Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes - systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, který je založený na geneticky podmíněné zhoršení imunitní regulace, který určuje tvorbu organonespetsificheskih protilátek proti antigenům buněčných jader s vývojem imunitního zánětu v tkáních mnoha orgánů.

Systémový lupus erythematodes (SLE, šířena lupus erythematodes) - chronický multisystémů-ing zánětlivé onemocnění, případně autoimunitní, postihující převážně mladé ženy. Nejčastěji se projevuje artralgie onemocnění a artritidy, poškození kůže, zejména ty pleuritida nebo perikarditida, onemocnění ledvin a cytopenie CNS. Diagnostika je určena přítomností klinických projevů a výsledků sérologických studií. Závažný průběh aktivní fáze onemocnění vyžaduje určení glukokortikoidů, často - hydroxychlorochinu, v některých případech - imunosupresiv.

70-90% případů systémového lupus erythematosus je zaznamenáno u žen (většinou v reprodukčním věku), častěji u zástupců koček Negroid než Caucasoid. Systémový lupus erythematodes však může být diagnostikován v jakémkoli věku, dokonce i u novorozenců. Celosvětově dochází ke zvýšení výskytu systémového lupus erythematodes a v některých zemích výskyt systémového lupus erythematosus soupeří s RA. Systémový lupus erythematosus může být způsoben účinkem dosud neznámých spouštěcích faktorů, které vyvolávají autoimunitní reakce u geneticky předisponovaných jedinců. Některé léky (zejména hydralazin a prokainamid) mohou způsobit lupus-like syndrom.

Kód ICD 10

• M32.1. Systémový lupus erythematodes.

Epidemiologie systémového lupus erythematodes

Systémový lupus erythematosus je nejčastějším onemocněním ve skupině systémových onemocnění pojivové tkáně. Prevalence systémový lupus erythematodes u dětí ve věku od 1 do 9 let 1,0-6,2 případů, a ve věku 10-19 let - 4,4-31,1 případů na 100 000 dětské populace a výskyt - v v průměru 0,4 až 0,9 případů na 100 000 dětí ročně.

Systémový lupus erythematodes zřídka postihuje děti předškolního věku; incidence morbidity je zaznamenána ve věku od 8 do 9 let, nejvyšší míra je zaznamenána ve věku 14-18 let. Systémový lupus erythematosus je ovlivněn hlavně dívkami, poměr nemocných dívek a chlapců do věku 15 let činí průměrně 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptomy systémového lupus erythematodes

Symptomy systémového lupus erythematodes se mohou značně lišit. Vývoj onemocnění může mít náhlou povahu, doprovázenou horečkou, nebo pokračovat subakutně po celé měsíce nebo roky s epizodami artralgie a malátnosti. Počátečními projevy onemocnění mohou být také cévní bolesti hlavy, epilepsie nebo psychóza, ale obecně systémový lupus erythematosus se může projevit porážkou jakéhokoli orgánu. Charakteristický vlnový tok s periodickými exacerbacemi.

Kloubní projevy od intermitentní artralgie až po akutní polyartritidu jsou pozorovány u 90% pacientů a často předcházejí jiným projevům po několik let. Většina lupusových polyartritid je nedestruktivní a nedeformující. Nicméně, v dlouhodobém průběhu onemocnění mohou rozvinout deformaci (např ztráta metakarpofalangeálních a interfalangeálních kloubů může vést k ulnární odchylky nebo deformace typu „krkem“, aniž erozirovaniya kosti a chrupavky, která se nazývá Jaco artritida).

Poškození kůže zahrnuje erythema typu „motýlek“ na lícní kosti (nezvedne nebo stoupá nad povrchem kůže) není obvykle zasahuje nasolabiálních záhyby. Absence papulí a pustulátů umožňuje odlišit erytém od rosacey. Je také možné, že vývoj dalších erytematózní, pevná makulopapulózních lézí na obličeji a krku, v horní části hrudníku a loktech. Často tvořeny puchýře a vředy, rekurentní ulcerace ačkoliv častěji vyskytují na sliznici (zejména v centrální části tvrdého patra, v blízkosti přechodu do měkkého, tváře, dásní a anterior nosní přepážky). Při systémovém lupus erythematosus je často zaznamenána generalizovaná nebo fokální alopecie. Panikulitida může vést k rozvoji podkožních uzlů. Cévní léze jsou erythema migrans ruce a prsty, periangulyarnaya erytém, nekróza nehtové ploténky, kopřivka, hmatné purpury. Petechia se může znovu vyvinout proti trombocytopenii. U 40% pacientů dochází k fotosenzitivitě.

Ze strany kardiovaskulárních a bronchopulmonálních systémů dochází k recidivujícím pleurisům, doprovázeným pleurálním výpotkem nebo bez něj. Pneumonitida je vzácná, zatímco současně dochází k minimálnímu porušení funkce plic. Ve vzácných případech se vyvine masivní plicní krvácení vedoucí k úmrtí pacientů v 50% případů. Mezi další komplikace patří plicní embolie, plicní hypertenze, pneumofibróza. Závažné, ale vzácné komplikace jsou vaskulitida koronární arterie a endokarditida Liebman-Sachs. Zrychlený vývoj aterosklerózy vede ke zvýšení frekvence jeho komplikací a úmrtnosti. U novorozenců se mohou vyvinout vrozené blokády srdce.

Často existuje generalizovaná lymfadenopatie, zejména u dětí, mladých pacientů a zástupců rasy Negroid. Splenomegalie se zaznamenává u 10% pacientů. Možný vývoj fibrózy sleziny.

V důsledku patologického procesu, který zahrnuje v různých částech centrálního nebo periferního nervového systému, nebo může způsobit vývoj meningitidě neurologických poruch. Mezi nimi - jemných změn kognitivních funkcí, bolesti hlavy, změny osobnosti, ischemické mrtvice, subarachnoidálního krvácení, křeče, psychóza, aseptické meningitidy, periferní neuropatie, příčná myelitida a cerebelární poruchy.

Poškození ledvin se může objevit v jakémkoli stádiu onemocnění a být jediným projevem systémového lupus erythematodes. Jeho průběh se může lišit od benigních a asymptomatických až po rychle progresivní a smrtelné. Renální poškození je možná jako fokální, obvykle benigní glomerulitida k difuzi potenciálně fatální proliferační glomerulonefritidy. Nejčastěji je doprovázena proteinurií, změnami v mikroskopii sedimentu moči obsahujícími vyloučené červené krvinky a leukocyty, arteriální hypertenzi a edém.

Při systémovém lupus erythematosus se výskyt potratů zvyšuje dříve a později. Přesto je možné bezpečné vyřešení těhotenství, zvláště po 6 až 12 měsících remise.

Hematologické projevy systémového lupus erythematodes zahrnují anémie (často autoimunitní hemolytickou), leukopenie (včetně lymfocytopenie se snížení počtu lymfocytů na <1500 buněk / l), trombocytopenie (někdy život ohrožující autoimunitní trombocytopenie). Opakující se arteriální a venózní trombóza, trombocytopenie a vysoká pravděpodobnost porodnických onemocnění se vyskytují ve vývoji antifosfolipidový syndrom, který se vyznačuje tím, detekci antifosfolipidových protilátek. Trombóza jsou pravděpodobně příčinou mnoha komplikací systémového lupus erythematodes, včetně porodnické patologie.

Manifestace z gastrointestinálního traktu se projevují jak v důsledku vaskulitidy střeva, tak v důsledku poruch peristaltiky. Možný rozvoj pankreatitidy (způsobené buď systémovým lupus erythematosus nebo léčbou glukokortikoidy nebo azathioprinem). Klinické projevy tohoto stavu zahrnují bolesti břicha způsobené sérousitidou, nevolností, zvracením, znaky charakteristickými pro střevní perforaci a obstrukční obstrukci střev. Při systémovém lupus erythematosus je často postižen parenchyma jater.

Symptomy systémového lupus erythematodes

Typy systémového lupus erythematodes

Diskoidní lupus erythematodes (DCV)

Diskoidní lupus erythematodes, někdy nazývaný kožní formou lupusu, je kožní léze, která se vyskytuje jak se systémovými projevy, tak i bez ní. Kožní léze začínají výskytem erytematózních plaků, které vedou k atrofickým změnám jizev. Tyto změny jsou zaznamenány v otevřených oblastech pokožky, které jsou vystaveny světlu, včetně obličeje, hlavy, uší. Při absenci léčby kožní léze vedou k rozvoji atrofie a zjizvení a mohou být časté, což vede k vzniku jizvařské alopecie. Někdy hlavní projev nemoci může být léze sliznic, zejména ústní dutiny.

Pacienti s typickými diskoidními kožními lézemi by měli být vyšetřeni na systémový lupus erythematodes. Protilátky k dvojitému řetězci DNA u pacientů s DKV jsou téměř vždy neurčené. Biopsie okrajích kožních lézí nelze rozlišit od DKV systémový lupus erythematodes, i když to pomáhá vyloučit další onemocnění (např, sarkoidóza nebo lymfom).

Včasná léčba může zabránit rozvoji atrofie. Chcete-li to provést, je nutné minimalizovat působení slunečního nebo ultrafialového světla (například tím, že nosí oblečení v ulici uzavřeny k jejich ochraně před sluncem). Místní glukokortikoid mast (zejména pro suchou pleť) krémy, nebo (méně než mastné masti) aplikuje 3-4 krát denně (např., Triamcinolon acetonid 0,1% nebo 0,5%, fluocinolon 0,025% nebo 0,2%; flurandrenolid 0,05% betamethason valerát 0,1%, zvláště betamethason dipropionát 0,05%) podporovat involuce obecně malých poškození. Je však třeba se vyvarovat jejich nadměrného používání na obličeji (kde mohou způsobit atrofii kůže). Odolné vyrážky mohou být pokryty obvazem ošetřeným flurandrenolidem. Jako alternativní terapie intradermální injekcí suspenze triamcinolon acetonidu může být použit 0,1% (<0,1 ml na jednom místě), ale takové léčení je často vede k vývoji sekundární atrofie kůže. Antimalariká (např. Hydroxychlorochin 200 mg perorálně 1 - 2krát denně) mohou být užitečné. V případech, rezistentní na terapii může vyžadovat delší dobu (po dobu několika měsíců až po několik let) kombinaci (např hydroxychlorochin 200 mg / den chinakrin a 50-100 mg jednou denně 1).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Subakutní kožní lupus erythematodes

V této verzi systémového lupus erythematosus jsou na prvním místě výrazné recidivující kožní léze. V obličeji, rukou, kufru mohou být zaznamenány kroužkovité nebo papulovitě šupinaté erupce. Léze jsou obvykle fotosenzitivní a mohou vést k hypopigmentaci kůže a ve vzácných případech k rozvoji atrofických jizev. Často se vyskytují projevy artritidy a zvýšená únava, nicméně nedochází k poškození nervového systému a ledvin. V závislosti na zjištění antinukleárních protilátek jsou všichni pacienti rozděleni na ANA-pozitivní a ANA-negativní. Většina pacientů má protilátky proti antigenu Ro (SS). Děti, jejichž matky mají protilátky proti antigenu Ro, mohou trpět vrozeným podkožním kožním lupus erythematosusem nebo vrozeným srdečním blokem. Léčba tohoto stavu je podobná jako u SLE.

Diagnostika systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus by měl být podezřelý, zvláště u mladých žen, pokud jsou s ním spojeny příznaky. V počátečních stádiích systémového lupus erythematosus může připomínat další onemocnění pojivové tkáně (nebo jiné patologie), včetně RA, pokud převažuje syndrom kloubů. Systémový lupus erythematodes může připomínat smíšené onemocnění pojivové tkáně, systémové sklerodermie, revmatoidní artritidu, polymyotitidou nebo dermatomyositidu. Infekce, které vznikají v důsledku imunosupresivní terapie, mohou také napodobovat projevy systémového lupus erythematosus.

Provedení laboratorních testů umožňuje odlišení systémového lupus erythematosus od jiných onemocnění pojivového tkáně; to vyžaduje stanovení titru protilátek protilátek, počítání bílých krvinek, výkon obecné analýzy moči, hodnocení funkce ledvin a jater. Diagnostika systémového lupus erythematodes, je velmi pravděpodobné, že v případě, že pacient v každém období nemoci je uvedeno 4 nebo více kritérií, ale není eliminován detekce pouze méně než 4 kritériím. Pokud je podezření na diagnózu, ale není prokázána, měly by být provedeny další studie o přítomnosti autoprotilátek. Navíc ověření dia

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Kritéria pro diagnostiku systémového lupus erythematodes ¹

Pro diagnózu systémového lupus erythematodes je třeba minimálně 4 z následujících znaků

1. Vyrážky na tváři ve formě "motýlových křídel"
2. Diskoidní vyrážky
3. Fotosenzitivita
4. Ulcerace ústní dutiny
5. Artritida
6. Serozity
7. Poškození ledvin
8. Leukopenii (<4000 l), lymfopenie (<1500 l), hemolytická anémie nebo trombocytopenie (<100000 l)
9. Neurologické poruchy
10. Detekce protilátek proti DNA, Sm-antigen, falešně pozitivní reakce Wassermana
11. Zvýšený titr antinukleární protilátky

¹ Tyto 11 kritérií navrhuje Americká vysoká škola revmatologie a jsou často používány pro diagnostické účely. Přestože minimálně 4 kritéria pacienta nejsou zcela specifická pro diagnostiku systémového lupus erythematodes, pomáhají rozpoznat projevy nemoci.

Pro diagnózu systémového lupus erythematodes mohou být vyžadovány opakované studie v měsících i letech. Nejlepším testem diagnózy systémového lupus erythematodes je imunofluorescenční stanovení antinukleárních protilátek; pozitivní výsledek (obvykle vysoké titry> 1:80) je určen u více než 98% pacientů. Nicméně tento test může být falešně pozitivní u pacientů s RA, jinými nemocemi pojivového tkáně, maligními nádory a dokonce u 1% zdravých jedinců. Léčiva, jako je hydralazin, prokainamid, beta-blokátory, antagonisty nekrotizující faktor alfa (TNF-a) může způsobit vývoj lupus-like syndromů a vést k falešně pozitivním výsledkům laboratoře; avšak v tomto případě s odstraněním těchto léků je zaznamenána sérokonverze. Po detekci antinukleární protilátky by měla být provedena studie autoprotilátek do dvoušroubovice DNA, vysoké titry, které jsou specifické pro systémový lupus erythematosus.

Další studie na přítomnost antinukleárních protilátek a antitsitoplazmaticheskih [např., Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1], je nutno provést v případech, kdy je diagnóza systémového lupus erythematodes je nejasný. Ro antigen je převážně v cytoplazmě; anti-Ro protilátky se někdy vyskytuje u pacientů se nedosáhlo výrobu antinukleární autoprotilátky chronických kožních forem lupus. Jsou také charakteristické pro lupus u novorozenců a děti s vrozeným srdečním blokem. Anti-Sm jsou vysoce specifické pro systémový lupus erythematodes, ale také jako autoprotilátek proti dvoušroubovice DNA, vyznačující se nízkou citlivostí.

Leukopenie je častým projevem onemocnění, ve své aktivní fázi je možný rozvoj lymfopenie. Může se také pozorovat hemolytická anémie. Trombocytopenie při systémovém lupus erythematosus, je obtížné a někdy i nemožné rozlišit od idiopatická trombocytopenická purpura, s výjimkou pacientů s protinukleárními protilátkami. U 5 až 10% pacientů se systémovým lupus erythematosusem jsou zaznamenány falešně pozitivní serologické odpovědi na syfilis. Předpokládá se, že je to způsobeno lupusovým antikoagulantem a prodloužením protrombinového času. Z tohoto důvodu, abnormální hodnoty jedné nebo více z těchto parametrů, ukazují na přítomnost antifosfolipidových protilátek (např. Protilátky proti kardiolipinu), které mohou být detekovány pomocí enzymů metodou imunotestu. Detekce protilátek proti beta- _2- glykoproteinu I je pravděpodobně více informativní. Přítomnost antifosfolipidových protilátek předpovídat rozvoj arteriální a venózní trombóza, trombocytopenií, a během těhotenství, - spontánní potraty a smrt plodu.

Další studie pomáhají zhodnotit povahu průběhu onemocnění a potřebu specifické léčby. Koncentrace složek komplementu (C3, C4) v séru často klesá v aktivní fázi onemocnění, a to zejména u pacientů s aktivní nefritidou. Zvýšení ESR vždy indikuje aktivní fázi onemocnění. Na rozdíl od toho stanovení koncentrace proteinu C-reakgivnogo není nezbytný: to může být velmi nízká v systémový lupus erythematodes, a to i při hodnotách nad 100 ESR mm / h.

Vyhodnocení účasti na ledvinovém procesu začíná obecnou analýzou moči. Erytrocyty a hyalinové lahve naznačují přítomnost aktivního nefritu. Testy moči by měly být prováděny pravidelně, v intervalech přibližně 6 měsíců, a to i ve fázi remisí onemocnění. Nicméně výsledky močové analýzy, a to i při opakovaných rozborech, mohou být normální, a to navzdory poškození ledvin, ověřené histologickým vyšetřením biopsie. Biopsie vedení ledvin, není obvykle nutné pro diagnostiku systémový lupus erythematodes, ale pomáhá posoudit jejich stav (například, akutní zánět nebo post-zánětlivé skleróza) a volbou vhodné terapie. U pacientů s chronickým selháním ledvin a závažnou glomerulosklerózou je sporitelnost provádění agresivní imunosupresivní terapie diskutabilní.

Diagnostika systémového lupus erythematosus

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Léčba systémového lupus erythematodes

Aby se usnadnilo pochopení principů léčby pro systémový lupus erythematodes, může být klasifikován jako mírné (např, horečka, artritida, zánět pohrudnice, perikarditida, bolest hlavy, vyrážka) a těžké (např, hemolytická anemie, trombocytopenická purpura, masivní destrukci pohrudnice a perikardu, výrazné zhoršení funkce ledvin, akutní vaskulitida končetin nebo gastrointestinálního traktu, onemocnění centrálního nervového systému).

Snadný a remittentní průběh onemocnění

Medikamentózní léčba není nutné vůbec, nebo je potřeba minimálně terapie ¹. Artralgie je obvykle dobře kontrolována NSAID. Kyselina acetylsalicylová (v dávce 80 až 1 325 mg jednou denně) je indikována u pacientů s tendencí k trombóze, ve kterém je identifikován antikardiolipinové protilátky, ale ne již bylo uvedeno trombózu; je třeba mít na paměti, že vysoké dávky kyseliny acetylsalicylové při systémovém lupus erythematosus může být hepatotoxický. Antimalarické léky mohou být užitečné, když převládají projevy kůže a kloubů. V takových případech se používá hydroxychlorochin (200 mg perorálně 1-2 krát za den), nebo kombinaci hlo-Rohini (p.o. 250 mg 1 krát za den), a chinakrin (50-100 mg orálně jednou sugki 1). Je třeba mít na paměti, že hydroxychlorochin má toxické účinky na sítnici oka, což vyžaduje oční vyšetření každých 6 měsíců.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Silný proud

Glukokortikoidy jsou léčba první linie. Kombinace prednisolonu imunosupresivy doporučuje lézí CNS vaskulitida, zejména vnitřních orgánů, aktivní lupus nephritis. Prednisolon se obvykle podává perorálně v dávce 40-60 mg 1 krát za den, ale dávka závisí na závažnosti projevů systémového lupus erythematosus. Azathioprin peletizují (v dávkách od 1 do 2,5 mg / kg 1 krát za den) nebo tabletové cyklofosfamid (Cy v dávkách od 1 do 4 mg / kg 1 krát za den) se může použít jako imunosupresiva.

Schéma pulzní terapie cyklofosfamidem v kombinaci s intravenózní injekcí mesny

Pacient by měl být pod neustálým dohledem na tolerovatelnost léčby během celého postupu

1. Rozpusťte v 50 ml fyziologického roztoku 10 mg ondansetronu a 10 mg dexamethasonu a vstřikněte intravenózně 10 až 30 minut.
2. 250 ml fyziologického roztoku 250 mg mesny se rozpustí a výsledný roztok se intravenózně po kapkách 1 hodinu.
3. Rozpusťte v 250 ml fyziologického roztoku cyklofosfamidu v dávce 8 až 20 mg / kg, intravenózně po kapkách za 1 hodinu. Další infuse mesny se provádí po 2 hodinách.
4. 250 ml fyziologického roztoku 250 mg mesny se rozpustí, intravenózní kapalina se 1 hodinu intravenózně vkapne. Souběžně s dalším intravenózním přístupem vstříkněte 500 ml fyziologického roztoku chloridu sodného.
5. Následujícího rána by pacienti měli užívat ondansetron (uvnitř v dávce 8 mg).

V lézí CNS a jiných kritických podmínkách počáteční terapii je intravenosní infuse (za 1 h) podávání methylprednisolon v dávce 1 g po dobu tří po sobě následujících dnů, a následně nitrožilním podání cyklofosfamidu s použitím výše popsaného režimu. Jako alternativa k cyklofosfamidu v ledvinových lézích lze mykofenolát mofetil použít (perorálně v dávkách 500 až 1000 mg 1-2krát denně). Intravenózní podání imunoglobulinu G (IgG), v dávce 400 mg / kg po dobu 5 po sobě následujících dnů vyrobených v žáruvzdorné trombocytopenií. K léčbě systémového lupus erythematodes, rezistentního vůči v současnosti zkoumány metody transplantace kmenových buněk po předem intravenózní cyklofosfamidu v dávce 2 g / m2. Při terminálním selhání ledvin se provádí transplantace ledvin.

Zlepšení stavu těžkého systémového lupus erythematodes dochází během 4-12 týdnů, a nemusí být zřejmé snížení dávky glukokortikoidů. Trombóza a cerebrální embolie, plicní a placenta vyžadují krátkodobý a dlouhodobý cíl heparin (někdy celoživotní) warfarinu terapie, aby se dosáhlo MHO, rovnající se 3.

Supresivní terapie

U většiny pacientů může být riziko exacerbací sníženo bez dlouhodobého užívání vysokých dávek glukokortikoidů. V chronickém průběhu onemocnění jsou zapotřebí nízké dávky glukokortikoidů nebo jiných protizánětlivých léků (například antimalariální nebo nízké dávky imunosupresiv). Při jmenování léčby by se měla zaměřit na hlavní projevy onemocnění, stejně jako protilátkový titr na dvojité vlákno DNA a koncentraci komplementu. Pacienti, kteří užívají glukokortikoidy po dlouhou dobu, by měli předepisovat přípravky obsahující vápník, vitamín D a bisfosfonáty.

Místní komplikace a souběžná patologie

Dlouhodobá léčba antikoagulancií je indikována u pacientů, kteří mají antifosfolipidové protilátky a recidivující trombózy.

Po detekci antifosfolipidových protilátek v těhotné prevenci trombotických komplikací provedených glukokortikoidy (prednisolon v dávce <1 30 mg jednou denně), nízkou dávkou aspirinu nebo heparin antikoagulační terapie. Nejúčinnější preventivní léčba je považována za subkutánní podávání heparinu v kombinaci s aspirinem k II a III trimestru těhotenství nebo v monoterapii.

Jak se léčí systémový lupus erythematodes?

Prevence systémového lupus erythematosus

Primární profylaxe není vyvinuta, protože etiologie systémového lupus erythematodes není definitivně stanovena. Aby se zabránilo exacerbacím choroby, je třeba se vyhnout slunečnímu záření a použití ultrafialového záření (UV): použijte opalovací krém; nosit oblečení, které co nejvíce pokrývají pokožku, pokrývky hlavy s políčky; odmítnout cestovat do regionů s vysokou mírou slunečního záření.

Je třeba omezit psycho-emocionální a fyzický stres: je třeba učit děti doma (mohou navštěvovat školu pouze tehdy, pokud se vyvinou přetrvávající klinické a laboratorní remisie), omezit jejich komunikaci, aby se snížilo riziko vzniku infekčních onemocnění.

Očkování dětí se provádí pouze v období úplné remise onemocnění v individuálním plánu. Zavedení gama globulinu může být provedeno pouze za přítomnosti absolutních indikací.

Prognóza systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je obvykle charakterizován chronickým, opakujícím se a nepředvídatelným průběhem. Odpuštění může trvat roky. Po dosažení adekvátní kontrolu primární akutní fázi onemocnění, a to i v případě, že je velmi těžké tok (např., Mozková trombóza nebo těžká nefritida), dlouhodobá prognóza je obvykle příznivá: desetiletých přežití v rozvinutých zemích, než 95%. Zlepšená prognóza je spojena zejména s včasnou diagnózou a účinnější terapií. Závažná onemocnění vyžaduje více cílových toxických terapií, což zvyšuje riziko úmrtnosti (zejména v infekce vést k imunosupresivní terapie, koronární cévní onemocnění, nebo osteoporózy, dlouhodobé užívání glukokortikoidů).