Hypoparatyreóza - přehled informací

Hypoparatyreóza neboli nedostatečnost příštítných tělísek je onemocnění spojené se změnami v sekreci parathormonu, charakterizované závažnými poruchami metabolismu fosforu a vápníku.

Příčina a patogeneze hypoparatyreózy. Lze rozlišit následující hlavní etiologické formy hypoparatyreózy (v sestupném pořadí podle četnosti): pooperační; spojená s radiačním, vaskulárním, infekčním poškozením příštítných tělísek; idiopatická (s vrozeným nedostatečným vývojem, absencí příštítných tělísek nebo autoimunitní genezí).

Nejčastější příčinou hypoparatyreózy je odstranění nebo poškození příštítných tělísek (jedné nebo více) během nedokonalé operace štítné žlázy, což je spojeno s jejich anatomickou blízkostí a v některých případech i s neobvyklým umístěním žláz. Důležité je jejich poranění během operace, narušení inervace a krevního zásobení příštítných tělísek. Výskyt onemocnění po operaci štítné žlázy se podle různých autorů pohybuje od 0,2 do 5,8 %.

Příčiny a patogeneze hypoparatyreózy

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky hypoparatyreózy

Pacienta s hypoparatyreózou trápí parestézie, chlad a pocit mravenčení v celém těle, zejména v končetinách, křečovité záškuby ve svalech, ataky bolestivých tonických křečí, nervozita. V pozdních stádiích onemocnění se objevují kožní změny, šedý zákal, kalcifikace v různých orgánech a v podkoží.

Na základě průběhu a povahy klinických projevů hypoparatyreózy se rozlišují dvě formy: zjevná (manifestní) s akutními a chronickými projevy a skrytá (latentní).

Klinické příznaky hypoparatyreózy se skládají z několika skupin symptomů: zvýšená neuromuskulární vodivost a záchvatová pohotovost, viscerálně-vegetativní a neuropsychiatrické poruchy.

Příznaky hypoparatyreózy

Diagnostika a diferenciální diagnostika hypoparatyreózy

Diagnóza zjevných forem hypoparatyreózy není obtížná. Je založena na anamnéze (operace štítné žlázy nebo příštítných tělísek, léčba přípravkem ¹³¹ 1); přítomnosti zvýšené neuromuskulární dráždivosti s atakami tonických křečí nebo pohotovostí ke křečím; přítomnosti hypokalcemie a hypokalciurie; hyperfosfatémie a hypofosfatémie; snížení hladiny parathormonu v séru; snížení vylučování cAMP močí, dosahující normálních hodnot po podání přípravků parathormonu; přítomnosti prodloužení intervalů QT a ST na EKG; v pozdějších stádiích onemocnění - přítomnosti katarakty a dalších projevů kalcifikace tkání; změnách ektodermálních derivátů - kůže, vlasů, nehtů, zubní skloviny.

Při hypoparatyreóze klesne celkový obsah vápníku v krvi pod 2,25 mmol/l; při hladině nižší než 4,75 mmol/l přestává být vápník v moči detekovatelný (v Sulkovichově testu). Hyperparatyreoidální krize nastávají, když je hladina vápníku v krevním séru nižší než 1,9-2 mmol/l a ionizovaný vápník je nižší než 1-1,1 mmol/l.

Diagnóza hypoparatyreózy

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba hypoparatyreózy

Je nutné zdůraznit její rysy během akutního záchvatu tetanie a zdůraznit potřebu udržovací systematické terapie v interiktálním období. Pro léčbu hypoparatyreoidální krize se intravenózně podává 10% roztok chloridu vápenatého nebo glukonátu vápenatého. Dávka se určuje podle závažnosti záchvatu a pohybuje se od 10 do 50 ml (obvykle 10-20 ml). Účinek by se měl dostavit na konci infuze. Vzhledem k možnosti intoxikace (riziko kolapsu, fibrilace komor) by měl být lék podáván pomalu. Vzhledem k tomu, že vápník se z těla vylučuje během 6-8 hodin, je vhodné injekce opakovat 2-3krát denně. V interiktálním období se jeho přípravky (glukonát, laktát, chlorid) užívají perorálně v dávce 1-2 g/den po jídle.

V krizi se používá také paratyreoidin - extrakt z příštítných tělísek skotu v dávce 40-100 U (2-5 ml) intramuskulárně. Účinek se dostaví po 2-3 hodinách a trvá 24 hodin s maximálním účinkem po 18 hodinách. Paratyreoidin se používá k udržovací terapii omezeně kvůli možnosti vzniku rezistence a alergií. V případě potřeby se léčebné kúry provádějí po dobu 1,5-2 měsíců s přestávkami 3-6 měsíců.

Léčba hypoparatyreózy