Spazmofilie u dospělých

Tendence, tedy predispozice k výskytu tonických svalových křečí – jejich mimovolních křečových kontrakcí – je v medicíně definována jako spasmofilie neboli latentní tetanie (tetanus v řečtině – napětí, křeč).

Podle MKN-10 je tetanie (spasmofilie) příznakem souvisejícím s nervovým a pohybovým systémem (kód R29.0). Předpokládá se, že nejčastěji se spasmofilie vyskytuje u dětí, ale projevy periferní dysfunkce na neuromuskulární úrovni jsou u dospělých poměrně časté, protože se mohou objevit v jakémkoli věku. [ 1 ]

Epidemiologie

Podle statistik je spasmofilie u dospělých s hypoparatyreózou zaznamenána v téměř 90 % případů a u poloviny pacientů je pozorována přítomnost opakovaných záchvatů.

Výskyt spasmofilie u pacientů s bolestí srdce se odhaduje na 20 % a u pacientů s normálními hodnotami EKG na 100 %.

Příčiny spazmofilie dospělých

Hlavní příčiny spasmofilie u dospělých - zvýšená dráždivost neuromuskulárního systému, která je důsledkem porušení metabolismu minerálů a vody a soli v těle.

A neuromuskulární dráždivost se může zvýšit při intra- nebo extracelulární nerovnováze vápníku a hořčíku, stejně jako fosforu.

V první řadě je u dospělých spasmofilie etiologicky spojena s nízkou hladinou vápníku v krvi – hypokalcemií, [ 2 ] která může být důsledkem funkční insuficience příštítných tělísek a anamnézy hypoparatyreózy, [ 3 ] nedostatku cholekalciferolu (vitaminu D) a funkčního selhání ledvin.

Během těhotenství tedy v důsledku těhotenské nefropatie dochází ke zvýšenému vylučování vápníku ledvinami (což vede k jeho nedostatku), což v pozdních termínech vede k eklampsii – s častými záchvaty. Viz také – příčiny snížené hladiny vápníku v krvi.

Vyvolává svalové křeče z nedostatku hořčíku - hypomagnezémii [ 4 ], která může být způsobena jeho nedostatečným příjmem, zvýšeným vylučováním, diabetes mellitus, chronickým alkoholismem, preeklampsií a eklampsií v těhotenství. Mimochodem, v případě hypomagnezémie dochází ke snížení syntézy paratgormonu (hormonu příštítných tělísek).

Souvislost mezi tendencí k mimovolní svalové kontrakci a hladinou fosforu však spočívá ve zvýšené hladině fosforu - hyperfosfatémii [ 5 ], mezi jejíž příčiny se uvádí stejná hypoparatyreóza a chronické selhání ledvin. Více informací viz. - jak fosfor ovlivňuje lidské zdraví?

Kromě toho je tetanie u dospělých jedním z příznaků:

• Metabolická alkalóza a Gitelmanův syndrom s nedostatkem hořčíku a draslíku - hypokalemie;
• Způsobeno plicní hyperventilací (zvýšenou dechovou frekvencí) respirační alkalózou;
• Hypokalemická alkalóza u Connova syndromu - primární hyperaldosteronismus;
• Syndrom maligní renovaskulární (renální) hypertenze;
• Krvácením vyvolané snížení objemu cirkulující krve - hypovolemie;
• Dlouhodobé užívání diuretik (močorubicin) nebo systémových glukokortikoidů.

Rizikové faktory

Kromě již zmíněných stavů a patologií odborníci spojují rizikové faktory neuromuskulární hyperexcitability s akutním zánětem slinivky břišní (pankreatitidou); selháním ledvin při chronických nefrologických onemocněních a rozpadem maligních novotvarů (jakékoli lokalizace); odstraněním nebo rozsáhlou alterací příštítných tělísek (s následným deficitem parathormonu, který přímo ovlivňuje hladinu vápníku v krvi); hyperventilačním syndromem; genetickou predispozicí k metabolickým poruchám; nesprávnou stravou, závislostí na alkoholu.

Patogeneze

Při hypokalcémii je patogeneze zvýšené dráždivosti neuromuskulárního systému a spasmofilie způsobena skutečností, že při nízkých hladinách ionizovaného vápníku v extracelulární tekutině se zvyšuje propustnost plazmatické membrány nervových buněk periferního nervového systému pro ionty sodíku.

Pokud jsou hladiny vápníku v plazmě výrazně pod normální hodnotou (9,4 mg/dl), dochází k progresivní depolarizaci buněčné membrány axonů, což vyvolává vznik spontánních akčních potenciálů a přenos nervových impulsů do svalových buněk (myofibril), což vede ke kontrakci periferních kosterních svalů.

V případech snížené hladiny hořčíku, který reguluje přenos nervových signálů autonomního nervového systému, spočívá mechanismus tetanie v porušení relaxace křečových svalů, protože hořčík je zodpovědný za snížení svalového tonusu: zajišťuje normální interakci sympatických a parasympatických částí ANS a návrat svalových vláken do původního stavu.

Symptomy spazmofilie dospělých

Podle klinických projevů se rozlišují takové formy nebo typy spasmofilie jako latentní (latentní nebo asymptomatická) a manifestní (manifestní).

Vzhledem k tomu, že hyperexcitabilita neuromuskulárního systému je funkční povahy, první příznaky tohoto stavu se projevují ve formě křečových záchvatů.

Existují také klinické příznaky manifestní formy spasmofilie, jako například:

• Bolestivé svalové křeče a tonické křeče;
• Křeč a hypertonus svalů rukou a nohou - karpopedální křeč;
• Necitlivost (parestézie) končetin;
• Fascikulace (záškuby) mimických svalů obličeje inervovaných lícním (sedmým hlavovým) nervem, při poklepávání před uchem - Chvostekův příznak;
• Křeče hrtanových svalů a stenóza hlasivek - laryngospasmus - ztěžující řeč a dýchání;
• Zvýšená produkce potu;
• Těsnost na hrudi, tachykardie a bolesti na hrudi připomínající ischemickou chorobu srdeční.

Komplikace a důsledky

Křeč hrtanových svalů způsobuje nejen spastickou dysfonii, ale také dýchací potíže, kdy pacienti upadají do bezvědomí a vyžadují neodkladnou lékařskou pomoc, aby se zabránilo udušení.

Respirační tíseň – v důsledku křečí hrudních dýchacích svalů a hladkého svalstva průdušek – se vyskytuje také v případech tetanie příštítných tělísek při akutní hypoparatyreóze (hypokalcemické krizi).

Při zjevné spasmofilii se mohou objevit generalizované svalové křeče, břišní křeče a smrtelné myokardiální křeče.

Diagnostika spazmofilie dospělých

Diagnostika tohoto stavu je zaměřena na zjištění etiologie hyperexcitability neuromuskulárního systému.

Laboratorní testy jsou nezbytné: krevní testy na hladinu ionizovaného vápníku, sérové hladiny hořčíku, fosforu a draslíku; alkalická fosfatáza; krevní hladiny parathormonu, kalcitoninu a hormonu kůry nadledvin aldosteronu; stanovení acidobazického stavu krve; analýza moči na pH a hladinu vápníku a fosfátů.

Instrumentální diagnostika se provádí pomocí elektromyografie (EMG), elektrokardiografie (EKG) a elektroencefalografie (EEG).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla vyloučit epilepsii, záchvatový syndrom, hyperkineze kortikálního a kmenového původu, extrapyramidové pohybové poruchy a myoklonie, myotonii s poškozením periferních nervů a amyotrofickou laterální sklerózu.

Léčba spazmofilie dospělých

Léčba manifestní tetanie vyvolané hypokalcemií u dospělých spočívá v přípravcích vápníku: glukonát vápenatý, chlorid vápenatý, citrát vápenatý.

Užívají se spolu s vitamínem D (pro lepší vstřebávání vápníku).

Při selhání ledvin může být nutná kontinuální léčba přípravky s vápníkem.

V případech hypomagnezémie užívejte magne B6, Magvit B6, Magnefar B6 s obsahem asparaginátu hořečnatého a pananginu draselného a další.

Předepisují se antikonvulzivní léky obsahující diazepam, jako je relanium; antikonvulzivum karbamazepin a myorelaxancia jiných farmakologických skupin.

Čtěte více:

• Léčba hypoparatyreózy
• Léčba laryngospasmu

Prevence

Prevence spasmofilie u dospělých závisí na přesné identifikaci příčiny neuroreflexní hyperexcitability, takže ve většině případů je tomuto stavu obtížné předcházet.

Čtěte - jak zvýšit hladinu vápníku v krvi?

Předpověď

Obecně platí, že spasmofilie u dospělých - pokud je léčena včas - má příznivou prognózu.