní revmatoidní artritidu?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneze juvenilní chronické artritidy

Patogeneze juvenilní revmatoidní artritidy je v posledních letech intenzivně studována. Vznik onemocnění je založen na aktivaci buněčné i humorální imunity.

Patogeneze juvenilní chronické artritidy

Příznaky juvenilní chronické artritidy

Hlavním klinickým projevem onemocnění je artritida. Patologické změny v kloubu se vyznačují bolestí, otokem, deformacemi a omezením pohybu, zvýšenou teplotou kůže nad klouby. U dětí jsou nejčastěji postiženy velké a střední klouby, zejména koleno, kotník, zápěstí, loket, kyčel a méně často malé klouby ruky. Typickým případem juvenilní revmatoidní artritidy je poškození krční páteře a temporomandibulárních kloubů, což vede k nedostatečnému vývoji dolní a v některých případech i horní čelisti a vzniku tzv. „ptačí čelisti“.

Příznaky juvenilní chronické artritidy

Klasifikace juvenilní chronické artritidy

Používají se tři klasifikace onemocnění: klasifikace juvenilní revmatoidní artritidy podle Americké revmatologické akademie (ACR), klasifikace juvenilní chronické artritidy podle Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) a klasifikace juvenilní idiopatické artritidy podle Mezinárodní ligy revmatologických asociací (ILAR).

Klasifikace juvenilní chronické artritidy

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnóza juvenilní chronické artritidy

U systémové varianty juvenilní revmatoidní artritidy se často detekuje leukocytóza (až 30-50 tisíc leukocytů) s neutrofilním posunem doleva (až 25-30 % pásových leukocytů, někdy až myelocytů), zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR) na 50-80 mm/h, hypochromní anémie, trombocytóza, zvýšení koncentrace C-reaktivního proteinu, IgM a IgG v krevním séru.

Diagnóza juvenilní chronické artritidy

[ 15 ]

Cíle léčby juvenilní chronické artritidy

• Potlačení zánětlivé a imunologické aktivity procesu.
• Úleva od systémových projevů a kloubního syndromu.
• Zachování funkční kapacity kloubů.
• Prevence nebo zpomalení destrukce kloubů a invalidity pacienta.
• Dosažení remise.
• Zlepšení kvality života pacientů.
• Minimalizace vedlejších účinků terapie.

Léčba juvenilní chronické artritidy

Prevence juvenilní chronické artritidy

Vzhledem k tomu, že etiologie juvenilní revmatoidní artritidy není známa, primární prevence se neprovádí.

Předpověď

U systémové varianty juvenilní revmatoidní artritidy je prognóza příznivá u 40–50 % dětí a remise může trvat několik měsíců až několik let. Po stabilní remisi se však může i roky rozvinout exacerbace onemocnění. U 1/3 pacientů se onemocnění kontinuálně opakuje. Nejnepříznivější prognóza je u dětí s přetrvávající horečkou, trombocytózou a dlouhodobou terapií kortikosteroidy. Těžká destruktivní artritida se vyvine u 50 % pacientů, amyloidóza je pozorována v dospělosti u 20 % a těžká funkční insuficience u 65 %.

Všechny děti s časným nástupem polyartikulární seronegativní juvenilní artritidy mají nepříznivou prognózu. Dospívající se seropozitivní polyartritidou mají vysoké riziko vzniku těžké destruktivní artritidy a postižení v důsledku stavu pohybového aparátu.

U 40 % pacientů s časným nástupem oligoartritid se vyvine destruktivní symetrická polyartritida. U pacientů s pozdním nástupem se onemocnění může transformovat do ankylozující spondylitidy. U 15 % pacientů s uveitidou se může rozvinout slepota.

Zvýšení hladiny C-reaktivního proteinu, IgA, IgM, IgG je spolehlivým znakem nepříznivé prognózy pro rozvoj destrukce kloubů a sekundární amyloidózy.

Úmrtnost u juvenilní artritidy je nízká. Většina úmrtí je spojena s rozvojem amyloidózy nebo infekčních komplikací u pacientů se systémovou variantou juvenilní revmatoidní artritidy, které jsou často důsledkem dlouhodobé léčby glukokortikoidy. U sekundární amyloidózy je prognóza určena možností a úspěšností léčby základního onemocnění.

[ 16 ]