Příčiny a patogeneze hypoparatyreózy

Lze rozlišit následující hlavní etiologické formy hypoparatyreózy (v sestupném pořadí podle četnosti): pooperační; spojená s radiačním, vaskulárním, infekčním poškozením příštítných tělísek; idiopatická (s vrozeným nedostatečným vývojem, absencí příštítných tělísek nebo autoimunitní genezí).

Nejčastější příčinou hypoparatyreózy je odstranění nebo poškození příštítných tělísek (jedné nebo více) během nedokonalé operace štítné žlázy, což je spojeno s jejich anatomickou blízkostí a v některých případech i s neobvyklým umístěním žláz. Významné je jejich poranění během operace, narušení inervace a krevního zásobení příštítných tělísek. Výskyt onemocnění po operaci štítné žlázy se podle různých autorů pohybuje od 0,2 do 5,8 %. Pooperační hypoparatyreóza je častěji pozorována u pacientů, kteří podstoupili exstirpaci štítné žlázy pro maligní nádory. Vývoj onemocnění je typický po operaci příštítných tělísek pro hyperparatyreózu. V těchto případech je hypoparatyreóza spojena s odstraněním nejaktivnější tkáně s nedostatečnou (potlačenou) aktivitou zbývajících příštítných tělísek, s prudkým poklesem hormonální aktivity a hladiny vápníku v séru a se snížením celkových zdrojů vápníku v těle v důsledku kostní patologie.

Hypoparatyreóza může být způsobena radiačním poškozením příštítných tělísek během zevního ozařování orgánů hlavy a krku, stejně jako endogenním ozářením během léčby difúzní toxické strumy nebo rakoviny štítné žlázy radioaktivním jódem ( ¹³¹¹ ).

Příštítná tělíska mohou být poškozena infekčními faktory, zánětlivými onemocněními štítné žlázy a okolních orgánů a tkání ( tyreoiditida, abscesy, flegmóny krku a ústní dutiny), amyloidózou, kandidózou, hormonálně neaktivními nádory příštítných tělísek a krvácením do nádoru příštítných tělísek.

Latentní hypoparatyreóza je detekována na pozadí provokujících faktorů, jako jsou interkurentní infekce, těhotenství, laktace, nedostatek vápníku a vitaminu D ve stravě, posun acidobazické rovnováhy směrem k alkalóze (se zvracením, průjmem, hyperventilací), otrava (chloroform, morfin; námel, oxid uhelnatý).

Vyskytuje se také hypoparatyreóza nejasné geneze, nazývaná idiopatická. Do této skupiny patří pacienti s vývojovými poruchami 3.–4. žaberního oblouku (Di Georgeův syndrom), vrozenou dysplazií příštítných tělísek, ale i s autoimunitními onemocněními způsobujícími izolovanou nedostatečnost žlázy nebo mnohočetnou hormonální nedostatečnost, včetně tohoto onemocnění. V genezi idiopatické hypoparatyreózy je nepochybně důležitý význam genetických rodinných faktorů, stejně jako některých vrozených metabolických poruch. Relativní nedostatek parathormonu může být spojen se sekrecí parathormonu se sníženou biologickou aktivitou nebo necitlivostí cílových tkání na jeho působení. Hypoparatyreóza může být pozorována u dětí, jejichž matky trpí hypomagneziémií a hypoparatyreózou.

V patogenezi onemocnění hraje hlavní roli absolutní nebo relativní nedostatek parathormonu s hyperfosfatemií a hypokalcemií, jehož rozvoj je spojen se zhoršenou absorpcí vápníku ve střevě, sníženou mobilizací z kostí a relativním poklesem jeho tubulární reabsorpce v ledvinách. Nedostatek parathormonu vede ke snížení hladiny vápníku v krvi, a to jak nezávisle, tak nepřímo, v důsledku snížení syntézy aktivní formy vitaminu D3 l,25(OH2 ₎ D3 ₍ cholekalciferolu) v ledvinách.

Negativní bilance vápníku a pozitivní bilance fosforu narušují elektrolytovou rovnováhu a mění poměry vápník/fosfor a sodík/draslík. To vede k univerzálnímu narušení propustnosti buněčných membrán, zejména v nervových buňkách, ke změně polarizačních procesů v oblasti synapsí. Výsledné zvýšení neuromuskulární dráždivosti a celkové autonomní reaktivity vede ke zvýšení křečové pohotovosti a tetanických krizí. V genezi tetanie hraje významnou roli narušení metabolismu hořčíku a rozvoj hypomagnezémie. To podporuje pronikání sodných iontů do buňky a výstup draselných iontů z buňky, což také podporuje zvýšení neuromuskulární dráždivosti. Výsledný posun acidobazického stavu směrem k alkalóze má stejný účinek.

Patologická anatomie

Anatomickým substrátem hypoparatyreózy je absence příštítných tělísek (vrozená nebo v důsledku chirurgického odstranění), nedostatečný vývoj a atrofické procesy v důsledku autoimunitního poškození, zhoršeného krevního zásobení nebo inervace, radiace nebo toxických účinků. Ve vnitřních orgánech a stěnách velkých cév se při hypoparatyreóze mohou ukládat vápenaté soli.