Diskoidní lupus erythematodes

Lupus erythematodes (lupus erythematodes) je komplexní a závažné onemocnění, i když není příliš časté: tvoří přibližně až 1 % všech dermatologických patologií. Obvykle se rozlišuje několik typů tohoto onemocnění: diskoidní, diseminovaný a systémový lupus erythematodes s poškozením různých orgánů a systémů. V tomto článku si povíme o nejčastějším typu onemocnění - diskoidním lupus erythematodes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny diskoidního lupus erythematodes

Příčiny diskoidního lupus erythematodes jsou již dlouho předmětem debat mezi vědci po celém světě. Existuje mnoho předpokladů o původu tohoto onemocnění a bohužel se jedná pouze o teorie, které dosud nemají 100% potvrzení. V minulém století byla zvažována hypotéza o virové etiologii onemocnění. Ano, cytopatogenní viry byly skutečně detekovány, ale nebyly specifické pro toto onemocnění.

Streptokoková teorie vývoje onemocnění vyvolala mnoho diskusí: pacienti s lupus erythematodes měli často velké množství streptokoků v postižených oblastech a krevních testech. Navíc v mnoha případech vedlo potlačení streptokokové flóry ke zlepšení stavu pacientů. Zároveň s těmito údaji však v některých případech streptokoky u pacientů nebyly detekovány, což nutilo vědce hledat stále nová vysvětlení pro výskyt lupus erythematodes.

Diskoidní lupus erythematodes je v současnosti uznáván jako infekčně-alergické autoimunitní onemocnění, ačkoli úplná patogeneze onemocnění dosud nebyla plně objasněna. V krvi pacientů s diskoidním lupus erythematodes je stanoveno velké množství gama globulinů a testy kostní dřeně mohou detekovat specifické patologické buňky. Dochází k potlačení funkcí kůry nadledvin, poruchám fungování reprodukčního a endokrinního systému a nerovnováze metabolických procesů.

Předpokládá se, že v patogenezi onemocnění hraje důležitou roli porušení metabolismu porfyrinů.

Přestože přesná příčina diskoidního lupus erythematodes dosud nebyla stanovena, jsou známy faktory, které přispívají k rozvoji onemocnění a jeho exacerbaci:

• trauma kůže;
• vystavení ultrafialovému záření;
• užívání určitých léků;
• infekční choroby;
• vystavení kůže nízkým teplotám;
• akroasfyxie, Raynaudova choroba.

Vývoj onemocnění je obzvláště často spojen s vystavením slunečnímu nebo umělému ultrafialovému záření, stejně jako s nadměrným ochlazením kůže nebo omrzlinami. V takových případech se patologie vyskytuje na poškozených oblastech kůže.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příznaky diskoidního lupus erythematodes

Příznaky diskoidního lupus erythematodes začínají výskytem (obvykle v oblasti obličeje) červeno-růžových edematózních skvrn, které časem zhustnou, s četnými malými šupinkami upevněnými na bázi vlasových folikulů. Po odstranění takové šupinky lze na jejím přilehlém povrchu vidět drobné hroty - jedná se o zrohovatělé zátky, které vyšly z ústí vlasových folikulů.

Pokusy o odstranění šupin způsobují pacientovi bolest. Po odstranění šupin se postižená oblast stává podobnou povrchu citronové kůry.

Postupem času se postižená oblast rozšiřuje a mohou se objevit nové oblasti. Po okrajích postižené oblasti se může vyvinout infiltrace, zarudnutí a keratinizace kůže. V centrální části postižené oblasti se tvoří ložisko atrofie: kůže se znatelně ztenčuje a snadno se shlukuje do záhybů. Atrofické změny se vyvíjejí obzvláště rychle v oblastech s ochlupením.

Na základě výše uvedeného lze identifikovat následující hlavní příznaky diskoidního lupus erythematosus:

• erytém (zarudnutí kůže);
• infiltrace (hromadění různých tekutin, prvků a látek v tkáních, otok);
• hyperkeratóza (ztluštění stratum corneum epidermis);
• atrofie (involuce, zmenšení objemu a ztenčení tkáně).

Kromě uvedených příznaků lze pozorovat také výskyt pavoučích žilek (telangiektázie) a oblastí se zvýšenou pigmentací.

Příznaky se mohou lišit v závažnosti v závislosti na typu a délce trvání onemocnění.

Velikost lézí se může lišit - od 5 mm a více. Mohou být umístěny jednotlivě nebo vícenásobně. Nejtypičtější lokalizací skvrn je oblast nosu a tváří, ve tvaru "motýla". Mohou se také objevit v oblasti růstu vlasů na hlavě, na hrudi, méně často - na ušních boltcích a sliznicích. Při rozsáhlém rozšíření procesu může být postižena oblast břicha, ramenního pletence, zad a dokonce i prstů. Vzácně jsou postiženy oči, což se může projevit jako blefaritida, zánět spojivek, keratitida.

Diskoidní lupus erythematodes u mužů

Obecně se uznává, že diskoidní lupus erythematodes se vyskytuje častěji u žen než u mužů. Ve skutečnosti jsou z 200 případů onemocnění pouze 3 muži. Tyto statistiky jsou navíc doplněny skutečností, že blondýnky jsou touto nemocí postiženy častěji než brunetky.

Toto onemocnění je nejčastější v zemích s vysokou vlhkostí vzduchu a chladným přímořským podnebím. V tropech se navzdory neustálému množství slunečního záření vyskytuje diskoidní lupus erythematodes méně často. S největší pravděpodobností to souvisí s tmavší pletí místních obyvatel.

Proč mohou ženy onemocnět lupusem častěji než muži? Odborníci to vysvětlují pouze tím, že ženská kůže je jemnější a měkčí a hormonální procesy v těle žen jsou mnohem aktivnější. To také vysvětluje, proč ženy často onemocní během těhotenství a krátce po porodu.

Podle statistik postihuje diskoidní lupus erythematodes nejčastěji ženy ve stáří – od 20 do 40 let. Muži, děti a starší osoby tvoří pouze do 3 % případů onemocnění.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnóza diskoidního lupus erythematodes

Diskoidní lupus erythematodes je zpravidla diagnostikován bez jakýchkoli problémů nebo obtíží. Principy diagnostiky diskoidního lupus erythematodes jsou založeny především na charakteristickém klinickém obrazu onemocnění. To je z velké části způsobeno tím, že u kožních lézí laboratorní testy často neodhalí žádné změny v ukazatelích.

Histologické a další diagnostické metody se často používají pouze k odlišení diskoidního lupus erythematosus od jiných podobných patologií: psoriázy, ekzému, lymfoplazie, pseudopelády, sarkoidózy, favusu atd.

Rozlišení mezi lupus erythematodes a psoriázou je snadné: u lupusových lézí je většina vyrážek soustředěna na obličeji, zatímco u psoriázy je povrch obličeje postižen převážně pouze u dětí. Šupiny u psoriázy se odstraňují snadno a bezbolestně, zatímco u lupusu se obtížně oddělují a při odstraňování se objevuje bolest.

U seboroického ekzému je téměř vždy přítomno svědění postižených oblastí. Zároveň jsou šupiny mastné a neobsahují charakteristické „hroty“.

Ve složitých případech, kdy existují pochybnosti o diagnóze, mohou být předepsány následující studie:

• mikroskopické vyšetření vlasů a šupin za účelem detekce možných patogenů;
• histologické vyšetření tkání – mikroskopická analýza kousku kůže nebo jiné tkáně, která poskytuje představu o vnějších změnách v tkáni, jejím buněčném složení a stavu;
• imunofluorescenční studie – založená na interakci antigenů s protilátkami (imunologická diagnostická metoda).

Všechny navrhované metody jsou více než dostatečné pro stanovení správné diagnózy.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Léčba diskoidního lupus erythematosus

Léčba diskoidního lupus erythematodes do značné míry závisí na klinické formě a faktorech, které vyvolávají rozvoj onemocnění.

Léčba začíná eliminací ložisek chronické infekce v těle, normalizací endokrinních poruch. Eliminují se další dráždivé a provokující faktory, jako je přímé sluneční záření, radioterapie, chlad, průvan, vnější poškození kůže.

V případě diskoidního lupus erythematodes jsou nejúčinnější antimalarika. Používejte Hingamin (možno použít Delagil, Chloroquin, Rezokhin) perorálně 250 mg dvakrát denně po jídle po dobu 10 dnů. Poté se frekvence podávání sníží na jednou denně (10 dnů) a dále až 2krát týdně. Můžete připojit Plaquenil 200 mg až 4krát denně. Tyto léky jsou účinné, ale mají řadu nežádoucích vedlejších účinků. Proto je během léčby nutné pravidelně provádět krevní a močové testy, sledovat stav očního pozadí a funkci jater.

Pozitivní výsledky byly pozorovány při užívání přípravku Presocil (jedna až tři tablety třikrát denně) nebo Senton. Při včasné diagnóze onemocnění lze účinku dosáhnout užíváním Aminochinolu 0,05-0,15 g třikrát denně, v 7denních kúrách s 5denními intervaly.

V případě potřeby lze předepsat antibiotika, zejména penicilinovou skupinu se širokým spektrem antibakteriální aktivity. Tetracyklinová antibiotika se u diskoidního lupus erythematodes nepoužívají (kvůli fotosenzitivitě).

Pokud existuje podezření na přechod diskoidní formy onemocnění do systémové formy, doporučuje se použití individuálních dávek kortikosteroidních léků, případně s přidáním cytostatik (cyklofosfamid atd.).

Účinnost terapie lze podpořit užíváním kyseliny nikotinové, která chrání tělo před negativními účinky ultrafialového záření, odstraňuje toxiny, stimuluje funkci kůry nadledvin a snižuje vedlejší účinky antimalarik. Kyselina nikotinová se předepisuje v dávce 50 mg dvakrát denně po jídle po dobu 1 měsíce, poté se po 2–3 týdnech kúra opakuje. Doporučuje se provést 2 až 5 cyklů terapie. Léčba se doplňuje užíváním lipotropních léků (lipamid atd.). Možná je také injekce 1% kyseliny nikotinové – 1–5 ml intramuskulárně.

Pro podporu imunitního systému se předepisují multivitaminové komplexy s vitamíny A, C, E a skupinou B, s výjimkou vitamínu D², který může během nemoci stav zhoršit.

Při sestavování léčebného režimu pro diskoidní lupus erythematosus je nutné vzít v úvahu, že sulfonamidy (sulfadimethoxin, streptocid, biseptol atd.) a streptomycin nelze při léčbě tohoto onemocnění použít, protože to má extrémně negativní vliv na výsledek onemocnění, až po jeho degeneraci do systémové formy.

Drobné změny se týkají i stravy při lupusu: je vhodné konzumovat potraviny, které obsahují kyselinu nikotinovou ve velkém množství. Mezi takové potraviny patří treska, játra, fazole, hrách, čočka, pohanka, ovesné vločky, ječná kaše atd.

Pro lokální léčbu můžete použít masti s fotoprotektivními vlastnostmi: Salol, Chinin, 5% Methyluracil, Fencortosol. Dobrý účinek mají masti na bázi lanolinu a zinkové pasty. Postižené místo lze ošetřit Biyoquinolem. Často se masti kombinují: ráno se používají fotoprotektivní krémy a na noc masti s kortikosteroidy.

Prevence diskoidního lupus erythematodes

Neexistují žádné specifické metody prevence tohoto onemocnění, protože etiologie onemocnění nebyla plně prozkoumána.

Aby se zabránilo relapsům onemocnění po prodělaném diskoidním lupus erythematodes, pravidelně se provádějí preventivní kurzy (doporučené v jarní a letní sezóně):

• antimalarika (nejprve 1 tableta/den, poté 2-3 týdně);
• tablety a injekce kyseliny nikotinové;
• fotoprotektivní přípravky.

Pacient by se měl vyhýbat dlouhodobému pobytu v chladných a příliš horkých místnostech, stejně jako v zimě v chladu, větru, na přímém slunci. Pokud je to možné, je třeba se vyhnout chirurgickým zákrokům, úrazům, očkování a vakcínám. Doporučuje se fyzická aktivita, procházky v parku nebo lese.

Strava pacienta by měla být kompletní, s malým množstvím soli a cukru a bez alkoholu.

Prognóza diskoidního lupus erythematodes

U chronické diskoidní formy onemocnění je prognóza pro život ve většině případů příznivá. Při správně zvoleném léčebném režimu může dojít k dlouhodobé úlevě (remisi). V některých případech je však pravděpodobný přechod kožní formy onemocnění do systémové formy: není žádným tajemstvím, že systémový lupus erythematodes je již závažné onemocnění se závažnými komplikacemi. Takovému přechodu často předchází porušení určitých zákazů: dlouhodobé vystavení slunci, léčba sulfanilamidy a streptomycinem, hypotermie atd.

Diskoidní lupus erythematodes vyžaduje neustálé dispenzární sledování s klinickými a laboratorními vyšetřeními pro včasnou detekci degenerace do systémového procesu. Důležité je sledovat funkci a stav močových orgánů, srdce a dýchacího systému. Funkčnost těchto orgánů může do značné míry určovat prognózu onemocnění.