Lékařský expert článku
Nové publikace
Příznaky juvenilní chronické artritidy
Naposledy posuzováno: 04.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Zvláštnosti průběhu juvenilní chronické artritidy
Hlavním příznakem juvenilní chronické artritidy je artritida. Patologické změny v kloubu se vyznačují bolestí, otokem, deformacemi a omezením pohybu, zvýšenou teplotou kůže nad klouby. U dětí jsou nejčastěji postiženy velké a střední klouby, zejména koleno, kotník, zápěstí, loket, kyčel a méně často malé klouby ruky. Typickým pro juvenilní revmatoidní artritidu je poškození krční páteře a temporomandibulárních kloubů, což vede k nedostatečnému vývoji dolní a v některých případech i horní čelisti a vzniku tzv. „ptačí čelisti“.
V závislosti na počtu postižených kloubů se rozlišují následující typy kloubního syndromu:
- oligoartritida (postihující 1 až 4 klouby)
- polyartritida (postižení více než 4 kloubů)
- generalizovaná artritida (poškození všech skupin kloubů)
Charakteristickým rysem revmatoidního poškození kloubů je stabilně progredující průběh s rozvojem přetrvávajících deformací a kontraktur. Spolu s artritidou se u dětí rozvíjí výrazná atrofie svalů umístěných proximálně od kloubu zapojeného do patologického procesu, celková dystrofie, zpomalení růstu a zrychlený růst epifýz kostí postižených kloubů.
Stádia anatomických změn a funkční třída u dětí se určují stejným způsobem jako u dospělých pacientů s revmatoidní artritidou v souladu se Steinbrockerovými kritérii.
Existují 4 anatomická stádia:
- I. stádium - epifyzární osteoporóza.
- Stupeň II - epifyzární osteoporóza, třepení chrupavky, zúžení kloubní štěrbiny, izolované eroze.
- Stupeň III - destrukce chrupavky a kosti, tvorba kostních chrupavčitých erozí, subluxace v kloubech.
- Stádium IV – kritéria stádia III + fibrózní nebo kostní ankylóza.
Existují 4 funkční třídy:
- Třída I - funkční kapacita kloubů je zachována.
- Třída II - omezení funkční kapacity kloubů bez omezení schopnosti sebeobsluhy.
- Třída III - omezení funkční kapacity kloubů je doprovázeno omezením schopnosti sebeobsluhy.
- Třída IV - dítě se o sebe nestará, potřebuje vnější pomoc, berle a další pomůcky.
Aktivita juvenilní chronické artritidy v domácí dětské revmatologii je hodnocena v souladu s doporučeními V. A. Nasonovové a M. G. Astapenka (1989), V. A. Nasonovové a N. V. Bunčuka (1997). Existují 4 stupně aktivity: 0, 1, 2, 3.
Při určování aktivity onemocnění se hodnotí následující ukazatele:
- Počet kloubů s exsudací.
- Počet bolestivých kloubů.
- Ritchieho index.
- Počet kloubů s omezeným pohybem.
- Trvání ranní ztuhlosti.
- Aktivita onemocnění na analogové škále, hodnocená pacientem nebo jeho rodiči.
- Počet systémových projevů.
- Laboratorní ukazatele aktivity: sedimentace erytrocytů (ESR), počet červených krvinek, hladina hemoglobinu, počet krevních destiček, počet bílých krvinek, počet bílých krvinek, sérový CRP, IgG, IgM, koncentrace IgA, RF, ANF.
K posouzení remise lze použít modifikovaná kritéria Americké revmatologické asociace pro klinickou remisi u revmatoidní artritidy.
Kritéria pro remisi juvenilní chronické artritidy:
- Doba trvání ranní ztuhlosti nepřesahuje 15 minut.
- Nedostatek slabosti.
- Absence bolesti.
- Žádné nepohodlí v kloubu, žádná bolest při pohybu.
- Absence otoku měkkých tkání a výpotku v kloubu.
- Normální hladiny proteinů akutní fáze v krvi.
Stav lze považovat za remisi, pokud je po dobu 2 po sobě jdoucích měsíců přítomno alespoň 5 kritérií.
Extraartikulární projevy
Horečka
U polyartikulární varianty juvenilní revmatoidní artritidy je horečka často subfebrilní, u varianty Still - subfebrilní a febrilní, u alergické septické varianty - febrilní, hektická. Horečka se zpravidla vyvíjí v ranních hodinách.
U alergické septické varianty je vzestup teploty pozorován i během dne a večerních hodin a může být doprovázen zimnicí, zvýšenou bolestí kloubů, vyrážkou a zvýšenou intoxikací. Pokles teploty je často doprovázen nadměrným pocením. Febrilní období u této varianty onemocnění může trvat týdny a měsíce, někdy i roky, a často předchází rozvoji kloubního syndromu.
Vyrážka
Vyrážka je obvykle projevem systémových variant juvenilní revmatoidní artritidy. Má skvrnitý, makulopapulózní, lineární charakter. V některých případech může být vyrážka petechiální. Vyrážka není doprovázena svěděním, lokalizována v oblasti kloubů, na obličeji, hrudníku, břiše, zádech, hýždích a končetinách. Je efemérní, zesiluje se s vrcholem horečky.
Poškození srdce, serózních membrán, plic a dalších orgánů
Zpravidla se vyskytuje u systémových variant juvenilní revmatoidní artritidy. Probíhá jako myo- a/nebo perikarditida. Oba procesy lze pozorovat izolovaně a mají tendenci k recidivě. V případě těžké exsudativní perikarditidy existuje riziko srdeční tamponády. Akutní myoperikarditida může být také doprovázena kardiopulmonální insuficiencí.
Klinický obraz srdečního poškození u juvenilní revmatoidní artritidy: bolest za hrudní kostí, v oblasti srdce a v některých případech - izolovaný bolestivý syndrom v epigastriu; dušnost smíšeného typu, vynucená poloha v lůžku (dítě se cítí lépe vsedě). Subjektivně si dítě stěžuje na pocit nedostatku vzduchu. Pokud se přidá pneumonitida nebo se objeví kongesce v plicním oběhu, může se objevit vlhký neproduktivní kašel.
Při vyšetření: pacient má cyanózu nasolabiálního trojúhelníku, rtů a koncových falang prstů; pastozitu (nebo edém) holenních kostí a chodidel; práci křídel nosu a pomocných dýchacích svalů (při kardiopulmonální insuficienci); rozšíření hranic relativní srdeční tuposti převážně doleva, tlumené srdeční ozvy; systolický šelest nad téměř všemi chlopněmi; perikardiální třecí šelest; tachykardii, která může dosáhnout 200 tepů za minutu; tachypnoe až 40-50 dechů za minutu; hepatomegalii při insuficienci v systémovém oběhu. Při kongesci plicního oběhu auskultace odhaluje četné jemné, vlhké šelesty v bazálních částech plic.
Ve vzácných případech recidivující perikarditidy je pozorována progresivní fibróza s tvorbou „obrněného“ srdce. Právě tento projev onemocnění může vést k fatálním výsledkům. Spolu s perikarditidou se u pacientů se systémovými variantami juvenilní revmatoidní artritidy může vyvinout polyserozitida, včetně pleuritidy, méně často perihepatitida, perisplenitida a serózní peritonitida.
Poškození plic u pacientů s revmatoidní artritidou se projevuje jako „pneumonitida“, jejímž základem je vaskulitida malých plicních cév a intersticiální zánětlivý proces. Klinický obraz připomíná bilaterální pneumonii s hojností vlhkých šelestů, krepitací, výraznou dušností a známkami plicní insuficience.
Ve vzácných případech je možný rozvoj fibroaeující alveolitidy, která má slabé klinické příznaky a je charakterizována narůstajícím respiračním selháním.
Mezi časté extraartikulární projevy patří také lymfadenopatie, hepato- a/nebo splenomegalie.
Lymfadenopatie
Zvětšení lymfatických uzlin je charakterizováno zvětšením lymfatických uzlin téměř všech skupin, včetně loketních a dokonce i femorálních a bicipitálních. Zvětšení lymfatických uzlin je nejvýraznější u systémových forem onemocnění, kdy se lymfatické uzliny zvětšují na průměr 4-6 cm. Lymfatické uzliny jsou zpravidla pohyblivé, bezbolestné, nesrostlé navzájem ani s podkladovými tkáněmi, měkké nebo hustě elastické konzistence. Při přítomnosti dalších extraartikulárních projevů (horečnatá a hektická horečka, vyrážka, artralgie a myalgie, hyperleukocytóza s posunem doleva) je nutná diferenciální diagnostika s lymfoproliferativními a heloblastickými procesy.
Lymfadenopatie se vyvíjí nejen u systémových variant juvenilní revmatoidní artritidy, ale také u kloubních lézí a je zvláště výrazná u polyartikulárních variant onemocnění.
Hepatosplenomegalie
Hepatosplenomegalie se rozvíjí převážně u systémových variant juvenilní revmatoidní artritidy. Častěji v kombinaci s lymfadenopatií bez postižení srdce, serózních membrán a plic u Stillovy varianty a v kombinaci s dalšími extraartikulárními projevy u alergicko-septické varianty.
Přetrvávající zvětšení velikosti jater a sleziny, zvýšení hustoty penchymatózních orgánů u pacientů se systémovými variantami juvenilní revmatoidní artritidy může naznačovat rozvoj sekundární amyloidózy.
Poškození očí
Typické pro mladé dívky s mono-/oligoartritidou. Rozvíjí se přední uveitida. Průběh uveitidy může být akutní, subakutní a chronický. Při akutní uveitidě se u pacientky rozvíjí injekce bělimy a spojivky, fotofobie a slzení, bolest v oční bulvě. Proces je charakterizován poškozením duhovky a řasnatého tělesa, vzniká iridocyklitida. Nejčastěji je však uveitida u juvenilní revmatoidní artritidy subakutní a chronická a je zjištěna již se snížením zrakové ostrosti. V chronickém průběhu se vyvíjí rohovková dystrofie, angiogeneze v duhovce, tvoří se srůsty, což vede k deformaci zornice a snížení její reakce na světlo. Rozvíjí se zákal čočky - katarakta. Nakonec se zraková ostrost snižuje a může se vyvinout i úplná slepota a glaukom.
Uveitida v kombinaci s oligoartritidou může být projevem reaktivní artritidy, v kombinaci s poškozením páteře - spondyloartritidou.
Zpomalení růstu a osteoporóza
Juvenilní revmatoidní artritida je jedním z onemocnění, která negativně ovlivňují růst.
Porucha růstu je jedním z předních mezi mnoha extraartikulárními projevy juvenilní revmatoidní artritidy. Zpomalení růstu u juvenilní revmatoidní artritidy nepochybně závisí na zánětlivé aktivitě tohoto onemocnění a je zvláště výrazné u systémové varianty průběhu. Systémový chronický zánět způsobuje celkové zpomalení a zastavení růstu, lokální zánět vede ke zvýšenému růstu epifýz a předčasnému uzavření růstových zón. V tomto případě trpí nejen samotný proces růstu dítěte, ale také se vytváří asymetrie ve vývoji těla. Projevuje se nedostatečným vývojem dolní a horní čelisti, zastavením růstu kostí do délky. V důsledku toho si starší děti zachovávají tělesné proporce charakteristické pro rané dětství.
Negativní dopad má také poškození polyartikulárních kloubů, destrukce chrupavky a kostní tkáně, snížená motorická aktivita, amyotrofie, chronická intoxikace s následným rozvojem dystrofie, která také inhibuje proces růstu.
Důležitým faktorem ovlivňujícím růst pacientů s juvenilní revmatoidní artritidou je nepochybně rozvoj osteoporózy. U juvenilní revmatoidní artritidy se osteoporóza vyskytuje ve dvou typech - periartikulární - v kostních oblastech v blízkosti postižených kloubů a generalizovaná. Periartikulární osteoporóza se rozvíjí především v epifýzách kostí, které tvoří klouby. U juvenilní revmatoidní artritidy se začíná projevovat poměrně brzy a je jedním z diagnostických kritérií pro toto onemocnění. Systémová osteoporóza je častěji pozorována u dětí trpících juvenilní revmatoidní artritidou než u dospělých s revmatoidní artritidou. Vyvíjí se ve všech oblastech kostry, zejména v kortikálních kostech, doprovázena poklesem koncentrace biochemických markerů tvorby kostí (osteokalcin a kyselá alkalická fosfatáza) a resorpce kostí (tartrát-rezistentní kyselá fosfatáza). S rozvojem systémové osteoporózy je pozorován nárůst frekvence zlomenin kostí. Pokles hustoty kostních minerálů se nejrychleji rozvíjí v prvních letech onemocnění a poté se zpomaluje. Systémová osteoporóza je častěji pozorována u dětí se syndromem polyartikulárních kloubů. Jeho závažnost přímo koreluje s laboratorními ukazateli aktivity onemocnění (ESR, C-reaktivní protein, hladina hemoglobinu, počet krevních destiček).
Vývoj osteoporózy je určen hyperprodukcí resorpčních aktivátorů: IL-6, TNF-a, IL-1, faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů. Tyto cytokiny jsou na jedné straně prozánětlivé a hrají hlavní roli ve vývoji akutních a chronických zánětlivých reakcí u juvenilní revmatoidní artritidy, a na druhé straně způsobují proliferaci synoviocytů a osteoklastů, syntézu prostaglandinů, kolagenázy, stromelysinu, aktivaci leukocytů, syntézu enzymů, což vede k rozvoji lokální a systémové osteoporózy. Spolu s hyperprodukcí resorpčních aktivátorů mají pacienti nedostatek resorpčních inhibitorů (IL-4, gama interferon, rozpustný IL-1 receptor).
Rizikovými faktory pro rozvoj nízkého vzrůstu u pacientů s juvenilní revmatoidní artritidou jsou: časný věk, systémové varianty juvenilní revmatoidní artritidy, syndrom polyartikulárních kloubů, vysoká aktivita onemocnění, léčba glukokortikoidy a rozvoj osteoporózy.
Identifikace rizikových faktorů nám umožní předvídat a případně předcházet rozvoji takových závažných komplikací, jako je nanismus a osteoporóza, v rané fázi, a také vyvinout diferencované a bezpečné léčebné plány pro toto onemocnění.
Obecně se revmatoidní artritida u dětí vyznačuje chronickým, stále progredujícím průběhem s rozvojem často celoživotní invalidity. Navzdory aktivní terapii má do 25 let věku 30 % pacientů, u kterých se juvenilní revmatoidní artritida vyvinula v raném věku, stále aktivní proces. Polovina z nich se stane invalidní. U 48 % pacientů se během prvních 10 let od začátku onemocnění vyvine těžké postižení. Lidé, kteří trpí revmatoidní artritidou od dětství, jsou zakrnělí v růstu. Osteoporóza je zjištěna u 54 % z nich. Do 25 let věku podstoupilo 50 % pacientů rekonstrukční operaci kyčelních kloubů. Sexuální dysfunkce je zjištěna u 54 % dospělých, u kterých se juvenilní revmatoidní artritida vyvinula v dětství. 50 % pacientů nemá rodinu, 70 % žen neotěhotní, 73 % pacientů nemá děti.
Existuje několik variant průběhu juvenilní revmatoidní artritidy: systémová, polyartikulární, oligoartikulární.
Systémová varianta průběhu juvenilní chronické artritidy
Systémová varianta představuje 10–20 % případů. Rozvíjí se v jakémkoli věku. Chlapci i dívky onemocní se stejnou frekvencí. Diagnóza systémové varianty juvenilní revmatoidní artritidy se stanoví v případě artritidy doprovázené horečkou (nebo s předchozí zdokumentovanou horečkou) po dobu nejméně 2 týdnů v kombinaci se dvěma nebo více z následujících příznaků:
- vyrážka;
- serozitida;
- generalizovaná lymfadenopatie;
- hepatomegalie a/nebo splenomegalie.
Při diagnostice systémové juvenilní revmatoidní artritidy je třeba posoudit přítomnost a závažnost systémových projevů. Průběh onemocnění je akutní nebo subakutní.
Horečka - febrilní nebo hektická, se zvyšující se teplotou hlavně ráno, často doprovázená zimnicí. Při poklesu teploty se objevuje silné pocení.
Vyrážka je skvrnitá a/nebo makulopapulózní, lineární, není doprovázena svěděním, není perzistentní, objevuje se a mizí během krátké doby, zesiluje se na vrcholu horečky, lokalizuje se převážně v oblasti kloubů, na obličeji, na bočních plochách těla, hýždích a končetinách. V některých případech může být vyrážka kopřivková nebo hemoragická.
U systémové varianty juvenilní revmatoidní artritidy dochází k poškození vnitřních orgánů.
Poškození srdce se často projevuje jako myoperikarditida. Pacient si stěžuje na bolest v oblasti srdce, levého ramene, levé lopatky a v epigastrické oblasti s perikarditidou; pocit dušnosti a palpitace. Dítě může být nuceno sedět. Při vyšetření by měl lékař věnovat pozornost přítomnosti cyanózy nasolabiálního trojúhelníku, akrocyanózy a pulzace v oblasti srdce a epigastrické oblasti. Poklep okrajů relativní srdeční tuposti odhaluje expanzi doleva. Při auskultaci srdce jsou tóny tlumené, je slyšet výrazný systolický šelest, často nad všemi chlopněmi; charakteristická je tachykardie, dokonce paroxysmální, a při perikarditidě je detekován perikardiální třecí šelest. Při recidivující perikarditidě se rozvíjí progresivní fibróza s tvorbou „pancéřovaného“ srdce.
Poškození plic se může projevit jako pneumonitida nebo pleuropneumonitida. Pacient si stěžuje na pocit dušnosti, suchý nebo vlhký neproduktivní kašel. Při vyšetření je třeba věnovat pozornost přítomnosti cyanózy, akrocyanózy, dušnosti, účasti pomocných svalů a křídel nosu na dýchání. Při auskultaci je slyšet hojné jemnobublinkové sípání a krepitace v dolních částech plic.
S rozvojem fibrotické alveolitidy si pacienti stěžují na rychlou únavu, dušnost, která se objevuje nejprve při fyzické námaze a poté v klidu; suchý, neproduktivní kašel. Při vyšetření je detekována cyanóza a při auskultaci jsou detekovány přerušované jemnobublinné chraptivé zvuky. Lékař by měl pamatovat na možnost vzniku fibrotické alveolitidy u juvenilní revmatoidní artritidy a být k pacientovi pozorný, protože počáteční stadia jsou charakterizována rozdílem mezi závažností dušnosti a drobnými fyzickými změnami v plicích (oslabené dýchání).
Polyserozitida se obvykle projevuje jako perikarditida, pleuritida, méně často jako perihepatitida, perisplenitida, serózní peritonitida. Poškození pobřišnice může být doprovázeno bolestmi břicha různého charakteru. U juvenilní revmatoidní artritidy je polyserozitida charakterizována malým množstvím tekutiny v serózních dutinách.
U systémové juvenilní revmatoidní artritidy se může vyvinout vaskulitida. Během vyšetření by měl lékař věnovat pozornost barvě dlaní a chodidel. Může se vyvinout palmární, méně často plantární, kapilaritida, lokální angioedém (obvykle v oblasti rukou), výskyt kyanotického zbarvení proximálních částí horních a dolních končetin (dlaně, chodidla) a mramorování kůže.
Adenopatie lymfatických uzlin je častým příznakem systémové varianty juvenilní revmatoidní artritidy. Je nutné zhodnotit velikost, konzistenci, pohyblivost lymfatických uzlin a přítomnost bolesti při palpaci. Ve většině případů je zjištěno zvětšení lymfatických uzlin téměř všech skupin až do průměru 4-6 cm. Lymfatické uzliny jsou obvykle pohyblivé, bezbolestné, nesrostlé navzájem ani s podkladovými tkáněmi, měkké nebo husté elastické konzistence.
U většiny pacientů se určuje zvětšení jater, méně často sleziny, která je zpravidla při palpaci bezbolestná, s ostrým okrajem husté elastické konzistence.
Systémová varianta juvenilní revmatoidní artritidy se může vyskytovat s oligo-, polyartritidou nebo se syndromem opožděného artikulárního onemocnění.
U systémové varianty s oligoartritidou nebo syndromem opožděného kloubu je artritida obvykle symetrická. Postiženy jsou převážně velké klouby (kolena, kyčle, kotníky). Převládají exsudativní změny a deformace a kontraktury se vyvíjejí v pozdějším stádiu. Téměř u všech pacientů se v průměru ve 4. roce onemocnění (a někdy i dříve) rozvine koxitida s následnou aseptickou nekrózou hlavic stehenních kostí. V některých případech je kloubní syndrom opožděn a rozvíjí se několik měsíců, někdy i let po nástupu systémových projevů. Dítě trápí artralgie a myalgie, které se zhoršují na vrcholu horečky.
V systémové variantě s polyartritidou se od nástupu onemocnění tvoří polyartikulární nebo generalizovaný kloubní syndrom s poškozením krční páteře, převahou proliferativně-exsudativních změn v kloubech, rychlým rozvojem přetrvávajících deformit a kontraktur, amyotrofií a hypotrofií.
U systémové varianty juvenilní revmatoidní artritidy se mohou vyvinout následující komplikace:
- kardiopulmonální selhání;
- amyloidóza;
- retardace růstu (zvláště výrazná, když onemocnění začíná v raném dětství a se syndromem polyartikulárních kloubů);
- infekční komplikace (bakteriální sepse, generalizovaná virová infekce);
- syndrom aktivace makrofágů.
Syndrom aktivace makrofágů (nebo hemofagocytární syndrom) je charakterizován prudkým zhoršením stavu, hektickou horečkou, selháním více orgánů, hemoragickou vyrážkou, krvácením do sliznic, poruchou vědomí, kómatem, lymfadenopatií, hepatosplenomegalií, trombocytopenií, leukopenií, sníženou sedimentací erytrocytů (ESR), zvýšenými hladinami triglyceridů v séru, aktivitou transamináz, zvýšeným fibrinogenem a produkty degradace fibrinu (časný preklinický příznak), sníženými hladinami faktorů srážení krve (II, VII, X). Punkce kostní dřeně odhalí velké množství makrofágů fagocytujících hematopoetické buňky. Vývoj syndromu aktivace makrofágů může být vyvolán bakteriálními, virovými (cytomegalovirus, herpesvirus) infekcemi, léky (NSAID, soli zlata atd.). S rozvojem syndromu aktivace makrofágů je možný fatální výsledek.
Polyartikulární varianta juvenilní chronické artritidy
Polyartikulární varianta juvenilní revmatoidní artritidy představuje 30–40 % případů. Ve všech klasifikacích se polyartikulární varianta dělí na dva podtypy v závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti revmatoidního faktoru: séropozitivní a séronegativní.
Seropozitivní podtyp revmatoidního faktoru představuje přibližně 30 % případů. Rozvíjí se ve věku 8–15 let. Dívky jsou postiženy častěji (80 %). Tato varianta je považována za časný nástup revmatoidní artritidy u dospělých. Průběh onemocnění je subakutní.
Kloubní syndrom je charakterizován symetrickou polyartritidou s poškozením kolene, zápěstí, kotníku a malých kloubů rukou a nohou. Strukturální změny v kloubech se vyvíjejí během prvních 6 měsíců onemocnění s tvorbou ankylózy v malých kostech zápěstí do konce prvního roku onemocnění. Destruktivní artritida se vyvíjí u 50 % pacientů.
Seronegativní podtyp revmatoidního faktoru představuje méně než 10 % případů. Vyvíjí se mezi 1. a 15. rokem věku. Častěji jsou postiženy dívky (90 %). Průběh onemocnění je subakutní nebo chronický.
Kloubní syndrom je charakterizován symetrickým poškozením velkých a malých kloubů, včetně temporomandibulárních kloubů a krční páteře. Průběh artritidy je u většiny pacientů relativně benigní, zatímco u 10 % pacientů se vyvinou závažné destruktivní změny, zejména v kyčelním a temporomandibulárním kloubech. Existuje riziko uveitidy.
V některých případech je onemocnění doprovázeno subfebrilní horečkou a lymfadenopatií.
Komplikace polyartikulární varianty:
- flekční kontraktury v kloubech;
- těžké postižení (zejména s časným nástupem);
- růstová retardace (s časným nástupem onemocnění a vysokou aktivitou juvenilní revmatoidní artritidy).
Oligoartikulární varianta juvenilní chronické artritidy
Oligoartikulární varianta juvenilní revmatoidní artritidy představuje přibližně 50 % případů. Podle klasifikace Mezinárodní ligy revmatologických asociací může být oligoartritida perzistentní a progresivní. Perzistentní oligoartritida je diagnostikována, pokud jsou po celou dobu onemocnění postiženy až čtyři klouby; progresivní oligoartritida - pokud se počet postižených kloubů zvyšuje po 6 měsících onemocnění. Pro charakterizaci artritidy se používají následující kritéria: věk nástupu, povaha poškození kloubů (postižení velkých nebo malých kloubů, zapojení kloubů horních nebo dolních končetin do procesu, syndrom symetrických nebo asymetrických kloubů), přítomnost ANF, rozvoj uveitidy.
Podle kritérií Americké revmatologické akademie se oligoartikulární varianta dělí na 3 podtypy.
Podtyp s časným nástupem (50 % případů) se rozvíjí mezi 1. a 5. rokem věku. Vyskytuje se převážně u dívek ( 85 %).Kloubní syndrom je charakterizován poškozením kolenních, kotníkových, loketních a zápěstních kloubů, často asymetrickým. U 25 % pacientů je průběh kloubního syndromu agresivní s rozvojem destrukce v kloubech. Iridocyklitida se vyskytuje u 30–50 % pacientů.
Podtyp s pozdním nástupem (10–15 % případů) se nejčastěji připisuje debutu juvenilní ankylozující spondylitidy. Vyvíjí se ve věku 8–15 let. Postiženi jsou převážně chlapci (90 %). Kloubní syndrom je asymetrický. Klouby jsou postiženy především v dolních končetinách (oblast pat, klouby chodidel, kyčelní klouby), dále v iliosakrálních kloubech a bederní páteři. Rozvíjejí se entezopatie. Průběh kloubního syndromu je velmi agresivní, u pacientů se rychle rozvíjejí destruktivní změny (zejména v kyčelních kloubech) a postižení. Akutní iridocyklitida se rozvíjí v 5–10 % případů.
Tento podtyp, který se vyskytuje ve všech věkových skupinách, se vyznačuje nástupem ve věku 6 let. Dívky jsou postiženy častěji. Kloubní syndrom je obvykle benigní, s mírnými entezopatiemi, bez destruktivních změn v kloubech.
Komplikace oligoartikulární varianty juvenilní revmatoidní artritidy:
- asymetrie růstu končetin v délce;
- komplikace uveitidy (šedý zákal, glaukom, slepota);
- postižení (v důsledku stavu pohybového aparátu, očí). Klasifikace ILAR rozlišuje tři další kategorie juvenilní revmatoidní artritidy.
Entezitida artritida
Kategorie entezitické artritidy zahrnuje artritidu spojenou s entezitidou nebo artritidu se dvěma nebo více z následujících kritérií: bolest v iliosakrálních kloubech; zánětlivá bolest v páteři; přítomnost HLA B27; rodinná anamnéza přední uveitidy s bolestí, spondyloartropatiemi nebo zánětlivým onemocněním střev; přední uveitida spojená s bolestí, zarudnutím oční bulvy nebo fotofobií. Pro charakterizaci artritidy se posuzuje věk nástupu, lokalizace artritidy (postiženy jsou malé nebo velké klouby) a povaha artritidy (axiální, symetrická nebo progredující do polyartritid).
Psoriatická artritida
Diagnóza psoriatické artritidy se stanoví u dětí s psoriázou a artritidou; u dětí s artritidou a rodinnou anamnézou zatíženou psoriázou u příbuzných prvního stupně, s daktylitidou a dalšími lézemi nehtové ploténky. Pro charakterizaci artritidy se používají následující kritéria: věk nástupu, povaha artritidy (symetrická nebo asymetrická), průběh artritidy (oligo- nebo polyartritida), přítomnost ANF, uveitidy.
Markery špatné prognózy u juvenilní revmatoidní artritidy
Juvenilní revmatoidní artritida je onemocnění se špatnou prognózou u většiny pacientů.
Výsledek onemocnění je určen včasným podáním adekvátní imunosupresivní terapie na základě identifikace markerů nepříznivé prognózy na začátku onemocnění.
Dlouhodobé studie ukázaly, že tradiční léčba juvenilní revmatoidní artritidy léky, které ovlivňují primárně symptomy onemocnění (nesteroidní protizánětlivé léky, glukokortikoidní hormony, deriváty aminochinolinu), u většiny pacientů nezabrání progresi destrukce kostí a chrupavek a jejich invaliditě.
Dlouhodobé studie charakteristik průběhu juvenilní revmatoidní artritidy naznačují, že některé ukazatele aktivity onemocnění mají významný význam a lze je považovat za markery prognózy agresivního průběhu juvenilní revmatoidní artritidy. Mezi hlavní patří:
- nástup onemocnění před dosažením věku 5 let;
- systémové varianty nástupu onemocnění;
- debut jako oligoartritida prvního a druhého typu;
- debut séropozitivní varianty juvenilní revmatoidní artritidy;
- rychlá (do 6 měsíců) tvorba symetrického generalizovaného nebo polyargikulárního kloubního syndromu;
- neustále se opakující průběh onemocnění;
- významné přetrvávající zvýšení ESR, koncentrace CRP, IgG a revmatoidního faktoru v krevním séru;
- narůstající funkční insuficience postižených kloubů s omezením schopnosti pacientů se o sebe starat během prvních 6 měsíců od začátku onemocnění.
U pacientů s uvedenými markery je možné predikovat maligní průběh juvenilní revmatoidní artritidy již v jejím počátku.