Konvulzivní syndrom

Křečový syndrom je komplex symptomů, který se vyvíjí s mimovolní kontrakcí pruhovaných nebo hladkých svalů. Spazmus se může objevit, když dochází pouze k tonické kontrakci svalových vláken, doba trvání kontrakce je dlouhá, někdy až jeden den nebo déle, u křečí se vyskytuje tonické a klonické (nebo tetanické) kontrakce, jejichž doba trvání je obvykle až tři minuty, ale může být i delší. Často je nemožné mezi nimi provést jasnou paralelu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny záchvatový syndrom

V závislosti na příčině může být konvulzivní syndrom generalizovaný a lokální, postihující samostatnou skupinu svalových vláken, a může být trvalý a přechodný. Podle povahy klinických projevů se rozlišují: spastická reakce, konvulzivní syndrom a epileptické onemocnění. Vývoj křečí závisí na spastické připravenosti, která závisí na zralosti nervového systému a jeho genetických vlastnostech. Křeče se u dětí vyvíjejí 4–5krát častěji než u dospělých.

Spastická reakce se může vyvinout u každého zdravého člověka v extrémních situacích a podmínkách: přepracování, přehřátí těla, hypotermie, intoxikace, zejména alkoholem, hypoxické stavy atd. Spastická reakce je krátkodobá, obvykle epizodická, ale může se opakovat, což závisí na spastické připravenosti. V tomto případě je již nutné myslet na rozvoj takového stavu, jako je konvulzivní syndrom.

Konvulzivní syndrom se vyvíjí s aktivními patologickými procesy v nervovém systému, což vede k získanému snížení spastické pohotovosti mozku s extrémně zvýšenou dráždivostí mozku. Centrum dráždivosti vytvořené v mozku hraje dominantní roli ve vývoji takového patologického procesu, jako je konvulzivní syndrom, exogenní faktory hrají výrazně menší roli a křeče se mohou opakovat, často i po ukončení jejich působení.

Epilepsie se vyskytuje na pozadí dědičného zvýšení spastické pohotovosti mozku. Pro rozvoj mírného nebo závažného epileptického stavu obvykle není potřeba žádný znatelný provokující faktor, stačí mírné podráždění.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomy záchvatový syndrom

Klonický konvulzivní syndrom (myoklonus) se vyznačuje krátkodobými křečemi a uvolněním svalů, které rychle na sebe navazují, což vede ke stereotypním pohybům s různou amplitudou. Vyskytují se při nadměrném podráždění mozkové kůry a jsou doprovázeny somatotopickým šířením svaly podle polohy motorických kortikálních center: počínaje obličejem postupně postihují prsty, ruce, předloktí, rameno a poté nohy.

Mohou se vyskytnout lokalizované klonické záchvaty: choreické s rytmickou kontrakcí svalů zadní části hlavy, ramen, lopatek (Bergeronův záchvatový syndrom), bilaterální myoklonus obličeje, krku, hrudníku, ramenního pletence a horních končetin (Bergeronův-Henochův záchvatový syndrom), s kortikální genezí - ve formě Kozhevnikovovy epilepsie (arytmické záchvaty určitých tělesných skupin) nebo Jacksonovské epilepsie (spastické kontrakce končetin na straně opačné k mozkové lézi), s lézemi mozkového kmene - záchvaty pohledu, měkkého patra, jazyka, obličejových svalů, krku (kývnutí) atd. Jejich charakteristickým rysem (pro odlišení od záchvatů u tetanu) je bezbolestnost nebo pocit únavy.

Generalizovaný myoklonus ve formě chaotického záškubu svalů těla a končetin se nazývá křeče, které jsou také charakteristické pro poškození mozkové kůry v důsledku traumatu, nádorů, meningitidy, hypoxie, diabetického kómatu, vysoké teploty atd.

Tonicko-konvulzivní syndrom je doprovázen prodlouženou (až 3 minuty nebo déle) svalovou kontrakcí. Vyskytují se jak při podráždění subkortikálních struktur mozku a periferních nervů, tak i při poruchách neurohumorální regulace, zejména funkce příštítných tělísek, metabolických poruchách, zejména vápníku a fosforu, hypoxii atd. Celkové tonické křeče (opisthotonus) jsou vzácné. Častěji se vyskytují lokální křeče, kdy dochází k jakési ztuhlosti, „zmrznutí“ jednotlivých svalových vláken, například obličeje, má podobu „rybích úst“ - Chvostekův příznak, lýtkového svalu nebo zad s osteochondrózou (Korneevův příznak), prstů („spisovatelská křeč“), ruky („ruka porodníka“ - Trousseauův příznak), palce a ukazováčku (daktylospasmus) - u krejčích, hudebníků a dalších, jejichž práce je spojena s podrážděním nervů inervujících tyto svaly. Diagnóza výrazného myospasmu nezpůsobuje potíže; V interiktálním období a v latentní formě se provádí řada provokačních technik k identifikaci zvýšené excitability nervových kmenů.

Poklepávání kladívkem na kmen lícního nervu před boltcem může způsobit křeč všech svalů inervovaných lícním nervem (Chvostekův příznak I), oblasti křídel nosu a ústního koutku (Chvostekův příznak II), a pouze ústního koutku (Chvostekův příznak III). Poklepávání na vnější okraj očnice podél zygomatické větve lícního nervu způsobuje kontrakci svalů orbicularis oculi a frontalis (Weissův příznak). Stlačení ramene manžetou přístroje na měření krevního tlaku po 2-3 minutách způsobí spastickou kontrakci ruky jako „ruka porodníka“ (Trousseauův příznak).

Pasivní flexe kyčelního kloubu s nataženým kolenem a pacientem ležícím na zádech způsobuje myospasmus extenzorů kyčle a supinaci chodidla (Stelzingerův-Pooleův příznak). Poklepávání na střední část přední plochy holeně způsobuje spastickou plantární flexi chodidla (Petinův příznak). Stimulace mediálního, ulnárního nebo peroneálního nervu slabým galvanickým proudem menším než 0,7 mA způsobuje spastickou kontrakci nervů inervovaných těmito nervy (Erbův příznak).

Pro tetanus je typický konvulzivní syndrom - infekce rány způsobená toxinem absolutně anaerobního sporu nesoucího bacilu Clostridium tetani, charakterizovaná poškozením nervového systému s atakami tonických a klonických křečí. S dlouhou inkubační dobou (někdy až měsíc) se může konvulzivní syndrom vyvinout již se zahojenými ranami. Konvulzivní syndrom a jeho závažnost závisí na množství toxinu.

Při velmi malém množství toxinu dochází k jeho šíření lokálními tkáněmi (svaly) s poškozením nervových zakončení těchto svalů a regionálních nervových kmenů. Proces se vyvíjí lokálně, nejčastěji způsobuje nespastické kontrakce, ale fibrilaci.

Při malém množství toxinu dochází k jeho šíření podél svalových vláken a perineurálně, včetně nervových zakončení, nervů až po synapse a kořeny míchy. Proces má charakter mírné ascendentní formy s rozvojem tonických a klonických záchvatů v končetinovém segmentu.

Při mírném a významném množství toxinu dochází k šíření peri- a endoneurálně, stejně jako intraxonálně, s postižením předních a zadních rohů míchy, synapsí a neuronů, stejně jako motorických jader míchy a hlavových nervů s rozvojem těžké ascendentní formy tetanu. Je doprovázen rozvojem generalizovaných tonických záchvatů, na jejichž pozadí se objevují i klonické záchvaty.

Když se toxin dostane do krve a lymfy, vyvine se sestupná forma tetanu, při které se šíří po celém těle, postihuje všechny skupiny svalových vláken a nervových kmenů a intraaxiálně od neuronu k neuronu a dosahuje různých motorických center. Rychlost šíření závisí na délce každé nervové dráhy.

Nejkratší nervová dráha vede v lícních nervech, proto se v nich rozvíjí konvulzivní syndrom, který postihuje především svaly obličeje a žvýkací svaly s tvorbou tří patognomonické příznaky: trismus, způsobený tonickou kontrakcí žvýkacích svalů, v důsledku čehož pacient nemůže otevřít ústa, sardonický (posměšný, zlomyslný) úsměv, způsobený křečemi obličejových svalů (čelo je svraštělé, oční štěrbiny zúžené, rty natažené a koutky úst snížené dolů); dysfagie, způsobená křečí zapojeným do polykání. Poté jsou postiženy středy svalů krku a zad, později končetin. V tomto případě se vyvíjí typický obraz opisthatonu, pacient se v důsledku prudké kontrakce svalů ohýbá v oblouku, opírá se o zadní část hlavy, paty a lokty.

Na rozdíl od hysterie a katalepsie se křečový syndrom zhoršuje zvukovou (stačí tleskat rukama) nebo světelnou (rozsvítit světlo) stimulací. Navíc u tetanu se do procesu zapojují pouze velká svalová vlákna; ruce a nohy zůstávají pohyblivé, což se u hysterie a katalepsie nikdy nestává - naopak ruce jsou sevřené v pěst, nohy natažené. Při tetanické kontrakci obličeje a krku se jazyk posouvá dopředu a pacient si ho obvykle kousne, což se nestává u epilepsie, meningitidy a kraniocerebrálního traumatu, které se vyznačují poklesem jazyka. Dýchací svaly hrudníku a bránice se do procesu zapojují jako poslední. Mozek není tetanickým toxinem postižen, takže pacienti zůstávají při vědomí i v nejtěžších případech.

V současné době jsou všichni pacienti s křečovým syndromem, včetně tetanu, odesíláni do specializovaných nemocnic s neurologickými jednotkami a jednotkami intenzivní péče.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]