Příznaky hypoparatyreózy

Pacienta s hypoparatyreózou trápí parestézie, chlad a pocit mravenčení v celém těle, zejména v končetinách, křečovité záškuby ve svalech, ataky bolestivých tonických křečí, nervozita. V pozdních stádiích onemocnění se objevují kožní změny, šedý zákal, kalcifikace v různých orgánech a v podkoží.

Na základě průběhu a povahy klinických projevů hypoparatyreózy se rozlišují dvě formy: zjevná (manifestní) s akutními a chronickými projevy a skrytá (latentní).

Klinické příznaky hypoparatyreózy se skládají z několika skupin symptomů: zvýšená neuromuskulární vodivost a záchvatová pohotovost, viscerálně-vegetativní a neuropsychiatrické poruchy.

Relativní četnost hlavních neurologických a duševních poruch u hypoparatyreózy je následující: tetanie se vyskytuje u 90 % pacientů, záchvaty - u 50,7 %, extrapyramidové příznaky - u 11 %, duševní poruchy - u 16,9 % pacientů. Nejtypičtějšími atakami hypoparatyreózy jsou tetanie, začínající parestézií, fibrilárními záškuby svalů, přecházejícími v tonické křeče, postihující převážně symetrické skupiny flexorů končetin (obvykle horních), u těžkých forem - i svaly obličeje. Během ataky jsou paže pokrčené v kloubech, ruka má tvar "porodnické ruky"; nohy jsou natažené, stlačené k sobě, chodidlo je ve stavu ostré plantární flexe s ohnutými prsty (pedální křeč, "koňská noha"). Křeče obličejových svalů způsobují "sardonický" zvláštní tvar úst ("rybí" ústa), křeč žvýkacích svalů (trismus), křeče očních víček. Méně často se vyskytuje křeč trupu dozadu (opisthotonus). Křeče dýchacích svalů a bránice mohou způsobit dýchací potíže. Obzvláště nebezpečný je laryngospasmus a bronchospasmus, které se často pozorují u dětí (může se vyvinout asfyxie). Polykání je narušeno v důsledku křečí hladkých svalů jícnu. Zvracení se objevuje v důsledku pylorospasmu. V důsledku změn v tonusu svalů střeva a močového měchýře - průjem nebo zácpa, dysurie, bolesti břicha.

Křeče u hypoparatyreózy jsou velmi bolestivé. Vědomí u tetanie je obvykle zachováno a je zřídka narušeno, pouze u obzvláště těžkých atak. Ataky mohou mít různou délku trvání: od několika minut do několika hodin a vyskytují se s různou frekvencí. Pokud během ataky převládá tonus sympatického nervového systému, dochází k bledosti v důsledku spasmu periferních cév, s tachykardií a zvýšeným krevním tlakem. Pokud převládá tonus parasympatického autonomního nervového systému, je typické zvracení, průjem, polyurie, bradykardie a hypotenze. Mimo tetanické ataky se autonomní dysfunkce u pacientů projevuje pocitem chladu nebo tepla, pocením, přetrvávajícím dermografickým stavem, závratěmi, mdlobami, poruchami zrakové akomodace, strabismu, diplopií, migrénou, tinnitem, pocitem „ucpaných“ uší, nepříjemnými pocity v srdci s obrazem koronárního spasmu a poruchami rytmu. V tomto případě EKG odhalí prodloužení intervalu QT a ST bez změny vlny T. Rozšíření těchto segmentů je způsobeno tím, že hypokalcemie narušuje repolarizaci buněk myokardu. Změny EKG jsou reverzibilní, pokud je dosaženo normokalcemie. Během těžkých tetanických záchvatů se může vyvinout mozkový edém s kmenovými a extrapyramidovými příznaky. Poruchy mozku u hypoparatyreózy se mohou projevit také epileptiformními záchvaty, klinicky a elektroencefalograficky podobnými skutečné epilepsii; rozdíl spočívá v rychlé příznivé dynamice EEG po dosažení stabilní normokalcemie, která se u klasické epilepsie nevyskytuje. Při prodloužené hypokalcemii se rozvíjejí duševní změny, neurózy, emoční poruchy (deprese, záchvaty melancholie) a nespavost.

Nejzávažnější neurologické změny jsou pozorovány u pacientů s intrakraniální kalcifikací, zejména v oblasti bazálních ganglií, dále nad sella turcica a někdy i v oblasti mozečku. Projevy spojené s intrakraniální kalcifikací jsou polymorfní a závisí na jejich lokalizaci a stupni zvýšení intrakraniálního tlaku. Nejčastěji se pozorují epileptiformní jevy a parkinsonismus. Tyto změny jsou typické i pro pseudohypoparatyreózu.

Při prodloužené hypoparatyreóze se může vyvinout katarakta, obvykle subkapsulární, bilaterální, někdy je pozorován otok papily zrakového nervu. Změny v zubním systému se vyskytují: u dětí - poruchy tvorby zubů; u pacientů všech věkových skupin - kazy, defekty skloviny. Charakteristické jsou poruchy růstu vlasů, časné šedivění a řídnutí vlasů, lámavost nehtů, kožní změny: suchost, olupování, ekzém, exfoliativní dermatitida. Kandidóza se vyvíjí velmi často. Akutní forma onemocnění probíhá s častými a těžkými atakami tetanie a je obtížné ji kompenzovat. Chronická forma je mírnější, s adekvátní terapií je možné dosáhnout dlouhých (mnoholetých) období bez ataky. Latentní hypoparatyreóza probíhá bez viditelných vnějších příznaků a je zjištěna pouze na pozadí provokujících faktorů nebo při speciálním vyšetření. Provokujícími faktory latentní hypoparatyreózy mohou být úzkost, snížený příjem vápníku s potravou a zvýšený příjem fosfátů, fyzická aktivita, premenstruační období, infekce, intoxikace, hypotermie nebo přehřátí, těhotenství, laktace. Křečovité jevy a plnohodnotný obraz hypoparatyreoidní krize se zpravidla objevují při poklesu obsahu vápníku v krvi na 1,9-2,0 mmol/l.

Rentgenová sémiotika hypoparatyreózy zahrnuje osteosklerózu, periostózu dlouhých tubulárních kostí, pásovité zhutnění metafýz a předčasnou kalcifikaci žeberních chrupavek. Skleróza skeletu je obvykle kombinována s patologickými kalcifikacemi v měkkých tkáních: v mozku (kmen, bazální ganglia, cévy a mozkové membrány), ve stěnách periferních tepen, v podkožní tkáni, ve vazech a šlachách.

Pokud se onemocnění vyvine v dětství, pozorují se poruchy růstu a vývoje kostry: nízký vzrůst, brachydaktylie a změny v zubním systému.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]