Symptomy systémového lupus erythematodes

Symptomy systémového lupus erythematosus jsou charakterizovány výrazným polymorfizmem, téměř téměř monoklonální varianty debutu onemocnění jsou pozorovány u téměř 20% dětí. Průběh systémového lupus erythematosus obvykle zvlněný, se střídavými obdobími exacerbací a remisí. Obecně je systémový lupus erythematosus u dětí charakterizován akutnějším nástupem a průběhem onemocnění, dřívější a rychlou generalizací a méně příznivým výsledkem než u dospělých.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Běžné příznaky systémového lupus erythematodes

První příznaky začátek systémový lupus erythematodes nebo exacerbace většiny dětí jsou horečka (obvykle přerušovaný), zvýšení slabost, únava, ztráta chuti k jídlu, úbytek tělesné hmotnosti, zvýšená ztráta vlasů.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Poranění kůže a jejích příměsí při systémovém lupus erythematosus

Kožní syndrom zaznamenaný u dětí se systémovým lupus erythematosusem je velmi různorodý.

Lupus "motýl" je nejcharakterističtějším projevem systémového lupus erythematosus, který je zaznamenán u 80% pacientů, z toho 40% v počátku onemocnění. „Motýl“ je symetrický erytematózní vyrážka na obličeji, které se nacházejí v lícní plochy a nosu, tvar připomínající tvar motýl s otevřenými křídly; vyrážky se mohou rozšířit za zygomatickou oblast na kůži čela, brady, volného okraje ucha a jeho lalůček.

Lupus "motýl" může být ve formě:

• erytém, který se projevuje vyplavováním kůže s jasně vymezenými hranicemi, infiltrací, folikulární hyperkeratózou, následovanou jaterní atrofií;
• jasný erysipelatózní zánět s infiltrací, hyperémie, malá nekróza, pokrytá krustami a edémem obličeje;
• odstředivý erytém přetrvávajících erytematózně-edematózních skvrn s rozmazanou folikulární hyperkeratózou, nacházející se uprostřed obličeje;
• vaskulitikum "motýl" - nestabilní difúzní zčervenání s cyanotickým odstínem ve středním pásmu obličeje, které vzrůstá s vzrušením, vystavením slunečnímu záření atd.

Erythematózní erupce se mohou objevit také v otevřených oblastech pokožky: horní třetina hrudníku a zad (oblast "dekoltu"), nad kolena a kolenní klouby.

Diskoidní ohniska jsou erytematózní erupce s hyperemickými okraji a depigmentací ve středu, infiltrace, folikulární hyperkeratóza a následná atrofie cév. Lokalizováno hlavně na kůži pokožky hlavy, tváře, krku, horních končetin. U dětí jsou takové vyrážky obvykle pozorovány v chronickém průběhu systémového lupus erythematosus.

Fotosenzitivita - zvýšení citlivosti kůže na účinky slunečního záření, typické pro pacienty se systémovým lupus erythematodes. Typické erytematózní kožní vyrážky se obvykle vyskytují u dětí v období jaro-léto, jejich jas se zvyšuje po vystavení slunci nebo léčbě UFO.

Kapilaryitida - edémový erytém s telangiektázií a atrofií na prstích, dlaních a chodidle, pozorovaný u většiny dětí v akutním období onemocnění.

Hemoragická vyrážka jako petechiální nebo purpuroznyh prvky obvykle umístěny symetricky na kůži distálních končetin, zejména nižší, často známý u dětí se systémovým lupus erythematodes jako kožní vaskulitidy.

Livedo reticularis (a modro-fialové skvrny, které tvoří mřížku na kůži dolních méně často horní končetiny a trup) a subunguálních mikroinfarkty (trombovaskulit kapilární nehtového lůžka).

Nešpecifické kožní vyrážky se často vyskytují u pacientů s vysokou aktivitou systémového lupus erythematosus; mohou být zastoupeny všemi základními morfologickými typy prvků pokožky: od patchopulární až po bulózní.

Reynaudův syndrom (periodicky se rozvíjející ischemie prstů v důsledku vasospasmu a strukturálních vaskulárních lézí) je u dětí pozorován mnohem častěji než u dospělých.

Alopécia je velmi charakteristická u pacientů se systémovým lupus erythematodes. V aktivním období onemocnění pozorují zeslabení a zvýšená ztráta vlasů, což vede k nodulární nebo difúzní alopecii.

Léčení sliznic s systémovým lupus erythematosus

Porážka ústní sliznice, která je zaznamenána u více než 30% dětí hlavně v aktivním období onemocnění, zahrnuje:

• lupus enantiomerní (erytematózní, edematózní spot s jasnými hranicemi a občas erozivní centra, který se nachází v pevném patra);
• aftální stomatitida (bezbolestná erozivní nebo, mnohem zřídka, hlubší ulcerózní ložiska s keratotickým okrajem a intenzivním erytémem);
• cheilitis - porážka červené okraje rtů, často nižší (podtrženo lem kolem okraje rtů, otok, zarudnutí, tvorba trhlin, v některých případech, eroze a vředy a následný vývoj jizva atrofie).

Poranění kloubů se systémovým lupus erythematodes

Kloubní syndrom je pozorován u téměř všech dětí se systémovým lupus erythematosusem a u 80% z nich již v počátečním období onemocnění. Tento syndrom je migrační charakter léze, zřídka vede ke vzniku rezistentních kmenů, s výjimkou pro vyvážený vřetenovité deformace proximálních interfalangeálních kloubů II-IV z prstů bez narušení jejich funkce.

Artralgie je charakteristická pro aktivní období onemocnění. Jsou umístěny ve velkých i malých kloubů končetin, nejčastěji kolen, kotníků, loktů a proximální interfalangeálních kloubů prstů, alespoň - v rameni, loket, zápěstí, někdy v kyčelních kloubů a krční páteře.

Artritida. Akutní artritidy se systémovým lupus obvykle dochází s více, často symetrických poranění kloubů (zejména proximálního interfalangeálního prstu, koleno, kotník, loket), doprovázen značným periartikulární reakce, bolestivé kontraktury, ale rychle mizí po léčbě glukokortikoidy. Subakutní a chronická polyartritida se vyznačuje dlouhou, vlnité a často progresivním průběhem, bolesti, mírné výpotek, doprovázený omezení funkce postižených kloubů, si stěžují na ranní ztuhlosti krátkodobé. Když X-ray vykazují mírné změny v epifýzy osteoporózy (I krok Shteynbrokeru).

Kostní změny v systémovém lupus erythematosus

Aseptická nekróza, charakterizovaná sekvestrací kostí a chrupavek se sekundární osteosklerózou, je mnohem méně častá u dětí než u dospělých. Oni jsou obvykle umístěny v epifýzy hlavice stehenní kosti (vzácné v jiných kostí), což vede k dysfunkci postižených končetin a postižení pacienta.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Síla poškozená při systémovém lupus erythematosus

Poškození svalů je pozorováno u 30-40% dětí v aktivním období systémového lupus erythematodes. Vyjadřuje se myalgií nebo polymyositidou zahrnující symetricky umístěné, často proximální svaly končetin.

Když polymyozitidy, kromě bolesti svalů, na vědomí, jejich bolest na pohmat, určité snížení svalové síly, mírný nárůst svalové rozpadu enzymů (kreatinfosfokinázy - CPK, aldolázy). Výsledkem polymyositidy může být rozvoj mírné hypotrofie. Polymyozitida lupus by měly být odlišeny od steroidní myopatie, rozvíjí u pacientů léčených kortikosteroidy.

Porážka serózních membrán

Porucha serózních membrán (polyserozitida) - charakteristický projev systémového lupus erythematodes, je pozorována u 30-50% dětí.

Pleurisy jsou obvykle symetrické, suché, méně často výkřikové, zřídka mají živý klinický projev. Klinicky se vývoj pleury projevuje kašlem, výskytem bolesti v hrudi, hlubokým dýcháním a hlukem tření pleury během auskultace. Na rentgenových snímcích je zaznamenáno zesílení pobřežní, interlobární nebo mediastinální pleury, stejně jako pleuroperikardiální adheze. V některých případech dochází k výraznému nahromadění exsudátu v pleurálních dutinách.

Perikarditida u dětí je pozorována častěji než u dospělých. Typické klinické příznaky perikarditidy tachykardie, dušnost, zvuk tření, ale ve většině případů dochází k perikarditidy klinicky malosimptomno je diagnostikována pomocí echokardiografie: na obrázku viditelná zahušťování a separačních fólií Epi- a perikardu. Při vysoké aktivitě perikardu onemocnění je obvykle doprovázena akumulaci exsudátu. Zřídka v případě masivního výpotku mohou být ohroženi srdeční tamponády. Když se konstriktivní perikarditidou se vyskytují zřídka srůsty vytvořený v perikardiální dutině až po jeho vymazání.

V některých případech mají pacienti obraz aseptické peritonitidy.

Porážka dýchacího systému při systémovém lupus erythematosus

Sledujte u 10-30% dětí se systémovým lupus erythematosusem v různých stádiích onemocnění.

Akutní volchanogny pneumonitida příležitostně pozorovány s vysokou aktivitou onemocnění, projevující se charakteristických příznacích pneumonie (kašel, dyspnoe, akrocyanózou, detekce dýchání útlumu a šelesty v plicích poslechem, atd). Na rentgenových snímků v těchto případech obvykle odhalí symetrické infiltrative stíny v plicích, kotoučový atelektázu.

Chronické difúzní intersticiální plicní onemocnění může být tvořeno s poměrně dlouhou dobou výskytu systémového lupus erythematosus. Fyzické známky poškození plic jsou vzácné nebo chybějí. Použití metody funkční diagnostika detekuje pokles plicních funkcí, poruchy plicního krevního toku, na amplifikaci rentgenový snímek známky a deformace cév intersticiální vzor se ztrátou definice jeho tvaru a lumen expanzní nádobu.

Plicní (alveolární) krvácení, které jsou u dětí velmi vzácné, může vést ke smrti. Pacienti s touto známkou vykazují příznaky syndromu akutní respirační tísně s rychlým poklesem hemoglobinu a hematokritu a rozvojem závažné hypoxemie.

Plicní hypertenze u dětí je velmi vzácná, obvykle se tvoří s antifosfolipidovým syndromem (AFS).

Charakteristicky vysoká poloha membrány v důsledku diafragmatózy, pleurodiafragmatických adhezí a adhezí, snižování svalového tonusu membrány.

Srdeční selhání se systémovým lupus erythematodes

Porucha srdce u dětí se systémovým lupus erythematosusem je pozorována v 50% případů.

Myokarditida s těžkým průběhem, vyznačující se tím zvětšení srdce hranic, změny zvučnosti tónů, srdeční arytmie a vedení, snížení kontraktility myokardu, vznik příznaků srdečního selhání. Při vysoké aktivitě onemocnění je myokarditida obvykle kombinována s perikarditidou. Ve většině případů má myokarditida špatné klinické příznaky, je diagnostikována pouze u komplexní instrumentální studie.

Pravděpodobně u pacientů s myokardiální dystrofií.

Endokarditida. Při systémovém lupus erythematosus může být ovlivněn valvulární nebo parietální endokard. Ve většině případů, sledovat dicliditis mitrální, aortální nebo méně trikuspidální chlopně nebo její následky v podobě těsnící chlopně, které nezpůsobují hemodynamické a nevytvářejí podmínky pro vznik organických zvuky. Tvorba srdečních defektů v důsledku endokarditidy u systémového lupus erythematodes není typická a je extrémně vzácná.

Pro systémové lupus erythematodes, vyznačující atipigny verukózní endokarditida Libman pytlů pro vytvoření Warty překryvy 1-4 mm v průměru po částech a malé ulcerace endokardu možný vzhled malých perforací klapky ventily a prasknutí akordy.

Koronární (koronární arteriální vaskulitida), způsobuje porušení perfuze myokardu, může být doprovázena bolestí za hrudní kostí nebo v srdci, ale obvykle se vyskytuje klinicky bez příznaků. Byly zaznamenány jednotlivé případy vývoje u adolescentů infarktu myokardu.

Poškození ledvin při systémovém lupus erythematosus

Jade je klinicky diagnostikována u 70-75% dětí s SLE, u většiny z nich to vyvíjí během prvních 2 let po začátku onemocnění, a asi jednu třetinu - v otvoru. Prognóza a výsledek onemocnění jako celku do značné míry závisí na povaze poškození ledvin.

V morfologickém studiu ledvin jsou zaznamenány známky imunokomplexní glomerulonefritidy různých typů.

Klasifikace Světové zdravotnické organizace pro poškození ledvin při systémovém lupus erythematosus

Typ	Popis	Klinické a laboratorní znaky
I	Žádná změna údajů o světle, imunofluorescenci a elektronové mikroskopii	Žádné
IIA	Mesangiální glomerulonefritida, minimální změna (žádná změna světelné optické biopsii v přítomnosti imunokomplexy ložisek v mesangia podle imunofluorescenční a elektronová mikroskopie)	Žádné
IIb	Mesangiální glomerulonefritida (různé stupně mesangiální hypercellularity s přítomností imunitních depozit v mesangiu)	Proteinurie <1 g / den, erytrocyty 5-15 na p / sp
III	Focální proliferační glomerulonefritida (aktivní nebo chronická, segmentová nebo celková, endo- nebo extrakapilární poškození zahrnující méně než 50% glomerulů)	Proteinurie <2 g / den, erytrocyty 5-15 na p / sp
IV	Difúzní proliferační glomerulonefritida (stejné změny jako ve třídě III zahrnující více než 50% glomerulů)	Proteinurie> 2 g / den, erytrocyty> 20 v p / zr, arteriální hypertenze, renální selhání
V	Membránová glomerulonefritida (jednotné zhuštění gliové bazální membrány v důsledku subepiteliálního a intramembránového ukládání imunních komplexů)	Proteinurie> 3,5 g / den, slabý močový sediment
WE	Chronická glomeruloskleróza (difúzní a segmentální glomeruloskleróza, atrofie kanálu, intersticiální fibróza, arterioloskleróza)	Arteriální hypertenze, selhání ledvin

Klasifikace lupusové nefritidy u dětí na základě klinických údajů (VI Kartasheva, 1982) zahrnuje:

• nefritida těžkých forem s nefrotickým syndromem (NS) (charakterizované difuzní edém, masivní proteinurie, hypoproteinemii, hypercholesterolemie, hematurie exprimován ve většině případů s přetrvávající hypertenze a hyperasotemia);
• nefritida závažných forem bez nefrotického syndromu (proteinurií charakterizované ztrátou bílkovin v rozmezí 1,5 až 3 g / den, což výrazně eritrotsiturii často hrubou hematurie, střední azotémie a hypertenze);
• nefritída latentní formy (charakterizovaná mírně vyjádřeným močovým syndromem: proteinurie <1,3 g / den, hematurie <20 erytrocytů na p / sp).

Nejpravděpodobnější špatnou prognózou se rychle postupující lupus nephritis, vyznačující se přítomností nefrotického syndromu, těžké (někdy maligní), hypertenze a rychlého rozvoje selhání ledvin, což vede k nepříznivý výsledek za několik týdnů nebo měsíců.

Dále glomerulonefritis, renální spektrum onemocnění u systémového lupus erythematodes zahrnuje tubulointersticiální poškození, stejně jako trombotické cévní lézi jiného kalibru v AMP.

Léčba gastrointestinálního traktu se systémovým lupus erythematosus

Gastrointestinální poruchy jsou zaznamenány u systémového lupus erythematosus u 30-40% pacientů. V akutním období obvykle dochází ke snížení chuti k jídlu, dyspeptických poruch. Při endoskopickém vyšetření jsou často diagnostikovány zánětlivé léze sliznice jícnu, žaludku a dvanáctníku, někdy s tvorbou eroze a dokonce i vředy.

Zapojení střev je poměrně vzácné a je způsobeno hlavně vaskulární lézí mesentery. Vaskulitida mezenterické cévy s následným trombózy může vést ke krvácení, myokardu a nekrózy následnou perforací a vzniku gastrointestinální krvácení nebo fibrinopurulent peritonitidy. Symptomatický komplex maligního Crohnova nemoci (terminální ileitis) je možný.

Léčba jater. Hepatomegalie různého stupně, častěji reaktivní, je diagnostikována u většiny pacientů se systémovým lupus erythematosus. U 10-12% pacientů, spolu s hepatomegalií, dochází k mírnému zvýšení hladiny jaterních enzymů (obvykle 2-3 krát) způsobené trombotickou mikroangiopatií.

V některých případech je možné vyvinout hepatitidu, infarkty jater, trombózu jaterních žil (Badd-Chiariho syndrom).

Porážka slinivky břišní (pankreatitida), může být výsledkem patologického procesu v rámci systémového lupus erythematosus, nebo vzhledem k účinkům vysokých dávek kortikosteroidů.

Porážka nervového systému při systémovém lupus erythematosus

Psychoneurologické symptomy u systémového lupus erythematosus jsou extrémně rozmanité, protože je možné poškodit všechny části nervového systému. Charakteristické pro kliniku systémových projevů lupus erythematodes jsou pozorovány u 30-50% dětí.

Syndrom organický mozek, vývoj, který je způsoben trombotickou vaskulopatie nebo difuzního onemocnění zprostředkovaného antineyronalnymi protilátky, spolu s zhoršení kognitivních funkcí (paměť, pozornost, myšlení), což může vést k výraznému snížení inteligence, a vzhled emočních poruch a poruch osobnosti (emoční labilita, podrážděnost, apatie , deprese).

Duševní poruchy v systémového lupus erythematodes u dětí jsou různé klinické polymorfismus, tendence k opakování, jejich exprese koreluje se závažností somatických poruch. Při vysoké aktivitě psychóza se může vyvinout akutní s příchodem produktivních symptomů ve formě vizuálních a sluchové halucinace, poruchy schizofrenii, afektivní syndromy (mánie a deprese), motorové neklid, poruchy spánku a další.

Bolesti hlavy, včetně migrény charakteru, obvykle intenzivní, bylo pozorováno v aktivním období onemocnění je obvykle u pacientů se systémovým lupus erythematodes s antifosfolipidovým syndromem.

Konvulzivní syndrom, obvykle manifestovaný generalizovanými epileptiformními záchvaty, je charakteristický pro vysoce aktivní systémový lupus erythematosus.

Chorea, podobná malé choreře s revmatismem, může být jednostranná nebo zobecněná.

Přechodné ischemické záchvaty, charakterizované mozku, fokální nebo smíšené příznaky, trvající déle než 24 hodin, a ishemigesky mrtvice u dětí je mnohem méně časté než u dospělých. Jejich výskyt je způsoben trombózou nebo tromboembolizmem intracerebrálních artérií v přítomnosti antifosfolipidových protilátek.

Intracerebrální krvácení může být způsobeno hypertenzí nebo trombocytopenií, subarahnoidalnoe krvácení a subdurální hematom - cerebrovasculitises.

Poranění míchy způsobené ischemickou nekrózou a demyelinizací vláken je u dětí zřídka pozorováno. To může být doprovázeno symetrickou lézí hrudní míchy. V tomto případě diagnostikována dolní parapareze, porušení citlivosti v dolní polovině kmene, poruchy pánve, těžká bolest zad. Prognóza "příčné myelitidy" je nepříznivá.

Porážka kraniálních nervů (okulomotor, trigeminální, obličejová nebo vizuální) může být izolována nebo kombinována s dalšími kmenovými příznaky.

Porážka periferního nervového systému probíhá podle typu symetrické distální, hlavně senzorické polyneuropatie, zřídka se jedná o vícenásobnou mononeuropatii. V některých případech se objevuje Hyenna-Barreův syndrom (akutní zánětlivá polyradikuloneuropatie).

Poškození nervového systému vyvolána systémový lupus erythematodes mohou mít sekundární charakter a jsou způsobeny hypertenzí, urémie, hypoxemie, infekčních chorob, glukokortikoidy příjem (olovo steroidní psychóza) a další. Zušlechtění geneze nervový systém, nezbytný pro vykonání léčby patogeneticky založen.

Kumulativní hodnocení lézí různých orgánů při systémovém lupus erythematosus

Pro stanovení závažnosti poškození orgánů při systémovém lupus erythematosus je určen index poškození indexu poškození SLICC / ACR. Skóre zahrnuje všechny typy poškození od nástupu onemocnění v důsledku systémového lupus erythematosus a vzniklo v důsledku pokračující léčby a přetrvávání po dobu 6 měsíců nebo déle.

Index poškození při systémovém lupus erythematosus Index poškození SLICC / ACR

Symptom	Skóre, body
Vize (každé oko) v klinickém hodnocení
Jakákoli katarakta	1
Změny sítnice nebo atrofie optického nervu	1
Nervový systém
Kognitivní poruchy (ztráta paměti, potíže s počítáním, špatná koncentrace, potíže při mluvení nebo psaní, porušení úrovně výkonu) nebo velká psychóza	?
Záchvaty, které vyžadují léčbu déle než 6 měsíců	1
Injekční mozkové příhody (skóre 2 body, pokud je více než jedna epizoda) nebo cerebrální resekce, které nejsou spojeny s novotvary	1-2
Kranio-cerebrální nebo periferní neuropatie (s výjimkou vizuální)	1
Příčná myelitida	1
Ledviny
Glomerulární filtrace <50 ml / min	1
Proteinurie> 3,5 g / den	1
Konečná fáze onemocnění ledvin (bez ohledu na dialýzu nebo transplantaci)	3
Světlo
Plicní hypertenze (vypuknutí pravé komory nebo zvukový tón II nad plicní tepnou)	1
Fibróza plic (fyzikálně a radiologicky)	1
Vrásčité plíce (radiologicky)	1
Pleurální fibróza (radiologicky)	1
Infarkt plic (radiologický)	1
Kardiovaskulární systém
Aortokoronární bypass	1
Infarkt myokardu někdy (skóre 2 body, pokud> 1)	1-2
Kardiomyopatie (ventrikulární dysfunkce)	1
Poškození ventilů (diastolický nebo systolický šelest> 3/6)	1
Perikarditida během 6 měsíců (nebo perikardektomie)	1
Periferní nádoby
Intermitentní klaudikace do 6 měsíců	1
Malá ztráta tkáně ("podložky" prstů)	1
Významná ztráta tkáně (ztráta prstu nebo končetiny) (skóre 2 body, pokud je více než jedno místo)	1-2
Trombóza žil s edémem, ulcerací nebo žilní stazí	1
Gastrointestinální trakt
Infarkt / resekce střeva (pod dvanáctníkem), sleziny, jater nebo žlučníku z jakéhokoli důvodu (skóre 1 bod, pokud je více než jedno místo)	1-2
Mesenterická nedostatečnost	1
Chronická peritonitida	1
Strictures nebo operace na horním gastrointestinálním traktu	1
Muskuloskeletální systém
Svalová atrofie nebo slabost	1
Deformační nebo erozivní artritida (včetně deformovatelných deformit, s výjimkou vaskulární nekrózy)	1
Osteoporóza s zlomeninami nebo vertebrálním kolapsem (kromě avaskulární nekrózy)	1
Avaskulární nekróza (skóre 2 body, pokud> 1)	1-2
Osteomyelitida	1
Ruptura šlach	1
Kůže
Klasická chronická alopecie	1
Rozsáhlá jizva nebo panikulitida (s výjimkou pokožky hlavy a podložky)	1
Ulcerace kůže (kromě trombózy) po dobu delší než 6 měsíců	1
Sexuální systém
Předčasné selhání gonád	1
Endokrinní systém
Diabetes mellitus (bez ohledu na léčbu)	1
Malignita
Bez dysplázie (skóre 2 body, pokud je více než jedno místo)	1-2

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]